Aby byl penis považován za mikropenis, musí splňovat dvě kritéria:

1. Penis by měl být normálně vytvořen, s otvorem v močové trubici v oblasti hlavy a zaujmout vhodnou polohu ve vztahu k šourku a ostatním pánevním strukturám. Pokud tyto příznaky chybí, termín "micropenis" se nepoužívá.

2. Velikost penisu by měla být menší než věkové normy vyšší než 2,5 SD. Plnohodnotný penis s prodlouženou délkou menší než 2 cm je klasifikován jako mikropenis.

Je velmi důležité, aby byla délka penisu měřena správně. Toto je děláno používat tuhé pravítko umístěné přísně kolmé k linii stydké kosti stydké kosti, zatímco vy byste měli tlačit co nejvíce na suprapubic tukových zásobách. Penis se jemně převezme přes boční hrany a vytáhne. Měření se provádí na hřbetním povrchu. Je také nutné zvážit tloušťku penisu. Micropenis musí být rozpoznán v raných fázích života dítěte.

Co je příčinou vývoje mikropeniček?

Během prvního trimestru těhotenství regrese Müllerův systém, slučování záhybů rtů-škrcení a migrace vnějšího otvoru uretry. Další růst penisu během druhého a třetího trimestru těhotenství závisí na produkci testosteronu plodových varlat v reakci na fetální hypofyzární luteinizační hormon. Růstový hormon také přispívá k růstu nitroděložního penisu. Následkem toho mohou následující poruchy vést k rozvoji mikropenis:

- hypotalamo-hypofyzární dysfunkce - izolovaná, Kallmannův syndrom, Prader-Williho syndrom, septo-optická dysplazie;

- testikulární dysfunkce nebo porucha - prenatální testikulární torze (syndrom mizejícího varlat), dysplazie varlat;

- kombinovaný (testikulární a / nebo hypofyzární) nebo idiopatický - Robinovův syndrom, Klinefelterův syndrom a další X-polysomie;

- parciální androgenní rezistence.

Diagnostika

1. Existuje v systému hypotalamus-hypofýza-gonad defekt? V tomto případě se provádí stanovení testosteronu, dihydrotestosteronu, luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů. Normálně během neonatálního období jsou koncentrace výše uvedených hormonů poměrně vysoké, takže jejich stanovení v prvních 2 měsících života pomáhá detekovat patologii varlat a hypofýzy. Po třetím měsíci života tyto testy nemají takovou hodnotu, protože hladiny hormonů se od té doby během celého dětského období nezměnily. V závislosti na věku dítěte může být nezbytné provést následující provokativní testy: (a) test s opětovným zavedením testosteronu, který vám umožní vyhodnotit schopnost penisu reagovat na hormonální stimulaci; (b) test s použitím lidského choriového gonadotropinu jako testosteronového testikulárního stimulátoru; c) test s uvolňujícím faktorem gonadotropinu, který umožňuje vyhodnotit reakci hypofýzy na stimulaci. Zvláště důležitý je test s léčbou testosteronem, jehož prostřednictvím se určuje schopnost penisu růst. Pokud je výsledek negativní, znovu se zvažuje otázka přiřazení pohlaví.

2. Jsou jiné hormony zapojeny do rozvoje hypofyzární insuficience? Izolovaný nedostatek růstového hormonu, nedostatek gonadotropinu a panhypopituitarismus mohou vést k rozvoji mikropenisu. Pokud má dítě s mikropenisem hypoglykémii, hypotermii nebo hyperbilirubinemii (např. Spojené s hypotyreózou), je třeba hledat nedostatek jiných hormonů hypofýzy a strukturálních anomálií centrálního nervového systému (například septo-optická dysplazie).

3. Existuje patologie ledvin? V souvislosti s poměrně častou kombinací patologie vnějších pohlavních orgánů s patologickými změnami v ledvinách as nesčetnými přirozenými variantami vývoje orgánů, je v některých případech důležité provést ultrazvukové vyšetření břišní dutiny a malé pánve pro přesnější stanovení struktury a umístění ledvin.

Mikropenie.

Zde je znamení pro vás:

Věk Průměr, cm
Novorozenec, 30 týdnů 2,5 ± 0,4
Novorozenec, 34 týdnů 3,0 ± 0,4
0-5 měsíců 3,9 ± 0,8
6-12 měsíců 4,3 ± 0,8
1-2 roky 4,7 ± 0,8
2-3 roky 5,1 ± 0,9
3-4 roky 5,5 ± 0,9
4-5 let 5,7 ± 0,9
5-6 let 6,0 ± 0,9
6-7 let 6,1 ± 0,9
7-8 let 6,2 ± 1,0
8-9 let 6,3 ± 1,0
9-10 let 6,3 ± 1,0
10-11 let 6.4 ± 1.1
Dospělý 13,3 ± 1,6

Z ní je jasně vidět, že průměrná velikost pisyunu u šestiletého chlapce je 5-6 cm, tj. Pokud má váš syn méně než 3,5 cm, můžeme hovořit o diagnóze jako mikropenis. Tabulka je správná, věřte mi, mnozí ji řídí.

Anonymous napsal (a): >> yah. nějaký bláznivý stůl! Nikdy jsem neviděl dospělého v klidném stavu 13,3-14,9 cm! Je to u dospělých jen v klidném 6,4-7,5 cm, viděli jste někdy desetiletého chlapce s 7,5 cm penisem? Ano, novorozenec má téměř 5 cm.

Co měříte něco u dospělých mužů a 10-letých chlapců, které říkáte s takovou důvěrou, že není 7,5 cm?

Fuya nějaká dědičnost! Musí mít 6.3-7.3 s dobrou dědičností! Myslíte si dokonce vzít ticker a uvidíte, kolik to je!
A na internetu to je to, co píšou (a stokrát již psali všude a diskutovali o ní): Předpokládá se, že normální rozměry vztyčeného penisu jsou v rozmezí 10 až 18 cm a v klidném stavu je průměr průměrem penisu 7,5-10. Průměrná délka penisu při excitaci je 14-15 cm, tloušťka normálního penisu během erekce se pohybuje od 3,0 do 4,5 cm Tyto normy jsou velmi podmíněné, zejména horní hranice.

Penis menší než 10 cm ve vztyčeném stavu se nazývá malý, a méně než 5-6 cm se nazývá micropenis.

V klidném stavu je dospělý samec 7,5-10 cm, kde je novorozenec 5 cm.

Jsou to všechny lži a kecy. Také jsem viděl dospělé penisy spousta a chlapců, nikdo nemá 15 cm kmenů!

Micropenis u dětí

Micropenis je vrozená patologie vývoje penisu dítěte, pokud je jeho velikost velmi malá, což může dále ovlivnit možnost porodu. Pro diagnózu je vyhodnoceno několik kritérií: falus je plně vytvořen, urethra je správně umístěna, hlava se otevře, tělo penisu je správně umístěno vzhledem ke strukturám pánve. Pokud alespoň jeden z těchto parametrů není pravdivý, není diagnóza nastavena. Pokud hovoříme o velikosti penisu, pak by měla být diagnóza jeho velikosti menší než 2,5 standardní odchylky od věkové normy.

Důvody

Micropenis je vrozené onemocnění, v lékařské praxi se také nazývá syndrom kavernózních hypoplazií. Již v 12. týdnu těhotenství jsou kladeny první sexuální příznaky a v průběhu těhotenství pod vlivem některých hormonů pokračuje jeho vývoj. Hlavním a hlavním důvodem vzniku mikropenů může být nedostatečná produkce nebo imunita vůči testosteronu (mužský pohlavní hormon) nebo imunita těla vůči samotnému hormonu. Rovněž byla prokázána úloha růstového hormonu při tvorbě mikropenis, jeho nedostatečná produkce ovlivní nejen vývoj penisu, ale i celého organismu.

Různé patologie varlat, jejich absence nebo porušení jejich funkce - to jsou hlavní důvody pro porušení produkce testosteronu. Jako výsledek, v pubertálním věku, růst fallus zpomalí, jiné primární sexuální charakteristiky nevyvíjejí se, který způsobí eunuch syndrom.

Příčinou mikropenisů a jejich nedostatečným rozvojem může být absence receptorů, které jsou ovlivněny deriváty testosteronu. Přibližně v polovině případů zůstává příčina mikropenis idiopatická, tj. nejasné.

Micropenis jako diagnóza může být nastavena již od prvních dnů života dítěte, ale často zůstává nerozpoznána a diagnóza je stanovena již v pubertě.

Příznaky

Příznaky penisu - pouze vizuální a vyjádřené velikostí. Pro každý věk dítěte v závislosti na zdravotním stavu existují průměrné hodnoty. Na základě těchto údajů a diagnostikovaných. V opačném případě nemá dítě žádné stížnosti, proces močení je zcela bez bolesti a následků.

Diagnóza mikropenisu u dítěte

Diagnózu provádí urolog-androlog po vizuálním vyšetření a některých výzkumných metodách. Aby bylo možné provést diagnózu, musí sám falus splňovat určité požadavky:

být anatomicky tvarované; močová trubice je umístěna správně a funguje plně; poloha penisu je správná s ohledem na anatomické orientační body.

