Hypokortikoidismus nebo Addisonova choroba je onemocnění endokrinního systému, ve kterém se snižuje sekrece (proces uvolňování) hormonů nadledvinek. Onemocnění může postihnout lidi různého věku, ale častěji je patologie diagnostikována u žen po 20 letech. Často se tato choroba nazývá bronzová choroba způsobená žlutými skvrnami, které se vyskytují na těle.

Co je Addisonova nemoc

Bronzová choroba je vzácné onemocnění endokrinního systému, které je založeno na destrukci tkání vnější vrstvy nadledvinek. Současně dochází k deficitu glukokortikoidních hormonů (aldosteron, kortizol), které chrání organismus před stresem a jsou odpovědné za metabolismus, metabolismus vody a soli. Hypokortikoidismus poprvé popsal britský praktický lékař Thomas Addison v roce 1855. Onemocnění narušuje práci celého organismu. Pokud léčbu nezačnete včas, může to vést k závažným komplikacím:

• ochrnutí končetin;
• thyrotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkce vaječníků;
• otok mozku;
• parestézie (zhoršená citlivost);
• tyreoiditida (zánět štítné žlázy);
• anémie (snížení koncentrace hemoglobinu);
• chronická kandidóza (plísňová infekce).

Příčiny vývoje

Přibližně 70% všech případů Addisonovy choroby je autoimunitní poškození kůry nadledvin. Současně selhává obranný systém těla a rozpoznává buňky endokrinních žláz jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji. Hypokortikoidismus může způsobit škodlivé bakterie, houby, viry, imunitní, genetické poruchy. Faktory přispívající k výskytu patologie:

• nadváha;
• fyzický, emocionální stres;
• hypofunkce (oslabení) štítné žlázy;
• syndrom polycystických vaječníků;
• alergická reakce;
• prodloužená deprese;
• hypoglykémie (snížení glukózy v důsledku nutričních nedostatků ve stravě);
• těžký diabetes.

Patologie má primární, sekundární formu:

1. Příčiny primární léze:

• tuberkulóza nadledvinek;
• autoimunitní procesy;
• hypoplazie (nedostatečné rozvinutí orgánu);
• vrozené anomálie;
• chirurgické odstranění nadledvinek;
• dědičné choroby;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• Pomůcky;
• plísňová onemocnění;
• snížená citlivost nadledvinek.

1. Sekundární forma onemocnění se může objevit v důsledku:

• mechanické poranění;
• meningitida (zánět sliznice mozku);
• ischemie (snížení krevního zásobení);
• benigní, maligní nádor;
• ozáření mozku.

Jestliže po potvrzení bronzové choroby a provedení celého průběhu léčby pacient odmítne pokračovat v užívání léků, může se objevit adrenální iatrogenní insuficience. Tento stav vyvolává rychlý pokles hladiny endogenních glukokortikoidů na pozadí dlouhodobé substituční terapie a inhibice aktivity vlastních žláz.

Příznaky

Klinický obraz Addisonovy choroby se vyvíjí pomalu. Symptomy v průběhu let mohou být mírné a projevují se pouze tehdy, když nastane adisonická krize. Jedná se o život ohrožující stav, kdy hladina glukózy prudce klesá. Jako důležité komplexy symptomů patologie se zpravidla považují:

• pigmentace kůže;
• astenie a adynamie;
• poruchy gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt);
• hypotenzi (snížení krevního tlaku).

Navíc má Addisonova choroba následující projevy:

• ztmavnutí kůže;
• svalová slabost;
• ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
• touha po kyselých, slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha;
• zvracení, nevolnost, průjem;
• dysfagie (porucha polykání);
• třes rukou;
• dehydratace;
• tachykardie (bušení srdce);
• podrážděnost, nálada, deprese;
• impotence u mužů, amenorea (absence menstruace) u žen;
• závratě;
• postižení;
• vzhled žlutých skvrn;
• sušení sliznic, kůže;
• křeče.

Astenie a Adynamia

Fyzická, duševní únava (astenie, slabost) a impotence jsou považovány za nejčasnější a nejtrvalejší symptomy bronzové choroby. Často není možné přesně určit počátek onemocnění. Na samém počátku vývoje patologie dochází k rychlé únavě z práce, která byla dříve prováděna bez vážných nákladů práce. Kromě toho existuje obecná slabost, která se vyvíjí během normálního života. Takové pocity postupují, zintenzívňují a vedou pacienta do stavu úplné fyzické impotence.

Pigmentace kůže

Nejdůležitějším výrazným příznakem je rušení jednotné barvy kůže nebo vzhled pigmentace. Bohaté ukládání melaninu (pigmentu, který neobsahuje železo) v buňkách malpighian vrstvy epidermis přispívá k vzhledu hnědých, bronzových nebo kouřových skvrn na kůži. Počínaje na obličeji je pigmentace schopna zachytit celý povrch kůže nebo být lokalizována na určitých místech: čelo, mezifalangeální klouby, krk, bradavky, šourek, kolem pupku atd.

Někdy na obličeji vypadají tmavé skvrny velké velikosti. Rty, bradavky, sliznice pochvy a střev u žen jsou namalovány modravou barvou. Spolu se silným narušením pigmentace má pacient oblasti kůže, které jsou špatně pigmentované nebo dokonce zcela prosté melaninu, které ostře vystupují na pozadí okolní tmavé kůže - tzv. Vitiliga nebo leucodermu. V primární formě Addisonovy nemoci se tento příznak objevuje jako jeden z prvních, zatímco před několika lety může předcházet dalším příznakům onemocnění.

Addisonův syndrom u žen

Když se Addisonova choroba vyskytuje u žen, dochází ke snížení svalové hmoty v důsledku ztráty chuti k jídlu. Navíc pacient postupně padá na ochlupení a v podpaží a kůže ztrácí svou elasticitu. Nedostatek estrogenů a testosteronu vede k ukončení měsíční menstruace, snížení libida. Další charakteristické rysy průběhu onemocnění u žen:

• Jsou zaznamenány gastrointestinální poruchy (nevolnost, průjem, zvracení). Vyvíjí se žaludeční vřed, gastritida. glukokortikoidy již nechrání intestinální sliznici před účinky agresivních faktorů.
• Pigmentace kůže velkých záhybů a otevřených ploch je charakteristická. Tmavé skvrny se mohou objevit na vnitřní straně tváří a dásní.
• Riziko gynekologických onemocnění (mastopatie, myomy, endometrióza) se zvyšuje.
• Metabolismus vody a soli v těle je narušen, v důsledku čehož dochází k dehydrataci, kůže se stává suchou, dutiny se objevují na tvářích, dochází k omdlení a snižuje se krevní tlak (krevní tlak).
• Mozek a nervový systém trpí také dehydratací, což se projevuje necitlivostí končetin, poruchou citlivosti, svalovou slabostí.
• Reprodukční schopnosti jsou sníženy na potrat, neplodnost.

Léčba

Přesná diagnóza Addisonovy choroby může být založena pouze na endokrinologovi na základě diagnostických výsledků. Pro rozlišení hypokorticismu od Connova nemoci, Itsenko-Cushing, specialista předepíše pacientovi, aby provedl biochemickou analýzu krve, moči, rentgenu lebky. Pro detekci příznaků tuberkulózy nadledvinek se provádí magnetická rezonance a počítačová tomografie. Nejdůležitější diagnostickou metodou potvrzující onemocnění je elektrokardiogram. Porušení rovnováhy vody a soli často negativně ovlivňuje činnost srdce.

Hlavní léčba hypokorticismu je celoživotní hormonální substituční terapie, tzn. užívající glukokortikosteroidy - analogy kortizolu a aldosteronu (kortizonu). Specialista volí dávkování individuálně. Délka léčby závisí na formě a závažnosti onemocnění. Aby se zabránilo vzniku adisonické krize na pozadí zranění, infekčního onemocnění a nadcházející operace, měla by být dávka hormonálních léků přezkoumána lékařem. Jak léčit:

1. Příjem glukokortikosteroidů začíná fyziologickými dávkami, pak se množství spotřebovaného léčiva postupně zvyšuje, aby normalizovalo hladinu hormonálních hladin.
2. Po 2 měsících léčby hormonem se provádí krevní test, aby se vyhodnotila účinnost léčby. V případě potřeby se dávka léků upraví.
3. Když je tuberkulózní povaha onemocnění léčena rifampicinem, streptomycinem, isoniazidem. Stav pacienta vyhodnocuje fytiolog a endokrinolog.
4. Dodržování zvláštní diety. Je nutné vyloučit ze stravy: banány, ořechy, hrášek, kávu, brambory, houby. Je dobré jíst játra, mrkev, vejce, fazole, luštěniny, čerstvé ovoce. Je nutné jíst v malých porcích 6krát denně.

Jak se objeví Addisonova choroba - záleží na příčinách nedostatku

Zkoumáme příčiny a příznaky, které projevují Addisonovu nemoc. Budeme také studovat, jak je diagnóza prováděna a jaké léky jsou používány pro léčbu, což umožňuje prodloužení trvání normálního života.

Co je Addisonova choroba?

Addisonova choroba (Addisonova choroba) je metabolická patologie, při které nadledvinky produkují hormony v nedostatečných množstvích.

V tomto stavu sekrece nadledvinek není schopna zajistit fyziologické potřeby těla, což má za následek akutní příznaky, které, pokud nejsou léčeny, mohou ohrozit život pacienta.

