Co je adrenální hyperplazie, jak léčit provokované změny velikosti spárovaných žláz u dětí a dospělých

Nadledvinky jsou párované žlázy s vnitřní sekrecí, které se nacházejí nad ledvinami a mají určité rozdíly ve velikosti a tvaru. Obě žlázy jsou tvořeny medullou a kortikální vrstvou, z nichž každá plní své specifické funkce. Nadledviny jsou syntetizované hormony, které jsou regulátory mnoha metabolických procesů.

Podobně jako jiné orgány mohou nadledvinky podstoupit různé patologické změny. Jedním z nich je hyperplazie. Jedná se o skupinu nemocí nadledvinek, u kterých dochází ke zvýšení buněčného růstu orgánu. Tělo se zvětšuje, dochází k rozvoji klasických a atypických symptomů destruktivního procesu. Hyperplazie vyžaduje povinnou diagnózu a včasnou léčbu.

Obecné informace

V kůře nadledvin se vyvíjí hyperplazie. Vzhledem k proliferaci orgánových buněk se její forma s rostoucí velikostí nemění. Normální hmotnost žláz u dospělých je asi 15 g. Jejich úkolem je produkovat hormony, které jsou pro tělo velmi důležité: adrenalin, glukokortikoidy, androgenní jiné.

Patologická proliferace adrenálních buněk porušuje syntézu jejich hormonů. Mohou být vyráběny buď v přebytku nebo v nedostatečném množství. To následně reflektuje práci všech orgánů. Symptomy hyperplazie mohou být různé v závislosti na příčinách a stadiu patologického procesu. Onemocnění může být vrozené nebo získané.

Příčiny patologie

Ve většině případů je hypertrofie nadledvinek vrozená a postihuje kortex orgánu (CAH). Defektní změny v medulla jsou vyjádřeny přítomností nádorů. Často je diagnostikována hyperplazie levé nadledviny. Také ženy častěji onemocní než muži.

Co ukazuje krevní test na erytropoetin a jaká je role regulátoru erytropoézy? Přečtěte si užitečné informace.

Zjistěte, co je to zdarma tyroxin T4 a o funkcích hormonu štítné žlázy v tomto článku.

Vrozená hyperplazie ve žlázách může způsobit:

  • genetická predispozice;
  • užívání některých léků během těhotenství;
  • stresové situace, kterým je těhotná žena vystavena;
  • silná toxikóza;
  • zneužívání alkoholu;
  • kouření

V 90% případů hyperplazie nadledvinek je příčinou porucha molekuly 21-hydroxylázy. Zničení tohoto proteinu vede ke snížení syntézy kortizolu, aldosteronu, což způsobuje adrenální insuficienci.

Méně často diagnostikována hyperplazie nadledvin. To je spojováno hlavně s chronickým stresem, který přiměje žlázy syntetizovat přebytek množství kortizol a adrenaline a postupně vyčerpá rezervu těla. Pro nadledvinky je stále obtížnější udržet vysokou úroveň stresových hormonů, což vede k destruktivním změnám v tkáních.

Klinický obraz

Velmi často je vrozená hyperplazie skryta, což vytváří určité obtíže při diagnostice onemocnění. Příznaky patologie se mohou lišit v závislosti na typu.

Časté příznaky hyperplazie nadledvin jsou:

  • deformity, křehkost kostí;
  • duševní nerovnováha;
  • úzkost;
  • deprese
  • arteriální hypertenze;
  • svalová slabost a atrofie;
  • přírůstek hmotnosti;
  • časté virové infekce na pozadí oslabené imunity;
  • poškození paměti;
  • snížená odolnost vůči zraku.

Typy a formy patologie

Existuje několik druhů hyperplazie nadledvin, na jejichž základě se objevují specifické symptomy patologie.

Virilnaya

Vrozená hyperplazie, při které dochází ke snížení syntézy kortizolu a zvýšení adrenokortikotropinu. Tento patologický stav způsobuje dysfunkci hypofýzy. U kojenců, kosterní kosti se tvoří nesprávně, chrupavka ztvrdne.

U žen se tato forma hyperplazie může projevit nadměrnou chlupatostí těla, hirsutismem, snížením hlasu, atrofií dělohy a prsními žlázami.

Solter

Je diagnostikována v 75% případů vrozené adrenální hyperplazie. Onemocnění je spojeno s blokádou 21-hydroxylázy, při které dochází k porušení produkce glukokortikoidů a mineralokortikoidních hormonů. Již po narození dítěte se v jeho krvi nachází hyperandrogenismus.

Solterová hyperplazie způsobuje hyperpigmentaci pohlavních orgánů u novorozených chlapců, u dívek dochází k fúzi stydkých pysků, zvyšuje se klitoris.

Jak oni stárnou, děti vyvinou nespavost, zvýšenou únavu a otok. Pokud se nemoc neléčí, může později způsobit neplodnost.

Hypertonické

Jedna forma CAH. Atypický růst tkání lze nalézt již v období intrauterinního vývoje.

Děti se rodí s charakteristickými znaky patologie:

  • malá hmotnost;
  • vysoký tlak;
  • dehydratace těla;
  • nespavost

Příznaky u dospělých:

  • zvýšená nervozita;
  • migrénu;
  • nadměrné pocení;
  • apatických stavů.

Nodulární

První projevy této formy hyperplazie se vyskytují u dětí. Vývoj onemocnění je spojen s Cushingovým syndromem a zvýšenou syntézou kortikosteroidů. Hyperkortizolismus je spojován s dysfunkcí endokrinní žlázy.

Charakteristické rysy nodulární hyperplazie:

  • suchá kůže;
  • zvýšená pigmentace kůže;
  • nerovnoměrná obezita (ruce a nohy zůstávají tenké);
  • osteoporóza;
  • bolest kostí;
  • porucha srdečního rytmu;
  • svalová hypotrofie ramenního pletence, nohy;
  • zvýšená chlupatost u žen.

Nodulární

Vrozené abnormality, které lze detekovat pomocí CT. Diagnóza ukazuje přítomnost lobulárních uzlin do 4 cm, častěji je onemocnění detekováno u dospělých pacientů.

Jasný klinický obraz nodulární hyperplazie neexistuje, může nastat:

  • bolesti hlavy;
  • křeče;
  • hypertenze;
  • přírůstek hmotnosti;
  • zvýšená pigmentace kůže;
  • duševní poruchy;
  • dysfunkce ledvin;
  • kožní vyrážky;
  • nadměrná chlupatost;
  • poruchy funkce ledvin.

Téměř polovina pacientů s Itsenko-Cushingovým syndromem prochází nodulární hyperplazií obou nadledvinek. Tato forma patologie stimuluje tvorbu autonomního adenomu.

Mikronodulární

Jedna z odrůd nodulární hyperplazie. K rozvoji patologie dochází při dlouhodobém působení adrenokortikotropinu na párované žlázy. Výsledkem tohoto procesu je adrenální adrenál. Někdy může být mikronodulární hyperplazie diagnostikována jako nádor.

Co ukazuje analýza kalcitoninu a v jakých případech je předepsána diagnostická studie? Máme odpověď!

Na této stránce je popsáno, jak snížit krevní inzulín u mužů se zvýšenou hladinou hormonu.

Jděte na http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html a naučte se kontrolovat štítnou žlázu doma a nezávisle rozpoznávat přítomnost patologií.

Difuzní

U tohoto typu hyperplazie zůstává tvar žláz nezměněn, ale dochází k proporcionálnímu nárůstu jejich objemu. Často je nemoc asymptomatická a je diagnostikována pomocí CT. Tomografie odhaluje několik uzlin ve formě souboru trojúhelníkových struktur obklopených tukovou tkání, které mají sníženou echogenitu.

V 1/3 případů je diagnostikována difuzní nodulární forma, která se projevuje jako:

  • třes končetin;
  • zvýšená žízeň;
  • svalové křeče;
  • impotence u mužů;
  • neplodnost u žen;
  • záchvaty paniky;
  • obezita;
  • slabost;
  • ostré skoky v krevním tlaku.

Diagnostika

Pro identifikaci hyperplazie nadledvin je nutné podstoupit řadu studií. Instrumentální a laboratorní diagnostika umožňuje stanovit funkčnost žláz, hormonů a metabolických procesů.

Komplex výzkumu zahrnuje:

  • enzymová imunoanalýza (ELISA) a radioimunologická analýza (RIA), které určují hladinu kortizolu, aldosteronu, reninu;
  • CT scan;
  • angiografie;
  • Ultrazvuk nadledvinek;
  • radionuklidové skenování;
  • aspirační propíchnutí.

Obecná pravidla a metody léčby

Většina forem hyperplazie nadledvin zahrnuje použití hormonální substituční terapie.

S pomocí glukokortikoidních léků:

Při zvýšené reninové aktivitě je předepsán fludrokortison. Pro náhradu kortizolu a úlevu od syntézy androgenů se doporučuje použití prednisolonu a dexamethasonu s prodlouženým účinkem. Léčba hyperplazie často zahrnuje kombinaci 2 nebo 3 typů léčiv. Mnoho hormonálních léků má řadu vedlejších účinků, doporučuje se užívat tablety s léky, které snižují jejich projevy.

V případě vrozené hyperplazie u dětí se uchylují k substituční terapii minerálními kortikoidy, k jídlu přidávají stolní sůl. Dívky musí brát drogy s estrogenem, chlapci - s androgeny, pro správné formování genderových charakteristik.

U těžkých forem hyperplazie je nutný chirurgický zákrok. V případě poškození nadledvinek se provádí extraperitoneální laparoskopická adrenalektomie. Operace uchovávání orgánů jsou považovány za neúčinné vzhledem k možnosti častých recidiv. Výhodou laparoskopie je absence pooperačních jizev, rychlá rehabilitace, minimální trauma. Po operaci se pacientům doporučuje, aby omezili fyzickou námahu, aby se vyhnuli emočním rázům.