Pokud je alespoň jeden z těchto bodů rozbit, diagnóza není nastavena a studie pokračuje, protože se jedná o příznaky zcela jiné mužské patologie. Diagnóza umožňuje velikost penisu, proto musí být menší než 2,5 standardní odchylky.

Než však uděláte diagnózu, musíte se ujistit, že velikost penisu byla měřena správně. Měření je pravidelné, tuhé pravítko. Je umístěn kolmo na ochlupení a samotný člen je jemně vytažen ven. Kromě samotné délky se také odhaduje její tloušťka.

Velikost penisu u dítěte, a ještě více u adolescentů, je přísně individuální, a to je přesně důvodem obtíží při správném stanovení diagnózy. Často dochází k nejasnostem mezi skutečným mikropenem a opožděným sexuálním vývojem. Se zpožděním se genitálie dítěte vyvíjejí do normální velikosti, ale pouze s výrazným zpožděním, s prodlevou několika let. Vývoj dítěte není porovnáván podle věku pasu, ale podle kostní. Vyberou se obrazy kostí, vyhodnocuje se jejich vývoj a osifikace, tyto údaje umožňují objasnit skutečný věk a odhadnout míru vývoje dítěte. U chlapců může vývoj zpravidla trvat 2 až 4 roky.

V diagnostice patologie je nutné nejen přesně stanovit diagnózu, ale také vypočítat její hlavní příčinu. Pro tento účel je určeno několik laboratorních testů, zpravidla se jedná o hormonální studie. Je také nutné provádět stresové testování s testosteronem. Tento test vyhodnotí schopnost penisu růst v reakci na expozici.

Komplikace

Všechny komplikace a následky mikropenis jsou omezeny na nemožnost pokračování rasy a plného sexuálního života dítěte. Navíc v některých případech, i když vzácně, vzniká otázka měnícího se pohlaví. Porucha citlivosti nebo produkce hormonů může způsobit vážné následky pro celé tělo.

Léčba

Co můžete udělat

Stojí za to připomenout, že růst penisu bude přímo záviset na věku dítěte, a jak dítě zraje, snižuje se. Proto je hlavním úkolem rodičů včas se poradit s odborníkem a zahájit léčbu, takže bude více šancí na nápravu defektu a konzervativních metod léčby.

Je také důležité sledovat plný růst a vývoj dítěte, zejména pokud měli nejbližší příbuzní krve podobná zpoždění ve vývoji a diagnóza byla mikročipována.

Co dělá lékař

Léčba mikropenisů bude záviset na mnoha ukazatelích, především na tom, jak brzy byla zahájena léčba, jaká je reakce penisu na stresové testy s testosteronem. Léčba léky hormony je předepsán - testostron a jeho deriváty, růstový hormon je předepsán. Při absenci pozitivní dynamiky a růstu penisu může léčebná taktika jít dvěma způsoby.

Především možnost chirurgické léčby a její výsledky. Pokud projekce pro operaci nejsou povzbudivé a studie ukazuje nedostatek pozitivní dynamiky, pak může nastat otázka přeřazení pohlaví a vhodné chirurgické zákroky.

Prevence

Preventivní opatření jsou omezena na lékařské a genetické poradenství před těhotenstvím a přísná kontrola vývoje plodu a těhotenství. V průběhu těhotenství je nutné sledovat hladinu určitých hormonů, sledovat vývoj plodu a striktně dodržovat všechna doporučení odborníků.

Možnost léčby syndromu mikropenisu

Mikropenis je vrozená abnormalita, při které délka penisu ve vztyčeném stavu nepřesahuje 10 cm, přičemž parametry normy zahrnují délku penisu v rozsahu od 12 do 17 cm, v lékařství se odchylka nazývá syndrom nedostatečně vyvinutých složitých těl.

Hlavní příčinou patologie je nedostatek hormonů během puberty. Existuje také názor na genetickou povahu vzniku anomálie. Existují dvě formy odchylky - pravdivé a nepravdivé mikropenice. Pro radikální řešení problému vyžaduje chirurgický zákrok.

Článek vám řekne:

Mikro a malé - jaký je rozdíl?

V medicíně existuje něco jako malý penis. To je často zaměňováno s micropenis. Hlavní rozdíl je v rozsahu problému.

V mikropenisech se velikost penisu odchyluje od normy 2-3 krát. Menší penis je mírná odchylka od standardních ukazatelů.

K tomu dochází u mužů s nadváhou. V tomto případě není diagnóza provedena. Po ztrátě hmotnosti je eliminován vizuální podvod.

Mazanost nemoci je komplikovaná diagnóza v dětství. Známky odchylky se projevují až v pubertě.

Příčiny mikropenického syndromu

Příčiny malé velikosti mužství jsou rozděleny na vrozené a získané. V prvním případě se anomálie vyvíjí v období intrauterinní tvorby pohlavních orgánů.

To je možné v následujících případech:

1. Nedostatek testosteronu v těle ženy v době nošení dítěte.
2. Otravy toxickými látkami. To přispívá ke zvýšení obsahu kovů v životním prostředí a práci v škodlivém podniku. Negativní účinky na tělo a užívání alkoholu nebo kouření.
3. Nadbytek estrogenu u žen během těhotenství.

Získané příčiny zahrnují nedostatek hormonů během puberty. K růstu penisu dochází pod vlivem androgenů a testosteronu.

Nejedná se pouze o fyziologické onemocnění, ale také o psychologické abnormality.

Nedostatek těchto hormonů brání procesu přeměny mladého muže na muže. Někdy se porucha vyvíjí na pozadí jiných onemocnění (diabetes, endokrinní patologie, maligní nádory atd.).

Schopnost otěhotnět zdravého dítěte v přítomnosti patologie zůstává. Může se však vyvinout psychická sterilita založená na komplexech vzhledem k velikosti pohlavního orgánu.

Diagnóza onemocnění

Micropenis syndrom je diagnostikován jako součást vyšetření u urologa nebo androloga. Patologie je určena charakteristickými příznaky.

Onemocnění může být doprovázeno následujícími příznaky:

• obezita (zejména u ženského typu - v oblasti hýždí, stehen a břicha);
• nedostatečné rozvinutí šourku;
• patologické zvětšení prsních žláz;
• úplná absence nebo snížení počtu životaschopných spermií v semenné tekutině.

Pro přesnou diagnostiku povrchového vyšetření nestačí odborník. Je nutné podstoupit další diagnostické postupy. Umožňují určit příčinu anomálie a zvolit nejvhodnější způsob léčby.

Diagnostické metody zahrnují:

• Ultrazvuk varlat;
• dárcovství krve pro hormony (testosteron, LH a prolaktin);
• vyšetření spermatu;
• MRI oblasti chiasmal-sellar (turecké sedlo);
• rentgen lebky.

Možné možnosti léčby

Patologie mikropenis se vylučuje chirurgicky nebo pomocí hormonální terapie. Léčba zahrnuje individuální přístup. Je-li u dítěte zjištěna mikropenika, léčba probíhá během puberty.

Pokud Micropenis vyvolala vznik psychického traumatu, jako součást kombinované terapie, je muži předepsán antidepresiva.

Hormonální terapie

Velikost penisu závisí na úrovni testosteronu v těle. Hormonální terapie zahrnuje užívání léků s obsahem. Mezi tyto léky patří Nebido. Pro stimulaci vlastního testosteronu je předepsán choriový gonadotropin.

Léčba patologie u dětí začíná v pubertě. Užívání hormonů v dřívějším věku je zakázáno. Nedoporučuje se užívat léky po 17 letech věku. To vyvolá opačný účinek.

Chirurgické metody "růstu"

Chirurgický zákrok je nutný, pokud konzervativní metody nevytvářejí výsledky. Operace pomáhá zbavit se problémů s močením a zvětšit velikost pohlavního orgánu, čímž se normalizuje intimní život člověka.

Chirurgická metoda zvětšení penisu se provádí pomocí suprapubické lipectomie nebo ligamentotomie.

Nelze zahájit léčbu dříve, aby nedošlo k vyvolání časného pohlavního zrání, diagnóza mikropenie bude stanovena pouze.

Trvá několik měsíců, než se zotaví z operace. Rychlost rehabilitace závisí na dodržování pravidel péče o provozované území. Člověk by měl dodržovat hygienická pravidla. Je velmi důležité omezit motorickou aktivitu v prvním měsíci po operaci.

Je také zakázáno hrát sport a zvedat těžké předměty. Pro prevenci infekčních onemocnění v tomto období předepsaná antibiotika. Chirurgický zákrok vám umožní zvětšit pohlavní orgán o 10-15 cm, čímž se přiblíží parametrům normy.

Jak se člověk cítí „zevnitř“?

Nedostatečná délka pohlavního orgánu činí člověka nestabilním. Velikost penisu je postupně upravována, proto se nervový systém nestabilizuje okamžitě.

Na pozadí patologické poruchy se vyvíjejí závažné komplexy. Je těžké se jich zbavit i v případě odstranění anomálie. Aby se zabránilo rozvoji nervových poruch, je nutné vyhledat pomoc psychologa.