Onemocnění může postihnout každou osobu a v každém věku, ale obvykle se vyskytuje asi 40 let. Celkově se odhaduje, že incidence je 1 případ na každých 100 000 lidí.

Jaké hormony vylučují nadledvinky

Nadledvinky, které jsou endokrinní žlázy, jsou umístěny vpravo a vlevo od páteře na úrovni posledního hrudního obratle, na horní části obou ledvin.

Každá z 2 nadledvinek se skládá ze dvou různých částí. Vnější část, která je skutečnou žlázou vylučující hormon, se nazývá kůra nadledvinek a vnitřní nervová tkáň, nazývaná oblast dřeňového.

Nadledvinová kůra je zase rozdělena do tří samostatných hormonálně produkujících vrstev:

• Mineralokortikoid: soubor hormonů patřících kortikosteroidům (odvozeným z degradace cholesterolu), jehož funkcí je úprava rovnováhy minerálních solí (sodíku a draslíku, a tedy vodní bilance). Oni jsou produkováni kůrou nadledvin, který je známý jako glomerular. Hlavním z těchto hormonů je aldosteron, jehož sekrece se zvyšuje úměrně ke zvýšení koncentrace draslíku v krvi, což je regulátor krevního tlaku.
• Glukokortikoidy: přesněji kortizol a kortizon, které urychlují metabolické reakce a štěpí tuky a proteiny na glukózu uvnitř buňky. Stimulace produkce těchto hormonů se provádí adrenokortikotropním hormonem (produkovaným hypofýzou mozku).
• Androgeny a estrogeny. Androgeny se vylučují ve velkých množstvích a estrogeny pouze v malých dávkách. To vše se děje jak u žen, tak u mužů.

V medulární oblasti jsou syntetizovány dva neurotransmitery, které mají velmi podobné chemické vlastnosti: adrenalin a norepinefrin.

Z výše uvedeného je zřejmé, že:

• Snížení produkce aldosteronu způsobuje nerovnováhu vody, sodíku a draslíku v těle, což je určeno vylučováním sodíku a zpožděného draslíku. Tento stav může vést k hypotenzi (snížení objemu krve) a dehydrataci;
• nedostatek kortizolu způsobuje metabolické poruchy a problémy s hypoglykemií, kvůli kterým tělo oslabuje.
• redukce androgenů může vést ke snížené touze, vypadávání vlasů a ztrátě pocitu pohody v důsledku duševních problémů.

Příznaky snížení hladiny nadledvinových hormonů

Symptomy onemocnění závisí na úrovni koncentrace hormonů nadledvin v krvi. Snížení koncentrace je ve většině případů spojeno s destrukcí adrenálních buněk. Zničení se zpravidla vyvíjí pomalu.

Klinický obraz Addisonovy choroby v počátečním stádiu je tedy charakterizován velmi mírnou a nespecifickou symptomatologií, která se pomalu rozvíjí, jak se šíří destruktivní léze žlázy.

Když škoda pokrývá 90% vylučujících buněk, vyvíjí se chronická adrenální insuficience.

Shrnutí hlavních příznaků Addisonovy choroby je třeba poznamenat:

• Astenie. Snížená svalová síla do takové míry, že je obtížné provádět každodenní pohyby. Únava je přítomna i v klidu nebo po naprosto bezvýznamném úsilí.
• Hypotenze. V doprovodu závratě, v těžkých případech dokonce omdlévání a pádu. Nízký krevní tlak, který se při pohybu vzpřímeně snižuje, je přímým důsledkem nízkých hladin aldosteronu. Tento hormon blokuje vylučování sodíku v moči. Nízké hladiny aldosteronu vedou ke ztrátě sodíku a tekutiny, což má za následek snížení objemu krve a krevního tlaku.
• Hypoglykémie. Nízká hladina cukru v krvi v důsledku nízkých hladin kortizolu. Snížení koncentrace těchto látek ve skutečnosti snižuje glukoneogenezi, a to produkci glukózy z proteinů a lipidů, což způsobuje hypoglykémii. Toto je zhoršeno hypotenzí a astenií.
• Dehydratace. Příčinou je nadměrná diuréza způsobená ztrátou sodných solí močí. V doprovodu neodolatelných slaných produktů.
• Úbytek hmotnosti a anorexie. To je důsledek hypoglykémie a působivé ztráty tekutin močí.
• Hyperpigmentace kůže. Pigmentace může být pozorována jak na kůži vystavené slunečnímu záření, tak na skrytých oblastech těla, které obvykle nejsou k dispozici pro sluneční světlo: sliznice úst, dásní, záhybů kůže, jizev atd. To vše vychází ze skutečnosti, že hypofýza stimuluje nadledvinky k produkci nadledvinek. více kortikotropinu, který zase stimuluje produkci melaninu, který je zodpovědný za pigmentaci kůže.
• Gastrointestinální. To znamená, nevolnost, zvracení, průjem, bolest v křeči v břiše.
• Bolest v kloubech a svalech.
• Migréna
• Problémy spojené s náladou: podrážděnost, nadměrná úzkost, špatná nálada a melancholie, v těžkých případech deprese. Všechny tyto problémy jsou spojeny se sníženou sekrecí androgenů, které působí na psychiku a poskytují pocit obecného blaha.
• Ztráta vlasů Symptom je také spojován s nízkou hladinou androgenů.

V malém počtu případů se příznaky onemocnění, místo chronické formy, vyvíjejí rychle a náhle, takový stav se nazývá akutní adrenální insuficience nebo Addisonova krize. Tato situace vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc a řádnou péči o pacienta.

Symptomatologie, která charakterizuje Addisonovu krizi, je následující:

• Ostré a nesnesitelné bolesti, které pokrývají břicho, záda, dolní část nebo nohy.
• Horečka a zmatenost, problémy při vedení smysluplných rozhovorů.
• Zvracení a průjem s nebezpečím dehydratace.
• Velmi nízký krevní tlak.
• Ztráta vědomí a neschopnost stát.
• Velmi nízká hladina glukózy v krvi.
• Velmi nízké hladiny sodíku v krvi.
• Vysoká hladina draslíku v krvi.
• Vysoká hladina vápníku v krvi.
• Nedobrovolné svalové kontrakce.

Příčiny Addisonovy choroby - primární a sekundární

Hormonální insuficience, která je charakteristická pro Addisonovu chorobu, může být způsobena problémy, které vznikají jak z nadledvinek (primární adrenální insuficience), tak z jiných zdrojů (sekundární adrenální insuficience).

V případě primární adrenální insuficience je snížení hladiny hormonů důsledkem destrukce buněk žlázových tkání, což může být způsobeno:

• Chyba imunitního systému. Který z neznámých důvodů rozpoznává buňky kůry nadledvinek jako cizí a ničí je, což vede k rozvoji patologie.
• Granulomata pro tuberkulózu. V tomto případě jsou granulomy důsledkem zánětlivého procesu způsobeného virovou infekcí.
• Plísňové infekce nebo cytomegalovirové infekce. Nacházejí se u pacientů trpících imunosupresivními poruchami.
• Primární nebo metastatické nádory nadledvin (nejčastěji lymfom nebo rakovina plic).
• Krvácení z nadledvinek. Příkladem takové choroby je Waterhouse-Frideriksenův syndrom. Jedná se o závažné krvácení v důsledku těžké bakteriální infekce, obvykle způsobené meningokoky Neisseria meningitidis.
• Infarkt nadledvinek. Nekróza pojivové tkáně žlázy v důsledku nedostatečného zásobování krví.
• Genetické mutace, které ovlivňují práci nadledvinek. Jsou poměrně vzácné.

V případě sekundární adrenální insuficience si adrenální žlázy zachovávají svou účinnost a účinnost a nízká hladina hormonů je důsledkem:

• Problémy v hypofýze. Je zodpovědný za sekreci adrenokortikotropního hormonu, který má za úkol stimulovat kůru nadledvin.
• Ukončení léčby kortikosteroidy. Taková terapie se často provádí u pacientů trpících astmatem a revmatoidní artritidou. Vysoká hladina kortikosteroidů snižuje hladinu adrenokortikotropního hormonu v krvi. Tento pokles vede k prudkému poklesu stimulace buněk nadledvinek, což je důvod, proč nakonec dojde k atrofii. Obnovení jejich normálního provozu může trvat značnou dobu (asi 6 měsíců). Během této doby může pacient pociťovat Addisonovu krizi.
• Porušení biosyntézy steroidů. Pro produkci kortizolu musí nadledviny přijímat cholesterol, který se převádí pomocí vhodných biochemických procesů. Proto se v jakékoli situaci, kdy je cholesterol zastaven v nadledvinkách, vyvíjí stav nedostatku kortizolu. Tyto situace, i když velmi vzácně, se vyskytují u syndromu Smith-Lemli-Opitz, syndromu abetalipoproteinemie a některých léků (například ketokonazol).

Diagnostika adrenální insuficience

Lékař provede první předpoklad diagnózy na základě anamnestické anamnézy pacienta a podrobné analýzy symptomů a příznaků. Tato hypotéza je pak ověřena řadou průzkumů a testů.

Krevní test, ve kterých je třeba poznamenat:

• Nízké hladiny kortizolu.
• Vysoké hladiny ACTH.
• Nízká odpověď kortizolu na stimulaci ACTH.
• Přítomnost specifických protilátek k adrenálnímu systému.
• Úroveň sodíku pod 130.
• Hladina draslíku vyšší než 5.

