Nefrotický syndrom je nespecifický komplex klinických a laboratorních symptomů, které se vyskytují během zánětu ledvin a projevují se edémem, proteinem v moči a jeho nízkým obsahem v krevní plazmě. Syndrom je klinickým příznakem renální dysfunkce nebo nezávislé nozologie.

Termín "nefrotický syndrom" v roce 1949 nahradil definici "nefrózy". Podle statistik postihuje patologie často děti ve věku 2-5 let a dospělé ve věku 20-40 let. Moderní medicína je známým případem vývoje syndromu u seniorů a novorozenců. Převaha mužů nebo žen ve struktuře morbidity závisí na patologii, která se stala příčinou syndromu. Pokud se vyskytne na pozadí autoimunitní dysfunkce, u pacientů převažují ženy. Pokud se syndrom vyvíjí na pozadí chronické plicní patologie nebo osteomyelitidy, jedná se většinou o nemocné muže.

Nefrotický syndrom doprovází různá urologická, autoimunitní, infekční a metabolická onemocnění. Současně je ovlivněn glomerulární aparát ledvin a metabolismus protein-lipid je narušen. Proteiny a lipidy po vstupu do moču prosakují stěnou nefronu a poškozují epiteliální buňky kůže. Důsledkem je generalizovaný a periferní edém. Ztráta proteinů v moči vzniká v důsledku těžké renální dysfunkce. Autoimunitní reakce také hrají velkou roli ve vývoji onemocnění.

Diagnóza nefrotického syndromu je založena na klinických a laboratorních datech. U pacientů se objevují renální a extrarenální symptomy, vyskytují se edémy různých lokalizací, vzniká dystrofie kůže a sliznic. Opuch nohou a obličeje se postupně zvyšuje během několika dnů. Generalizovaný edém se vyskytuje jako anasarki a kapka serózních dutin.

Hypoalbuminemie, dysproteinémie, hyperlipidemie, zvýšené srážení krve se nacházejí v krvi a v moči se nachází masivní proteinurie.

Pro potvrzení diagnózy jsou nezbytné údaje o biopsii ledvin a histologickém vyšetření biopsie. Konzervativní léčba onemocnění je v souladu s přísnou dietou, detoxikační, imunosupresivní, etiotropní, patogenetickou a symptomatickou léčbou.

Etiopatogeneze

Primární nefrotický syndrom se vyvíjí s přímým poškozením ledvin. Jeho příčiny jsou:

• Zánět glomerulů ledvin,
• Bakteriální zánět tubulárního systému ledvin,
• Depozice amyloidového proteinu v ledvinové tkáni,
• Pozdní toxikóza těhotenství - nefropatie,
• Novotvary v ledvinách.

Vrozená forma syndromu je způsobena vrozenou genovou mutací a získaná forma se může vyvinout v každém věku.

Sekundární forma syndromu je komplikací různých somatických patologií:

1. Kolagenózy,
2. Revmatické léze,
3. Diabetes mellitus
4. Onkopatologie,
5. Trombóza jater nebo ledvin, t
6. Purulentní-septické procesy,
7. Poruchy krve
8. Bakteriální a virové infekce,
9. Parazitární nemoci,
10. Alergie,
11. Granulomatóza,
12. Onemocnění jater,
13. Chronické srdeční selhání
14. Intoxikace solemi těžkých kovů nebo některými léky.

Existuje idiopatická varianta syndromu, ve které příčina zůstává neznámá. Rozvíjí se hlavně u dětí se slabou imunitou a nejvíce náchylných k širokému spektru onemocnění.

Patogenetické mechanismy nefrotického syndromu po dlouhou dobu nebyly zcela objasněny. V současné době vědci uznávají imunologickou teorii. Že je základem patogeneze syndromu. Důvodem je vysoká prevalence onemocnění u pacientů s alergickými imunologickými onemocněními. Kromě toho, v procesu léčby imunosupresivní léky dávají dobrý terapeutický účinek.

V důsledku interakce protilátek s endogenními a exogenními antigeny vznikají imunitní komplexy, které cirkulují v krvi a usazují se v ledvinách a poškozují epiteliální vrstvu. Vyvíjí se zánět, porucha glomerulární mikrocirkulace, zvýšení srážlivosti krve. Glomerulární filtr ztrácí svou schopnost vnímání, absorpce proteinů je narušena a vstupují do moči. Tak vzniká proteinurie, hypoproteinémie, hypoalbuminemie a hyperlipidemie. Hypovolémie a pokles osmózy vedou k tvorbě edému. V tomto procesu je důležitá nadprodukce aldosteronu a reninu, jakož i zvýšená reabsorpce sodíku.

Závažnost klinických projevů syndromu závisí na intenzitě a trvání expozice etiopatogenetickým faktorům.

Symptomatologie

Navzdory různorodé etiologii syndromu jsou jeho klinické projevy stejného typu a typické.

• Proteinurie je hlavní, ale ne jediný symptom patologie. Většina ztraceného proteinu je albumin. Jejich množství v krvi se snižuje, retence tekutin se vyskytuje v těle, což se klinicky projevuje edémem různé lokalizace a prevalence, akumulací volného transudátu v dutinách. Denní diuréza je nižší než 1 litr.
• Pacienti mají typický vzhled: mají bledý, pastovitý obličej a oteklá oční víčka, jazyk překrytý, oteklý břicho. První otok se objevuje kolem očí, na čele, na tvářích. Tvořil takzvanou "nefrotickou tvář". Pak padají na dolní část zad, končetin a šíří se do celé podkožní tkáně. Edém omezuje mobilitu pacientů, snižuje jejich aktivitu, brání procesu močení, způsobuje konstantní trhání očí.
• Mezi příznaky astenie patří: slabost, letargie, hypodynamie, sucho v ústech, žízeň, nepohodlí a těžkost v dolní části zad, snížený výkon.
• Akutní nefrotický syndrom se projevuje horečkou a příznaky intoxikace.
• Degenerativní dystrofické změny v kůži - suchost, loupání, vznik trhlin, kterými může být tekutina uvolněna.
• Dyspeptické symptomy se ne vždy vyskytují. Mezi ně patří bolest v epigastriu, nechutenství, zvracení, nadýmání, průjem.
• Bolestivý syndrom - bolesti hlavy, myalgie a artralgie, bolesti zad.
• Závažný chronický nefrotický syndrom se klinicky projevuje parestézií a záchvaty.
• Hydrothorax a hydroperikard se projevují jako dušnost a bolest na hrudi.