V důsledku nadměrných zkušeností se zvyšuje riziko snížení erektilní funkce. Odchylka vede v budoucnu ke stagnaci v pánevních orgánech v důsledku nedostatečné kvality intimního života. To vyvolává vývoj závažných onemocnění, která v pokročilých případech vedou k neplodnosti.

Pohlaví Micropenis - vlastnosti a tipy

Muži s mikropenickým syndromem mohou pociťovat intimní problémy. Spočívají v neschopnosti dát partnerovi radost. V tomto případě je důležitá reakce ženy. Měla by být chápána ve vztahu k partnerovi.

Muži, kteří mají rysy struktury pohlavních orgánů, by se měli okamžitě poradit s lékařem. Omezení v tomto případě je nevhodné. Nedodržování lékařských vyšetření je přísně zakázáno. Patologie může být úspěšně léčena, pokud budete jednat včas.

Co znamená diagnóza Micropenis

Micropenis je diagnóza lékařů založená na posouzení velikosti penisu již v dětství. Patologii lze vyslovit, což je základem pro diagnostiku novorozence. Ve většině případů, u novorozenců, velikost penisu způsobuje pouze podezření a konečná diagnóza je stanovena ve věku asi 4 let. Opatření pro korekci velikosti falu by měla být určena kvalifikovaným odborníkem a měla by být založena na léčbě nemoci, která tento stav způsobila. Nedostatečný rozvoj penisu způsobuje, že normální sex a reprodukční funkce jsou pro muže nepřístupné.

Původ porušení

Andrologové nazývají micropenis onemocnění, při kterém je narušen vývoj a růst kavernózních těl penisu, což vede k silnému zpoždění ve zvětšení velikosti tohoto orgánu, stejně jako nemožnosti dosáhnout dokonce průměrných statistických ukazatelů.

Pokládání buněk, ze kterých genitálie rostou, se bude vyskytovat v embryonálním věku přibližně 17 týdnů. V této době dochází k diferenciaci buněk, jakož i vlivu hormonů na ně, které přispívají k separaci podobných buněčných struktur do specializovaných. Právě od tohoto období začíná růst a vývoj pohlavních orgánů, které v novorozeném chlapci pokračují ve věku 17-25 let.

Porucha buněčné diferenciace a dělení během prenatálního vývoje je nejčastěji spouštěna genetickými poruchami vedoucími ke snížení hladin testosteronu u plodu, což následně vede k nedostatečnému rozvoji reprodukčního systému u dítěte a dospělého.

Nedostatek testosteronu jako příčiny mikropenie může být vyvolán několika faktory:

• Mateřský nedostatek luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů - hlavních stimulátorů diferenciace a vývoje pregenitálních buněk v prenatálním období (Kalmanův syndrom, hypopituitarismus).
• Vrozené vady centrálního nervového systému, aplazie hypofýzy.
• Hypogonadismus (zhoršená produkce testosteronu) genetického původu.
• Užívání léků ze skupiny hydantoinů těhotnou ženou.
• Vrozená absence nebo snížení citlivosti těla na androgeny.
• Idiopatické (nevysvětlitelné) příčiny.

Identifikovat důvod vzniku patologie - primární úkol odborníka, který byl osloven s podobnou diagnózou. Podrobnosti o porušení naleznete ve videu.

Je důležité včas identifikovat patologii.

Detekce patologie

Podezření na mikropenisy může dát pediatrovi do nemocnice. To naznačuje potřebu větší kontroly vývoje reprodukčního systému do 4 let, kdy bude možné hovořit o konečné diagnóze.

Potvrzují se mikropenie, ultrazvukové diagnostické testy reprodukčních orgánů, testy obsahu a citlivosti na hormony a vzorky testosteronu.

Genitální orgán je považován za mikropenis, pokud je jeho velikost menší než 2,5 násobek průměrné věkové hranice pro tuto věkovou odchylku. Pouze odborník může tuto patologii potvrdit nebo vyvrátit správným měřením (tuhé pravítko se umístí kolmo na ochlupení a jemně se vytáhne penis).

Micropenis může být izolován a manifestován jednoduše velmi malou velikostí a může být doprovázen dalšími abnormalitami vývoje genitálních orgánů, které se nacházejí v blízkosti (kryptorchidismus, skrývá se v stydké tkáni během obezity, ponořené do kůže šourku). V takových případech se sex pro majitele mikroorganismu stává nedostupným.

Mnoho mužů žije s mikropenisy, což úspěšně kompenzuje nedostatek sexuální velikosti úspěchy v jiných oblastech života.

Sex je praktikován, ale často doprovázený morálním nepohodlím.

Způsoby odstranění vady

Léčba Micropenis začíná v dětství léčbou základního onemocnění. Také předepsané kurzy substituční terapie testosteronu entanatomem. Dávku zvolí pouze lékař a její přebytek je nepřijatelný. Vzhledem k riziku vzniku komplikací a poruch růstu v těle dítěte je předepsána krátkodobá léčba (ne delší než 3 měsíce).

Je žádoucí provádět konzervativní zásah v raném dětství. V období před pubertou nebo v pubertě je použití hormonální léčby přísně zakázáno z následujících důvodů:

Léčba by měla začít již v dětství

1. Možnost virilizace.
2. Včasná osifikace pohybového aparátu u dítěte.
3. Porušení projevů druhotných sexuálních charakteristik.
4. Snížená citlivost těla na testosteron.

Taková léčba je považována za účinnou, protože vede k normalizaci velikosti penisu související s věkem, nicméně vývojové zpomalení není zcela vyloučeno a pohlavní orgán nepřijímá normální velikost ani po plné pubertě.

Pomocí konzervativní terapie můžete zvýšit počet členů na normální velikost, typickou pro tento věk pacienta. Úplně obnovit vývoj těla je velmi vzácné. Zůstává v nedostatečně rozvinutém stavu, a to nejen pro člověka, ale i pro každodenní život.

Zvláštní význam má léčba základního onemocnění, které je příčinou sníženého testosteronu. Z videa můžete zjistit informace o konzervativní terapii mikropenie v hypogonadismu.

U mužů v pokročilém věku není mikropenie léčena hormony. V případě potřeby může pacient podstoupit operaci. V naprosté nepřítomnosti houbovitého těla je nutná neoplasti penisu a v případě jeho nedostatečného vývoje pitva následovaná protahováním. Účinnost chirurgického zákroku závisí na individuálních vlastnostech organismu. Andrologická praxe ukazuje, že majitelé operativně upravených falusů jsou s výsledkem spokojeni a nadcházející sex přestává být pro ně děsivou vyhlídkou.

Micropenis je považován za závažnou patologii vývoje mužského těla s nepříznivými projekcemi.

Problematický sex, morální nepohodlí, možná posměch může zničit život silnějšího sexu. Pokud má mikropenie akutní závažnost, lékaři někdy doporučují rodičům, aby v raném dětství změnili pohlaví dítěte a plasty genitálu.

Micropenis u mužů: co to je, velikost, příčiny, symptomy a formy mikropenie, diagnostika a léčba

Otázky o velikosti člena dříve či později vznikají u mnoha mužů. A i když je penis malý, není to patologie, ale individuální rys. Existuje však taková věc jako mikropenis, kdy můžete mluvit o patologických odchylkách.

Co je to mikropenický syndrom

Micropenis je patologická odchylka, kterou je třeba opravit.

Jedná se o patologii mužských pohlavních orgánů, ve které je velikost penisu 2-3 centimetry. Tato odchylka se vyskytuje z genetických důvodů nebo v důsledku hormonálních poruch v období sexuálního vývoje dítěte.

Příčiny patologie

Nedostatečná produkce hormonů v pubertě může způsobit mikroenia

Mikropenie může nastat ze dvou důvodů, které se objevují v různých fázích života člověka:

1. Vrozené Nejčastěji se to děje, když je negativní vliv na mateřský organismus. Kvůli poruše na úrovni chromozomu má plod nedostatek nebo naopak nadměrnou produkci testosteronu. Současně se projevil nedostatečný rozvoj genitálií.
2. Získáno. O tomto faktoru lze hovořit, pokud během puberty tělo chlapce nevyprodukuje mužské hormony v dostatečném množství. Na tomto pozadí existuje obezita a problémy ve vývoji pohlavních orgánů. Jako výsledek - penis začíná zaostávat ve vývoji.

Vytváří se mikropenie

Je třeba okamžitě poznamenat, že tato patologie je velmi vzácná, vyskytuje se u jednoho člověka z 8000. Bez ohledu na příčiny onemocnění existují dvě její formy:

1. Pravda. O této formě patologie lze hovořit, pokud lidský penis nedosáhne délky 4 cm, průměrná velikost mikropeniček je 2-3 cm.
2. False. O této patologii lze rozhodnout v přítomnosti nadváhy. V tomto případě je penis skryty stydkým tukem a samotná choroba není diagnostikována vzhledem k normální velikosti orgánu. Všechno, co pacient potřebuje udělat s falešnou formou mikrofenie, je zhubnout.

Pokud je mikropenie vrozená, může být situace napravena pouze chirurgickým zákrokem. V takových případech jsou možné pouze drobné úpravy.