Měření hladiny glukózy po podání inzulínu. Inzulín se podává pacientovi a hladiny krevního cukru a kortizolu se hodnotí v pravidelných intervalech. Pokud je pacient zdravý, snižuje se hladina cukru v krvi a zvyšuje se hladina kortizolu.

Adrenální stimulace ACTH. Pacientovi se injikuje syntetický adrenokortikotropní hormon a poté se měří koncentrace kortizolu. Nízké hladiny indikují adrenální insuficienci.

Počítačová tomografie břišní dutiny. Určuje velikost a případné abnormality žláz.

Magnetické rezonanční zobrazení tureckého sedla (oblast lebky, kde se nachází hypofýza). Identifikuje možné poruchy funkce hypofýzy.

Addisonova léčba nemoci - obnovit hladiny hormonů

Bez ohledu na příčinu, Addisonova choroba může být smrtící, takže hormony, které nadledvinky produkují v nedostatečném množství, musí být dodány do těla.

Léčba onemocnění zahrnuje zavedení:

• Kortikosteroidy. Zejména fludrokortison kompenzuje nedostatek aldosteronu a kortizonu.
• Androgeny. Úvod v dostatečném množství zlepšuje pocit pohody a zlepšuje kvalitu života.
• Doplňky sodíku. Používají se ke snížení ztráty tekutin v moči a zvýšení krevního tlaku.

V případě Addisonovy krize je nutná okamžitá léčba, protože je velmi nebezpečná pro život pacienta.

• Hydrokortison.
• Infuze fyziologického roztoku pro zvýšení objemu krve.
• Zavedení glukózy. Pro zvýšení hladiny cukru v krvi.

Vzhledem k nebezpečí náhlé krize Addison by pacienti trpící touto nemocí měli nosit lékařský pohotovostní náramek. Zdravotnický personál tak bude okamžitě upozorněn na poplach.

Průměrná délka života Addisonovy choroby

Pokud léčíte Addisonovu chorobu správně, pak je normální délka života normální. Jediné možné nebezpečí může pocházet z Addisonovy krize. Pacientům se proto doporučuje nosit informační náramek, stejně jako injekční stříkačku pro injekci kortizolu v případě nouze.

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticismus, bronzová choroba) je vzácným onemocněním endokrinního systému, při kterém se vylučuje vylučování hormonů (zejména kortizolu) kůrou nadledvin.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1855 britským lékařem Thomasem Addisonem. Týká se mužů a žen se stejnou frekvencí; častěji diagnostikována u lidí mladého a středního věku.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovy choroby je způsoben poškozením buněk kůry nadledvin nebo hypofýzy způsobené různými patologickými stavy a chorobami:

• autoimunitní poškození kůry nadledvin;
• tuberkulóza nadledvinek;
• odstranění nadledvinek;
• krvácení v tkáni nadledvin;
• adrenoleukodystrofie;
• sarkoidóza;
• dlouhodobá hormonální substituční terapie;
• plísňové infekce;
• syfilis;
• amyloidóza;
• Pomůcky;
• nádory;
• ozářením.

V asi 70% případů je příčinou Addisonovy choroby autoimunní léze kůry nadledvin. Z různých důvodů selhává imunitní systém a začíná rozpoznávat adrenální buňky jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají a poškozují kůru nadledvin.

Addisonův syndrom doprovází řadu dědičných patologií.

Formy nemoci

V závislosti na příčině je Addisonova choroba:

1. Primární. To je způsobeno nedostatečnou funkcí nebo poškozením kůry nadledvin přímo.
2. Sekundární. Přední lalok hypofýzy vylučuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu, což vede ke snížení vylučování hormonů kůrou nadledvin.
3. Iatrogenní. Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků vede k atrofii nadledvinek, navíc porušuje spojení mezi hypotalamem, hypofýzou a nadledvinami.

Příznaky

Addisonova choroba má následující projevy:

• ztmavnutí kůže a sliznic;
• svalová slabost;
• hypotenze;
• ortostatický kolaps (prudký pokles krevního tlaku při změně polohy);
• ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
• žízeň po kyselých a (nebo) slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem;
• dysfagie;
• třes rukou a hlavy;
• parestézie končetin;
• tetany;
• polyurie (zvýšené vylučování moči), dehydratace, hypovolémie;
• tachykardie;
• podrážděnost, nálada, deprese;
• sexuální dysfunkce (ukončení menstruace u žen, impotence u mužů).

Snížená glukóza a eosinofilie jsou stanoveny v krvi.

Klinický obraz se vyvíjí pomalu. V průběhu let jsou příznaky mírné a mohou zůstat nepoznané, přitahují pozornost pouze tehdy, když na pozadí stresu nebo jiné nemoci dojde k adisonické krizi. Jedná se o akutní stav charakterizovaný:

• prudký pokles krevního tlaku;
• zvracení, průjem;
• náhlá akutní bolest břicha, dolní části zad a dolních končetin;
• zmatenost nebo akutní psychóza;
• mdloby v důsledku prudkého poklesu krevního tlaku.

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Při adisonické krizi dochází k výrazné nerovnováze elektrolytů, ve které se obsah sodíku v krvi významně snižuje a stoupá obsah fosforu, vápníku a draslíku. Hladina glukózy je také ostře snížena.

Diagnostika

Diagnóza se předpokládá na základě studie klinického obrazu. Pro potvrzení je provedeno několik laboratorních testů:

• Test stimulace ACTH;
• stanovení hladiny ACTH v krvi;
• stanovení hladiny kortizolu v krvi;
• stanovení hladiny elektrolytů v krvi.

Léčba

Hlavní léčba Addisonovy nemoci je celoživotní hormonální substituční terapie, tj. Léky, které nahrazují hormony produkované kůrou nadledvin.

Aby se zabránilo vzniku adisonické krize v souvislosti s infekčním onemocněním, traumou nebo hrozícím chirurgickým zákrokem, měla by být dávka hormonálních přípravků přezkoumána endokrinologem.

V případě adisonické krize potřebuje pacient nouzovou hospitalizaci na endokrinologickém oddělení a v těžkých podmínkách - na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči. Krize je zastavena injekcí intravenózních hormonů kůry nadledvin. Dále se provádí korekce stávajícího porušení rovnováhy vody a elektrolytů a hypoglykémie.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Důvody pro jeho výskyt mohou být:

• stres (chirurgický výkon, emocionální stres, trauma, akutní infekční onemocnění);
• odstranění obou nadledvinek bez adekvátní hormonální substituční terapie;
• bilaterální trombóza nadledvinkové žíly;
• bilaterální embolie adrenálních arterií;
• bilaterální krvácení v tkáni nadledvin.

Předpověď

Prognóza Addisonovy choroby je příznivá. Při adekvátní hormonální substituční terapii je délka života pacientů stejná jako u lidí, kteří netrpí tímto onemocněním.

Prevence

Opatření k prevenci Addisonovy choroby zahrnují prevenci všech těch stavů, které vedou k jejímu vývoji. Specifická preventivní opatření neexistují.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: v roce 1991 ukončil studium na Státním zdravotním ústavu v Taškentu. Opakovaně absolvoval kurzy dalšího vzdělávání.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského porodního komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Vědci z University of Oxford provedli sérii studií, v nichž dospěli k závěru, že vegetariánství může být škodlivé pro lidský mozek, protože vede ke snížení jeho hmotnosti. Proto vědci doporučují nevylučovat ryby a maso z jejich stravy.

Padající z osla, s větší pravděpodobností zlomíte krk než padající z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto prohlášení.

I když mužské srdce nepřekoná, může ještě dlouho žít, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho motor se zastavil ve čtyři hodiny poté, co se rybář ztratil a usnul ve sněhu.

Zubní kaz je nejběžnějším infekčním onemocněním na světě, s nímž ani chřipka nemůže soutěžit.

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Oni mohou být viděni jen se silným zvýšením, ale jestliže oni se sešli, oni by zapadli do pravidelného šálku kávy.

Známý lék "Viagra" byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost rozvoje mozkového tumoru o 40%.

Většina žen je schopna získat větší potěšení z uvažování o jejich krásném těle v zrcadle než ze sexu. Takže ženy se snaží o harmonii.

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána ve Willie Jones (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Během kýchání naše tělo zcela přestane fungovat. Dokonce i srdce se zastaví.

U 5% pacientů způsobuje antidepresivum Clomipramin orgasmus.

Průměrná délka života leváků je nižší než pravák.

Pokud se usmíváte pouze dvakrát denně, můžete snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice.

Hmotnost lidského mozku je asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně citlivým na poškození způsobené nedostatkem kyslíku.

Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dětský kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.

Psoriáza je chronické, neinfekční onemocnění, které postihuje kůži. Jiný název pro nemoc je šupinatý versicolor. Psoriatické plaky mohou být umístěny tam, kde.

Příčiny, příznaky a léčba Addisonovy choroby

Addisonova choroba často způsobuje ztmavnutí kůže. Barva kůže se může lišit od modravě šedé až světle hnědé nebo nahnědlé bronzové barvy. Protože tohoto rysu, nemoc je volána bronzová nemoc. Tato choroba se však často vyskytuje bez zvýšení pigmentace kůže. To může nastat náhle po silném stresu nebo po vážném infekčním onemocnění.

Addisonova nemoc se rychle rozvíjí, takže je důležité ji co nejdříve zjistit. Léčba v rané fázi významně zlepší stav pacienta a předejde závažným komplikacím.