Preventivní opatření

Protože adrenální hyperplazie je častěji vrozená, je velmi důležité nezanedbávat prenatální diagnostiku. Nezapomeňte vzít v úvahu výskyt nadledvinek v rodinné anamnéze. V prvním trimestru těhotenství lze patologii identifikovat výsledky chorionické biopsie. V pozdním těhotenství, plodová tekutina je testována na hladiny hormonů. Prevence hyperplazie zahrnuje pravidelné vyšetření, screeningové testy u novorozenců, umožňující stanovit patologii a okamžitě ji vyléčit.

Nodulární hyperplazie levé nadledviny

Nadledvinky mají v těle řadu důležitých funkcí, včetně produkce určitých hormonů (adrenalin, norepinefrin, hormony skupiny kortikoidů, pohlavní hormony).

Porušení nadledvinek, například hyperplazií, nepříznivě ovlivňuje stav hormonálních hladin, celkový stav těla, všech jeho orgánů a systémů.

Co to je: rysy nemoci

Nadledvina se skládá z glandulární tkáně, medully a kortexu.

Když se objeví hyperplazie, růst orgánových tkání, což zase vede ke zvýšení jeho velikosti. Zároveň zůstává nezměněna charakteristika organismu.

Růst adrenální tkáně vede k porušení jejich hormonální funkce, což má za následek nadměrné množství různých hormonů, což negativně ovlivňuje práci celého organismu.

Hyperplazie nadledvin může zejména způsobit poruchu plodnosti.

Proces produkce hormonů závisí na formě onemocnění. Tudíž v androgenní formě dochází ke zvýšené sekreci androgenního hormonu a minerálních kortikoidů, což negativně ovlivňuje stav cévního systému v těle.

Forma ztráty soli je charakterizována produkcí nadměrného množství androgenů, zatímco počet jiných produkovaných hormonů je významně snížen. Jako výsledek, osoba zažívá dehydrataci a ztrátu tělesné hmotnosti.

V případě virilární formy je produkce adrenalinu ještě aktivnější, což vede k narušení orgánů reprodukčního systému.

Onemocnění se může rozvinout u lidí velmi různého věku a bez ohledu na pohlaví. U dětí je nejčastěji vrozená forma patologie, i když může mít i nabytý charakter.

Adrenální hyperplazie se liší od jiných forem poškození orgánů. Zejména když hypoplazie nebo dysplazie produkují menší množství hormonů, což také nepříznivě ovlivňuje tělo jako celek.

Klasifikace a typy patologie

Existují různé formy onemocnění, které se od sebe liší souborem charakteristických znaků, různými variantami kurzu.

Nodulární

Tato forma onemocnění se vyznačuje výskytem specifických uzlin v tkáni orgánů, které mohou být jednoduché nebo násobné.

Patologie má bilaterální formu, to znamená, že jsou okamžitě postiženy pravé a levé nadledvinky. Nejčastěji je diagnostikována u starších lidí. Noduly mohou být homogenní nebo mají lobulární strukturu.

Onemocnění se projevuje těmito charakteristickými příznaky:

  • Příznaky zvýšeného krevního tlaku;
  • Porucha funkce ledvin;
  • Dysfunkce nervových buněk svalové tkáně se projevuje formou křečí, slabostí ve svalech.

Difuzní

Tato forma je charakterizována zachováním vzhledu nadledvinek, zatímco velikost těla se významně zvyšuje. V adrenální tkáni se tvoří specifické hypoechoické struktury trojúhelníkového tvaru, obklopené tukovou tkání.

Nodulární nodulární

V této formě patologie dochází ke zvýšené sekreci hormonu kortizolu, což přispívá k výskytu takových klinických příznaků onemocnění jako:

  • Přírůstek hmotnosti;
  • Atrofie svalové tkáně, zejména v končetinách;
  • Změny na kůži (suchá kůže, mramorový tón, vzhled strie);
  • Deformace kostní tkáně páteře v hrudních a bederních oblastech, bolestivé pocity spojené s tímto procesem;
  • Porušení kardiovaskulárních a nervových systémů;
  • Vývoj diabetu;
  • Tvorba nadměrných vlasů na těle u žen;
  • Porušení menstruačního cyklu.
  • Mikronodulární

    V doprovodu zvýšených hladin kortizonu a adrenalinu.

    Tato forma je považována za předpoklad pro rozvoj adenomu prostaty u mužů.

    Hyperplazie střední nohy

    Vyznačuje se zvýšením výšky mediální nohy a velikostí nadledvinek samotných. Jako výsledek vývoje této formy, tam je porušení výroby mnoha hormonů, které jsou produkovány nadledvinami.

    Hyperplazie kůry

    Tato forma je patologií, ve které je narušen proces produkce kortizonu. V důsledku toho existují tyto charakteristické znaky:

  • Vzhled sekundárních mužských pohlavních charakteristik u žen;
  • Vzhled stárnutí (nebo ztmavnutí kůže) v oblasti genitálií;
  • Vzhled časných pohlavních charakteristik u dětí a dospívajících (vlasy v oblasti genitálií a podpaží);
  • Vývoj akné.
  • Příčiny

    Výskyt a vývoj patologie může vést k různým důvodům, které zahrnují následující nepříznivé faktory:

    1. Anomálie fetálního vývoje fetální žlázové tkáně;
    2. Genetická predispozice a různé abnormality;
    3. Těžké těhotenství v důsledku stresu budoucí matky, vývoje toxikózy a dalších negativních faktorů;
    4. Častý stres, deprese, nadměrné emocionální přepětí;
    5. Přítomnost špatných návyků, jako je kouření nebo pití alkoholu;
    6. Dlouhodobé užívání účinných léků;
    7. Porušení metabolických procesů v těle;
    8. Cushingova nemoc.

    Symptomy a klinické projevy

    Existuje velké množství specifických příznaků, jejichž přítomnost může indikovat vývoj nadledvinové hyperplazie. Tyto klinické projevy zahrnují:

  • Časný vzhled vlasů v tříslech a axilárních oblastech;
  • Příliš vysoké dítě nebo teenager, není vhodné pro věk;
  • Známky zvýšeného množství androgenního hormonu (mužského pohlavního hormonu);
  • Nadměrné vlasy na těle;
  • Narušení menstruačního cyklu u dívek a dospělých žen;
  • Alopecie, výskyt charakteristických plešových skvrn v časové oblasti pokožky hlavy;
  • Prudká změna krevního tlaku;
  • Svalová atrofie;
  • Ztráta pocitu v oblasti končetin;
  • Výskyt diabetu;
  • Přírůstek hmotnosti Známky obezity jsou pozorovány nejen na těle, ale také v oblasti obličeje (stává se zaoblenější, nafouklé);
  • Na kůži se objevují fialové strie (strie);
  • Deformace kostní tkáně, rozvoj osteoporózy;
  • Duševní poruchy (například porucha paměti, zvýšená nervová podrážděnost);
  • Poruchy zažívacího traktu;
  • Snižování přirozené obranyschopnosti těla.
  • Diagnostika

    Aby bylo možné rozpoznat přítomnost onemocnění, je nutné provést průzkum pacienta, jeho vizuální vyšetření a řadu laboratorních a instrumentálních studií.

    Pacient by měl zejména:

    • projít moč a krevní test na hormony, které jsou produkovány nadledvinkami,
    • podstoupit rentgenové vyšetření ledvin a nadledvinek,
    • CT skenování
    • MRI,
    • radionuklidové studie.

    Jak čte CT nadledviny v našem článku.

    Metody zpracování

    Existuje několik způsobů, jak tuto patologii léčit.

    Výběr konkrétní terapeutické metody provádí lékař na základě závažnosti onemocnění.

    Medikamentózní

    Nejoblíbenější způsob léčby je hormonální substituční léčba s použitím některých léků. Nejčastěji se pacientovi předepisují takové hormonální látky jako:

  • Acetát kortizonu;
  • Hydrokortison;
  • Prednisolon;
  • Dexamethason
  • V některých případech je předepsán celý komplex hormonálních látek uvedených výše. Příjem léků se provádí třikrát denně v dávce stanovené lékařem individuálně pro každého pacienta.

    Protože hormonální léky často dávají negativní vedlejší účinky, pacient vyžaduje použití léků, které snižují jejich vzhled.

    Kromě toho, v závislosti na pohlaví, pacienti jsou předepsány léky obsahující určité pohlavní hormony (pro ženy, estrogen, pro muže, androgen).

    Chirurgie

    V těžkých případech je pacientovi předepsána operace nadledvinek. Chirurgický zákrok se provádí laparoskopicky. Tato metoda je považována za nejjemnější, minimálně invazivní.

    Zdravé tkáně jsou prakticky neovlivněny, ztráta krve je minimální. Proto bude rehabilitační období po operaci co nejkratší.

    A přesto, bezprostředně po operaci, by měl pacient dodržovat určitá pravidla.

    Zejména během dne po operaci není možné jíst potravu, aby se projevila fyzická aktivita.

    Tradiční medicína

    Jako adjuvantní léčbu, která doplňuje léčbu drogami, můžete použít recepty tradiční medicíny.

    Příjem bylinných odvarů má pozitivní vliv na práci nadledvinek. Pro jejich přípravu můžete použít rostliny, jako jsou listy moruše, struny a plic.

    Musíte vzít 2 lžíce. suché suroviny, nalijeme na něj sklenici vroucí vody, zahřejte na vodní lázni po dobu 10-15 minut. Poté se odvar ochladí a přefiltruje. Výsledný bujón se doplní vroucí vodou na původní objem rozdělený do 2 dávek. Přípravek se užívá 2x denně, ráno a večer.