Je třeba chápat, že taková odchylka od normy je vyjádřena nejen ve fyziologickém, ale i psychologickém aspektu. Muž s mikropenisem není schopen udržet plnohodnotný sexuální život, který způsobuje četné deprese, provokuje nedostatek víry v sebe, atd. Takoví lidé mají zpravidla nízké sebeúcty, chovají se velmi negativně a v některých případech chodí na operaci. změna pohlaví.

Diagnostické funkce

Nedostatek vývoje normálních spermií v semeni může diagnostikovat projev mikropenie

Mikropenie se stanoví měřením délky penisu. K tomu použijte tvrdé pravítko, které se aplikuje na pubis, když je penis v erekčním stavu. V případě, že příčinou vzniku onemocnění byl nedostatek testosteronu, jsou možné další vnější projevy:

• nedostatečné rozvinutí šourku na pozadí deformace a hutnění;
• zvětšení velikosti mléčných žláz;
• je známo ukládání tuku charakteristické pro ženské tělo;
• spermie postrádají normálně vyvinuté spermie.

Jak diagnostikovat mikropenice u dítěte

Pro diagnózu byla provedena externí vyšetření. Za účelem přesné diagnostiky mikropenie jsou nezbytné následující podmínky:

• člen je normálně tvořen, liší se v anatomicky správné formě a je umístěn pod pubis;
• v pohlavním orgánu je funkční a plný kanál.

Pokud nejsou obě popsané podmínky splněny, pak hovoříme o jakékoliv jiné patologii a další diagnostika mikropenie je považována za nepraktickou. Při nedodržení těchto požadavků můžete začít měřit délku a tloušťku těla. Začněte s pubis.

Mělo by být zřejmé, že pro každý věk existuje průměrná velikost penisu. Kromě toho je nutné vzít v úvahu individuální vlastnosti těla dítěte, což může diagnózu značně zkomplikovat.

Faktem je, že některé děti mohou mít výrazné zpoždění vývoje, a proto po několika letech může být tento problém vyřešen sám. Z tohoto důvodu je i zkušený specialista schopen zaměnit mikročipy s malým penisem, který se vyvíjí bez výrazných patologií.

Pro objasnění diagnózy lékař často posílá pacienta k dalším testům, během nichž daruje krev na hormony. Dále proveďte test na testosteron, který umožňuje určit možnost hormonální eliminace problému.

Jak léčit mikropenický syndrom

Normalizace hormonálních hladin v raných stadiích mikropenie pomůže zvýšit velikost penisu

V současné době je léčba tohoto onemocnění možná dvěma způsoby:

1. Plastový penis. Chirurgická intervence je jedinou cestou ven, pokud má problém prenatální vývoj. V tomto případě je možné termín prodloužit jen o několik centimetrů a ani průměrná hodnota je nedosažitelná. Kromě toho je tělo neschopné plné erekce. Tak, sex s micropenis je nemožný.
2. Normalizace hormonálních hladin. Používá se, pokud důvodem nedostatečné velikosti těla je hypogonadismus. Tato léčba je účinná pouze v raných stadiích vývoje patologie. V tomto případě je velmi důležitým stadiem terapie stanovení okamžiku puberty, kdy dochází k rozvoji sekundárních pohlavních znaků. Je velmi důležité zahájit léčbu včas. Pokud se provádí příliš brzy, pak tímto způsobem je možné pouze napravit vývoj onemocnění.

V současné době existují u mužů dva typy plastů:

1. Ligamentotomie. Tento postup umožňuje zvětšit tělo na maximum 1,5 cm.
2. Suprapubická lipectomie. Tento postup se provádí u pacientů, kteří mají velké množství tuku na ochlupení, které skrývá pohlavní orgán.

Chirurgie je jediný způsob, jak zvýšit počet mikrobů u mužů v dospělosti. Terapie hormony pro dospělého muže bude neúčinná. U dětí může být průběh užívání hormonů zahájen od dětství, což naznačuje následující kroky:

• původně předepsané androgeny, v důsledku čehož se provádí vývoj a růst reprodukčního systému;
• v období od 7 do 13 let se androgenní terapie neprovádí;
• obnovení příjmu hormonu nastává již v adolescenci, což umožňuje správný a rovnoměrný vývoj penisu;
• přestat konzumovat hormony ve věku 17 let kvůli riziku vzniku opačného účinku.

Micropenis - false, kolik centimetrů

Micropenis je mužský orgán, který nemá délku 2-3 centimetrů. Příčiny tohoto onemocnění jsou vrozené genetické povahy. Předpokládá se, že intrauterinní vývoj probíhá na úrovni chromozomů.

Selhání v počtu chromozomů vede k této patologii. Další je hormonální nerovnováha během sexuálního vývoje. Micropenis by měl být odlišen od malého člena, jaký je rozdíl, jak se chovat? Toto je náš článek.

Příčiny patologie

K tomuto onemocnění může dojít ve dvou obdobích života člověka.

1. Získané při pubertě dochází a tělo teenagera nevytváří dostatek hormonů (androgenů). Jejich nedostatek vede k obezitě, nedostatečnému rozvoji reprodukčního systému. V některých případech, snížení penisu.
2. Vrozená anomálie, kdy tělo nastávající matky bylo vystaveno negativnímu vnějšímu vlivu. S rozvojem nedostatku nebo nadměrné produkce testosteronu. Plod je chromozomální selhání. Tam je nedostatečný vývoj genitálií.

Vytváří se mikropenie

Toto onemocnění je velmi vzácné 1/8000 mužů. Existují dva hlavní důvody, které jsou oddělené v lékařské praxi:

• Pravda. Když penis nedosáhne 4 cm.
• False. To je nalezené u mužů s nadváhou když penis je skrytý ochlupením. V tomto případě není onemocnění diagnostikováno.

Člen začíná růst od 13. týdne intrauterinní tvorby a roste na 17–25 let. Pokud je během této doby produkce testosteronu narušena, může se objevit abnormální růst pohlavního orgánu.

Když příčina vznikla v raných stádiích, dítě narozené s touto vadou může být opraveno jen málo operací.

Nejedná se pouze o fyziologické onemocnění, ale také o psychologické abnormality. Neschopnost vést normální sexuální život vede k neurologickým problémům, nekonečným depresím, selháním v osobní oblasti.

Mají nízké sebehodnocení, negativní postoj vůči sobě. V některých případech je nutná chirurgická operace ke změně pohlaví.

Výskyt onemocnění

Určení onemocnění může být externě o velikosti pohlavního orgánu. Měří se ve vztyčeném stavu pomocí pevného pravítka, které se aplikuje na pubis a měří orgán. Pokud se nemoc vyskytla v průběhu života v důsledku nedostatku testosteronu, pak existují další vnější abnormality:

• Rozvinutí šourku, jeho těsnění a deformace.
• Depozice tuku na ženském typu.
• Rozšíření mléčných žláz.
• Nedostatek spermií v ejakulátu.

Diagnóza u dětí

Diagnóza dítěte se provádí během externího vyšetření. Pro přesné potvrzení jsou splněny následující požadavky:

• Genitální orgán musí být vytvořen, mít anatomicky správný tvar, umístěný pod pubis.
• Mít plně postavený pracovní kanál.

Když jsou tyto požadavky porušeny, můžeme hovořit o jiné patologii. Pokud je orgán zcela vytvořen, měří se od pubis.

Určeno délkou a tloušťkou. Je třeba poznamenat, že v každém věku má pohlavní orgán různých dětí různou velikost, striktně individuální.

To činí diagnózu velmi obtížnou. Někteří mají mírné vývojové zpoždění. Po několika letech se problém vyřeší sám. Mikročástice jsou často zaměňovány s malým sexuálním penisem.

Pro zjištění pravdy jsou předepsány další testy, především pro hormony. Udělejte test na testosteron, zjistit schopnost těla, použít v terapii.

Léčba mikropenie

V eliminaci anomálií existují dva směry. Pokud se onemocnění vytvoří v utero. Existuje pouze jedna metoda - to je plastový penis. V nejlepším případě se zvýší o několik centimetrů, ale nemůžete dosáhnout průměrné velikosti. Zvýšení může být pouze v klidu. Erekce v tomto případě je nemožná.

Existují dva typy plastů:

1. Ligamentotomie, růst penisu o 10-15 mm.
2. Suprapubická lipektomie - postup je prováděn u mužů s velkým množstvím tuku v pubici, což je důvod, proč je pohlavní orgán pod ním skrytý.

Je-li důvodem hypogonadismus, je nutná normalizace hormonálních hladin. Léčba je účinná pouze v raných fázích. Je důležité určit dobu puberty, růst sekundárních pohlavních charakteristik.

Nelze zahájit léčbu dříve, aby nedošlo k vyvolání časného pohlavního zrání, diagnóza mikropenie bude stanovena pouze. Pokud se léčba zpozdí, může být opačný účinek.

Dospělí muži obnovují hormony, aby vykonali k ničemu. Jsou-li u novorozenců zjištěny odchylky, mělo by být odstranění vady provedeno od dětství, s kursy z prvních měsíců života.