Co je Addisonova choroba?

K onemocnění dochází v důsledku významného (více než 95%) poškození tkáně kůry nadledvinek, zmenšují se endokrinní žlázy a atrofie kortexu.

Nadledvinová kůra je zodpovědná za produkci asi 30 typů steroidních hormonů. Patří mezi ně glukokortikoidy, mineralokortikoidy a pohlavní hormony. Glukokortikoidy se účastní metabolismu sacharidů, potlačují zánětlivé reakce a chrání tělesné tkáně před škodlivými účinky infekčních agens. Mineralokortikoidy regulují metabolismus minerálů a vody. Sexuální hormony ovlivňují lidskou sexuální funkci.

U lidí s Addisonovou chorobou je vylučování hormonů kůry nadledvin minimální nebo zcela chybí. Chronická nedostatečnost kůry nadledvin způsobuje vážné poruchy práce celého organismu. Porucha metabolismu draslíku a sodíku. Snížení množství krve v těle způsobuje vážné selhání kardiovaskulárních a trávicích systémů. Někdy se nemoc vyvíjí s rychlostí blesku, což způsobuje akutní nedostatek hormonů kůry nadledvinek v těle. Tento smrtící stav se nazývá adisonická krize.

Chronická adrenální insuficience je diagnostikována u žen i mužů. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje ve věku od 30 do 50 let.

Pokud se u pacienta s Addisonovou chorobou zjistí dysfunkce příštítných tělísek a chronická mukosální kandidóza, diagnostikuje se polyglandulární endokrinní syndrom typu I. To se objevuje častěji v dětství. Polyglandulární syndrom typu II je charakterizován kombinací chronické adrenální insuficience s autoimunitní tyreoiditidou a diabetem I. typu. Je diagnostikována ve věku 20 až 60 let.

Polyglandulární syndrom je často zděděn a vyskytuje se současně u několika členů stejné rodiny. Symptomy syndromu jsou: chronická hepatitida, plešatost, předčasný pokles aktivity pohlavních žláz a Addison-Birmereova choroba (pernicózní anémie). Perniciální anémie se vyskytuje v důsledku porušení mechanismu tvorby krve způsobeného nedostatkem vitaminu B12.

Addisonova choroba je také diagnostikována u psů. Nejčastěji trpí touto nemocí psi, pudlíci a rotvajleri.

Příčiny patologie:

1. Poškození adrenální tkáně se ve většině případů vyskytuje v důsledku autoimunitní destrukce. Autoimunitní povaha onemocnění je způsobena přítomností pacientů s protilátkami na tkáni nadledvinek v krvi. Při autoimunitních onemocněních začínají protilátky proti tělům napadat vlastní buňky a ničí tkáně orgánů.
2. Druhou nejčastější příčinou Addisonovy choroby je tuberkulóza. Dříve byl hlavní příčinou vývoje patologie.
3. Nedostatek kůry nadledvinek může být způsoben hypoplazií (nedostatečným rozvojem) žláz s vnitřní sekrecí.
4. K poškození nadledviny dochází v důsledku vývoje nádorů nebo pronikání metastáz do nich.
5. Snížení syntézy hormonů kůrou nadledvin může být způsobeno genetickými poruchami.
6. Addisonova choroba se někdy vyvíjí na pozadí poklesu náchylnosti k adrenokortikotropnímu hormonu produkovanému buňkami přední hypofýzy. Slabá citlivost vede ke snížení produkce hormonů kůrou nadledvin a atrofií tkání žláz s vnitřní sekrecí.
7. Nedostatek kůry nadledvinek se může vyskytnout s poklesem produkce adrenokortikotropního hormonu buňkami hypofýzy.
8. Atrofie adrenální tkáně se vyvíjí po dlouhodobém užívání exogenních kortikosteroidů. V tomto případě může dojít k úplnému rozpadu spojení mezi nadledvinami a hypotalamicko-hypofyzárním systémem. Po zastavení exogenních kortikosteroidů se může objevit adisonická krize.

Jak se projevuje nemoc

Příznaky nadledvinové insuficience mohou po dlouhou dobu zůstat bez povšimnutí. Pacient postupně zvyšuje únavu a slabost. Stává se méně aktivní, je pro něj obtížnější dělat svou obvyklou práci. Po nočním spánku se příznaky stávají méně výraznými.

Změny funkce centrálního nervového systému způsobují zmatenost, zhoršení paměti a poruchy spánku. Pacient se stává horkým, podrážděným. Vadí se vším a je nespokojen se vším. Člověk zvyšuje vnitřní napětí, stává se neklidným a úzkostlivým. Nervový kmen může způsobit hlubokou depresi.

Na pozadí ztráty chuti k jídlu dochází ke snížení tělesné hmotnosti, vyvíjí se svalová slabost. Trávení se projevuje zvracením, průjmem, nevolností. V žaludku můžete cítit těžkost a bolest. Onemocnění způsobuje pokles krevního tlaku, zejména ve vzpřímené poloze. Horní i dolní tlak se snižuje. Pulz je měkký, malý a pomalý. Na pozadí nízkého krevního tlaku se mohou objevit bušení srdce. Pacienti trpí dušností.

Charakteristickým rysem je zvýšená pigmentace kůže. Hnědé skvrny se mohou objevit na ústní sliznici i na zubech. Snížení množství pohlavních hormonů vede k absenci menstruace u žen ak impotenci u mužů. Vyvíjí se nezvratná žízeň po soli. Pacient může jíst sůl v hrstkách, zejména v odpoledních hodinách. Existují známky dehydratace: sucho v ústech, velký žízeň, závratě. Na pozadí používání velkého množství tekutiny má pacient časté močení. Množství cirkulující krve se snižuje, hladina glukózy klesá. Objevují se křečovité záchvaty způsobené poruchami metabolismu vápníku v těle. Často se vyskytují po konzumaci konzumního mléka. Pacientovy končetiny a hlava se třesou. Mohou se vyskytnout potíže s polykáním (pocit hrudky v krku, bolest, strava do nosu).

Když se objeví pocit hladu, mohou se objevit hypoglykemické stavy. Jsou doprovázeny nadměrným pocením, třesoucími se prsty. Kůže se stává bledou.

Léčba onemocnění

Symptomy Addisonovy nemoci jsou často mylně považovány za projevy astenie, vaskulární dystonie, helmintické invaze a gastritidy.

Diagnóza je usnadněna, pokud je charakteristický příznak onemocnění - hyperpigmentace. Chronická adrenální insuficience má příznivou prognózu, pokud byla stanovena včasná a správná diagnóza a byla předepsána správně zvolená substituční léčba.

Náhradní terapie pomáhá napodobovat přirozenou produkci nezbytných hormonů kůrou nadledvin. Princip substituční léčby chronické adrenální insuficience je použití kombinace glukokortikoidů a mineralokortikoidů, které podporují základní životní funkce. Monoterapie pouze s glukokortikoidy nebo s použitím mineralokortikoidů je velmi vzácná.

Ošetřující lékař předepisuje tablety léků Hydrokortison a Fludrokortison. Kontraindikace pro použití hydrokortizonu jsou onemocnění pohybového aparátu. Fludrokortizon by neměl být používán k systémovým mykotickým infekcím.

Většina pacientů potřebuje neustálou substituční terapii kvůli nevratnému poškození žláz s vnitřní sekrecí. Jsou předepsány lék Hydrocortisone nebo Prednisolone. Prednisolon není předepisován pro žaludeční vřed, s tendencí k tromboembolii, s infekčními chorobami. Obvykle se dává přednost hydrokortisonu. Má jak glukokortikoidní, tak mineralokortikoidní účinek.

V raném stádiu onemocnění a při diagnóze mírné formy onemocnění se užívá hydrokortison nebo prednison pouze ráno. Se střední závažností onemocnění - v první a druhé polovině dne.

Úroveň produkce hormonu u zdravého člověka závisí na celkovém stavu těla. Pro poranění, stres, akutní infekce a vysokou fyzickou aktivitu by měla být dávka léků zvýšena. Změna dávkování léků před operací.

Předepsat léčbu, snížit nebo zvýšit dávku léků, stejně jako sledovat stav pacienta by měl lékař. Vlastní léčba Addisonovy choroby je nepřijatelná.

Projev adisonické krize

Příčiny adisonické krize mohou být různé. Pacient může být velmi rozrušený a vyvolat kritický stav.

Výrazně zvýšená slabost a hyperpigmentace kůže svědčí o rozvíjející se krizi. Chuť k jídlu klesá až do vzniku averze k jídlu. Je tu nevolnost, která se stává nekontrolovatelným zvracením. Stolička se stává častou a tekutou. Někteří pacienti trpí těžkou bolestí břicha. Krevní tlak je kriticky snížen, srdeční zvuky jsou hluché a pulz může být stěží pociťován.

Sliznice blednou. Končetiny jsou studené, na prstech je pozorována modrá kůže. Osoba je trápena hojným pocením. Teplota jeho těla klesá. Hladina glukózy v krvi klesá. Kritický pokles hladin glukózy může vést k zástavě srdce a smrti pacienta.

Pokud existují známky adisonické krize, je naléhavá potřeba vyhledat lékařskou pomoc. Pacient bude potřebovat urgentní aplikaci glukokortikoidů. Současně se provádí anti-šoková terapie. Léčba antibiotiky může být prováděna za účelem léčby infekčního procesu, který vyvolal adisonickou krizi.