1. Perzistentní je běžná forma onemocnění, charakterizovaná letargickým a pomalým průběhem. Dokonce ani perzistentní léčba nedává stabilní remisi. Výsledkem patologie je rozvoj selhání ledvin.
2. Rekurentní - časté změny spontánních exacerbací a remisí, kterých se dosahuje pomocí lékové terapie.
3. Epizodické - vyvíjí se na počátku základního onemocnění a končí stabilní remisí.
4. Progresivní - rychlý rozvoj patologie, vedoucí k rozvoji renálního selhání za 1-3 roky.

Rozlišují se také 2 typy syndromu v závislosti na citlivosti na hormonální terapii - hormon-rezistentní a hormonálně senzitivní.

Komplikace

Při absenci včasné a adekvátní léčby vede nefrotický syndrom k rozvoji závažných komplikací a nepříjemných následků. Patří mezi ně:

• Infekční onemocnění - zánět plic, peritoneum, pleura, sepse, furunkulóza. Pozdní antimikrobiální terapie může vést ke smrti pacienta.
• Krevní hyperkolace, plicní embolie, flebotrombóza, trombóza ledvinových tepen.
• Akutní cerebrovaskulární příhoda.
• Hypokalcémie, snížená hustota kostí.
• Otok mozku a sítnice.
• Plicní edém.
• Hyperlipidemie, ateroskleróza, akutní koronární insuficience.
• Anémie z nedostatku železa.
• Anorexie.
• Eklampsie těhotných žen, předčasné ukončení těhotenství, předčasný porod.
• Hypovolemický šok.
• Sbalit.
• Smrtící výsledek.

Diagnostická opatření

Diagnóza nefrotického syndromu začíná nasloucháním stížnostem a brát historii. Odborníci zjistili u pacienta přítomnost závažných somatických onemocnění - diabetes, lupus, revmatismus. Následující informace jsou diagnosticky významné: zda rodinní příslušníci trpí onemocněním ledvin; doba výskytu prvního edému; Jaká léčba pacient podstoupil?

1. Bledá, perlovitá, studená a suchá kůže,
2. Hustý plak na jazyku,
3. Oteklé břicho,
4. Zvětšená játra
5. Periferní a generalizovaný edém.

Auscultatory s hydropericardium, tam je muflování srdečních tónů, as hydrothorax - jemné bublající rales v plicích. Příznak Pasternatsky je pozitivní - pacienti pociťují bolest, když bijí.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR, eosinofilie, trombocytóza, erythropenie, anémie;
• Biochemie krve - hypoalbuminemie, hypoproteinémie, hypercholesterolemie, hyperlipidymie;
• Coagulogram - známky DIC;
• V moči - bílkovině, leukocytech, válcích, krystalech cholesterolu, červených krvinkách, vysoké měrné hmotnosti;
• Vzorek Zimnitsky - snížení množství moči a zvýšení jeho hustoty v důsledku zvýšené reabsorpce v renálních tubulech;
• Nechiporenkoův test - zvýšený počet lahví, erytrocytů a leukocytů v 1 ml moči;
• Biopsie moči - stanovení typu a množství patogenní mikroflóry, která způsobila patologický proces v močovém systému. Bakteriurie - počet bakterií v 1 ml moči je více než 105.

Kvůli hyperlipidemii získává krev charakteristický vzhled: sérum je namalováno v mléčně bílé barvě.

Instrumentální výzkumné metody:

1. Elektrokardiografie - pomalá srdeční frekvence, dystrofické změny v myokardu.
2. Ultrazvuk ledvin - stanovení struktury a lokalizace ledvin, přítomnost strukturních patologií v těle.
3. Dopplerova sonografie renálních cév odhaluje jejich zúžení a blokování, zkoumá zásobování ledvin krví.
4. Intravenózní urografie směrem dolů je neschopnost ledvin plně eliminovat radiopakní látku.
5. Nefroscintigrafie - hodnocení funkce ledvin a jejich zásobení krví. Injikované radiologické činidlo impregnuje tkáň ledvin a skenuje speciální přístroj.
6. Renální biopsie - sběr renální tkáně pro následné mikroskopické vyšetření.

Moderní diagnostické metody umožňují lékaři rychle a správně identifikovat renální dysfunkci a stanovit diagnózu. Pokud jsou tyto laboratorní a přístrojové postupy nedostatečné, jsou doplněny imunologickými a alergologickými studiemi.

Video: testy na nefrotický syndrom

Lékařské události

Patologii řeší urologové a nefrologové v nemocničních podmínkách. U všech pacientů je ukázána dieta bez obsahu solí, omezení tekutin, odpočinek na lůžku, etiotropní a symptomatická terapie.

Dietní terapie je nezbytná pro normalizaci metabolismu, obnovení denní diurézy a prevenci edému. Pacienti by měli konzumovat přibližně 2700 - 3000 kilokalorií denně, jedí pětkrát až šestkrát denně v malých porcích, omezují množství tekutiny a soli ve stravě na 2-4 gramy. Jídlo by mělo být bohaté na bílkoviny, sacharidy, vitamíny a draslík. Nízkotučné odrůdy masa a ryb, odtučněné mléko a tvaroh, cereálie a těstoviny, syrová zelenina a ovoce, kissels, kompoty, čaje jsou povoleny. Zakázané okurky a marinády, uzená masa, koření, sladkosti, pečené, smažené a pikantní pokrmy.