    Adrenální hyperplazie je nebezpečné onemocnění, které může vést k řadě závažných komplikací. Porušení nadledvinek je často příčinou rakoviny. I když je včasná detekce a léčba, prognóza zotavení je velmi příznivá.

    Aby bylo možné včas konzultovat lékaře a zahájit léčbu, je nutné pečlivě sledovat své vlastní zdraví, věnovat pozornost případným změnám stavu. To umožní čas na zjištění přítomnosti klinických projevů patologie.

    Informace o vrozené hyperplazii nadledvin a jejích důsledcích z videa:

    Adrenální hyperplazie

    Nadledvinky hrají klíčovou roli v hormonální regulaci metabolismu v lidském těle. Adrenální hyperplazie je stav, při kterém se zvyšuje produkce hormonů těchto žláz. Jako výsledek - porušení funkcí mnoha orgánů a systémů, zkreslený metabolismus. To vytváří podmínky pro rozvoj mnoha komplikací. Co je důležité vědět všem ženám, které plánují těhotenství.

    Zvýšení funkční aktivity nadledvinek (jejich hyperplazie) je doprovázeno zvýšením koncentrace hormonů těchto žláz v krvi:

    • Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin);
    • Glukokortikoidy (kortizon a jeho deriváty);
    • Mineralokortikoid (aldosteron);
    • Androgen (prekurzory testosteronu).

    Adrenalin a norepinefrin jsou vylučovány buňkami dřeň žlázy, zbývajícími hormony buněk kortexu.

    Příznaky

    Tyto projevy a příznaky tohoto onemocnění jsou mnohé. Symptomatologie závisí na tom, jaká úroveň hormonů je zvýšená a jak vysoká je jejich koncentrace. Skutečnost, která převládá, ukazuje na zvýšení funkční aktivity určité zóny žlázy.

    Hyperplasie kůry nadledvin poskytuje následující příznaky:

    • Kolísání krevního tlaku;
    • Snížení diurézy, výskyt edému;
    • Svalová slabost;
    • Příznaky diabetes mellitus (žízeň, hlad, polyurie);
    • Obezita s převládající tukovou depozicí na těle;
    • Obličej se stává kulatým (příznakem „měsíční tváře“);
    • Snížená síla kostí;
    • Zvýšená excitabilita nervového systému (irascibility, neurotic, atd.);
    • Snížená imunita;
    • Poruchy příjmu potravy (poruchy trávení, zácpa, průjem, nadýmání atd.).

    U žen může přebytek androgenů v krvi způsobit:

    • Zesílený mužský vzor;
    • Porušení menstruačního cyklu (dysmenorea, amenorea);
    • Akné;
    • Porucha plodnosti.

    Pokud je postižena dřeň žlázy, objeví se příznaky, které se u zdravých lidí projevují ve stavu stresu:

    • Tachykardie;
    • Zvýšený tlak;
    • Roztažení žáci;
    • Rychlé mělké dýchání;
    • Poruchy spánku;
    • Pallor, suché sliznice.

    Tyto projevy jsou způsobeny nadbytkem adrenalinu (stresového hormonu) v krvi.

    Důvody

    Patogenetickým základem onemocnění je zvýšení objemu funkční tkáně v důsledku zvýšení objemu buněčných struktur. Důvodem může být mnoho faktorů.

    U žen se může vyskytnout hyperplazie nadledvinek (obvykle vlevo) v důsledku hormonální úpravy během těhotenství. V tomto případě „kůra žláz“ trpí.

    Chronický stres může být také přisuzován příčinám tohoto onemocnění. Je-li člověk ve stavu neustálého emocionálního vzrušení nebo úzkosti, udržuje neustále vysokou koncentraci stresových hormonů (adrenalin, glukokortikoidy) v krvi. Pro zvládnutí zátěže začnou žlázy budovat buněčné struktury. Když člověk opustí „stresující“ prostředí, stále zůstává pod vlivem stresových hormonů, které negativně ovlivňují celé tělo.

    Hyperplasie kůry nadledvin může být také vrozená, v takovém případě se příznaky onemocnění objevují bez ohledu na působení vnějších faktorů. Sklon k rozvoji onemocnění je dědičný.

    Typy onemocnění

    Existuje několik podtypů onemocnění, v závislosti na tom, která část žlázy je náchylná k patologickým změnám. Forma onemocnění je také určena povahou hyperplazie (fokální nebo difúzní). Jak ukazují statistiky, hyperplazie levé nadledviny je častější než u pravé.

    Nodulární hyperplazie

    Střed s touto formou je omezen - ve formě uzlu (až několik centimetrů v průměru). Existuje více takových ohnisek častěji, proces ovlivňuje obě žlázy. Tato diagnóza je častější u starších lidí.

    Tento typ onemocnění je dědičnou formou. Existuje vysoké riziko vzniku benigního adenomu.

    Nodulární hyperplazie projevuje charakteristické symptomy (kromě běžných):

    • Věkové skvrny na kůži vrozené povahy;
    • Neurofibromatické uzliny na sliznicích;
    • Atriální myxom;
    • Renální patologie.

    Difuzní hyperplazie

    Difuzní charakter znamená šíření patologického procesu na celý orgán, bez přítomnosti oddělených ohnisek. Tato forma onemocnění je častěji získávána než vrozená.

    Existují obtíže v procesu diagnostiky takové nemoci, protože rovnoměrné rozložení patologického procesu vede ke skutečnosti, že na ultrazvuku nejsou žádné známky ozvěny onemocnění.

    Difuzní hyperplazie nadledvinek se klinicky projevuje běžnými příznaky charakteristickými pro patologii těchto orgánů (obezita, imunodeficience, skoky krevního tlaku atd.). Dlouhodobý nedostatek léčby může vyvolat rozvoj diabetu 2. typu.

    Vrozená adrenální hyperplazie

    Onemocnění je dědičné a přechází z generace na generaci podle dominantního typu. Vrozená adrenální hyperplazie je spojena s defektem v genu kódujícím jeden z mnoha enzymů, které se podílejí na syntéze hormonů.

    Symptomy jsou detekovány od dětství. S věkem, bez léčby, klinický obraz se zhoršuje. Ve vzácných případech se dítě může narodit současně s mužským i ženským genitálem.

    Nodulární hyperplazie

    Tato diagnóza je typická pro děti (vyskytuje se častěji v adolescenci). Dochází k zesílení uzlové zóny kortexu žláz a ke zvýšení syntézy glukokortikoidů.

    Nodulární hyperplazie je doprovázena následujícími projevy:

    • Zvýšené ukládání tuku v horní polovině těla a obličeje;
    • Atrofie svalů končetin;
    • Bledá suchá kůže s výrazným cévním vzorem;
    • Arytmie;
    • Nedostatečné chování (úplná deprese nebo naopak - euforie bez příčin);
    • U dívek je časný výskyt ochlupení a podpaží, nadměrná distribuce vlasů po celém těle;
    • Nedostatek menstruace.

    Nebezpečné komplikace pro osoby s tímto typem onemocnění: osteoporóza, srdeční selhání, diabetes.

    Mikronodulární hyperplazie nadledvin

    Adrenální mikronodulární hyperplazie u dospělých je častější než u dětí. Není to nezávislá nozologická forma. Toto onemocnění je považováno za podtyp Itsenko-Cushingovy choroby. Tyto projevy jsou stejné jako u nodulární formy onemocnění, ale ve struktuře postiženého orgánu existují rozdíly.

    Hyperplazie mediální nohy nadledvinek

    Hyperplazie mediálního pedikulu nadledvinek se odlišuje v samostatné diagnóze. Tato formulace udává pouze anatomické umístění modifikované části těla. Mediální - znamená ten, který je blíže páteři.

    Symptomy se neliší od jiných forem onemocnění. Statisticky je však tato možnost mnohem běžnější (asi třetina případů).

    Diagnostika

    Proces diagnózy začíná vyšetřením a výslechem pacienta. Pokud si stěžuje na typické projevy a lékař identifikuje podezřelé příznaky, předepíše další vyšetření, včetně krevních testů na hladiny hormonů, ultrazvuku, tomografie.

    Indikační hodnotou pro hodnocení funkce žláz je hladina 11-hydroxykortikosteroidů v krvi, volný dehydroepiandrosteron v moči.

    V těžko diagnostikovatelných případech se uchylují k biopsii - odběru vzorků se speciální jehlou v lokální anestézii. Takto získaný vzorek se odešle na cytologické vyšetření do patoatomické laboratoře. Například touto metodou je nejčastěji detekována nodulární hyperplazie.

    Léčba

    Hlavní metodou léčby hyperplazie nadledvin je medikace. Pacientovi je předepsána hormonální léčba, založená na tom, jaká hormonální syntéza je potřebná k potlačení. K tomuto účelu se použije hydrokortison, dexamethason, prednison, acetát kortizonu. Tyto léky mohou být kombinovány podle různých schémat, jejichž výběr je zapojen do endokrinologa. Tento lékař léčí každou nemoc striktně podle přísně individuálního plánu (v závislosti na úrovni hormonů v těle každého pacienta).

    Příjem léků by měl být přísně regulován časem, zejména pokud jde o léčbu onemocnění u dětí. V lidském těle existuje jistý cirkadiánní rytmus uvolňování glukokortikosteroidů (nejvyšší koncentrace ráno).

    Pro korekci hormonálního pozadí, dívky jsou ukazovány užívat estrogen - ženské pohlavní hormony.

    Adrenální chirurgie

    V závažných případech se nodulární forma onemocnění uchyluje k chirurgickému zákroku (který se často stává s porážkou pravé nadledvinky), když přechází do adenomu. V tomto případě musí být odstraněna velká ložiska a tumory.