Prevence adisonické krize

Pacient by měl být informován o dávkách, které by měl užívat ve stresových situacích. Po užití požadované dávky musí pacient navštívit lékaře, který bude kontrolovat jeho stav.

Pokud je plánován chirurgický zákrok, měl by se pacient poradit s ošetřujícím lékařem o úpravě substituční léčby před operací a pooperačním období.

Velký význam pro stav pacienta trpícího Addisonovou nemocí má správná strava. Jídla by měla být častá. Doporučeno 6 jídel v malých porcích. Před spaním se doporučuje vypít sklenici mléka nebo kefíru. Zelenina, maso a ryby jsou nejlépe konzumovány vařené. Ovoce lépe upéct. Je třeba snížit množství konzumovaných brambor, luštěnin, sušeného ovoce, kávy, kakaa, čokolády, ořechů a hub. Je dovoleno konzumovat až 20 g soli denně. Zvýšení tělesné hmotnosti by mělo být provedeno zvýšením množství sacharidů v potravinách (cukr, med, džem). Množství tuku, které se má zvýšit, se nedoporučuje.

Co je Addisonova choroba? Příznaky a léčba

Primární chronickou adrenální insuficienci poprvé popsal Thomas Addison uprostřed XIX století. Identifikoval hlavní příznaky onemocnění: bolest břicha, palpitace, slabost, pigmentaci kůže. V jiném je tato patologie také označována jako hypokorticismus, „bronzová choroba“, Addisonův syndrom. Článek se bude podrobně zabývat tím, jaké jsou vlastnosti Addisonovy nemoci, symptomy a příčiny nemoci, stejně jako metody její léčby.

Addisonova nemoc: Příčiny

Addisonova choroba - onemocnění je poměrně vzácné. Vyskytuje se v důsledku narušení endokrinního systému, kdy obě nadledviny začínají produkovat nedostatečné množství hormonů, zejména kortizolu.

Vylučování hormonů se může úplně zastavit. Pokud je postiženo více než 90% nadledviny, je tato patologie diagnostikována. Vývoj onemocnění je podporován změnami v tkáni kůry nadledvinek nebo hypofýzy.

Příčiny onemocnění mohou být:

• Autoimunitní adrenalitida.
• Tuberkulóza.
• Histoplasmóza.
• Neoplastický proces.
• Hemochromatóza.
• Amyloidóza.
• Sarkoidóza.
• Krvácení v nadledvinách.
• Pomůcky
• Dlouhodobá léčba hormonálními léky.
• Syfilis
• Otravy toxickými látkami.
• Odstranění nadledvinek.
• Dědičný faktor.

Forma onemocnění může být primární (pokud je postižena pouze kůra nadledvin) nebo sekundární (pokud je postižena hypofýza, v důsledku čehož adrenokortikotropní hormon zodpovědný za práci kůry nadledvin není produkován).

Addisonova choroba: Příznaky

Průměrný věk pacientů s tímto onemocněním je 40 let.

Jeho hlavní příznaky jsou:

• Hyperpigmentace kůže v kontaktu se slunečním zářením (pozorováno u 90% pacientů).
• Pocit slabosti a únavy.
• Pomalé pohyby, tichá řeč.
• Nedostatek chuti k jídlu.
• Úbytek hmotnosti
• Nevolnost, zvracení.
• Bolest břicha.
• Rozrušená stolička.
• Snížení krevního tlaku (90/60 a méně se vyskytuje u 88-90% pacientů).
• Parestézie.
• Třes (třes) paží, nohou nebo hlavy.
• Porucha paměti, nervové poruchy, deprese.

Addisonova choroba u žen se na rozdíl od mužů vyskytuje v závažnější formě. Často dochází k poruchám menstruačního cyklu, amenorea. S lékařským sledováním u žen trpících Addisonovým syndromem je možné těhotenství a porod.

Addisonic krize je nebezpečná. Jeho znamení může být:

• Těžká bolest v dolní části těla.
• Zvracení.
• Průjem
• Prudký pokles krevního tlaku.
• Vědomí nebo ztráta vědomí.

V tomto stavu je nutná okamžitá lékařská pomoc.

Addisonova choroba u dětí

U kojenců v raném věku je tato patologie velmi vzácná. To může nastat v důsledku porodního poranění (jestliže krvácení nastalo v kůře nadledvin), erytroblastosis, nebo microcephaly.

U dětí předškolního věku se může Addisonova choroba vyvinout v důsledku hypoplazie nebo atrofie nadledvinek, což je způsobeno poruchou systému hypotalamus-hypofýza a snížením množství produkovaného kortikotropinu. K tomu dochází například při dlouhodobém užívání glykokortikoidů ve velkých dávkách.

U starších dětí dochází k tomuto selhání při hematogenní diseminované tuberkulóze. Často onemocnění postupuje v důsledku autoimunitních lézí nadledvinek.

Addisonova choroba: Diagnóza

Diagnózu chronické nedostatečnosti kůry nadledvin stanoví lékař, který bere v úvahu následující ukazatele:

• Klinický obraz.
• Množství hormonů kůry nadledvin a hormonů hypofýzy v krvi.
• Obecná data, stejně jako biochemické krevní testy.
• Výsledky obecné analýzy moči.
• EKG, stejně jako ultrazvuk, CT, MRI a rentgenový snímek kostí lebky.

Včasná léčba ve zdravotnickém zařízení poskytne příležitost učinit nebo objasnit diagnózu a zahájit léčbu včas.

Addisonova choroba: Léčba

Pacienti trpící „bronzovou chorobou“ musí systematicky dostávat kortikosteroidy (glukokortikoidy, někdy mineralokortikoidy).

Terapie se provádí za použití kortizonu (kortizolu). Toto je nejběžnější a nejúčinnější lék, který se používá v kombinaci s jinými léky:

• Doxa.
• Trimethyl acetát deoxykortikosteron.
• Fluorohydrokortison a další.

Kromě substituční léčby hormonů nadledvinek se pacientům doporučuje, aby používali zvýšené množství jedlé soli vitaminu C. t

U těžkých forem onemocnění je nutné léčit v nemocnici, podle indikací je předepsána antibakteriální a symptomatická léčba.

Režim

Přijetí glukokortikoidů umožňuje lidem s Addisonovým syndromem žít téměř celý život (před použitím hormonů, délka života pacientů byla kratší než šest měsíců).

Musíte se však řídit těmito pravidly:

• Přísně dodržujte pokyny lékaře.
• Vyloučit těžké fyzické práce.
• Vyloučit příjem alkoholických nápojů, sedativ barbiturické řady, alkalické minerální vody.
• Vždy mít potřebné léky pro první pomoc.
• Pokud se projeví příznaky onemocnění, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Každý pacient obdrží ve zdravotnickém zařízení zprávu o léčebném plánu s uvedením harmonogramu užívání léků a jejich dávkování, jakož i připomenutí zdravotnického pracovníka v případě nouze, pokud pacient není schopen poskytnout informace o své nemoci.

Hypokortikoidismus je vzácné, ale velmi závažné onemocnění. A protože je nemožné zcela překonat tuto nemoc, musíte znovu vytvořit svůj režim, život a životní styl, být trpělivý a jasně dodržovat všechny předpisy a doporučení ošetřujícího lékaře.

Addisonova choroba. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Nejčastější dotazy

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění. Jakékoliv léky mají kontraindikace. Vyžaduje se konzultace

Addisonova choroba je vzácná endokrinní patologie. Jádrem jejího vývoje je zničení (destrukce) tkání vnější (kortikální) vrstvy nadledvinek. Takové zničení může být vyvoláno různými faktory. Mohou to být škodlivé bakterie (například mykobakterie), houby (candida, cryptococcus), viry (cytomegalovirus, herpes, atd.), Genetické, imunitní, mikrocirkulační poruchy (porušování zásob krve adrenální kůry) (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Poškození kůry nadledvin vede k narušení vylučování steroidních hormonů, především aldosteronu a kortizolu, které regulují výměnu vody, soli, bílkovin, sacharidů a lipidů v těle. Podílí se také na provádění stresových reakcí, ovlivňují krevní tlak, celkový objem cirkulující krve.

U Addisonovy choroby se mohou vyskytnout různé příznaky, jako je únava, celková slabost, závratě, snížená pracovní schopnost, bolest hlavy, žízeň, touha po slaných potravinách, svalová slabost, myalgie (bolest svalů), svalové křeče, bolest břicha, nevolnost zvracení, menstruační poruchy, nízký krevní tlak, hyperpigmentace (ztmavnutí kůže), vitiligo, tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v srdci atd.

Struktura a funkce nadledvinek

Nadledvinky jsou spárovány s endokrinními žlázami. Každá nadledvina (vpravo nebo vlevo) se nachází na horním středním (horním vnitřním) bočním povrchu horního konce (pólu) odpovídající ledviny (vpravo nebo vlevo). Obě žlázy mají přibližně stejnou hmotnost (přibližně 7-20 g). U dětí váží nadledvinky o něco méně (6 g). Tyto žlázy jsou umístěny v retroperitoneální tukové tkáni na úrovni hrudních obratlů XI - XII. Retroperitoneální vlákno se nachází v retroperitoneálním prostoru, což je oblast lokalizovaná za zadní destičkou parietálního (parietálního) peritoneum lemujícího zadní stěnu břišní dutiny. Retroperitoneální prostor se táhne od membrány (respirační sval oddělující hrudní a břišní dutiny) až po malou pánev (anatomická oblast těsně pod břišní dutinou). Kromě nadledvinek obsahuje ledviny, slinivku břišní, aortu, dolní dutou žlázu a další orgány.