• Pokud je tento syndrom projevem autoimunitní patologie, předepisují se glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Betamethason". Glukokortikosteroidy mají protizánětlivý, anti-edémový, antialergický a anti-šokový účinek. Imunosupresivním účinkem steroidů je inhibovat proces tvorby protilátek, tvorbu CEC, zlepšení průtoku krve ledvinami a glomerulární filtraci.
• Nefrotický syndrom rezistentní na hormony neznámé etiologie je léčen cytostatiky - "cyklofosfamid", "methotrexát", "chlorbutin". Inhibují buněčné dělení, nemají selektivní schopnost a ovlivňují všechny orgány a tkáně.
• Pokud je příčinou patologie bakteriální infekce, pacientům jsou předepsána antibiotika - „cefazolin“, „ampicilin“, „doxycyklin“.

1. Diuretika pro snížení edému - „Furosemid“, „Hypothiazid“, „Aldacton“, „Veroshpiron“.
2. Draselné přípravky - Panangin, Asparkam.
3. Desenzibilizační činidla - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Srdeční glykosidy - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulancia pro prevenci tromboembolických komplikací - heparin, Fraxiparin.
6. Infuzní terapie - intravenózní podání albuminu, plazmy, reopolyglukinu k normalizaci BCC, rehydrataci, detoxikaci organismu.
7. Antihypertenziva se zvýšeným krevním tlakem - „Capoten“, „Lisinopril“, „Tenoric“.

V závažných případech se provádí hemosorpce a plazmaferéza. Po úpadku akutních jevů předepisoval regenerační léčbu v střediscích severního Kavkazu nebo na pobřeží Krymu.

Tradiční medicína nemá výrazný terapeutický účinek. Odborníci mohou doporučit, aby se doma diuretika poplatky a decoctions z bearberry, jalovce, petržel, brusinky.

Nefrotický syndrom je smrtící onemocnění, které často způsobuje mozkovou, srdeční a plicní dysfunkci. Správná léčba nefrotického syndromu a dodržování všech klinických doporučení odborníků může normalizovat práci ledvin a dosáhnout stabilní remise.

Preventivní opatření

Preventivní opatření k prevenci rozvoje syndromu:

• Včasná detekce a adekvátní léčba onemocnění ledvin,
• Pečlivé užívání nefrotoxických léků pod lékařským dohledem,
• Sanace chronických infekčních ložisek,
• Prevence patologií projevených nefrotickým syndromem
• Klinický dozor nefrologa,
• Omezení psycho-emocionálního stresu
• Eliminace fyzického přepětí
• Včasná prenatální diagnostika vrozené choroby,
• Správná a vyvážená výživa,
• Každoroční lékařská prohlídka lékařů
• Analýza rodokmenů s hodnocením renálních a extrarenálních onemocnění v bezprostřední rodině.

Prognóza syndromu je nejednoznačná. Záleží na etiopatogenetických faktorech, věku a individuálních charakteristikách pacienta, na prováděné léčbě. Úplné uzdravení pro toto onemocnění je téměř nemožné. Pacienti dříve nebo později recidivují patologii a její rychlý průběh. Výsledkem syndromu se často stává chronická dysfunkce ledvin, azotemická uremie nebo smrt pacienta.

Nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom je celý komplex stavů, které se v různých stupních intenzity vyskytují u pacientů s nefrózou (renální patologie). Hlavním projevem je proteinurie, při které je v moči přítomno velké množství bílkovin v důsledku metabolické poruchy dané látky. Pacienti trpí také edémem.

Odborníci poznamenávají, že tento stav se vyvíjí v přítomnosti různých systémových, urologických nebo infekčních patologií. V moderním světě je tento termín nahrazen konceptem nefrózy, který je také používán ve Světové zdravotnické organizaci. Nefrotický syndrom je stav, který se vyskytuje u lidí ve věku 30-40 let a ve vzácných případech u dětí.

Obecné informace

Lidé, kteří nemají speciální zdravotnické vzdělání, často vyměňují nebo zaměňují nefrotický syndrom a nefritický syndrom. Tyto koncepty však mají určité rozdíly. V prvním případě se jedná o porušení, konkrétně snížení filtrace renálních glomerulů.

Stav je doprovázen jasnou hematurií, proteinurií, stejně jako tekutinou a solí v těle. U nefritického syndromu se v ledvinách vyvíjí zánětlivý proces. Samotná nefrosa je komplexem patologických stavů těchto orgánů.

Vlastnosti patogeneze syndromu. Zdroj: ppt-online.org

Hlavním rozlišujícím znakem ve druhém případě je, že v moči není žádná krevní směs, ale jsou zde označeny edémy. Za zmínku stojí také to, že tyto syndromy nejsou diagnózou, ale pouze reprezentací několika symptomů patologie.

Řešení takového konceptu jako je nefrotický syndrom, co to je a jak se to děje, je třeba říci, že to může být primární (vrozené nebo získané poškození ledvin), stejně jako sekundární, když se nemoc, dříve léčená, relabovala a znovu rozvinula.

Důvody

V závislosti na pozadí, proti kterému došlo k nefrotickému syndromu, bude léčba určitě odlišná. V primárním typu jsou hlavními provokativními faktory genetická predispozice, membránová nefropatie, pyelonefritida, glomerulonefritida, primární amyloidóza, hypernefroma a tak dále.

Také v lékařské praxi byly hlášeny případy výskytu daného stavu po užití některých léků v důsledku otravy organismu chemickými látkami nebo alergiemi. V situacích, kdy lékař nemůže přesně určit důvody pro vývoj patologie, diagnostikují idiopatickou formu, která se děje u dětí od 1,5 do 5 let.

Akutní nefrotický syndrom s určitou frekvencí je detekován u lidí, kteří jsou náchylní k alergiím nebo mají autoimunitní onemocnění. Důvodem je skutečnost, že v lidské krvi se tvoří specifické buňky, které vytvářejí určitou symbiózu mezi viry, bakteriemi a DNA, antigeny.

Komplikované onemocnění. Zdroj: ppt-online.org

V důsledku této reakce se začíná vyvíjet zánětlivý proces, který negativně ovlivňuje kapiláry renálních glomerulů. Zvyšuje se jejich propustnost spolu s absorpcí proteinu. Protein vstupuje do moči, jejíž studie je diagnostikována s těžkou proteinurií.