    Závažné případy vrozené hyperplazie doprovázené dualitou genitálií (hermafroditismus) vyžadují také chirurgickou korekci.

    Prevence

    Prevence hyperplazie nadledvinek stojí za zvážení párů, v jejichž anamnéze se toto onemocnění vyskytlo. V tomto případě je při plánování těhotenství nutné navštívit genetika, který posoudí rizika vzniku tohoto onemocnění u nenarozeného dítěte.

    Během těhotenství by měly být provedeny testy na krev a moč na cukr a deriváty steroidních hormonů. Je také nutné vyloučit působení škodlivých faktorů životního prostředí - toxiny, radiace, stres, atd.

    Hyperplazie příznaků kůry nadledvin

    Endokrinologové ve své praxi se často setkávají s patologií v práci ledvin. Adrenální hyperplazie - co to je? Ledviny jsou párovaný orgán, těsně nad nadledvinkami jsou žlázy. Zde jsou tvořeny hormony nezbytné pro lidské tělo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoidy, stejně jako sex). Hyperplazie porušuje správnou produkci hormonů, což je doprovázeno různými příznaky.

    Adrenální hyperplazie - co to je?

    S hyperplazií nadledvinek buněčná tkáň spárované žlázy progresivně roste, orgán se významně zvětšuje, i když si zachovává svůj vlastní tvar. Nadledvina sestává z medulla a kortex.

    Hyperplazie obvykle ovlivňuje kůru nadledvin, kde se vyvíjí patologický proces. Různé nádory jsou často diagnostikovány v medulla.

    Onemocnění se projevuje v každém věku u žen, mužů a dětí.

    Vrozená adrenální hyperplazie se vyskytuje nejčastěji v medicíně. To obvykle nese dědičný charakter, ale to může také nastat kvůli množství některých nepříznivých vnitřních nebo vnějších faktorů. Jako souběžná patologie je detekována u pacientů s Cushingovým syndromem (ve 40% případů). Tento syndrom je obvykle diagnostikován ve stáří a senilním věku.

    Tato závažná patologie nemůže být opomíjena. Hyperplazie narušuje produkci nezbytných hormonů. U žen často způsobuje neplodnost. Existuje několik typů onemocnění: nodulární hyperplazie nadledvinek, nodulární, difuzní, vrozená a mikronodulární a hyperplazie mediální nohy. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u žen.

    Příčiny nemoci

    Příčiny příznaků hyperplazie kůry nadledvin u dětí, mužů nebo žen se budou lišit. Vše bude záviset na typu onemocnění. Hyperplazie označuje jeden z typů, může být hypertonická, solitární, viril.

    U hypertenzního typu dochází k aktivní produkci androgenů a mineralokortikoidů, přičemž tento proces špatně ovlivňuje cévy ledvin a fundu oka, často vedoucí k hypertenznímu syndromu.

    Když se ztrácí typ hyperplazie se solí, produkce androgenů se zvyšuje a je zde nedostatek jiných hormonů produkovaných kůrou nadledvin. Přichází hyperkalemie nebo hypoglykémie. Nebezpečí je, že tělo je dehydratované, ztrácí se hmotnost.

    V případě hyperplazie virového typu je tajemství androgenu superaktivní. Externí genitálie značně zvětšují velikost, akné se objevují ve velkém množství, vlasy jsou zvýšené, svaly jsou příliš vyvinuté.

    Za prvé, patologie začíná postupovat v důsledku zvýšené sekrece steroidních hormonů. Získaná forma onemocnění má řadu hlavních důvodů, proč se vyskytla:

    • metabolické poruchy;
    • těžké napětí;
    • Cushingova choroba;

    Vrozená adrenální hyperplazie je spojena se skutečností, že během těhotenství, během těhotenství se vyvinuly funkční změny. Dalším návrhem je přenos onemocnění na genetické úrovni. Faktory vyvolávající projev symptomů nemoci: porucha hypotalamu a hypofýzy, anomálie na genetické úrovni, vrozená autonomie kůry párových žláz, zděděných od předků.

    Nodulární hyperplazie

    Lékaři sdílejí progresi hyperplazie nadledvinek do několika skupin podle klinického obrazu, stejně jako typu proudění.

    Nodulární hyperplazie nadledvinek. Tato forma je dědičná. Častěji diagnostikována ve stáří, s časem zhoršeným. Při provádění diagnózy je odhalen charakteristický znak - vytvořené uzliny na kůře nadledvin. Mohou být mnohonásobné (lobulární struktura) a jednoduché, až do velikosti 4-5 cm. Patologie se vyskytuje v důsledku silné stimulace adrenokortikotropních hormonů syntetizovaných v hypofýze. Mezi hlavní rysy nodulární hyperplazie s Cushingovým syndromem patří:

    • bolest hlavy;
    • "Mouchy" před očima;
    • křeče;
    • závratě;
    • obecná malátnost;
    • zvýšení tělesné hmotnosti (hlavně břicha, krku, obličeje);
    • zvýšená chuť k jídlu;
    • strie na kůži;
    • akné;
    • nadměrná chlupatost (u žen);
    • špatná regenerace;
    • hyperpigmentace;
    • zvýšený krevní tlak;
    • časté zlomeniny;
    • deprese

    Difuzní hyperplazie

    V této formě hyperplazie, žlázy nemění jejich tvar, zvýšení nastane postupně. Zároveň se na nich tvoří uzliny. Identifikace tohoto typu onemocnění je poměrně obtížná. Standardní metodou pro ultrazvuk není žádný výsledek. Změny v orgánu jsou detekovány pouze na MRI nebo CT vyšetření. Často se vyvíjejí smíšené formy, které se vyskytují s následujícími příznaky: hyperplazie kůry nadledvin u žen často vede ke zvýšenému ochlupení těla, záchvatům paniky, hypertenze a obezitě. V některých případech dochází ke glomerulární zóně a vyvíjí se bilaterální hyperplazie.

    Patologický idiopatický hyperaldosteronismus je založen na zvýšené sekreci aldosteronu. V hyperplazii glomerulární zóny se objevují následující příznaky: arteriální hypertenze, křeče, svalová slabost, omezení pohybů, ztuhlost až paralýza, žízeň, zvýšená diuréza, noční močení. Porušení je způsobeno zvýšením hladiny draslíku v krvi, acidózy. Neustále je pozorován zvýšený krevní tlak.

    Nodulární a vrozené formy

    Nodulární forma obvykle postupuje u dětí a dospívajících. Může se projevit dysfunkcí nadledvinek nebo předávkováním glukokortikoidy. Hlavními rysy nodulární formy jsou: nerovnoměrné ukládání tuku, svalová atrofie, pigmentace kůže, známky diabetu, poškození nervového systému a kardiovaskulárního systému, osteoporóza. Pokud mají děti včas příznaky onemocnění, byla provedena hormonální léčba, pak je prognóza příznivá. Hyperplazie levé nadledvinky - co to je? V tomto případě hyperplazie nezávisí na působení hormonů. Když nádor roste více než 3 cm, je nutná operace. Laparoskopie se používá, nebo Fedorovova metoda s lumbotomickým přístupem k peritoneu na levé straně.

    Vrozená hyperplazie nadledvinové kůry (CDCA) je diagnostikována častěji než jiné druhy. U novorozenců zjištěných s frekvencí 1 až 12 tisíc. V tomto stavu má dítě výraznou metabolickou poruchu a vzhled. Tam jsou tři hlavní formy (non-klasický, jednoduchý klasický, viril a sůl-prohrát.

    Nejběžnější je ztráta formy. U dívek se projevuje jako falešný germoproditismus, u chlapců kůže kolem šourku ztmavne, zvětší se penis. Pacienti jsou charakterizováni krátkým vzrůstem a symptomy, jako je ospalost, nevolnost, letargie, nízký krevní tlak, dehydratace a špatná chuť k jídlu. Je nutné léčit nemoc od prvních dnů manifestace, jinak je možná smrt.

    V klasické formě nejsou popsány žádné symptomy popsané výše, ale dochází ke zvýšení syntézy mužských pohlavních hormonů. Pokud se nemoc neléčí, pak v budoucnu ženy budou mít problémy v sexuální a duševní sféře.

    Neklasická forma se projevuje u dospělých žen a dospívajících. Hlavní stížnosti neplodnosti, menstruační poruchy, hirsutismus a akné.

    Adrenální hyperplazie: běžné symptomy

    Velmi často se u dětí, mužů a žen pozoruje vymizená forma nemoci, když nejsou žádné výrazné symptomy, v takových případech je obtížné diagnostikovat onemocnění. Vrozená forma je stanovena u dětí již v prvním nebo druhém roce života.

    Obecně platí, že adrenální hyperplazie (již jsme vysvětlili, co to je) má následující hlavní příznaky:

    • nestabilní ukazatele krevního tlaku (nízké nebo vysoké);
    • progresi diabetu;
    • přírůstek hmotnosti;
    • projevy osteoporózy;
    • necitlivost svalů, jejich následná atrofie;
    • ženy jsou charakterizovány „měsíční tváří“;
    • poškození paměti;
    • nervové poruchy;
    • pigmentace;
    • strie na kůži;
    • poruchy gastrointestinálního traktu;
    • snížená imunita;
    • noční vypouštění moči;
    • velký žízeň;
    • psychóza;
    • neplodnost;
    • amenorea;
    • není vysoký;
    • plešaté oblasti v časové oblasti;
    • hirsutismus.

    U mužů a žen se klinické příznaky onemocnění liší.

    Zásady léčby

    Základem léčby je samozřejmě hormonální terapie. Vědci dosud nerozhodli, jak nejúčinněji ovlivnit hyperplazi nadledvin. Léčba je často kombinovaná. Pro adolescenty jsou předepsány látky, které normalizují projev sekundárních pohlavních charakteristik, estrogeny jsou ukázány dívkám a androgeny jsou ukázány chlapcům.