• Androgeny jsou přiřazeny, které jsou zodpovědné za zrání a vývoj reprodukčního systému a organismu jako celku.
• Ve věku 7-13 let nejsou podávány do puberty.
• Obnovit hormony v pubertě. Díky včasné terapii člen roste rovnoměrně a správně.
• Po 17 letech, hormony nemohou být uvedeny, možná vůle.
• Navzdory včasné terapii, penis téměř nikdy roste na střední velikost.

Psychologický stav pacientů

Mikropenis vylučuje možnost člověka vést normální sexuální život. Mnoho pacientů má nestabilní duševní stav. Nepřijímají své tělo, jsou podrážděné, depresivní.

Sebevraždy se často vyskytují u mužů s touto patologií. Potřebují psychologickou rehabilitaci, musí se naučit přijímat sebe samy. Medicína je v léčbě tohoto postižení bezmocná.

Jen málo z nich dokáže situaci napravit k lepšímu. A pouze těm, kteří začali svou léčbu od dětství a od kompetentního specialisty. Přečtěte si články na našich stránkách.

Syndrom mikropenie u dětí a dospívajících: patogeneze, klinika, diagnostika

Přehled shrnuje mechanismy tvorby mikropenie, představuje onemocnění a stavy, ve kterých se tento syndrom vyskytuje. Jsou uvedeny vlastnosti klinického obrazu u dětí a dospívajících, diagnostické metody, přístupy k léčbě.

Revizní odhady tvorby mikropenie. Byly nalezeny nemoci. Toto je přehled klinického obrazu.

Mikropenie je abnormální pokles délky penisu o více než 2,5 SD u zdravých chlapců, kteří v dospělosti mohou způsobit potíže s plným sexuálním životem. Porucha tvorby penisu u chlapců může být způsobena strukturálními nebo hormonálními poruchami v hypotalamicko-hypofyzárně-gonádovém systému v prenatálním období. Micropenis je obvykle rozpoznán krátce po narození. Termín "micropenis" se nejčastěji používá při absenci změn v penisu a šourku.

Embryogeneze reprodukčního systému

Tvorba genitálního traktu v embryogenezi je dána interakcí tří skupin faktorů: genetického mechanismu, vnitřních epigenetických faktorů (enzymové systémy, hormony) a externích epigenetických faktorů, což odráží vliv vnějšího prostředí.

Genetické pohlaví nenarozeného dítěte je určeno v době fúze vajíčka a spermií a je způsobeno množstvím pohlavních chromozomů, které se tvoří v zygótu, když se mateřské a otcovské gamety spojí (XX - samice, XY - samec), soubor specifických genů, které určují především typ gonád, úroveň aktivity enzymových systémů, reaktivita tkáně na pohlavní hormony, koncentrace pohlavních hormonů. Genetické mužské pohlaví určuje chromozom Y (včetně genu SRY, který patří do rodiny Sox DNA regulačních genů). SRY gen kóduje regulační faktor TDF (Testis-Determining Factor). TDF způsobuje diferenciaci gonádu mužského typu od původně dvoučetných gonád.

Mužské a ženské pohlavní žlázy se vyvíjejí z jediného nediferencovaného primordia. V týdnech 3–4 se položí primární gonád, vytvoří se párované vlčí kanály a pak se vytvoří Mullerovské kanály. Před 6. týdnem života plodu je embryo morfologicky stejné pro samice i samce.

Po 6–7 týdnech se objeví genitální tuberkul, uretrální štěrbina ohraničená uretrálními a labiálními záhyby. Kritickým stadiem vývoje indiferentních gonád je 8. týden intrauterinního vývoje. Pod vlivem regulačního faktoru TDF, stejně jako genů Sox, se gonadální hřebeny vyvíjejí jako varlata z mozkové vrstvy embrya.

V současné době bylo prokázáno, že gen určující diferenciaci gonádového zárodku samčího typu určuje biosyntézu specifického membránového proteinu, H-Y antigenu. Buňky vyvíjejícího se organizmu, včetně buněk pokrývajících povrch primordiálního gonádu, obsahují receptory pro HY-antigen. Zachycení HY-antigenu těmito buňkami indukuje vývoj primárního gonádu ve varle [1].

Prvky vyvíjejícího se varlata jsou spermatogonie a mezenchymální tkáň. Z mužských buněk u samčích embryí se tvoří Leydigovy buňky, které vylučují testosteron od 9. týdne pod kontrolou gonadotropinů (choriových a hypofyzárních). Vysoká hormonální aktivita plodových testes je nezbytná pro další tvorbu genitálního traktu u samčích plodů.

Dalším stupněm sexuální formace je diferenciace vnitřních a vnějších genitálií. V časných stádiích embryogeneze má reprodukční systém bisexuální záložky vnitřních a vnějších pohlavních orgánů. Vnitřní pohlavní orgány jsou diferencovány v 10-12 týdnech prenatálního období. Základem jejich vývoje jsou indiferentní vlk (mesonephral) a Mullerian (paramesonephral) kanály.

S vývojem samčího plodu Mullerovské kanály klesají pod vlivem faktoru syntetizovaného Sertoliho buňkami plodových varlat a nazývaného „anti-Müller“. Vlnovodové kanály se liší v epididymis, semenných váčcích a vas deferens. Tvorba mužského genitálního traktu je možná pouze v případě, že existuje plné, aktivní plodu varlete.

Externí genitálie jsou tvořeny od 12. do 20. týdne prenatálního období. Základem pro vývoj vnějších pohlavních orgánů plodů obou pohlaví jsou sexuální hillock, labioscrotalní hřebeny a urogenitální sinus.

Urogenitální sinus rozlišuje prostatickou žlázu a močovou trubici; urogenitální tuberkul - v penisu a kavernózním těle; sex válce - v šourku. Maskulinizace vnějšího genitálu u samčího plodu také spočívá v atrofii vaginálního procesu urogenitálního sinusu, narůstání šourku šourku, zvýšení kavernózních těl penisu a tvorbě močové trubice u mužského typu.

Sestup varlat z břišní dutiny začíná od 3. měsíce života plodu a 8–9 měsíců varlata sestupují do šourku. Jejich snížení je způsobeno jak mechanickými faktory (intraabdominální tlak, atrofie a zkrácení tříselného lana, nerovnoměrný růst struktur zapojených do tohoto procesu), tak hormonální (účinek placentárních gonadotropinů, fetální testikulární androgenní gonadotropní hormony hypofýzy plodu). Sestup varlat se shoduje s jejich maximální androgenní aktivitou [2].

Diferenciace genitálního traktu se tedy vyskytuje v období časné embryogeneze, je předurčena genetickými faktory a je způsobena hormonální funkcí fetálních gonád.

Hlavní vazby hormonální regulace sexuální funkce těla

Obvykle existují tři hlavní úrovně hormonální regulace: a) centrální - mozková kůra, subkortikální struktury, hypotalamická jádra, epifýza, adenohypofýza; b) periferní pohlavní žlázy, nadledvinky a hormony, které jsou vylučovány a jejich metabolity; c) tkáňově specifické receptory v cílových orgánech, se kterými pohlavní hormony interagují a jejich aktivní metabolity.

Koordinační vazba hormonální regulace je subkortikální formace a hypotalamus, který propojuje centrální nervový systém na jedné straně s hypofýzou a pohlavními žlázami na straně druhé. Vysoký obsah biogenních aminů a neuropeptidů, které hrají roli neurotransmiterů a neuromodulátorů při transformaci nervových impulsů na humorální, se nachází v jádrech hypotalamu. Jádra mandlí mají jak stimulační, tak inhibiční účinek na gonadotropní funkci hypofýzy, která závisí na lokalizaci impulsu.

Z látek, které se nacházejí v epifýze, jsou v regulaci gonadotropní funkce nejvíce studovány indolové sloučeniny, melatonin a serotonin. Inhibiční účinek melatoninu na antigonadotropní funkci je realizován na úrovni hypotalamu, blokuje syntézu a vylučování gonadotropinů uvolňujících hormon (LH-RH). Kromě toho byly v epifýze nalezeny další látky peptidové povahy s výrazným antigonadotropním účinkem, což je 60–70násobek aktivity melatoninu [3].

V jádrech středního a částečně zadního hypotalamu se tvoří hormony - látky, které regulují všechny tropické funkce adenohypofýzy. Hypotalamus reguluje sexuální (gonadotropní) funkci prostřednictvím syntézy a vylučování gonadotropinů LG-WG.

Působení LH-RG stimuluje uvolňování luteinizačního hormonu (LH) a folikuly stimulujícího hormonu (FSH). V hypotalamu jsou izolovaná centra, která provádějí tonickou a cyklickou sekreci gonadotropinů. Tonické centrum vylučování LH-WG zajišťuje konstantní uvolňování gonadotropních hormonů. Přítomnost androgenů je předpokladem pro rozvoj regulace typu mužského typu.

Tři regulační hormony hypofýzy se přímo účastní regulace reprodukčního systému: LH, FSH a prolaktinu (PRL). Jiné hormony hypofýzy - thyrotropní (TSH), somatotropní (STH), adrenokortikotropní (ACTH) - také ovlivňují gonadové buňky produkující steroidy.