Patogeneze nefrotického syndromu, která není spojena s autoimunitními procesy, je v současné době stále předmětem studií.

Symptomatologie

Studium takového stavu, jako je nefrotický syndrom, co to je a jak se projevuje, je nutné znovu říci - existuje mnoho příčin vzniku patologie, ale zároveň jsou symptomy téměř vždy stejné. V závislosti na povaze průběhu provokujícího onemocnění se může syndrom vyvinout na dlouhou nebo krátkou dobu.

Příznaky nefrotického syndromu mají následující:

• Těžký otok;
• Vývoj anémie;
• Obecné zhoršení;
• Porušení v procesu močení.

Pokud vezmete moč pro laboratorní výzkum, pak bude stanoven protein v rozsahu 3,5-5 g / den, přičemž téměř všechny proteiny, jmenovitě 90%, jsou albumin. Pokud tělo podstatně ztrácí látku, jeho biologické tekuté sérum nepřesahuje 60 g / l.

Akutní nefrotický syndrom se projevuje edémem, ke kterému dochází v důsledku nadměrného hromadění tekutin v těle. Zpočátku se tento příznak objeví na obličeji, po kterém se šíří do končetin a bederní oblasti zad. V této souvislosti se u pacienta může vyvinout ascites, hydrothorax, hydroperikard a anasarca.

Hydroperikard působí jako závažná komplikace. Zdroj: present5.com

Hlavním rozdílem mezi nefrotickým syndromem a nefritickým syndromem je proteinurie. Bez ohledu na stát, člověk může začít rozvíjet komplikace ve formě obecné slabosti, snížené aktivity, ztráty chuti k jídlu, pocity žízně, bolesti hlavy a dušnosti, záchvatů, poruch gastrointestinálního traktu.

Nefrotický syndrom způsobuje různé. Pokud se neprovádí řádná léčba, může dojít k infekci po užití imunosupresivních léků, edému mozku nebo nefrotické krizi, otoku myokardu, vaskulární trombózy a rychlé aterosklerózy.

Diagnostika

Pro diagnostiku syndromu nefritidy je nutné provést laboratorní studie. Pokud se pacient domnívá, že má určité problémy v práci ledvin, doporučuje se navštívit urologa nebo nefrologa. Zpočátku odborník provede vizuální kontrolu a také provede anamnézu.

Díky těmto údajům bude možné určit přítomnost či nepřítomnost možných provokujících faktorů, například genetické predispozice. Pokud jde o vizuální kontrolu, hlavním znakem je přítomnost edému, bledé kůže, zvětšených jater.

Dodání obecného a biochemického krevního testu a vyšetření moči je povinné. Pokud zánětlivý proces postupuje, pak výsledky určí zvýšenou ESR, zvýšenou koncentraci leukocytů, spolu s tím se sníží hladina hemoglobinu. Co se týče krve, snižuje se v ní albumin, hypoproteinémie, vysoký obsah cholesterolu.

Nefróza ledvin je potvrzena vysokou mírou hustoty moči, zvýšením počtu bílých krvinek a přítomností válců. Při zvažování sedimentu existují krystaly, neutrální lipidy, vysoký obsah bílkovin. Je důležité posoudit stupeň poškození ledvin. Proveďte EKG, ultrazvukové vyšetření, vaskulární dopplerografii a scintigrafii ledvin.

Někdy může být nezbytné objasnit primární diagnózu. V tomto případě je jmenováno více informativních a vysoce specializovaných studií. Pacienti často podstoupí biopsii ledvin, angiografii nebo imunologické studie. Až po tom všem může lékař říct, že pacient má nefrotický nebo nefritický syndrom.

Léčba

Celý proces léčby musí být bez dozoru pod dohledem zkušeného zdravotnického pracovníka, zejména nefrologa nebo urologa. Je možné, že se pacient bude muset poradit s revmatologem nebo endokrinologem. V závislosti na základní příčině vývoje onemocnění se přístup k léčbě bude lišit, ale musí být komplexní.

Pokud je podezření na nefrotický syndrom, musí být pacient hospitalizován. To je nezbytné k určení skutečného provokativního faktoru, přítomnosti různých komplikací, stejně jako vývoje anasarky. Pacient musí dodržovat lůžko, dietu, dodržovat pravidla pro pití a užívání tablet.

V závislosti na tom, které příznaky nefrotického syndromu převažují, předepisují lékaři léky různých farmakologických skupin. Komplex zahrnuje hormonální léčiva, cytostatika, diuretika, antibiotika a imunosupresiva. Příjem kortikosteroidů je nezbytný pro zastavení progrese zánětlivého procesu, prevenci alergií.

Pacienti musí být zařazeni do komplexní léčby léky. Zdroj: medistoriya.ru

Pokud je diagnostikována nefróza ledvin, jsou indikovány Prednisolon a Triamcinolon. V závislosti na povaze patologie, stejně jako na individuálních vlastnostech pacienta, je délka terapie stanovena individuálně. Průměrný kurz je od 6 do 20 týdnů.

Když je přijata hormonální skupina, je nutné darovat krev a moč pro výzkum na určité frekvenci. Díky tomu je možné kontrolovat výskyt negativních reakcí. Vitamin D a vápník se zavádějí do komplexu lékové terapie tak, aby nedošlo k narušení složení kostní hmoty.

Cytotoxické léky fungují takovým způsobem, že zastaví dělení a reprodukci patogenních buněk. Jejich účel je však odůvodněn pouze v situaci, kdy má pacient rezistenci na kortikosteroidy, nebo existují kontraindikace užívání drog v této skupině.

Nejčastěji předepisovanými cytostatiky jsou furosemid a indapamid. Pokud má onemocnění autoimunitní příčinu, jsou indikována imunosupresiva, například cyklosporin, taclorimus nebo azathioprin. V situaci, kdy je nefrotický syndrom doprovázen přidáním infekce, je třeba užívat antibakteriální léčiva.