    Používá se při léčbě kombinace následujících glukokortikoidů:

    • acetát kortizonu;
    • hydrokortison;
    • dexamethason;
    • prednison

    Během dne pacient dostává 2 nebo 3 dávky hormonů (ve stejném množství). Předepsaný a 5% roztok glukózy. Dívky, na rozdíl od chlapců, musí po celý život brát potřebné léky.

    Lékař by měl najít zvláštní přístup ke každému pacientovi, předepsat vlastní léčebnou taktiku (zde vše závisí na jeho zkušenostech a znalostech). Jednorázová léčba v léčbě tohoto onemocnění neexistuje.

    Vrozená hyperplazie těžké kůry nadledvin je léčena chirurgy. Existují případy, kdy genitálie nemohou být diferencovány jako ženy nebo muže. U dívek se doporučuje plast při nepravidelném tvaru genitálních rtů. Již v prvním roce života je taková operace zobrazena, někdy (ve vážném stavu), je prováděna později. Do operací a nádorů.

    Pokud tělo nemá dostatek soli, pak by měl pacient zvýšit denní dávku o 1-3 gramy. V takových případech jsou také předepsány mineralokortikoidy.

    Při difuzní hyperplazii nemá léčba léky žádný vliv. V takových případech je nutná adrenalektomie. Léčba je také neúčinná v kombinaci s aldosteromovou difuzní hyperplazií. Prognóza bude nepříznivá. Předmětem volby je léková terapie a bilaterální hyperplazie glomerulární zóny (idiopatický hyper aldosteronismus). Provoz v tomto případě je extrémním měřítkem.

    Základem léčby IGA je použití spironolaktonu, je to antagonista aldosteronu. Také považován za účinný lék eplerenonu. Spironolakton se často užívá v kombinaci s antagonisty vápníku. Pokud je v symptomatologii přítomna arteriální hypertenze, ACE inhibitory se účastní léčby.

    V případě virilizace je nutné průběžně vyžadovat udržovací léčbu. Pokud je typ adrenální hyperplazie virilizing, je třeba předepsat kortizol. Může být použit jako intramuskulární injekce. Dávku zvolí ošetřující lékař. U starších dětí může být použit prednison.

    Pokud není řádně léčena, může hyperplazie vést k rozvoji Cohnovy choroby nebo Cushingovy choroby. Po správné diagnóze by léčba měla začít okamžitě.

    Diagnóza onemocnění

    Adrenální hyperplazie - co to je? Jak diagnostikovat nemoc? Nodulární a difuzní hyperplazie zjištěná během laboratorního a laboratorního výzkumu. Diagnóza zahrnuje: průzkum pacientů, fyzikální vyšetření, klinické vyšetření, rentgenové vyšetření nebo zobrazování magnetickou rezonancí, skenování radionuklidem. Na základě výsledků se odhaduje velikost a tvar obou nadledvinek. Prováděl radioimunologický laboratorní výzkum. Určeno v moči a krevním kortizolu. Pro posouzení hormonálního stavu proveďte imunotest. Někdy je nutné mít aspirační punkci.

    Podle výsledků diagnózy lékař provede diagnózu a předepíše nejvhodnější metodu léčby.

    Hyperplazie u dospělých: co dělat?

    Hyperfunkce kůry nadledvin je obvykle diagnostikována v dětském věku, ale u dospělých existují známky onemocnění. Hyperplazie nadledvinek u žen je charakterizována zvýšeným růstem ochlupení, nízkým zabarvením hlasu, akné, bolestí v zádech hlavy, nočními křečemi, nerozvinutými prsy, zvýšeným krevním tlakem, adrenogenitálním syndromem.

    Pokud se ocitnete s podobnými příznaky, nesnažte se sami diagnostikovat. V těchto případech nepomůže ani lidové prostředky. Naléhavě kontaktujte lékaře. Je nutná hormonální léčba. U žen s podobnou diagnózou se obvykle nedoporučuje plánovat těhotenství. V mnoha případech je dokonce zakázáno porodit. Někdy nejlepším řešením problému je úplná eliminace nemocné ledviny, stejně jako všech jejích příloh.

    Prevence

    Co je adrenální hyperplazie je obzvláště důležité pro ty manželské páry, které plánují narození dítěte, a v rodině mají (geneticky) případy vrozené hyperplazie. Je nutné obrátit se na genetiky - kvalifikované, znalé odborníky. Pro prevenci onemocnění bude nutné provést perinatální diagnózu (v době, kdy se dítě stále vyvíjí a je v lůně matky). V prvním trimestru těhotenství se provádí choriová biopsie. Ve druhé polovině je nutná analýza plodové vody, která bude určovat hladinu hormonů.

    Možná volba - IVF. V tomto případě může být provedena předběžná genetická analýza zárodečných buněk před jejich oplodněním.

    Během těhotenství by ženy s diagnózou hyperplazie měly být pod neustálým dohledem lékaře a měly by pravidelně podstoupit všechny potřebné testy. Je nutné vyloučit ze života všechny možné toxické látky a ozáření.

    Důležitou roli při prevenci hyperplazie nadledvin hraje také screeningové testování novorozence. Pro analýzu je nutné odebrat krev z kapiláry (vybrat si patu dítěte pro punkci).

    Adrenální hyperplazie je závažná patologie, která je vysvětlena funkčními rysy párové žlázy - produkcí speciálních hormonů (glukokortikoidy, androgeny, aldosteron, adrenalin a norepinefrin), které regulují životně důležitou činnost celého organismu.

    Kód ICD-10

    Příčiny Adrenální hyperplazie

    Příčiny hyperplazie nadledvin závisí na typu onemocnění. Vzniku vrozené formy patologie běžné v klinické praxi předchází těžké funkční poruchy těla těhotné ženy.

    Je třeba poznamenat, že příčiny hyperplazie nadledvin jsou úzce spojeny se stresujícími podmínkami, nadměrným psychickým stresem a silnými emocemi, které zvyšují vylučování kortizolu (je hlavním hormonem skupiny glukokortikoidů).

    Fenomén hyperplazie je aktivní nárůst buněčné tkáně. Tělo, které prochází takovými změnami, se zvětšuje a zachovává si původní tvar. Mezi nadledvinky patří kortex a dřeň. Procesy hyperplazie často ovlivňují kůru nadledvin a nádory jsou detekovány hlavně v medulle.

    Toto onemocnění je zpravidla vrozené, zděděné nebo vytvořené v důsledku negativních vnějších / vnitřních faktorů. Některé nemoci jsou doprovázeny hyperplazií obou nadledvinek. Například hyperplazie nadledvin je diagnostikována ve 40% případů Cushingovy patologie zjištěné ve středním a starém věku. Nodulární forma hyperplazie je charakterizována přítomností jednoho nebo několika uzlů, jejichž velikost se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů.

    Příznaky Adrenální hyperplazie

    Hyperplazie nadledvinek se vyskytuje v podmínkách metabolických poruch a symptomů v závislosti na nedostatku nebo nadbytku hormonu glukokortikoidu.

    Následující rysy jsou inherentní v neklasických formách hyperplazie: t

    • časný růst vlasů v oblasti stydké a axilní;
    • nadměrný a nevhodný růst související s věkem;
    • nadměrná nabídka androgenů;
    • projevy terminálního ochlupení (hirsutismus);
    • včasné uzavření zárodečných zón;
    • detekce amenorey (absence menstruace);
    • přítomnost akné;
    • plešatý prostor chrámů;
    • neplodnosti

    Symptomy hyperplazie nadledvin jsou různorodé a závisí na konkrétním typu patologie. Mezi nejčastější projevy onemocnění patří:

    • prudký nárůst krevního tlaku;
    • svalová atrofie, necitlivost;
    • rozvoj diabetu;
    • zvýšení tělesné hmotnosti, výskyt příznaků „měsíční“ tváře;
    • strie;
    • osteoporóza;
    • mentální změny (ztráta paměti, psychóza atd.);
    • poruchy gastrointestinálního traktu;
    • pokles odolnosti těla proti virům a bakteriím.

    Alarmující je i žízeň a časté nutkání močit v noci.

    Nodulární hyperplazie nadledvinek

    Přibližně 40% pacientů s Cushingovým syndromem je náchylných k bilaterální nodulární adrenální hyperplazii. Noduly rostou na několik centimetrů a mohou být jednoduché nebo násobné. Často jsou uzly charakterizovány lobulární strukturou a patologie je detekována častěji ve stáří.

    Nodulární hyperplazie nadledvinek je výsledkem prodloužené stimulace nadledvinek adrenokortikotropním hormonem (ACTH) a ovlivňuje tvorbu autonomního adenomu. Patologie nodulárního typu patří k dědičnému autosomálně dominantnímu způsobu přenosu. Jasný klinický obraz vzniku nodulární hyperplazie nebyl prokázán, nicméně lékaři mají sklon k autoimunitní teorii patogeneze. Závažnost symptomů onemocnění se postupně zvyšuje v souladu se zráním pacienta. Ve svém vývoji onemocnění kombinuje příznaky neadrenálního charakteru - vrozené pigmentace skvrnité kůže (Carneyho syndrom), projevy slizniční neurofibromatózy a atriálního myxomu. Mezi další známky patologického nálezu patří:

    • příznaky hypertenze (bolest hlavy, závratě, černé "mouchy" před očima);
    • dysfunkce vedení a excitace neuronů svalových struktur (křečovitý stav, slabost atd.);
    • poruch ledvin (nokturie, polyurie).

    Adrenální hyperplazie nodulárního typu je diferencována stigmatem disembryogeneze nebo malými vývojovými anomáliemi. Tato kritéria jsou rozhodující pro stanovení správné diagnózy a představují obtíže s identifikací patologie, protože někdy se na ně lékaři nesoustředí náležitá pozornost.