LH je hlavní hormon, který poskytuje syntézu hlavního androgen - testosteronu, který je produkován v intersticiálních Leydigových buňkách varlat. Posledně uvedený je za fyziologických podmínek hlavním inhibitorem sekrece LH. Velké dávky prolaktinu snižují počet receptorů pro LH [4].

Indukce steroidogeneze v Leydigových buňkách pod vlivem LH nastává, když je enzym 20a-hydroxyláza aktivován, což zajišťuje přenos cholesterolu do pregnenolonu. Hlavním androgenem v mužském těle je testosteron. Kromě testosteronu jsou v Leydigových buňkách produkovány androgeny s nižší biologickou aktivitou: dehydroepiandrosteron a A4-androstendion. Hlavní množství těchto slabých androgenů je však vytvořeno v retikulární zóně nadledvinek nebo je výsledkem periferní přeměny testosteronu.

Mechanismus účinku androgenů na buňku cílových orgánů je spojen s tvorbou aktivního metabolitu testosteronu, dihydrotestosteronu. Testosteron je přeměněn na aktivní frakci přímo v buňce pod vlivem enzymu 5a-reduktázy [2].

Hormonální regulace sexuální sféry dítěte v hlavních fázích vývoje

Gonadostat funguje v průběhu vývoje dítěte od prenatálního období. V procesu tvorby sexuální funkce u dítěte lze rozlišit 4 hlavní „kritické“ periody: 1) intrauterinní (fetální); 2) neonatální období; 3) prepubertální; 4) pubertální.

Ve fetálním období, maximální koncentrace testosteronu v krvi mužského plodu, charakteristická pro dospělé muže, je detekována mezi 10. a 18. týdnem intrauterinního vývoje. To je dáno především účastí testosteronu a jeho aktivního metabolitu 5a-dihydrotestosteronu při tvorbě vnitřních a vnějších genitálií chlapce. Růst genitálního tuberkulu pokračuje během prenatálního období.

V prvním roce života dochází k prudkému poklesu hladiny pohlavních hormonů. Kvalitativní změny v hormonální sféře nastávají po 6 letech, kdy adrenální systém dozrává s rychlým vzestupem hladiny adrenálních androgenů: dehydroepiandrosteronu (DHEA) a jeho sulfátu (DHEA-C) a A4-androstenedionu.

Nejdůležitějším stadiem sexuálního vývoje dítěte je puberta. Během tohoto období dochází k komplexnímu vícestupňovému přeskupení hypotalamicko-hypofyzárního vztahu. Když se varlata zvětší, zvětší se velikost penisu: nejprve délka a pak její průměr [5].

Tvorba vnějších genitálií u chlapců během embryonálního období tedy vyžaduje značné množství androgenních hormonů. Snížení biosyntézy testosteronu v embryonálním varle nebo defekt v aktivitě 5a-reduktázy narušuje maskulinizaci vnějších pohlavních orgánů až do vzniku falešného mužského hermafroditismu.

Klinika Micropenia

Diagnóza mikroleafů se provádí na základě správně změřené délky penisu. Pokud je délka prodlouženého penisu 2,5 standardní odchylky menší než u průměrného pacienta s normálními vnitřními a vnějšími pohlavními orgány, je mikročalon diagnostikován. Normální délka penisu u plnoletého chlapce při narození je 3,9 ± 0,8 cm, zatímco 1,9 cm je maximální přípustná hodnota do 2,5 SD. Na začátku puberty - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm u dospělého muže - 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm, resp. [2, 6].

Šourek je přítomen, i když v některých případech může být nedostatečně rozvinutý. Varlata jsou v šourku, ale jejich funkce může být snížena. U některých pacientů je snížené snížení varlat. Objem varlat je nižší než normální. Mikropenie je příznakem mnoha vrozených endokrinních abnormalit vyskytujících se s hyper- nebo hypogonadotropním hypogonadismem [7].

Kleinfelterův syndrom

Klinefelterův syndrom (SC) je patologie pohlavního chromozomu, která se projevuje přítomností alespoň jednoho extra X chromozomu (47ХХУ) nebo mozaikového karyotypu. Vyskytuje se s frekvencí 1: 300-1000.

Až do puberty, kryptorchismus a malá velikost penisu lze nalézt u chlapců s SC. V období puberty jsou charakteristické gynekomastie, vysoké, eunuchoidní tělesné proporce. Velikost varlat zůstává pre-pubertální, jejich konzistence je hustá. Tento syndrom je charakterizován karyotypem 47XXY, hypergonadotropním hypogonadismem (hypoplazie varlat a mikropenie), neplodností, sníženým množstvím ochlupení, gynekomastií, sníženou inteligencí, deformací kostí a vysokým růstem.

Přítomnost extra X chromozomu v mužském karyotypu neovlivňuje diferenciaci varlat a tvorbu mužských genitálií. Životní aktivita zárodečných buněk je však narušena, spermatogeneze chybí. U dospělých pacientů to vede k azoospermii a neplodnosti [8].

XX muži

Frekvence výskytu karyotypu XX u chlapců je přibližně 1:20 000. Příčina onemocnění není ve všech případech prokázána. U některých pacientů je na chromozomu X detekována translokace paternálního Y chromozomu SRY v období meiózy. Fenotypicky odpovídají mužskému pohlaví. Penis a šourek jsou tvořeny podle mužského typu, ale penis může být zkrácen, nachází se hypospadie. Vnitřní pohlavní orgány odpovídají mužskému pohlaví. Pubertální varlata zůstávají malá, hustá, jako u pacientů s Kleinfelterovým syndromem. Dospělí XX-muži jsou schopni sexuálního života, ale jsou neplodní. Vysoký není pro ně typický, intelekt se neporušuje. Obsah LH a FSH se zvyšuje.

Noonanův syndrom

Při 50% je možná mutace v genu PTPN11 (12q24.1), v 25% mutace v genu SOS (2p22-p21). Projevuje se kryptorchidismem, mikropenisem a hypoplazií šourku. Navíc u některých pacientů v pubertě vzniká klinika eunuchoismu. Často se u tohoto syndromu, pterygoidní záhyby na krku, trojúhelníkový obličej, valgusova deformita loketních kloubů, krátká postava, lymfatický edém rukou a nohou, ptóza, potopená hruď, defekty pravého srdce, mentální retardace. Nízké hladiny testosteronu v krvi jsou kombinovány se zvýšenými hladinami LH a FSH.

Syndrom anorchismu

Syndrom anorchismu je intrauterinní, geneticky determinovaná gonadální léze (mutace genu INSL při 19p). Při narození se správně tvoří vnější genitálie, ale v některých případech dochází ke snížení mikropen a šourku. Chybí varlata. Extragenitální příznaky hypogonadismu vznikají po 12-14 letech. Puberta v pubertální době chybí. Tam je involuce druhotných sexuálních charakteristik, obezity a eunuchoidism. Tam je nízká úroveň testosteronu v krvi, ale vysoký obsah LH a FSH. Vzorek s lidským choriovým gonadotropinem (hCG) je negativní.

Gonadální dysgeneze

Příčinou nedostatečného rozvoje fetálního varlat může být kvantitativní a strukturní chromozomální aberace, genová mutace není vyloučena. S karyotypem 46XY jsou možné strukturální anomálie chromozomu Y, které zachycují oblast SRY. Dysgenetická varlata nejsou schopna vylučovat aktivní anti-Müllerovský faktor v dostatečném množství a androgeny v průběhu embryonálního období nevracejí Mullerovské kanály a normální maskulinizaci vnějších genitálií, což způsobuje nesprávnou tvorbu jak vnitřních, tak vnějších pohlavních orgánů. Vnější genitálie mají více či méně neúplnou embryonální maskulinizaci. Míra maskulinizace urogenitálního sinusu, stejně jako velikost penisu dítěte, může sloužit jako určitý druh kritéria při predikci funkční (androgenní) aktivity dysgenetických varlat. Klinické symptomy: pacient má dysgenetické varle, deriváty paramesonephral (vagina, děloha, vejcovody) kanály a mesonephral (epididymis) kanály. Vnější genitálie jsou bisexuální. Při narození dítěte je zjištěna špatná struktura vnějších pohlavních orgánů

Izolovaný hypogonadotropní hypogonadismus

V tomto syndromu se sekrece LH a FSH snižuje samostatně nebo oběma hormony současně. Dědičné autosomálně recesivně. Častěji v důsledku blokování mutací gonadotropin uvolňujícího hormonu receptorového genu, defekty v genu pro b-podjednotku LH nebo FSH. Důvodem porušení sekrece gonadotropinů je buněčná insuficience adenohypofýzy nebo hypotalamu. Při narození má chlapec nedostatečný vývoj šourku, jednoho nebo dvoustranného kryptorchismu s inguinální dystopií hypoplastických varlat, mikropenis. Před pubertou se tvoří eunuchoidismus, nedostatek puberty, vysoký růst, obezita, gynekomastie. Snížené hladiny LH, FSH a testosteronu v krvi [7].

Varianta výše popsaného syndromu je vrozená izolovaná deficience LT (Pasqualiniho syndrom). V důsledku nedostatku LH je produkce androgenů v Leydigových buňkách narušena. Bazální a stimulované hladiny LH jsou sníženy a hladiny FSH jsou normální [3].