Často se u pacientů rozvine arteriální hypertenze. K jeho eliminaci jsou do komplexu terapie zavedeny inhibitory ACE, blokátory vápenatých iontů a receptory angiotensinu (Captopril, Amlodipin, Losartan). V případě intoxikace těla nebo krevního oběhu je nutné předepsat albumin a reopoliglukan.

Dieta

Zvláštní pozornost je třeba věnovat správné výživě při diagnostikovaném nefrotickém syndromu. Pro stabilizaci procesu metabolismu, obnovení močení, odstranění edému se doporučuje, aby dieta číslo 7. Za den, podle pravidel, by měl člověk dostat od 2700 do 3100 kcal.

Jídlo by mělo být přijímáno v malých porcích, ale často, takže stojí za to jíst 5-6 krát denně. Kategoricky není dovoleno používat smažené pokrmy. Výrobky by měly být vařené, vařené nebo pečené. Množství spotřebované soli se sníží na 2 až 4 gramy denně a je lepší ji zcela odstranit.

Během léčby je důležité dodržovat pravidla diety. Zdroj: mirfitness.info

Protože během nemoci člověk ztrácí hodně bílkovin, potrava by měla být bílkovina, v množství 2 gramy látky na kilogram tělesné hmotnosti. V přítomnosti diuretik v lékové terapii by dieta měla obsahovat potraviny obohacené vápníkem. V případě velké koncentrace lipidů ve složení moči jsou živočišné tuky odstraněny ze stravy (maximálně 80 gramů denně). Sacharidová část potraviny by neměla překročit 450 gramů.

V situacích, kdy se pacientovy horní a dolní končetiny, stejně jako ostatní části těla dramaticky nabobtnají, je nutné snížit denní příjem tekutin. Vypočítá se na základě objemu denní diurézy a množství vody, kterou pijete, by mělo být více o 30 ml.

Uvažovaný stav je považován za komplex symptomů, zatímco je diagnostikován na pozadí různých onemocnění. Aby bylo možné získat příznivou prognózu pro zotavení, je nutné nemoc včas diagnostikovat a provést správnou, kompletní léčbu.

Co je nefrotický syndrom: příčiny vývoje, charakteristické symptomy a účinné možnosti léčby

Nefrotický syndrom (nefróza) je klinický a laboratorní komplex symptomů, které se vyvíjejí s různými lézemi těla. Tento stav je charakterizován masivní proteinurií, poruchou metabolismu bílkovin a tuků, edémem různých lokalizací. Termín “nefrotický syndrom” dnes téměř nahradil termín “nefrosis”, WHO široce používá to v klasifikacích nemocí.

Vývoj tohoto stavu je pozorován na pozadí velkého počtu onemocnění (systémového, infekčního, urologického). Patologie se často vyvíjí u lidí ve věku 30-40 let. Méně často - u dětí a starých lidí.

Nefrotický a nefritický syndrom: rozdíly

Často jsou tyto termíny vzájemně zaměňovány, vzájemně zaměnitelné. Mezi nimi však existují značné rozdíly. Nefritický syndrom - stav spojený se snížením filtrace renálních glomerulů s těžkou proteinurií, hematurií, solí a retencí tekutin v těle.

Nefritida je spojena přímo se zánětem ledvin, nefróza je souhrn všech renálních lézí. Klíčovým rozdílem mezi nefrotickým syndromem a nefritickým syndromem je absence hematurie a výraznější otok. Tyto stavy nejsou úplným popisem diagnózy, ale definicí pouze některých symptomů onemocnění.

Příčiny vzniku a formy onemocnění

Podle původu je nefróza:

• Primární - vyvíjí se na pozadí primárního poškození ledvin. Na druhé straně je vrozená a získaná.
• Sekundární - důsledek onemocnění se sekundárním postižením ledvin v patologickém procesu.

Příčiny primární nefrózy:

Co je nefrostomie ledvin a v jakých případech je tuba instalována? Máme odpověď!

Přečtěte si o typických příznacích a účinných metodách léčby cyst renálních sinusů na této adrese.

Sekundární příčiny syndromu:

• kolagenóza;
• revmatické léze;
• hnisavé procesy (abscesy, septická endokarditida);
• lymfom;
• malárie;
• tuberkulóza ledvin a jiných orgánů;
• diabetes.

Existují případy nefrotického syndromu na pozadí medikace, chemické otravy, alergií. Pokud není možné určit příčinu onemocnění, hovoří o idiopatické variantě syndromu. Častěji je diagnostikována u dětí 1,5-4 let.

Byla odhalena vysoká incidence vývoje patologie na pozadí autoimunitních a alergických onemocnění, účinnosti imunosupresivní léčby. Imunitní komplexy se tvoří v krvi jako výsledek symbiózy protilátek s exogenními (viry, bakteriemi) a endogenními (DNA, antigeny) antigeny. Stupeň renálních lézí je dán koncentrací, strukturou, trváním účinku imunitních komplexů na těle.

Imunitní reakce způsobují zánět a negativně ovlivňují glomerulární kapiláry. To zvyšuje jejich propustnost, absorpci proteinu a jeho pronikání do moči, což způsobuje proteinurii, jeden ze symptomů nefrotického syndromu. Vzhledem k nedostatku bílkovin v krvi je metabolismus proteinů narušen v důsledku proteinurie, hyperlipidemie a hypoproteinemie.

V patologiích, které nejsou spojeny s autoimunitními procesy, je patogeneze nefrotického syndromu stále předmětem studie.

Charakteristické znaky a symptomy

Navzdory různým příčinám nefrózy jsou její symptomy stejného typu. Syndrom se může vyvíjet postupně nebo rychle, v závislosti na postupu základního onemocnění. Příznaky mohou být buď vyslovené, nebo mají rozmazaný charakter.

Symptomy pozorované při nefróze:

• opuch;
• anémie;
• zhoršení zdraví;
• změna močení.

Vývoj edému je spojen s hromaděním tekutiny v tkáních. Kvůli porušení funkce renálního vylučování se hladina NaCl zvyšuje, což zadržuje tekutinu v krvi. Pokud je koncentrace cirkulující tekutiny velmi vysoká, proniká cévními stěnami do nejbližších tkání, které pak nabobtnají. Za prvé, otok může být pozorován na obličeji ("obličej nefrotický"). Kapalina se postupně hromadí v měkkých tkáních pasu, končetin.