    Difuzní hyperplazie nadledvinek

    Adrenální hyperplazie je rozdělena na difuzi, ve které je zachován tvar žlázy a lokální na formu jednoho nebo více uzlin.

    Difuzní hyperplazie nadledvinek je velmi obtížné diagnostikovat pomocí ultrazvuku, magnetické rezonance a počítačové tomografie jsou považovány za hlavní metody rozpoznávání patologie. Difuzní hyperplazie může mít tendenci zachovat tvar žlázy se současným zvýšením objemu. Podle výsledků výzkumu jsou odhaleny hypoechoické trojúhelníkové struktury obklopené tukovou tkání. Často diagnostikované smíšené typy hyperplazie, a to: difuzně-nodulární formy. Klinický průběh může být vymyt nebo může mít výrazné symptomy s konstantní slabostí, záchvaty paniky, zvýšeným tlakem, nadměrným ochlupením těla a obezitou.

    Nodulární hyperplazie nadledvin

    Bilaterální nodulární hyperplazie nadledvinek (také známá jako nodulární) je častější u dětí a dospívajících. Patologie je spojena s fenoménem hyperkorticismu a Itsenko-Cushingovým syndromem. Důvody zvýšené produkce kortizolu spočívají v dysfunkci samotných nadledvinek nebo v důsledku předávkování glukokortikoidy.

    • obezita - nerovnoměrný typ, tuková tkáň je uložena hlavně v krku, břiše, hrudníku, obličeji (tedy "měsíční" obličejové kontury, "menopauzální" hrb);
    • svalová atrofie - vyjádřená na nohách a ramenou;
    • suchá, zředěná kůže, mramor a cévní vzor, ​​purpurové nebo purpurové pruhy, oblasti hyperpigmentace;
    • rozvoj osteoporózy - hrudní a bederní páteře, zlomeniny kompresního typu ve spojení s nejsilnějším syndromem bolesti;
    • výskyt srdečního selhání a poruchy srdečního rytmu;
    • změny v nervovém systému - depresivní stav spolu s inhibicí nebo naopak úplnou euforií;
    • přítomnost diabetu;
    • nadměrná chlupatost u žen mužského typu a tvorba amenorey.

    Adrenální hyperplazie nodulárních druhů má příznivou prognózu pro včasnou diagnózu a léčbu.

    Mikronodulární hyperplazie nadledvin

    Lokální nebo nodulární formy hyperplazie jsou rozděleny do mikro- a makronodulární patologie. Adrenální mikronodulární hyperplazie se vyvíjí na pozadí aktivního působení adrenokortikotropního hormonu na žlázové buňky s následným rozvojem adenomu. Nadledvina produkuje zvýšené množství kortizolu a patologie samotná je označována jako forma Cushingovy choroby závislá na hormonu.

    Hyperplazie mediální nohy nadledvinek

    Jak ukazuje praxe, informace o nadledvinách jsou založeny na morfologických (post-mortem) parametrech. Na základě údajů z lékařské studie, ve které bylo studováno asi 500 těl lidí, kteří byli zdraví během svého života (od 20 do 60 let), lze posoudit stav nadledvin. Příspěvek prezentuje údaje o tvaru a velikosti ucpávek v důsledku axiálních a čelních řezů (tloušťka řezu 5-7 mm), která umožňuje získat výšku středního nadledvinového pedikulu a délku boční nohy.

    Podle výsledků morfologické studie nadledvinek se dospělo k závěru, že nadledviny s odchylkami od normy bez malé uzliny nebo difúzní hyperplazie patří k adenopatii. Adenopatie se zase chápe jako stav nadledviny, u které se v průběhu času vytváří hyperplazie a pod vlivem řady faktorů, nebo počáteční fáze onemocnění bude zastavena (například v důsledku léčby) a železo se vrátí do normálního fungování. Je třeba poznamenat, že odchylky ve velikosti nadledvinek, mezi které patří hyperplazie mediálního pedikulu nadledvinek, byly nalezeny u 300 osob.

    Hyperplasie kůry nadledvin

    Pod adrenogenitálním syndromem se rozumí vrozená hyperplazie nadledvinové kůry, způsobená dysfunkcí aktivity enzymů zodpovědných za biosyntézu steroidů. Tyto enzymy regulují hormony nadledvinek a pohlavních žláz, proto je možná současná hormonální sekrece sexuální sféry.

    Hyperplasie vrozené kůry nadledvin je spojena s různými genovými mutacemi, které vedou k narušení syntézy kortizolu. Onemocnění se vyvíjí na pozadí poklesu hladiny kortizolu, růstu ukazatelů ACTH v krvi a výskytu bilaterální hyperplazie.

    Patologie je rozpoznána následujícími rozlišovacími znaky:

    • převaha mužských rysů uprostřed hormonálního selhání;
    • nadměrná pigmentace vnější genitální oblasti;
    • časný růst vlasů v oblasti stydké páteře a podpaží;
    • akné;
    • pozdní nástup první menstruace.

    Měla by rozlišovat hyperplazie a nádory nadledvin. Za tímto účelem se provádí hormonální diagnostika - laboratorní vyšetření moči a krve pro detekci hladin hormonů.

    Adrenální hyperplazie u dospělých

    Adrenální hyperplazie je často více vrozená a je detekována u malých dětí, což umožňuje co nejdříve zahájit hormonální terapii. Chybná identifikace pohlaví při narození, stejně jako nedostatek včasné léčby, často vede k různým psychickým potížím, s nimiž se pacienti setkávají v souvislosti s rozvojem sekundárních sexuálních charakteristik.

    Léčba dospělých žen může být potřebná pro feminizaci a muži k odstranění sterility, když jsou varlata atrofická a není zde žádná spermatogeneze. Jmenování kortizonu na starší ženy pomáhá eliminovat vnější známky hyperplazie: obrysy těla se mění v důsledku redistribuce tukové tkáně, rysy obličeje se stávají ženskými, akné prochází, dochází ke zvýšení mléčných žláz.

    Adrenální hyperplazie u dospělých pacientů vyžaduje konstantní udržovací dávky léků. Při neustálém sledování stavu byly popsány případy ovulace, těhotenství a porodu zdravých dětí. Začátek terapie virilizačních symptomů ve věku 30 let nemusí být stanoven ovulačním cyklem a často jsou detekovány děložní cykly, které nejsou spojeny s cyklem krvácení. Současně předepsaný estrogen a progesteron.

    Adrenální hyperplazie je rozdělena na:

    Podtyp virilu je asociován se sekreční aktivitou androgenů, v důsledku čehož je pozorován nárůst vnějších pohlavních orgánů, jakož i nadměrný a časný výskyt vlasů, akné a rychlý vývoj svalstva. Hypertonická forma se projevuje zvýšeným působením androgenů a mineralokortikoidů, které nepříznivě ovlivňují fundusové cévy a ledviny a způsobují hypertonický syndrom. Solterová hyperplazie je způsobena zvýšenou produkcí androgenů v nepřítomnosti jiných adrenálních hormonů. Tento typ patologie vyvolává hypoglykémii a hyperkalemii, která ohrožuje dehydrataci, ztrátu hmotnosti a zvracení.

    Hyperplazie levé nadledviny

    Levá nadledvina je ve tvaru půlměsíce, její horní přední povrch je ohraničen pobřišnicí. Hyperplazie glandulární tkáně se týká funkčně aktivních nádorů (obvykle benigní povahy) a způsobujících endokrinní poruchy.

    Moderní medicína otevřela mechanismus pro tvorbu patologie na buněčné a molekulární úrovni. Uvádí se, že hyperplazie levé nadledviny a produkce hormonů jsou provázány se změnami v podmínkách mezibuněčné interakce (přítomnost defektů v genových a chromozomových oblastech, přítomnost hybridního genu nebo chromozomálního markeru). Onemocnění může být závislé na hormonech i závislé.

    Indikace pro chirurgické odstranění je identifikace růstu nad 3 cm. Retroperitoneální resekce se provádí laparoskopicky, což umožňuje minimalizovat pooperační období. Menší novotvary jsou pozorovány, aby se posoudila tendence hyperplazie šířit se. Kromě laparoskopického zásahu je možné použít lumbotomický přístup dle Fedorova vlevo.

    Difuzní hyperplazie levé nadledviny

    Difuzní hyperplazie levé nadledviny je diagnostikována ve většině případů onemocnění arteriální hypertenze. Tento stav je často zesílen bolestmi hlavy, dysfunkcí myokardu a patologií fundu. Srdeční symptomatologie je vysvětlována retencí sodíku, hypervolemií, vazokonstrikcí a zvýšením periferní rezistence, aktivací vaskulárních receptorů na tlak.

    Ve stavu pacienta, svalová slabost, přítomnost záchvatů, dystrofické změny svalových a nervových struktur jsou také zaznamenány. Často byl zjištěn "renální syndrom", který se projevuje alkalickou močí, nokturií, silným žízní.

    Difuzní hyperplazie levé nadledviny je diferencovaná počítačovým nebo magnetickým rezonančním zobrazováním. Prostřednictvím těchto průzkumných metod je možné detekovat změny ve žláze s jistotou od 70 do 98%. Účelem selektivní flebografie je stanovení funkční aktivity nadledviny se získáním údajů o množství kortizolu a aldosteronu v krvi.

    Difuzní a difuzní nodulární hyperplazie kortikální substance je spojena s významným zvýšením aktivity nadledvinek. Konzervativní terapie v tomto případě dává špatné výsledky, proto se doporučuje jednostranná adrenalektomie. Současná přítomnost difuzní hyperplazie a aldosteromu má nejnepříznivější výsledek iv případě chirurgického zákroku.