Levá nadledvina má poloununární tvar, pravý trojúhelníkový. V každém z nich se rozlišují přední, zadní a ledvinové povrchy. Zadní strana jeho povrchu, obě nadledviny přiléhající k membráně. Jejich ledvinový (spodní) povrch je v kontaktu s horním pólem odpovídající ledviny. Pravá nadledvina v retroperitoneálním prostoru se nachází těsně nad levicí. S předním povrchem přiléhá k dolní duté žíle, játrech a pobřišnici. Levá adrenální žláza vpředu je v kontaktu s slinivkou břišní, kardií žaludku a slezinou. Na anteromediálním (předním vnitřním bočním) povrchu každé z nadledvinek jsou tzv. Brány (hilum), skrz které z nich vycházejí centrální žíly (z nadledvinek) (dále se nazývají nadledvinky).

Z každé nadledvinky přichází jedna centrální žíla. Levá adrenální žíla pak teče do levé ledvinové žíly. Žilní krev z pravé nadledvinky je transportována pravou adrenální žílou okamžitě do dolní duté žíly. V nadledvinách je možné detekovat lymfatické cévy, kterými lymfatická tekutina vstupuje do lumbálních lymfatických uzlin (nodi lymphatici lumbales) umístěných kolem abdominální aorty a nižší duté žíly.

Arteriální krev vstupuje do nadledvinek přes větve horní, střední a dolní adrenální arterie (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadřazená nadledvinková tepna je pokračováním nižší diafragmatické tepny. Střední adrenální arterie se vzdaluje od břišní aorty. Dolní adrenální tepna slouží jako větev ledvinové tepny. Všechny tři adrenální tepny pod kapslí pojivové tkáně, která pokrývá každou z nadledvinek, tvoří hustou arteriální síť. Malé cévy (asi 20–30), pronikající do tloušťky nadledvinek přes jejich přední a zadní povrchy, vycházejí z této sítě. Arteriální krev tedy proudí do nadledvinek četnými cévami, zatímco žilní krev je z těchto žláz s vnitřní sekrecí odstraněna pouze jednou cévou - centrální (adrenální) žílou.

Inervace nadledvinek se provádí větvemi sahajícími od plexusů ledvin, ledvin a nadledvin, stejně jako od větví nervů nervů.

Mediální kortex kapsle pojivové tkáně obsahuje kortikální látku (vnější vrstvu) nadledvinky, která tvoří asi 90% celého parenchymu (tkáně) tohoto orgánu. Zbývajících 10% v nadledvině je obsazeno její medullou (vnitřní vrstva nadledvinky), která se nachází pod kortexem, přímo v samotných hloubkách žlázy. Kortex a medulla mají různé struktury, funkce a embryonální původ. Kortikální substance (kůra nadledvin) je reprezentována volnou pojivovou a žlázovou tkání. Tato vrstva na anatomických řezech má nažloutlou barvu.

Vnější vrstva každé z nadledvinek je obvykle rozdělena do tří zón - glomerulární, snopové a síťované. Glomerulární zóna je nejvzdálenější vrstva kortikální substance a je lokalizována přímo pod kapslí nadledvinky. Retikulární zóna je ohraničena nadledvinou. Zóna chomáčků zaujímá střední polohu mezi glomerulárem a sítí. Mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron) se produkují v glomerulární zóně, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon) ve svazkové zóně, androgeny v retikulární zóně. Medulla nadledvin je hnědočervená a není rozdělena do žádných zón. V této oblasti jsou katecholaminy syntetizovány v nadledvinách (adrenalin a norepinefrin).

Nadledviny jsou životně důležité orgány a plní různé funkce prostřednictvím produkce řady hormonů se specifickými vlastnostmi. Jak je uvedeno výše, mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon), androgeny a katecholaminy (adrenalin a noradrenalin) se produkují v těchto žlázách s vnitřní sekrecí. Nezbytné pro vylučování lidského adrenálního aldosteronu a kortizolu. Aldosteron je jediný mineralokortikoid, který vylučují nadledvinky do krve. Tento steroidní hormon přispívá k retenci sodíku, chloridů a vody v těle a vylučování draslíku spolu s močí. Přispívá ke zvýšení systémového arteriálního tlaku, celkového cirkulujícího objemu krve, ovlivňuje jeho acidobazický stav a osmolaritu. Aldosteron reguluje správné fungování potních a gastrointestinálních žláz.

Kortizol, stejně jako aldosteron, je také steroidní hormon. Má univerzální účinek na metabolismus (metabolismus) v orgánech a tkáních těla. Kortizol stimuluje tvorbu velkých množství glukózy a glykogenu v játrech a inhibuje (blokuje) jejich využití v periferních tkáních. To přispívá k rozvoji hyperglykémie (zvýšení hladin glukózy v krvi). V tukové, lymfoidní, kostní a svalové tkáni tento hormon stimuluje rozpad proteinů. Naopak v játrech aktivuje syntézu nových proteinů. Kortizol reguluje metabolismus tuků. Přispívá zejména k odbourávání tuků v některých tkáních (například tuku) a lipogenezi (tvorbě nových tuků) v jiných (těle, obličeji). Tento glukokortikoid je hlavním stresovým hormonem, který pomáhá tělu přizpůsobit se účinkům různých stresových faktorů (infekce, fyzické přetížení, psychická nebo mechanická trauma, chirurgie atd.).

Androgeny jsou produkovány buňkami retikulární zóny kůry nadledvin. Jejich hlavními zástupci jsou dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosteron a adrenální estrogeny nejsou prakticky produkovány. Androgeny, které jsou produkovány ve velkém množství v nadledvinách, mají mnohem menší účinek na tělesné tkáně než hlavní pohlavní hormony. Například testosteron v jeho aktivitě překračuje účinek androstenedionu 10krát. Androgeny jsou zodpovědné za vývoj druhotných sexuálních charakteristik, jako jsou změny hlasu, růst vlasů, vývoj pohlavních orgánů atd., Regulují metabolismus, zvyšují libido, tj. Sexuální touhu.

Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin), které se tvoří v dřeň nadledvinek, jsou zodpovědné za adaptaci těla na akutní stresové účinky prostředí. Tyto hormony zvyšují tepovou frekvenci, regulují krevní tlak. Podílí se také na metabolismu tkání (metabolismu) inhibicí uvolňování inzulínu (hormonu, který normalizuje krevní glukózu) z slinivky břišní, aktivací lipolýzy (štěpení tuku) v tukové tkáni a rozpadu glykogenu v játrech.

Příčiny Addisonovy choroby

Addisonova choroba je endokrinní onemocnění vyplývající z destrukce tkání kůry nadledvin pod vlivem určitých škodlivých faktorů. V jiném se toto onemocnění nazývá také primární hypokorticismus (nebo primární adrenální insuficience). Tato patologie je poměrně vzácná choroba a podle statistik se vyskytuje pouze v 50 - 100 nových případech na 1 milion dospělých ročně. Primární hypokorticismus se vyskytuje mnohem častěji než sekundární.

Sekundární adrenální insuficience je samostatným endokrinním onemocněním a nevztahuje se na Addisonovu chorobu, protože se projevuje porušením sekrece adrenokortikotropního hormonu hypofýzy (ACTH), který slouží jako přirozený stimulátor fungování kůry nadledvinek. Tento hormon kontroluje produkci a vylučování hormonů (především glukokortikosteroidů a androgenů) kůry nadledvin. Za podmínek nedostatku ACTH dochází k postupné atrofii svalové (střední) a retikulární (vnitřní) zóny kůry nadledvinek, která vede k adrenální insuficienci, ale již sekundární (vzhledem k tomu, že příčina onemocnění není v samotných nadledvinkách).

V Addisonově chorobě jsou všechny tři zóny kortexu (kortikální substance) nadledvinek - glomerulární, svalové a retikulární - postiženy okamžitě, proto se předpokládá, že primární hypokorticismus je klinicky závažnější než sekundární. Je třeba také poznamenat, že všechny příznaky, které se vyskytují u pacienta s Addisonovou chorobou, jsou spojeny pouze s destrukcí kůry nadledvin, a nikoliv s jejich medullou, jejíž možné zničení (v závislosti na příčině primárního hypokorticismu) nehraje žádnou roli v mechanismu vývoje. této patologie. Jak bylo uvedeno výše, Addisonova choroba vyplývá z působení určitých škodlivých faktorů na kůru nadledvin. Mohou to být různé mikroorganismy (bakterie, houby, viry), autoimunitní procesy, novotvary (nádorová nebo metastatická léze nadledvinek), genetické poruchy (např. Adrenoleukodystrofie), zhoršené zásobování kůží nadledvinek (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Mezi nejčastější příčiny Addisonovy choroby patří:

• autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry;
• tuberkulóza;
• adrenalektomie;
• metastatické léze kůry nadledvin;
• plísňové infekce;
• HIV infekce;
• adrenoleukodystrofie;
• antifosfolipidový syndrom;
• Syndrom DIC;
• Waterhouse-Frideriksenův syndrom.

Autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry

V drtivé většině všech nových případů (80–90%) vyplývá Addisonova choroba z autoimunitní destrukce kůry nadledvin. K takovému zničení dochází v důsledku narušení normálního vývoje imunitního systému. Buňky imunitního systému (lymfocyty) u těchto pacientů, když se dostanou do kontaktu s tkání nadledvinek (skrze krev), ji začnou vnímat jako cizí. Z tohoto důvodu jsou aktivovány a iniciují zničení kůry nadledvin. Důležitou roli v procesu autoimunitní destrukce hrají autoprotilátky, které vylučují lymfocyty do krve.

Autoprotilátky jsou protilátky (proteiny, protektivní molekuly) namířené proti jejich vlastním tkáním (v tomto případě proti tkáňům kůry nadledvinek), které se specificky váží na různé struktury na buňkách kůry nadledvin a tím způsobují jejich smrt. Hlavními typy autoprotilátek pozorovanými v krvi pacientů s autoimunitní Addisonovou chorobou jsou protilátky proti enzymům adrenální steroidogeneze (proces tvorby steroidních hormonů) - 21-hydroxyláza (P450c21), 17a-hydroxyláza, a já používám linii k vytáhnutí čáry, budu mít linii, dostanu řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek a dostanu tento řádek.

Tuberkulóza

Adrenalektomie

Metastatické léze kůry nadledvin

Plísňové infekce

HIV infekce

Adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofie (ALD) je dědičné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku delece (delece) specifické oblasti na dlouhém rameni chromozomu X. ALD gen je lokalizován v této oblasti, která kóduje strukturu enzymu lignoceroyl-CoA syntetázy, která se podílí na oxidaci mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC) v buňkách centrálního nervového systému, nadledvinách a jiných tkáních. Když adrenoleukodystrofie, tento enzym není produkován, jako výsledek, velké množství tuku se hromadí v nervové tkáni a v kůře nadledvin (DLC spolu s estery cholesterolu), který postupně vede k jejich degeneraci a smrti. Tato patologie je nejčastěji zaznamenána u mužů (adrenoleukodystrofie je recesivní onemocnění vázané na X).

Existují různé klinické varianty průběhu adrenoleukodystrofie a ne vždy s tímto onemocněním může vážně ovlivnit tkáň kůry nadledvin. Například u některých z těchto pacientů převažují neurologické symptomy (juvenilní adrenoleukodystrofie), zatímco příznaky Addisonovy nemoci mohou být dlouhodobě nepřítomné (zejména při nástupu onemocnění).

Kromě nadledvinek a centrálního nervového systému se u adrenální leukodystrofie často vyvíjí primární mužský hypogonadismus (nedostatek testikulární funkce), který může ovlivnit reprodukční schopnost mužů. Adrenoleukodystrofie je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby (po autoimunitní destrukci kůry nadledvin a tuberkulózy nadledvinek). Souběžné neurologické symptomy vyskytující se u ALD činí prognózu Addisonovy choroby méně příznivou ve srovnání s jinými příčinami primárního hypokorticismu.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením srážlivosti krve a výskytem krevních sraženin v různých cévách. Příčinou APS jsou protilátky (proteiny, ochranné molekuly) na fosfolipidy buněčných membrán destiček, endoteliocyty (buňky lemující vnitřní povrch cév). Předpokládá se, že výskyt takových protilátek v krvi pacientů je spojen se zhoršenou funkcí imunitního systému.

Antifosfolipidové protilátky mají přímý škodlivý účinek na endothelium (vnitřní stěnu) cév, inhibují produkci speciálních proteinů endotheliocyty (prostacyklin, thrombomodulin, antitrombin III), které mají antikoagulační (antikoagulační) vlastnosti, v důsledku čehož (protilátky) přispívají k rozvoji trombózy. U antifosfolipidového syndromu se ve velmi vzácných případech může vyskytnout bilaterální trombóza adrenální žíly, která může způsobit poškození tkání nadledvinové kůry (v důsledku zhoršeného venózního odtoku z nadledvinek) a rozvoje Addisonovy choroby.

DIC syndrom

Tkáně kůry nadledvin jsou často ovlivňovány diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC), což je jedna z patologií hemostatického systému (systém, který kontroluje kapalný stav krve a zastavuje krvácení). V raných stadiích DIC v různých tkáních a orgánech vzniká mnoho malých trombů (hyperkoagulovatelná krev), které je následně (v pozdějších stadiích tohoto syndromu) komplikováno konzumací koagulopatie (tj. Vyčerpáním koagulačního systému), doprovázeným závažným narušením srážlivosti krve a rozvojem hemoragického syndromu (spontánní, obtížně zastavitelné krvácení se vyskytuje v různých orgánech a tkáních).

Příčiny syndromu DIC mohou být různé stavy, jako jsou těžké mechanické poranění, hemolytická anémie (redukce červených krvinek v krvi na pozadí jejich nadměrné destrukce), leukémie, nádory, systémové bakteriální, virové, plísňové infekce, autoimunitní onemocnění, smrt plodu, předčasné onemocnění. poruchy placenty, nekompatibilní krevní transfúze atd. U syndromu DIC lze v cévách kůry nadledvinek nalézt mnoho malých krevních sraženin, které slouží jako poruchy Noah mikrocirkulaci, oběhové poruchy, destrukce glomerulárních buněk, nosníků a pletiva zóny a vývoj primárního adrenální insuficience (Addisonova nemoc).

Waterhouse-Frideriksenův syndrom

Waterhouse-Frideriksenův syndrom je patologie vyplývající z akutního hemoragického infarktu obou nadledvinek (tj. Masivního krvácení do tkáně nadledvin) a obvykle se vyskytuje u sepse (těžké, systémové, zánětlivé stavy způsobené šířením infekce v celém těle od primárního zaměření). Když se sepse často vyvíjí DIC, která ve skutečnosti slouží jako přímá příčina krvácení uvnitř nadledvinek. S takovým vnitřním krvácením se tkáň nadledvin rychle zaplní krví. Průtok krve se v nich dramaticky zpomaluje, žilní krev se neodstraní z nadledvinek a nová arteriální krev netéká v dostatečném množství. Kvůli tomu, buňky kůry nadledvin rychle zemřou. Rozvíjí se adrenální insuficience. Rychlé přetečení nadledvinek ve Waterhouse-Friederiksenově syndromu je provokováno nejen poruchou srážlivosti krve (způsobenou DIC), ale také vlastnostmi prokrvení nadledvinek.
Nejběžnější syndrom Waterhouse-Frideriksen se vyskytuje v sepse, která se vyvíjí na pozadí meningokokové infekce.

Patogeneze Addisonovy choroby

Patogeneze (vývojový mechanismus) Addisonovy choroby je způsobena nedostatkem aldosteronu, kortizolu v těle a nadbytkem sekrece hormonu stimulujícího melanocyty. Aldosteron je důležitý hormon, který reguluje hladinu sodíku a vody v těle, množství draslíku a stav hemodynamiky. Působí na ledviny a způsobuje, že zadržují sodík a vodu v těle (výměnou za draslík), což zabraňuje jejich rychlému odstranění z těla. S nedostatkem aldosteronu ledviny rychle začnou vylučovat sodík a vodu močí, což vede k rychlé dehydrataci těla, zhoršené rovnováze vody a elektrolytů v těle, ztluštění krve, zpomalení krevního oběhu a prokrvení periferních tkání. Na pozadí těchto změn je kardiovaskulární systém nejzávažněji ovlivněn (zvýšení tepové frekvence, bolesti srdce, snížení arteriálního tlaku atd.), Gastrointestinální trakt (bolest břicha, nevolnost, zácpa, zvracení atd.) nervového systému (mdloby, křeče, duševní poruchy, bolesti hlavy atd.). Porucha vylučování draslíku z těla během primárního hypokorticismu přispívá k jeho akumulaci v krvi a rozvoji tzv. Hyperkalemie, která má škodlivý účinek na činnost srdce a kosterních svalů.

Nedostatek kortizolu v těle ho činí velmi citlivým na stresové faktory (například infekce, fyzické přepětí, mechanická poranění atd.), Při jejichž působení dochází ve skutečnosti k dekompenzaci Addisonovy choroby.

Kortizol je jedním z hormonů, které regulují metabolismus sacharidů v těle. Stimuluje tvorbu glukózy z jiných chemikálií (glukoneogeneze), glykolýzy (rozpad glykogenu). Kortizol má navíc podobný účinek na ledviny s aldosteronem (to znamená, že přispívá k zadržování vody a sodíku v těle a odstraňování draslíku). Tento hormon také ovlivňuje metabolismus bílkovin a tuků, zvyšuje rozpad bílkovin a hromadění tuků v periferních tkáních. Kortizol dobře reaguje s hormony štítné žlázy a katecholaminy, tj. Hormony nadledviny. Nedostatek kortizolu v Addisonově nemoci vede ke zhoršení sacharidů, bílkovin, metabolismu tuků a snížení celkové rezistence, tj. Odolnosti těla vůči stresu.

U Addisonovy choroby je u pacientů často pozorována hyperpigmentace kůže (zvýšené ukládání melaninu v kůži). To je způsobeno nadbytkem hormonu stimulujícího melanocyty v krvi, který stimuluje melanocyty (pigmentové buňky) kůže k produkci melaninu. Takový přebytek vzniká v důsledku skutečnosti, že během primárního hypokorticismu v hypofýze se zvyšuje koncentrace běžných pro melanocyty stimulující a adrenokortikotropní hormony prekurzoru, proopiomelanokortinu. Proopiomelanokortin nemá hormonální vlastnosti. Podle chemické struktury se jedná o velkou proteinovou molekulu, která, když je štěpena (určitými enzymy), je rozdělena na několik peptidových hormonů (adrenokortikotropní, melanocytostimulační, beta-lipotropní hormony atd.). Zvýšené hladiny hormonu stimulujícího melanocyty postupně způsobují ztmavnutí kůže, takže Addisonova choroba se také nazývá bronzová choroba.