Akumulace tekutiny v dutinách způsobuje:

Mezi běžná porušení státu lze poznamenat:

• slabost;
• snížená aktivita;
• ztráta chuti k jídlu;
• suchá kůže;
• žízeň;
• bolesti hlavy;
• dušnost;
• křeče;
• Poruchy GIT (nadýmání, zvracení, průjem, bolest břicha).

Často značená oligurie - snížení denní diurézy, která následně vede k selhání ledvin. Moč obsahuje velké množství bílkovin. Moč je zakalená v důsledku přítomnosti lipidů a bakterií.

Možné komplikace

Komplikace zanedbávaného nefrotického syndromu:

• infekce u pacientů užívajících imunosupresiva;
• nefrotická krize;
• otok mozku;
• infarkt myokardu;
• rychlá ateroskleróza;
• vaskulární trombózy.

Diagnóza onemocnění

Hlavní kritéria pro stanovení nefrotického syndromu - výsledky klinických a laboratorních studií. Pokud je podezření na nefrózu, měl by se pacient obrátit na nefrologa nebo urologa a provést důkladnou diagnostiku. Za prvé, lékař provede vyšetření, sbírá anamnézu. Analýza anamnézy odhaluje rizikové faktory, genetickou predispozici k určitým patologiím. Při obecném vyšetření může být podezření na nefrózu způsobeno otokem, bledou, suchou kůží, zvětšenými játry.

Je nutné absolvovat laboratorní testy:

Zvýšení ESR v krvi, vysoký počet bílých krvinek, snížení hladin hemoglobinu může znamenat známky zánětu. Pokles koncentrace albuminu, hypoproteinémie nižší než 60 g / l, zvýšení cholesterolu o více než 6,5 mmol / l se nachází v krvi.

V moči se zvyšuje hustota, obsah leukocytů (leukocyturie), cylindrúrie. Krystaly cholesterolu a kapky neutrálních lipidů se nacházejí v sedimentu. Biochemická analýza určuje vysoký obsah proteinů v moči.

Aby bylo možné zjistit míru poškození ledvinových tkání, vyhodnotit práci jiných orgánů, použijte instrumentální diagnostické metody:

Pro objasnění diagnózy nefrotického syndromu lze použít více metod, které mohou potvrdit nebo vyloučit určité patologie (biopsie ledvinové tkáně, angiografie, imunologické a další studie).

Obecná pravidla a metody léčby

Nemoc, v závislosti na jejích příčinách, by měla být léčena pod dohledem nefrologa a dalších specialistů (revmatologa, endokrinologa). Přístup k léčbě nefrotického syndromu by měl být komplexní.

Příčiny hospitalizace pro nefrózu:

• nutnost identifikovat nemoc, která ji provokovala;
• komplikace vznikající na pozadí syndromu (peritonitida, urosepsie);
• vývoj anasarki.

Drogová terapie

S rozvojem patologického stavu vyžaduje použití několika skupin léků k úlevě od různých projevů onemocnění:

• hormonální činidla;
• diuretika;
• cytostatika;
• antibiotika;
• imunosupresiva.

Kortikosteroidy potlačují zánětlivý proces, mají dekongestant, antialergický účinek, ovlivňují funkci makrofágů a leukocytů, potlačují aktivitu neutrofilů.

Pro nefrózu se používají následující kortikosteroidy:

Průběh léčby hormonálními látkami je stanoven individuálně, může to být 6-20 týdnů.

Přijetí hormonů vyžaduje neustálé sledování výsledků krevních a močových testů, aby bylo možné včas zjistit vedlejší účinky léčiva. K prevenci úbytku kostní hmoty kortikosteroidy jsou předepisovány doplňky vitamínu D a vápníku.

Pomocí cytostatik inhiboval proces buněčného dělení. Tyto léky jsou předepsány, pokud se u pacienta vyvinula rezistence na kortikosteroidy nebo existují kontraindikace pro jejich použití.

Cytostatika s nefrotickým syndromem:

Průběh léčby předepisuje specialista a je 8-12 týdnů.

Diuretika se užívají jako symptomatická léčba edému:

Imunosupresiva jsou indikována při autoimunitních onemocněních a stavech, léčiva inhibují proces syntézy protilátek:

Aby se zabránilo rozvoji infekce u zánětlivých onemocnění způsobených bakteriemi, předepisují se antibiotika ze skupiny cefalosporinů, penicilinů, fluorochinolonů.

Dozvíte se o příznacích a léčbě syndromu dráždivého močového měchýře u žen a mužů.

Na této stránce je napsána uretrální dilatace uretry s přímým bougé pro muže.

Přejděte na http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html a přečtěte si o tom, jak zmírnit bolest při renální kolice a jak poskytnout nouzovou péči o bolestivý útok.

V případě arteriální hypertenze, která doprovází nefrotický syndrom, se doporučuje:

• ACE inhibitory (Captopril);
• Blokátory Ca iontů (Amlodipin);
• blokátory angiotensinového receptoru (Losartan).

V případě narušení krevního oběhu, intoxikace těla v důsledku zvýšené diurézy, dehydratace, infuzní terapie - zavedení speciálních roztoků do krve:

Strava a pravidla výživy

Nefrotický syndrom vyžaduje dodržování pravidel výživy. Chcete-li normalizovat metabolismus, diurézu, odstranění edému, musíte dodržovat léčebný stůl dieta číslo 7. V den dospělé osoby by měl dostat 2700-3100 kcal.

Jídla by měla být zlomková - 5-6 krát denně. Jídlo by mělo být vařené, dušené, syrové, ale ne smažené. Je nutné omezit příjem soli na minimum (2-4 g) nebo ji zcela odstranit.