    Nodální hyperplazie levé nadledviny

    Fenomén primárního hyperaldosteronismu přímo souvisí s vysokým krevním tlakem, který je důležitým klinickým příznakem nadbytku aldosteronu v kortikální vrstvě nadledvinek. Možnosti průběhu onemocnění: difuzní nebo difúzní nodulární hyperplazie levé nadledviny / pravé nadledviny (možná bilaterální) v přítomnosti / nepřítomnosti adenomu sekundárního typu. Symptomatologie zahrnuje kardiovaskulární (tlakové rázy, ztrátu sluchu, atd.), Sval (slabost, atrofii), renální (nokturie, polyurie, atd.) A nervové dysfunkce (například záchvaty paniky).

    Výsledkem je, že CT nebo MRI je určeno zaobleným tvarem, hypoechoickou formací, která se snadno zaměňuje za adenom. Podle výsledků testů je potvrzeno zvýšení produkce kortizolu, aldosteronu a reninu v krvi. Studie denní moči odhalují nadměrné hodnoty 17-KS a 17-ACS. Pozorování zvenčí - zvýšený růst vlasů, nadváha, přítomnost strie na těle.

    Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy je přístupná chirurgické léčbě s následným udržením stabilního stavu léků obsahujících hormony.

    Nodulární hyperplazie levé nadledviny

    Pojmy „rodinná patologie Itsenko-Cushing“, „Cushingův rodinný syndrom s primární adrenokortikální adenomatózou“, „onemocnění primární adrenokortikální nodulární hyperplazie“, „ACTH-neaktivní Cushingova choroba“ atd. rozšířené v klinické praxi. Touto terminologií se rozumí nodulární hyperplazie levé nadledviny nebo pravé nadledviny. Většina patologie je dědičný autosomálně dominantní způsob přenosu. Tvorba nodulárního typu hyperplazie argumentuje autoimunitní teorií. Charakterem onemocnění je funkční izolace kortikální vrstvy nadledvinek, která je detekována v krvi vyšetřením hladiny kortizolu a ACTH nebo přítomností 17-ACS v moči.

    Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy, popsaná v řadě studií, je určena příznaky manifestního cushingoidního syndromu nebo rozšířeného klinického obrazu. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí skrytě s postupným nárůstem symptomů v závislosti na věku pacienta. Nodulární hyperplazie je charakterizována projevy neadrenálního původu, včetně pigmentových skvrn na kůži, tvorby nádorových procesů různých lokalizací a neurologických symptomů.

    Hyperplazie pravé nadledviny

    Nadledvinky vpravo ve tvaru připomínají trojúhelník, peritoneum sousedí s jeho spodní částí. Hyperplazie žlázy je poměrně časté onemocnění, které se často vyskytuje v pokročilém stadiu nebo po smrti pacienta. Složitost diferenciace patologie, pokud nemoc není dědičná, v důsledku asymptomatického průběhu patologie. Detekce tumoru na počátku vývoje je možná díky ultrazvuku, MRI nebo CT. Projevy klinických příznaků Itsenko-Cushingovy choroby jsou často podporovány echoskopickými daty s definicí echo-pozitivního novotvaru na horní části pravé ledviny. Pro konečné potvrzení diagnózy hyperplazie pravé nadledviny se provádí laboratorní vyšetření krve a moči.

    Hyperplazie je difúzní nebo fokální povaha. Tato forma je rozdělena na makro- a mikro-uzliny, které se při zkoumání ultrazvukem neliší od nádorových procesů žlázy. Symptomatologie onemocnění je různá pro každý konkrétní případ, včetně arteriální hypertenze, diabetes mellitus, svalové slabosti, změn ve funkci ledvinového aparátu atd. V tomto případě je klinický obraz charakterizován jak difúzním, tak krizovým charakterem. Na základě závažnosti průběhu hyperplazie, věku pacienta a individuálních charakteristik se vyvíjí terapeutická taktika, často včetně chirurgického účinku.

    Nodulární hyperplazie pravé nadledviny

    V Cushingově syndromu je pozorována nodulární hyperplazie pravé nadledvinky nebo levé nadledviny v téměř 50% klinické praxe. Tato choroba je diagnostikována u pacientů střední a staré věkové skupiny. Onemocnění je doprovázeno tvorbou několika uzlů, jejichž velikost se pohybuje od několika milimetrů do impozantních rozměrů v centimetrech. Struktura uzlů je sdílena a v prostoru mezi uzly samotnými je centrum hyperplazie.

    Onemocnění je diferencované vnějšími příznaky - obezitou, ztenčením kůže, svalovou slabostí, osteoporózou, diabetem steroidního typu, snížením obsahu chloru a draslíku v krvi, červenými strií na stehnech, břiše a hrudníku. Patologie se může vyvinout skrytě bez výrazných klinických příznaků, což značně komplikuje úkol diagnostiky. Pro účely klasifikace patologie byly použity laboratorní testy krve a moči, CT a MRI studie, histologické vzorky.

    Léčba hyperplazie nadledvin vpravo je založena na diagnostických datech a typu onemocnění. Ve většině případů je ukázána chirurgická resekce, která umožňuje normalizovat krevní tlak a vrátit pacienta do plného života.

    Vrozená adrenální hyperplazie

    Vrozená hyperplazie je klasifikována podle klasického a neklasického průběhu. Klasické projevy onemocnění zahrnují:

    • lipoidní patologie - vzácné onemocnění spojené s nedostatkem enzymu 20,22 desmolase a nedostatkem steroidního hormonu. V případě přežití u dítěte se tvoří těžká adrenální insuficience a inhibice sexuálního vývoje;
    • vrozená adrenální hyperplazie způsobená nedostatkem 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy se silnou ztrátou soli. Současně u dívek, kvůli aktivní produkci mužských pohlavních hormonů během období nitroděložního vývoje, se někdy tvoří vnější genitálie, které se tvoří v souladu s mužským typem. Chlapci se mohou vyvíjet podle ženského fenotypu nebo mají selhání sexuální diferenciace;
    • difuzní subtyp hyperplazie (nedostatek 17α-hydroxylázy) - velmi vzácně diagnostikován. Patologie jsou charakterizovány klinickými projevy nedostatku glukokortikoidů a pohlavních hormonů. Děti trpí nízkým krevním tlakem a hypokalemií, vzhledem k nedostatku dostatečného množství draslíkových iontů. Pro dívky s tímto onemocněním je charakteristická opožděná puberta a pro chlapce známky pseudohermafroditismu;
    • difuzní hyperplazie s nedostatkem 21-hydroxylázy se týká jednoduchých virilizačních forem.

    Diagnóza Hyperplazie nadledvinek

    Diagnostická opatření jsou v klinickém vyšetření, laboratorních testech (poskytujících klinický, hormonální a biochemický obraz), instrumentální a patologické vyšetření. Metody výzkumu pro stanovení funkčních parametrů nadledvinek - je získání informací o koncentraci hormonů a jejich metabolitů v moči a krvi, jakož i provádění určitých funkčních testů.

    Laboratorní diagnostika hyperplazie nadledvin zahrnuje dvě metody - imunosorbentní test (ELISA) a radioimunoanalýzu (RIA). V prvním případě se zjistí množství hormonů v krevním séru a ve druhé přítomnost volného kortizolu v moči a kortizolu v krvi. RIA studiem krevní plazmy ke stanovení počtu aldosteronu a přítomnosti reninu. Indikátory inkluzí 11-oxykortikosteroidů poskytují informace o glukokortikoidní funkci nadledvinek. Funkci androgenní a částečně glukokortikoidní složky lze vyhodnotit vylučováním volného dehydroepiandrosteronu močí. Pokud jde o funkční testy, používají se vzorky s dexamethasonem, které pomáhají rozlišovat hyperplazie nebo nádorové procesy nadledvinek od stavů podobných klinickým příznakům.

    Adrenální hyperplazie je zkoumána rentgenovými metodami: tomografií, aortou a angiografií. Mezi nejmodernější diagnostické metody patří: ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonance, radionuklidové skenování, představující velikost a tvar nadledviny. V některých situacích může být nezbytné provést aspirační punkci provedenou tenkou jehlou pod kontrolou ultrazvukové a počítačové tomografie ve spojení s cytologickým vyšetřením.

    Nadledvinky jsou dvě odlišné, asymetrické endokrinní žlázy, které se skládají z kortikální a medulla. Jsou umístěny nad ledvinami a plní funkci regulace metabolických procesů v těle.

    Adrenální hyperplazie je běžný název pro skupinu nemocí, které způsobují zvýšenou produkci jednoho nebo více hormonů produkovaných v těchto žlázách:

    • kortizol;
    • aldosteron;
    • androgen;
    • adrenalin;
    • norepinefrin;
    • některé další hormony ze série glukokortikoidů.

    Podobné příznaky hyperplazie nadledvin

    Dysfunkce s hypersyntézou hormonů nadledvinek mohou být vrozené, vyskytují se v různých věkových intervalech. Mezi faktory, které vyvolávají výskyt hyperplazie nadledvinek po celý život, patří stavy, kdy produkce kortizolu prudce stoupá a postupuje postupně:

    • stresové situace;
    • časté a těžké emoční nepokoje;
    • dlouhodobé stresové podmínky.

    90% hyperplazie kůry nadledvinek je důsledkem výskytu defektu v molekule 21-hydroxylázy. Porušení struktury tohoto proteinu snižuje produkci hormonů kortizolu a aldosteronu, což způsobuje adrenální insuficienci. Takové snížení sekrece těchto hormonů způsobuje, že hypofýza normalizuje práci kortikální látky a začíná zvyšovat produkci adrenokortikotropního hormonu, což vede ke zvýšené syntéze mužských pohlavních hormonů.