Kallmannův syndrom

Kallmannův syndrom je geneticky heterogenní dědičné onemocnění, které se projevuje hypofýzou hypofýzy v kombinaci s anosmií. Prevalence onemocnění u chlapců je přibližně 1: 8000.

Vyvíjí se jako výsledek narušení iniciace a migrace neuronů LH-RH a čichových nervů během organogeneze, což vede k anosmii a hypogonadismu. Mikropenis se vyskytuje s hrubým defektem v sekreci hormonů LH-RH. V některých případech mohou být přítomny další vývojové abnormality, které zahrnují renální agenezi, rozštěp rtu a / nebo vlčí patro, selektivní genezi zubů a synkinezi dvou rukou [9].

Prader-Willieho syndrom

Jedná se o neurogenetické multisystémové onemocnění. Vyvíjí se v důsledku poškození kritické oblasti chromozomu 15 (segment q11.2-q13). Hypogonadismus u hypogonadotropního typu může být způsoben dysfunkcí hypotalamu, zejména v oblasti ventromediálního a ventrolaterálního jádra.

V průběhu onemocnění lze rozlišit dvě fáze: první je charakteristická pro děti ve věku 12–18 měsíců života. Vyznačuje se těžkou svalovou hypotonií, poklesem reflexů Moreaua, sáním a polykáním, což ztěžuje krmení dítěte. Druhý přichází později, po několika týdnech nebo měsících. Projevuje se polyfágií, neustálým pocitem hladu, vedoucím k rozvoji obezity a ukládání tuku se pozoruje hlavně na těle a na proximálních končetinách. Svalová hypotonie se postupně snižuje a ve školním věku téměř úplně mizí. Nohy a ruce pacientů jsou neúměrně malé - acromicria. Existují i ​​jiné anomálie: vysoké, úzké čelo; mandlovitý řez palisbrálními fisurami s tenkými, visícími víčky; kůže a vlasy jsou lehčí než ostatní členové rodiny; hypopigmentace duhovky; zpožděný motorický vývoj; mikrodontika, hypoplazie aurikulární chrupavky, skolióza, glaukom. Existuje hypogonadismus (hypoplazie penisu a šourku, kryptorchidismus). Růst pacientů se často snižuje [10].

Bardet - syndrom Bidle

Bardetův syndrom je genetická patologie spojená s ciliopatií. Vyskytuje se s frekvencí 1: 120 000. Typ dědičnosti je autosomálně recesivní. Existuje několik genetických forem: BBS1 je mapováno 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. Onemocnění je charakterizováno obezitou, mikrogenitalismem a kryptorchismem, oligofrenií, polydakticky, polycystickým onemocněním ledvin, spastickou paraplegií, pigmentovou retinopatií. Hladiny LH a FSH jsou nízké.

Hyperprolaktinemický hypogonadismus

Chlapci v předpubertálním období vyvíjejí eunuchoidní tělesné proporce: relativně dlouhé končetiny, vysoký pas, boky poměrně širší než pás dolních končetin, ukládání tuku v bradavkách, břiše, hřebenatkách, slabých, dětinských hlasech. Varlata a penis mohou být středně hypoplastické. V pubertě, tam smět být žádný sekundární sexuální charakteristika. Sexuální touha a plodnost jsou sníženy.

Když hyperprolaktinémie inhibuje sekreci GnRH a snižuje frekvenci a amplitudu pulzní sekrece LH, snižuje hladinu testosteronu v séru. V důsledku blokády 5-alfa-reduktázy dochází ke snížení konverze testosteronu na dehydrotestosteron, což vede k rozvoji klinických příznaků hypogonadismu [4].

Nedostatek 3p-hydroxysteroid dehydrogenázy (3p-HSD)

To je jedna ze vzácných forem vrozené hyperplazie nadledvinové kůry, která se projevuje mužským pseudohermafroditismem. Tento enzym se podílí na biosyntéze mineralokortikoidů, glukokortikoidů a pohlavních steroidů. Nedostatečná produkce všech fyziologicky aktivních steroidů adrenálního kortexu je spojena s defektem genu HSD3B2 1p13.1. To může vést k hermafroditické struktuře vnějších genitálií u chlapců. Hormonální studie ukazuje snížení hladiny 17a-hydroxyprogesteronu, kortizolu, aldosteronu, testosteronu. Před defektem enzymu se akumulují A5-nenasycené steroidy, včetně velkého množství neaktivního androgenního DHEA. Typicky zvýšené hladiny ACTH [11].

U chlapců nedostatečná androgenní aktivita DHEA narušuje tvorbu kavernózních těl penisu, a proto vypadá nedostatečně. V období puberty se androgenizace významně zvyšuje v důsledku periferní přeměny DHEA na testosteron, ale nedosahuje úrovně dospělých mužů. Ten vyžaduje udržovací léčbu testosteronovými léky.

Nedostatek 17a-hydroxylázy

Nedostatek 17α-hydroxylázy je způsoben defektem genu CYP21 6p21 / 3 [1]. Mutace genu CYP17 se mohou klinicky projevit jako nedostatek 17a-hydroxylázy, 17,20-lyasy nebo jejich kombinace. Nedostatek 17a-hydroxylázy je charakterizován snížením množství pohlavních hormonů syntetizovaných pohlavními hormony a nadledvinkami až do úplné nepřítomnosti, přičemž současně zvyšuje syntézu prekurzorů mineralokortikoidů. U novorozených chlapců s defektem genu CYP17 mohou být vnější genitálie ženské nebo slabě androgenizované. V pubertálním věku jsou charakteristické klinické příznaky hypergonadotropního hypogonadismu. Onemocnění je doprovázeno arteriální hypertenzí s různou závažností a hypokalemií.

S nedostatkem 17a-hydroxylázy, snížení obsahu kortizolu stimuluje syntézu kortikotropinu, ai když produkce steroidů vzrůstá, je stále blokována ve stadiu 17a-hydroxylázy. 17 deoxysteroidy, včetně pregnenolonu, progesteronu, deoxykortikosteronu a kortikosteronu, kompenzují jejich akumulaci. Snížená syntéza androgenů vede k hypogonadismu. Vzhledem k vysoké mineralokortikoidní aktivitě dochází k hypernatrémii a ztrátám draslíku, zvyšuje se objem krevní plazmy, vzniká arteriální hypertenze. Obvykle se detekuje hypokalemie, na jejímž základě se sníží množství sérového aldosteronu a plazmatické aktivity reninu. Diagnóza je potvrzena při detekci výrazného zvýšení obsahu 11-deoxykortikosteronu a sérového kortikosteronu. Počet pregnenolonu a progesteronu se mírně zvyšuje. Sérové ​​koncentrace 17a-hydroxypregnolonu, 17a-hydroxyprogesteronu, 11-deoxykortizolu, sulfátu DHEA, androstendionu a testosteronu jsou zanedbatelné nebo zcela nedetekovatelné. Obsah FSH a LH se zvyšuje. Prenatální diagnostika je možná: stanovení obsahu adrenálních steroidů v plodové vodě.

Nedostatek 17,20-desmolasy (LiAZ)

Diagnóza tohoto onemocnění je často prováděna v pubertě u osob s mužským genotypem. Mohou být vychovávány jako dívky a stěžují si na absenci menstruace a hirsutismu, nebo jako chlapci, a pak si stěžují na gynekomastii a nedostatečný rozvoj genitálií. U postižených mužských subjektů jsou virilizační indexy, včetně klitoromegálie až do mikrofhalózy a vývoje sekundárních mužských pohlavních charakteristik při pubertě, velmi podobné těm, které mají nedostatek 5a-reduktázy. Všichni pacienti jsou neplodní. Enzym 17b-hydroxysteroid dehydrogenáza nebo 17-ketosteroid reduktáza katalyzuje přeměnu androstendionu na testosteron ve varlatech. Mutace v genu pro isozym 17b-hydroxysteroid dehydrogenázy typu 3 (HSD17B3), který se nachází na chromosomu 9q22 [2], vedou k nedostatečné syntéze testosteronu. Většina z nich je reprezentována nesmyslnými mutacemi. Žádná významná korelace mezi genotypem a fenotypem není detekována. Vývoj genitálií intermediárního typu je obvykle detekován při narození. Nejčastěji se vyskytuje klitomegálie, fúze záhybů labial-scrotal a slepá vaginální kapsa. Varlata jsou často palpated v inguinal kanálech nebo labyral scrotal záhyby, ačkoli oni mohou někdy být lokalizováni v břišní dutině. Stejně jako u jiných forem mužského pseudohermafroditismu se normálně vyvíjejí vnitřní části urogenitálního traktu. Existují epididymis, vas deferens, semenné váčky, vas deferens. Chybí prostatická žláza a její deriváty. Charakteristickým laboratorním nálezem je zvýšený poměr androstendionu / testosteronu, který je výsledkem zvýšení množství androstendionu a snížení testosteronu. Možná prenatální diagnostika u potomků postižených pacientů, pokud tato odhalila specifickou mutaci.