Vzhledem k velké ztrátě bílkovin v těle se doporučuje obohatit dietu proteinovými produkty (2 g na 1 kg hmotnosti). Pokud pacient užívá diuretika, musíte jíst více potravin bohatých na draslík. Pokud se při analýze moči zjistí zvýšení koncentrace lipidů, je nutné snížit spotřebu živočišných tuků na 80 g denně. Sacharidy mohou být konzumovány až do 450 g.

Chcete-li odstranit opuch, musíte snížit množství tekutiny spotřebované, s ohledem na denní diurézu. Množství spotřebované tekutiny by mělo být více než 20-30 ml denní diurézy.

Video Specialista Moskevské doktorské kliniky na příčiny vývoje a rysy léčby syndromu nefrotické ledviny:

Nefrotický syndrom - příčiny a příznaky. Symptomy a léčba akutního a chronického nefrotického syndromu

Onemocnění je obvykle těžké. Tento proces může být komplikován věkem pacienta, jeho klinickými symptomy a průvodními patologiemi. Pravděpodobnost pozitivního výsledku přímo souvisí s adekvátně zvolenou a okamžitě zahájenou léčbou.

Nefrotický syndrom - co to je

Renální syndromy jsou diagnostikovány na základě informací o změnách v moči a krevních testech. Onemocnění tohoto typu doprovázejí edém lokalizovaný po celém těle, navíc se vyznačují zvýšenou srážeností krve. Nefrotický syndrom - porucha ledvin, což má za následek zvýšení množství proteinu odstraněného z těla močením (to se nazývá proteinurie). Navíc během patologie dochází k redukci albuminu v krvi a je narušen metabolismus tuků a bílkovin.

Nefrotický syndrom - příčiny

Příčiny nefrotického syndromu nejsou dosud zcela objasněny, ale je již známo, že jsou rozděleny na primární a sekundární. Prvním z nich je dědičná predispozice ke glomerulonefritidě, onemocněním močových cest, vrozeným patologickým stavům funkce a struktury ledvin (onemocnění se často vyskytuje u amyloidózy, s nefropatií těhotných žen, s nádory ledvin, s pyelonefritidou). Sekundární příčiny vzniku onemocnění jsou:

• virové infekce, včetně hepatitidy a AIDS;
• eklampsie / preeklampsie;
• diabetes mellitus;
• tuberkulóza;
• časté užívání léků, které ovlivňují funkci ledvin / jater;
• otrava krví;
• výskyt alergických reakcí;
• chronická endokarditida;
• chemická otrava;
• vrozené selhání srdečního svalu;
• onkologické nádory v ledvinách;
• lupus, jiná autoimunitní onemocnění.

Nefrotický syndrom - klasifikace

Jak je popsáno výše, onemocnění může být primární nebo sekundární, v závislosti na důvodech jeho výskytu. V tomto případě je první forma patologie rozdělena na získanou a dědičnou. Je-li s posledním typem nefropatie vše jasné, pak je získaný charakterizován náhlým vývojem onemocnění na pozadí různých renálních onemocnění. Klasifikace nefrotického syndromu také zahrnuje idiopatickou formu nemoci, ve které její příčiny zůstávají neznámé (není možné je stanovit). Idiopatická membranózní nefropatie je častěji diagnostikována u dětí.

Kromě toho existuje další klasifikace založená na odpovědi těla na léčbu onemocnění hormony. Patologie je tedy rozdělena na:

• citlivé na hormony (dobře léčené léky hormonálního typu);
• necitlivý na hormony (v tomto případě se léčba provádí léky, které potlačují intenzitu nefrotického syndromu).

V závislosti na závažnosti symptomů může být onemocnění ledvin:

• akutní (se známkami projevenými jednou);
• chronické (symptomy se objevují periodicky, po kterém začíná doba remise).

Nefrotický syndrom - patogeneze

Patologie často postihuje dítě, nikoli dospělého, a syndrom se zpravidla vyvíjí ve věku 4 let. Statistiky ukazují, že chlapci jsou náchylnější k nemocem než dívky. Patogeneze nefrotického syndromu spočívá v tom, že metabolismus protein-lipid je v lidském těle narušen, v důsledku čehož se tyto dvě látky hromadí v moči a pronikají do kožních buněk. Výsledkem jsou charakteristické příznaky nefropatie - edému. Bez správné terapie vede onemocnění k závažným komplikacím av extrémních případech může být smrtelné.

Nefrotický syndrom u dětí

Tento kolektivní koncept zahrnuje celý komplex symptomů a je charakterizován rozsáhlým edémem tukové tkáně, hromaděním tekutiny v dutinách těla. Vrozený nefrotický syndrom u dětí se obvykle vyvíjí v dětském věku a do 4 let. Současně není často možné nebo obtížné určit příčinu onemocnění u dětí. Lékaři spojují dětskou nefropatii s neformovaným imunitním systémem dítěte a jeho zranitelností vůči řadě patologií.

Vrozené onemocnění finského typu u dítěte se může rozvinout iv děloze a až na 3 roky. Tento syndrom obdržel tento název jako výsledek výzkumu finských vědců. Nefropatie u dětí se často vyskytuje na pozadí jiných onemocnění:

• s glomerulonefritidou;
• systémový lupus erythematosus;
• sklerodermie;
• vaskulitida;
• diabetes;
• amyloidóza;
• onkologie.

Kromě těchto patologických stavů může být impulsem onemocnění minimální změny nebo fokální segmentální glomerulosklerózy. Diagnóza nefrotického syndromu u dětí není obtížný úkol: i v děloze může být patologie identifikována analýzou plodové vody a ultrazvukem.

Akutní nefrotický syndrom

Nemoc, která byla poprvé diagnostikována, se nazývá "akutní nefrotický syndrom". Předchozí patologická patologie zahrnuje:

• recese, slabost;
• snížení diurézy;
• edematózní syndrom, který začíná v důsledku retence vody a sodíku v těle (symptom je lokalizován všude: od obličeje po kotníky);
• zvýšený krevní tlak (diagnostikováno u 70% pacientů).