    Přes rozmanitost příčin a mnoho palet androgenic patologies nadledvinek, který být charakterizován zvýšenými hormonálními úrovněmi, oni všichni mají následující společné rysy: t

    • podrážděnost, podrážděnost, psychóza;
    • zhoršená paměť a jasnost myšlení;
    • primární příznaky osteoporózy a diabetes mellitus;
    • nestabilita krevního tlaku;
    • žízeň a časté nutkání močit v noci.

    Adrenogenitální syndrom

    Vrozená dysfunkce kůry nadledvin nebo adrenogenitálního syndromu je skupina patologií u novorozenců způsobená funkčními poruchami v těle žen během těhotenství nebo genetickými defekty, které jsou dědičné.

    Celkem existuje 5 variant patologií, na které jsou stejně postiženy děti obou pohlaví. Statisticky bylo zjištěno, že vrozená hyperplazie koreluje v souvislosti s národností - například u Eskimáků je adrenogenitální syndrom fixován u 1 novorozence z 280 a ve francouzštině u 1 ze 14 000.

    Patologie vrozené hyperplazie jsou seskupeny do 3 typů a každá je mírně odlišná ve svých klinických vlastnostech.

    Hypertonický vzhled

    Aktivně produkované androgeny, kortizol a minerální kortikoidy, které mají nepříznivý vliv na funkci ledvin, přispívají k výskytu lézí fundusových cév. Vrozené adrenogenitální typy hypertonického typu jsou inherentní:

    • U dětí asymetrický vývoj a nepoměrně velké velikosti lebky; vysoký intrakraniální tlak, doprovázený těžkými záchvaty bolesti, které končí zvracením; podrážděnost a poruchy spánku (často se abnormálně probudí) nebo naopak silná letargie a neustálá ospalost.
    • U dospělých - prudké zhoršení zdravotního stavu s poklesem atmosférického tlaku; téměř úplné zmizení sexuální touhy; tmavé kruhy pod očima s mnoha rozlišitelnými kapilárními cévami, které nelze vyléčit kosmetikou; pocení, kolísání krevního tlaku, rychlý srdeční tep "v krku" a časté stavy v bezvědomí; zvýšená nervozita a příliš rychlá únava i při menším zatížení; těžké bolesti hlavy ráno nebo v noci; ranní nevolnost a zvracení.

    Virilny pohled

    Tento typ hyperplazie je charakterizován nejvyšší úrovní produkce mužských pohlavních hormonů, což vede k nárůstu vnějších pohlavních orgánů na nepoměrně velkou velikost. V tomto případě se u žen vyvíjí svalstvo podle mužského typu, na obličeji a na těle se zvyšuje růst vlasů. Muži i ženy trpí akné, které neodchází s akné. Pro virilní druhy je charakteristická částečná ochrana enzymatické aktivity 21-hydroxylázy, která nevykazuje žádné známky adrenální insuficience.

    Pohled solter

    Nejčastější vrozená hyperplazie, která je pozorována ve 3 případech ze 4. Zpožděná diagnóza nebo nesprávná léčebná taktika hrozí krátkým vzrůstem. U dívek je rozšířený klitoris a fúze stydkých pysků, menstruace se nevyskytuje. U chlapců je velikost penisu značně zvýšena, šourek se liší hnědou pigmentací; už ve věku 2-3 let hlas roste, ochlupení začne růst a svalová hmota rychle nabývá síly.

    Nemoci nadledvin osamocených odrůd mohou:

    • vést k dehydrataci;
    • pacienti často pociťují záchvaty zvracení;
    • je zde všeobecná letargie.

    Rozmazané (neklasické) zobrazení

    U nemocí souvisejících s tímto druhem je inherentní:

    • přerůstání a včasné uzavření zárodečných zón;
    • perzistentní akné;
    • abnormálně časný růst vlasů pod rameny, ochlupením a „plešatými“ chrámy;
    • u žen - absence menstruace a neschopnost otěhotnět; růst vlasů typu mužského typu, včetně růstu vousů a knírů.

    Taktika léčby vrozené hyperplazie

    Diagnostika novorozeneckého screeningu po dobu 5-7 dnů po porodu (analýza kapilární krve z paty) umožňuje zahájit léčbu co nejdříve a zajistit normální fyzický a sexuální vývoj, stejně jako odstranit psychologické potíže během puberty. Mužská hyperplazie je léčena až do konce puberty a pro ženy je nezbytná hormonální terapie po celý život.

    Taktika léčby je redukována na hormonální substituční terapii s individuální dávkou, zvolenou na základě věku a celkové tělesné plochy.

    • Pro náhradu kortizolu a potlačení produkce androgenů v kůře nadledvinek se Cortef doporučuje pro děti a pro dospělé se doporučuje prednison a dexamethason dlouhodobého působení; hydrokortison a acetát kortizonu.
    • Zvýšená aktivita reninu (plazmatický test) je snížena fludrokortisonem.
    • Vysoký obsah minerálních kortikoidů se snižuje zavedením roztoku chloridu sodného. Podle indikací je možné zvýšit spotřebu denní dávky soli na 3 mg.
    • Pro normální formování druhotných sexuálních charakteristik jsou chlapci předepisovány léky obsahující androgeny a dívky dostávají estrogeny.

    Pozdní diagnóza nebo nedodržení předepsané léčby může vést k potřebě plastické chirurgie k nápravě vnějších pohlavních orgánů.

    Ženy v boji proti zhoršené plodnosti (schopnost otěhotnět) jsou předepsány perorální antikoncepcí. Různé metody depilace pomohou zbavit se nadměrné chlupatosti, kosmetologové pomohou vyrovnat se s akné.

    Nodulární hyperplazie nadledvin

    Tento typ adrenální patologie se nejčastěji projevuje v adolescenci, spojené s Itsenko-Cushingovým syndromem a projevy hyperkorticismu. Také může dojít k nodulární hyperplazii v důsledku předávkování nebo zneužívání glukokortikoidních léků sportovci.

    Pro tento typ hyperplazie jsou charakteristické následující příznaky:

    • tachykardie a arytmie;
    • primární symptomy diabetu;
    • obezita v břiše a horní části zad;
    • výrazný, zvětšený kulatý ovál obličeje;
    • atrofované svaly ramenního pletence a dolních končetin;
    • na suché kůži je jasně viditelný „vzor cév“ připomínající mramorovou mřížku;
    • třešňové nebo červenofialové strie na bocích, břiše a hrudníku;
    • rozvoj osteoporózy bederní a hrudní páteře;
    • inhiboval nebo naopak euforický stav;
    • u dívek, amenorrhea a intenzivní růst vlasů mužského typu na obličeji a těle.

    Při včasné diagnóze a dodržování předepsaného léčebného režimu má nodulární hyperplazie nejpříznivější prognózu všech onemocnění nadledvin.

    Nodulární hyperplazie

    Nodulární typy lézí nadledvinek se zpravidla vyskytují u dospělých nad 40 let v důsledku dlouhodobé expozice zvýšeným dávkám adrenokortikotropního hormonu (ACTH) na dřeň nadledvinek. Tyto zátěže přispívají k tvorbě nádorů autonomního typu v epifýzovém těle - jeden nebo více uzlin (nádorů připomínajících laloky), které mohou růst ve velikosti až několika centimetrů. Nodulární formy, ve 30% případů, postihují obě nadledviny.

    Nemoc se může vyvíjet po dlouhou dobu bez zjevných příznaků, v budoucnu se symptomy postupně zvyšují a symptomy jsou rozmazané a rozmazané se mohou náhle objevit ve chvílích hormonálních krizí:

    • prudký nárůst krevního tlaku;
    • rostoucí pigmentová skvrna;
    • „Černé mouchy“ se objevují před očima;
    • záchvaty bolestí hlavy a závratě se začnou zvyšovat;
    • sledovat krátkodobé epizody bezvědomí;
    • je zde letargie, snížená svalová síla a časté křeče;
    • periferní edémy;
    • vzrůstá tělesná teplota;
    • ledviny začnou produkovat více než 3 litry moči denně (polyurie) a většina z nich v noci (nokturie).

    Vzhledem k tomu, že ložiska zvýšené produkce androgenů jsou umístěna mezi nádorovými nádory, v případě neúčinné hormonální terapie a hrozbou proliferace adenomů je ukázána úplná resekce postižené žlázy, následovaná celoživotním užíváním léků obsahujících hormony.

    Difuzní hyperplazie

    U difuzních lézí zůstávají obrysy žláz nezměněny - je možné zachovat jejich objemy nebo jejich proporcionální nárůst. Někdy tkáň kůry nadledvin roste ve formě oválných homogenních útvarů nodulárních hyperplazií velmi podobných adenomům. Poměrně často (30%) se vyskytují smíšené difuzně nodulární odrůdy hyperplazie. Difuzní změny v levé nadledvině mohou být díky tvaru a poloze přesně diagnostikovány pouze s „kontrastní“ MRI.

    Podmínky pacientů s difúzními a smíšenými formami způsobují:

    • dysfunkce v kardiovaskulárním systému a změny v myokardu;
    • patologie fundusu;
    • obecná svalová slabost a dystrofie;
    • silný žízeň, „renální syndrom“ a zvýšená produkce alkalické moči;
    • hypervolemie - zvýšení objemu cirkulující krve;
    • fluktuace krevního tlaku a migrény;
    • časté křeče a svalové křeče;
    • u mužů, atrofie varlat a "sterilita";
    • u žen po 30 letech - neplodnost a děloha, nesouvisející s menstruačním cyklem, krvácení.

    Pro léčbu difúzních druhů předepisují celoživotní příjem léků s analogy mužských a ženských pohlavních hormonů v individuální udržovací dávce. U žen, s neustálým sledováním, jsou možné úspěšné případy těhotenství a narození zdravých potomků.