Příznaky a příznaky Addisonovy choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou při návštěvě lékaře si nejčastěji stěžují na svou celkovou slabost, zvýšenou únavu, chronickou únavu, opakující se bolest hlavy, závratě, mdloby. Často zažívají úzkost, úzkost, zvýšený vnitřní stres. U některých pacientů mohou být detekovány neurologické a psychické poruchy (zhoršení paměti, snížená motivace, negativismus, ztráta zájmu o aktuální události, zvýšená podrážděnost, deprese, deprese, ochuzení myšlení atd.). Všechny tyto příznaky jsou způsobeny poruchami ve všech typech metabolismu (sacharidy, proteiny, lipidy, voda a elektrolyt) v mozku.

U pacientů s primárním hypokorticismem prožívají pacienti progresivní ztrátu hmotnosti. To je způsobeno neustálým úbytkem tělesných tekutin, přítomností anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a skutečným poklesem svalové hmoty. Často mají svalovou slabost, myalgii (bolest ve svalech), svalové křeče, třes (nedobrovolné třesení prstů), zhoršenou citlivost končetin. Svalové symptomy lze vysvětlit poruchami rovnováhy vody a elektrolytů (zejména zvýšeným obsahem draslíku a vápníku v krvi), které jsou u těchto pacientů obvykle pozorovány.

V Addisonově nemoci je poměrně častá řada gastrointestinálních (gastrointestinálních) symptomů ve formě nevolnosti, zvracení, zácpy (někdy průjem) a difúzní (běžné) bolesti břicha. Pacienti se neustále cítí přitahováni k slaným potravinám. Kromě toho se neustále bojí žízně, takže často pijí vodu. Tito pacienti jsou často gastroenterologem pozorováni po dlouhou dobu kvůli skutečnosti, že detekují různá onemocnění gastrointestinálního systému (například žaludeční vřed, dvanáctníkový vřed, spastická kolitida, gastritida) a adrenální insuficience zůstávají po dlouhou dobu nedetekovány. Gastrointestinální symptomy u Addisonovy choroby mají tendenci korelovat se stupněm anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a úbytkem hmotnosti.

Jedním z hlavních příznaků Addisonovy choroby je hypotenze (nízký krevní tlak). U většiny pacientů se systolický krevní tlak pohybuje v rozmezí od 110 do 90 mm Hg a diastolický krevní tlak může klesnout pod 70 mm Hg. V počátečních stadiích onemocnění může mít hypotenze pouze ortostatický charakter (tj. Pokles krevního tlaku, když se tělesná poloha změní z horizontální na vertikální). V budoucnu se hypotenze začíná vyskytovat, když účinky na tělo prakticky jakéhokoli stresového faktoru pro člověka. Kromě nízkého krevního tlaku může být také tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v oblasti srdce, dušnost. Někdy může krevní tlak zůstat v normálním rozmezí, ve vzácných případech může být zvýšený (zejména u pacientů s hypertenzí). U žen s Addisonovou chorobou je občas narušen menstruační cyklus. Měsíčně nebo úplně zmizí (to znamená amenorrhea), nebo se stávají nepravidelnými. To často závažně ovlivňuje jejich reprodukční funkci a vede k různým problémům spojeným s těhotenstvím. U mužů s touto chorobou se objevuje impotence (porušení erekce penisu).

Hyperpigmentace u Addisonovy choroby

Hyperpigmentace (ztmavnutí kůže) v Addisonově nemoci je jedním z nejdůležitějších symptomů charakteristických pro tuto patologii. Obvykle existuje jasná korelace (závislost) mezi předpisem nadledvinové insuficience u pacienta, jeho závažností a intenzitou barvy kůže a sliznic, protože tento příznak se vyskytuje u pacientů, jeden z prvních. Ve většině případů začínají první otevřené oblasti těla ztmavnout, které jsou neustále v kontaktu se slunečním světlem. Nejčastěji jsou to kůže rukou, obličeje a krku. Kromě toho dochází k nárůstu pigmentace (depozity melaninu) v oblasti těch částí těla, které mají obvykle intenzivní tmavou barvu. Mluvíme o kůži šourku, bradavkách, perianální zóně (kůže kolem řitního otvoru). Poté kůže začíná ztmavnout v záhybech dlaní (dlaní), stejně jako těch oblastech, kolem kterých se neustále skládají záhyby oděvu (to je pozorováno v oblasti límce, pásu, loktů atd.).

V některých případech může u některých pacientů ztmavnout sliznici dásní, rtů, tváří, měkkého a tvrdého patra. V pozdějších stadiích dochází k difuzní hyperpigmentaci kůže, která může mít různou závažnost. Kůže může být zakouřená, bronzová, hnědá. Pokud je Addisonova choroba způsobena autoimunní destrukcí kůry nadledvin, není neobvyklé, že se u pacientů objeví vitiligo na pozadí pigmentace na kůži (nepigmentované bílé skvrny). Vitiligo se může objevit téměř kdekoli na těle a má různé velikosti a obrysy. Je poměrně snadné zjistit, protože kůže těchto pacientů je mnohem tmavší než samotné skvrny, což vytváří jasný kontrast mezi nimi. Velmi vzácně, s Addisonovou nemocí, hyperpigmentace kůže může být nepřítomná nebo být minimálně vyslovován (nepostřehnutelný), takový stav je nazýván “bílým addisonism”. Nepřítomnost ztmavnutí kůže tedy ještě není důkazem, že tento pacient nemá nedostatečnost nadledvin.

Diagnóza Addisonovy choroby

Diagnostika Addisonovy nemoci není v současné době obtížným úkolem. Diagnóza této patologie je prováděna na základě klinických (anamnézy, externího vyšetření), laboratorních a radiologických výzkumných metod. V první fázi diagnózy je důležité, aby lékař pochopil, zda jsou symptomy (například hyperpigmentace kůže, nízký krevní tlak, celková slabost, bolest břicha, nevolnost, zvracení, menstruační poruchy atd.) Skutečně zjistitelné. ) u pacienta, který ho podal, příznaky primární adrenální insuficience. Aby to potvrdil, jmenuje ho, aby podstoupil některé laboratorní testy (kompletní krevní obraz a biochemický krevní test, vyšetření moči). Tyto studie by měly odhalit přítomnost snížené hladiny hormonů nadledvin (aldosteron, kortizol), zvýšených koncentrací adrenokortikotropního hormonu (ACTH), reninu, jakož i zhoršeného stavu krevního stavu elektrolytů ve vodě, metabolismu uhlohydrátů a některých poruch buněčné tkáně. složení krve.

Kromě laboratorních testů navíc potvrzují primární hypokorticismus předepsané krátkodobé a dlouhodobé diagnostické testy. Tyto vzorky jsou stimulace. Pacientovi se injikuje intramuskulárně nebo intravenózně uměle syntetizovaný adrenokortikotropní hormon (ACTH), který se prodává pod obchodním názvem synacthen, synacthen depot nebo zink-kortikotropin. Při požití by tyto léky měly normálně stimulovat kůru nadledvinek, v důsledku čehož jeho tkáně začnou intenzivně uvolňovat hormony (kortizol), jejichž koncentrace je stanovena v krvi 30 a 60 minut po podání léčiva. Pokud má pacient Addisonovu nemoc, nadledviny nebudou schopny adekvátně reagovat na stimulaci synacthenem (nebo depotním synacthenem nebo zink-kortikotropinem), v důsledku čehož zůstane hladina nadledvinkových hormonů v krevní plazmě nezměněna.

Po potvrzení přítomnosti Addisonovy choroby u pacienta je důležité, aby lékař stanovil svou etiologii. Protože v převážné většině případů (80–90%) je příčinou tohoto endokrinního onemocnění autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry, musí pacient darovat krev pro imunologickou studii. S bude možné na protilátky proti enzymy adrenální steroidů (tvorba procesních steroidních hormonů) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzym štěpící postranní řetězec (P450scc), které jsou markery (ukazatele) primárního autoimunitní hypocorticoidism. Pokud takové protilátky nebyly detekovány, pak následující diagnostický test, který má být podán, je biochemický krevní test pro obsah mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC).

Detekce DLC je důležitým diagnostickým znakem adrenoleukodystrofie, která je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby. V případě negativního výsledku je pacientovi obvykle předepsán radiační test (počítačová tomografie, zobrazení magnetickou rezonancí) nezbytný pro zobrazení struktury tkáně nadledvinové kůry. Tyto studie zpravidla potvrzují přítomnost rakoviny nebo tuberkulózní fokus v nadledvinách žláz metastáz.

Diagnostická opatření pro DIC, Waterhouse-Friederiksenův syndrom, antifosfolipidový syndrom, plísňové infekce, infekce HIV jsou obtížně zvažovatelné, protože výběr různých diagnostických metod ovlivňuje mnoho faktorů. Vše záleží na konkrétní situaci. Kromě toho všechny tyto patologie jsou poměrně vzácné příčiny Addisonovy nemoci, a to není vždy tak jednoduché podezírat přítomnost adrenální insuficience v nich.