Příčiny akutního nefrotického syndromu jsou eliminovány antibiotickou léčbou. V tomto případě léčba trvá přibližně 10-14 dnů. Patogenetická terapie zahrnuje použití antikoagulancií (založených na heparinu) a protidestičkových látek (curantil). Kromě toho je povinnou součástí obnovy zdraví pacienta symptomatická léčba, která zahrnuje užívání léků, které mají diuretický účinek (Hypothiazide, Furosemide). Při komplikovaném, dlouhodobém onemocnění jsou předepsány kortikosteroidy a pulzní terapie.

Chronický nefrotický syndrom

Pro tuto formu onemocnění je charakteristická změna období exacerbace a remise. Chronický nefrotický syndrom je zpravidla diagnostikován v dospělosti v důsledku nesprávné nebo nedostatečné léčby akutní nefropatie v dětství. Hlavní klinické příznaky patologie závisí na její formě. Časté příznaky syndromu jsou:

• vysoký krevní tlak;
• otok na těle, obličej;
• špatná činnost ledvin.

Vlastní léčba nemoci je nepřijatelná: hlavní léčba probíhá ve specializované nemocnici. Společné požadavky pro všechny pacienty jsou:

• dieta bez soli;
• omezení příjmu tekutin;
• užívání léků předepsaných lékařem;
• dodržování doporučeného režimu;
• vyhnout se podchlazení, psychické a fyzické zátěži.

Nefrotický syndrom - symptomy

Hlavním znakem nefropatie je otok na těle. V první fázi patologie je lokalizován hlavně na obličeji (zpravidla na očních víčkách). Po otoku se objeví v oblasti genitálií, dolní část zad. Příznak se šíří do vnitřních orgánů: tekutina se hromadí v peritoneu, prostoru mezi plicemi a žebry, subkutánní tkáně, perikardu. Další známky nefrotického syndromu jsou:

• sucho v ústech, častý žízeň;
• obecná slabost;
• závratě, těžké migrény;
• porušení močení (množství moči se sníží na litr denně);
• tachykardie;
• průjem / zvracení nebo nevolnost;
• bolestivost, těžkost v bederní oblasti;
• zvýšení peritoneum (břicho začíná růst);
• kůže se stává suchou, bledou;
• snížená chuť k jídlu;
• dušnost v klidu;
• křeče;
• svazek nehtů.

Nefrotický syndrom - diferenciální diagnostika

Pro stanovení formy a rozsahu onemocnění se provádí diferenciální diagnostika nefrotického syndromu. V tomto případě jsou hlavními metodami vyšetření, rozhovor s pacientem, laboratorní vyšetření a provedení vyšetření pacienta. Diferenciální diagnózu provádí urolog, který vyhodnocuje celkový stav pacienta, provádí vyšetření a palpaci edému.

Testy moči a krve podléhají laboratorní diagnóze, během které jsou prováděny biochemické a obecné studie. Odborníci zároveň identifikují snížené nebo zvýšené množství albuminu, proteinů, cholesterolu v tekutinách. Pomocí diagnostických technik je stanovena filtrační kapacita ledvin. Diagnostika hardwaru zahrnuje:

• biopsie ledvin;
• Ultrazvuk ledvin (to vám umožní detekovat nádory v těle);
• scintigrafie s kontrastem;
• EKG;
• rentgen plic.

Léčba nefrotického syndromu

Terapie onemocnění zahrnuje integrovaný přístup. Léčba nefrotického syndromu nutně zahrnuje užívání glukokortikoidů (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), které pomáhají zmírnit opuch, mají protizánětlivý účinek. Kromě toho, cytostatika (chlorambucil, cyklofosfamid), které inhibují šíření patologie, a imunosupresiva, jsou antimetabolity, jsou předepsány pacientovi s nefropatií pro mírný pokles imunity (to je nezbytné pro léčbu onemocnění).

Povinnou součástí léčby nefrotického syndromu je podávání diuretik - diuretik, jako je Veroshpiron, které slouží jako účinný způsob, jak zmírnit otoky. Kromě toho, když toto onemocnění umožňuje zavedení speciálních roztoků v krvi - infuzní terapie. Lékař vypočítá přípravky, koncentraci a objem individuálně pro každého pacienta). Patří mezi ně antibiotika a albumin (látka nahrazující plazmu).

Strava pro nefrotický syndrom

Pacienti s nefropatií s výrazným otokem a abnormálním proteinem v moči by měli určitě dodržovat dietu. Zaměřuje se na normalizaci metabolických procesů a prevenci dalšího vzdělávání edému. Dieta pro nefrotický syndrom zahrnuje použití ne více než 3000 kcal za den, zatímco jídlo musí být přijato v malých množstvích. Během léčby tohoto syndromu je třeba opustit ostré, mastné potraviny, minimalizovat sůl ve stravě a snížit objem příjmu tekutin na 1 litr denně.

V případě nefrotického syndromu by měly být z nabídky vyloučeny následující produkty:

• Pekařské výrobky;
• Smažené potraviny;
• tvrdé sýry;
• mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku;
• tukové potraviny;
• margarín;
• nápoje sycené oxidem uhličitým;
• káva, silný čaj;
• koření, marinády, omáčky;
• česnek;
• luštěniny;
• cibule;
• sladkosti

Komplikace nefrotického syndromu

Nesprávná nebo opožděná léčba nefropatie může vést k negativním důsledkům, včetně šíření infekcí v důsledku oslabené imunity. Je tomu tak proto, že během terapie se imunotispresivní léky používají ke zvýšení účinku některých léků na postižené orgány. Možné komplikace nefrotického syndromu zahrnují nefrotickou krizi, při které jsou proteiny v těle sníženy na minimum a krevní tlak se zvyšuje.

Komplikace ohrožující život může být otok mozku, který se vyvíjí v důsledku hromadění tekutin a zvýšení tlaku uvnitř lebky. Někdy nefropatie vede k plicnímu edému a srdečnímu infarktu, který je charakterizován nekrózou srdeční tkáně, výskytem sraženin v krvi, trombóz žil a tepen a aterosklerózy. Pokud byla patologie nalezena u těhotné ženy, pak pro ni a pro plod hrozí preeklampsií. V extrémních případech lékař doporučuje uchýlit se k potratu.