Defekt 5a reduktáza

Normálně tento enzym obnovuje testosteron na 5a-dihydrotestosteron (5a-DHT) v buňkách a zejména v urogenitálním sinusu. 5α-DHT je aktivnější metabolit, který hraje hlavní roli v diferenciaci vnějších genitálií u chlapců. V jeho nepřítomnosti, normální semenné váčky a prostata se vyvíjejí, ale penis a varlata jsou nedostatečně rozvinuté [11].

Při narození jsou u těchto chlapců vnější genitálie podobné ženským, takže většina těchto dětí je registrována a vychovávána jako dívky. Během puberty se zvyšuje produkce testosteronu. Architektura mužského tělesného typu se mění, zvyšuje se celkové množství kosti a svalové tkáně. Hormonální profil v tomto období a v dospělém stavu odpovídá genetickému pohlaví, proto mnoho pacientů mění pohlaví na muže.

Defekt 17-reduktáza

Toto je izolované porušení syntézy testosteronu. Androstenedione se nezmění na testosteron.

Klinické symptomy u mužských pacientů zahrnují projev nedostatku testosteronu v prenatální (hypospadii) a později v období pubertální a postpubertální, symptomy hypogonadismu. Androstendion se však může snadno přeměnit v estrogen. Během puberty se může vyvinout gynekomastie.

Testikulární feminizační syndrom (STF)

Onemocnění způsobené úplným nebo částečným nedostatkem citlivosti tkání na androgeny, způsobené porušením afinity receptorů pro androgeny nebo post-receptorové defekty. Testikulární feminizační syndrom je jednou z nejčastějších příčin falešného mužského hermafroditismu.

Příčinou onemocnění jsou mutace genu pro androgenní receptor (AR). Mutace způsobují rezistenci periferního receptoru vůči testosteronu a dehydrotestosteronu. Syndrom je zděděn X-vázaným recesivním typem.

V procesu embryogeneze se gonády rozlišují jako plně funkční varlata. Vzhledem k defektu genu AR jsou však tkáně pacientů necitlivé na testosteron a dehydrotestosteron, hormony, které tvoří mužský fenotyp (urethra, prostata, penis a šourek), ale zároveň jsou citlivé na estrogen. To vede k pravidelnému (autonomnímu feminizačnímu fenoménu) tvorbě ženského fenotypu bez derivátů Mullerovských kanálků (vejcovodů, dělohy a horní třetiny pochvy), protože produkce antimullerové látky buňkami Sertoli není porušena [12].

V závislosti na stupni necitlivosti periferních receptorů k androgenům se rozlišuje plná forma (s plnou necitlivostí na androgeny) a neúplná forma (když je citlivost původně částečně zachována nebo částečně obnovena během puberty).

Morrisův syndrom

Klinický obraz plné formy (Morrisův syndrom): vnější genitálie ženského typu, se slepě uzavřenou vaginou; mléčné žlázy jsou dobře vyvinuté (gynekomastie), nepřítomnost dělohy, vejcovodů a prostaty, nepřítomnost somatických vývojových anomálií, absence růstu ochlupení stydké a axilární. Výběr ženského pohlaví [2].

Reyfeinsteinův syndrom

Nekompletní forma (Refeinsteinův syndrom) je charakterizována virilizací vnějších pohlavních orgánů různých stupňů. Struktura vnějších genitálií odráží různé stupně nedostatku androgenů během vývoje plodu. U dětí s touto formou je vysoký stupeň hypospadie odhalen s rozděleným šourkem, mikropenisem, varlatami umístěnými ve štěpeném šourku nebo v tříselném kanálu. Histologické vyšetření zvýšilo počet Leydigových buněk, porucha spermatogeneze. Hladiny LH a testosteronu jsou zvýšené [2].

Hypoplazie a ageneze Leydigových buněk

Autosomálně recesivní porucha, při které dochází k narušení diferenciace Leydigových buněk a syntéze testosteronu. Vyskytuje se s frekvencí 1: 1 000 000.

Je detekována bodová inaktivační mutace v genu pro receptor LH (2p21) [13]. Při narození se správně tvoří vnější genitálie. Snížená varlata, možný kryptorchidismus. V pubertálním věku, klinika eunuchoidism s obezitou, underdevelopment vnějších pohlavních orgánů a nepřítomnosti pohlavního růstu vlasů. Hladina LH je vysoká, koncentrace testosteronu a DHT je snížena, test s hCG je negativní. Hladina FSH v dětství je normální, snížená v pubertě.

Mikropenie může také vzniknout v mnoha genetických malformacích, které nejsou spojeny se pohlavními chromozomy. Někdy je mikropenis symptomem vrozeného deficitu růstového hormonu nebo vrozeného hypopituitarismu. V některých případech nelze zjistit příčinu mikropenie. U těchto pacientů není detekována žádná endokrinní dysfunkce.

Velikost penisu u adolescentů je zcela individuální, takže je někdy obtížné rozlišit skutečnou mikropenii spojenou s hypogonadismem od funkčnosti. Když funkční zpoždění sexuálního vývoje, když vnější genitálie mají pre-pubertální vzhled, dospívajícím, zpravidla chybí jiné známky sexuálního vývoje: mutace hlasu, ochlupení těla, hypertrofie ramenního pletence, aktivita potních a mazových žláz; růst je zpožděný. Bazální koncentrace gonadotropních a pohlavních hormonů odpovídá hodnotám před pubertou. Pomoc při diagnostice funkčních testů s LR-WG. V reakci na jeho zavedení se zvyšuje uvolňování LH. Kostní věk těchto adolescentů zaostává za pasem o 2-3 roky.

O falešných mikropeniach (skrytý penis) říkají v případě, kdy je penis normální velikosti, správně vytvořený, má dobře vyvinutá tělesa kavernóz a hlavu, ale je skryta okolními tkáněmi. Tento obraz je pozorován u obezity - penis je ukryt v nadbytečné podkožní tukové tkáni, ale je z ní dobře odvozen. V období puberty je u některých adolescentů diagnostikována hormonální dysfunkce.

Pro účely diferenciální diagnostiky provádějte výzkum:

• karyotyp;
• molekulárně genetické;
• Ultrazvuk pánevních orgánů;
• výpočet a zobrazení magnetické rezonance lebky;
• stáří kostí;
• oční;
• hormonální;
• funkční testy s LH-WG, s hCG [14].

S vrozenou mikropenií se doporučují prodloužené přípravky testosteronu, které poskytují nejlepší účinek při podávání v prvním roce života. Jednou za měsíc přidejte 3-4 dávky intramuskulárních injekcí 25 mg cypionátu testosteronu nebo enanthate. Při absenci účinku by měl být pacient konzultován s andrologem urologem, aby rozhodl o otázce rekonstrukčních plastů [15].

Literatura

1. Balabolkin M. I., Klebanova E. M, Kreminskaya V. M. Diferenciální diagnostika a léčba endokrinních onemocnění (praktická cvičení). M.: Medicína, 2002. 752 str.
2. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterková V. A. Sexuální vývoj dětí: norma a patologie. M., 2002.
3. Diagnostika a léčba endokrinních onemocnění u dětí a dospívajících / Ed. prof. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 s.
4. Hypertlaktinemický syndrom u dětí a dospívajících: optimalizace diagnostických a léčebných metod. Autor. dis. Ph.D. M., 2012.
5. Průvodce dětskou endokrinologií / Ed. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. z angličtiny ed. V. A. Peterková. M.: GEOTAR-Media, 2009. 352 s.
6. Lee P. A., Mazur T., dánský R. et al. Micropenis. I. Kritéria, etiologie a klasifikace // Lékařský časopis Johna Hopkinsa. 1980. 146 (4): 156–163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Micropenis: Etiologie, diagnostika a léčebné postupy // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, prosinec; 5 (4): 217–223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., syndrom Ferlin A. Klinefelter (KS): genetika, klinický fenotyp a hypogonadismus // J Endocrinol Invest. 2016, 19. září, s. 1–12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmannův syndrom // Eur J Hum Genet. 2009, únor; 17 (2): 139–146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Williho syndrom v pediatrické praxi // Praxe pediatra. 2014, březen, s. 32–39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Federální klinické směrnice (protokoly) pro léčbu dětí s endokrinními onemocněními. M.: Praktika, 2014. 442 s.
12. Zheng, Z., Armfield, B.A., Cohn, J.J. Načasování androgenního receptoru a spektrum vrozených anomálií penilů Proc Natl Acad Sci USA. 2015, 29. prosince; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T.L., Seeburg P.H., Francke U. Gen lidského hormonu uvolňujícího luteinizační hormon (LHRH) je umístěn na krátkém rameni chromozomu 8 (oblast 8 p11. 2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986; 12: 95–100.
14. Federální klinická doporučení-protokoly pro léčbu pacientů s vrozenou dysfunkcí kůry nadledvin u dětí od 01.2013, Moskva. 14 s.
15. Nerli R. B., Guntaka A. K., Patne P. B., Hiremath M. B. Růst penisu / Indian J Urol. 2013 říjen-prosinec; 29 (4): 288–291.

V. Smirnov 1, MUDr
A. A. Nikitin, MD, profesor

FGBOU V RNIMU je. N.I. Pirogov Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva