Addisonova choroba je patologie, při které nadledvinky produkují nedostatečné množství hormonů. Spolu s významným poklesem hladin kortizolu dochází často ke snížení produkce aldosteronu.

Porucha se také nazývá adrenální insuficience. Je diagnostikována u pacientů všech věkových skupin a obou pohlaví. V některých případech může být nemoc život ohrožující.

Léčba spočívá v užívání hormonů produkovaných nadledvinami ve sníženém množství. Hormonální terapie umožňuje dosáhnout stejného příznivého účinku, který je pozorován při normální (přirozené) produkci chybějících biologicky aktivních látek.

Příznaky

Pokud je pacientovi diagnostikována Addisonova choroba, symptomy se s největší pravděpodobností objevily několik měsíců před odchodem k lékaři. Příznaky patologie se objevují velmi pomalu a mohou zahrnovat následující stavy:

• únava a svalová slabost;
• neplánovaná ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu;
• ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
• nízký krevní tlak, tendence mdloby;
• nadšená touha jíst slané potraviny;
• snížení hladiny cukru v krvi (hypoglykémie);
• nevolnost, zvracení, průjem;
• bolest svalů nebo vazů;
• podrážděnost, agresivita;
• depresivní stav;
• vypadávání vlasů nebo sexuální dysfunkce (u žen).

Akutní nedostatečnost kůry nadledvinek (adrenální krize)

V některých případech se však patologie vyskytuje náhle. Adrenální krize (akutní nedostatečnost kůry nadledvin) je Addisonova choroba, jejíž příznaky mohou být následující:

• bolesti dolní části zad, bolesti břicha nebo nohou;
• těžké zvracení nebo průjem vedoucí k dehydrataci;
• nízký krevní tlak;
• ztráta vědomí;
• zvýšená hladina draslíku (hyperkalemie).

Kdy navštívit lékaře

Musíte navštívit specialistu a diagnostikovat, pokud jste si všimli příznaků příznaků Addisonovy choroby. Zvláště nebezpečné jsou kombinace značek z následujícího seznamu:

• ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
• silný pocit únavy;
• neúmyslný úbytek hmotnosti;
• problémy s fungováním gastrointestinálního traktu (včetně bolesti břicha);
• závratě nebo omdlení;
• žízeň po slaných potravinách;
• bolesti svalů nebo kloubů.

Důvody

Addisonova choroba se vyskytuje v důsledku narušení nadledvinek. Nejčastěji se to děje, když jsou poškozeny nadledvinky, z nichž druhá produkují nedostatečné množství kortizolu, stejně jako aldosteron. Tyto žlázy jsou umístěny přímo nad ledvinami a jsou součástí endokrinního systému. Produkované hormony regulují fungování prakticky všech orgánů a tkání těla.

Nadledvinky se skládají ze dvou částí. Jejich vnitřní část (medulla) syntetizuje dopamin a norepinefrin. Vnější vrstva (kůra) produkuje skupinu hormonů zvaných kortikosteroidy. Tato skupina zahrnuje glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavní hormony - androgeny. Látky prvních dvou typů jsou nezbytné pro udržení vitální aktivity organismu.

• Glukokortikoidy, včetně kortizolu, ovlivňují schopnost těla přeměnit živiny z potravy na energii. Oni také hrají důležitou roli v prevenci zánětlivých procesů a generování normálních reakcí na stresové faktory.
• Mineralokortikoidy, včetně aldosteronu, podporují přirozenou rovnováhu sodíku a draslíku, který udržuje normální krevní tlak.
• Androgeny se vyrábějí v malých množstvích u mužů i žen. Jsou zodpovědné za sexuální vývoj mužů a ovlivňují růst svalové tkáně. U lidí obou pohlaví tyto hormony regulují libido (sexuální touha) a vytvářejí pocit spokojenosti se životem.

Primární adrenální insuficience

Addisonova choroba nastává, když je poškozena kůra nadledvinek a klesá hladina produkovaných hormonů. V tomto případě je patologie nazývána primární adrenální insuficiencí.

Nejčastěji je neschopnost produkovat glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálním objemu způsobena chybným napadením organismu samotným, to znamená autoimunitním onemocněním. Z neznámých důvodů imunitní systém začíná považovat kůru nadledvin za mimozemský prvek, který musí být zničen.

Navíc poškození kortexu může být vyvoláno následujícími faktory:

• tuberkulóza;
• infekce nadledvinek;
• šíření rakoviny (metastáz) v nadledvinách;
• krvácení.

Sekundární adrenální insuficience

Někdy dochází k patologii bez poškození nadledvinek a lékaři diagnostikují Addisonovu nemoc, jejíž příčiny jsou skryté v hypofyzární dysfunkci. Tento mozek vytváří adrenokortikotropní hormon (ACTH), který stimuluje produkci těchto látek kůrou nadledvin. Narušení produkce ACTH vede ke snížení hladiny hormonů produkovaných nadledvinami, i když nejsou poškozeny. Tento stav se nazývá sekundární adrenokortikální (adrenální) insuficience.

Taková patologie může také nastat v důsledku náhlého ukončení hormonální terapie, zejména pokud pacient užíval kortikosteroidy za účelem léčby takových chronických onemocnění, jako je astma nebo artritida.

Adrenální krize

Pokud máte Addisonovu nemoc a zanedbáváte léčbu, může být nadledvinová krize vyvolána fyzickým stresem, například traumatem, infekcí nebo nemocí.

Před návštěvou lékaře

Před návštěvou lékaře s úzkou specializací je nutné se poradit s praktickým lékařem. Je to on, kdo vás v případě potřeby přesměruje na endokrinologa.

Vzhledem k tomu, lékařské konzultace jsou nejčastěji extrémně lakonické, je lepší se připravit na návštěvu u lékaře předem. Doporučeno:

• Zeptejte se předem a zjistěte, zda neexistují nějaká dietní omezení nebo omezení životního stylu, která musí být dodržena před návštěvou specialisty.
• Oprava písemně zjištěných příznaků, včetně známek onemocnění a odchylek od normy, na první pohled nesouvisí s tématem plánované konzultace.
• Zaznamenejte klíčové osobní údaje, včetně závažných stresů nebo nedávných změn v životním stylu.
• Udělejte si seznam všech léků, doplňků stravy a obohacených přípravků, které právě užíváte.
• Vezměte si s sebou příbuzného nebo přítele (pokud je to možné). Pacienti často zapomínají na základní údaje, které lékař zaznamenal během lékařské konzultace. Doprovodná osoba bude schopna zaznamenat nejdůležitější informace a neumožní zapomenout na názvy doporučených léků.
• Uveďte seznam otázek, které hodláte požádat o odborníka.

Délka lékařské konzultace je omezená a Addisonova choroba je závažná porucha, která vyžaduje časnou léčbu. Vytvořte si seznam vašich otázek tak, abyste nejprve upozornili odborníka na nejdůležitější body. Možná budete chtít vědět následující:

• Co přesně je příčinou symptomů nebo netypického stavu?
• Pokud to není Addisonova nemoc, co je to? Existují nějaké alternativní důvody pro zhoršení zdraví?
• Jaké testy budou muset projít?
• Je můj stav dočasný? Nebo získala rysy chronického onemocnění?
• Co je nejlepší v mé situaci?
• Existují alternativní metody léčby, nebo kategoricky trváte na vámi navrhované metodě?
• Mám další chronická onemocnění. Pokud mám Addisonovu chorobu, jak mohu léčit všechny patologie současně?
• Musím navštívit specializovanějšího lékaře?
• Mohu vám doporučit levnější analogii léku?
• Můžu se mnou vzít tematické brožury nebo jiné tištěné materiály? Jaké weby na internetu byste doporučili?
• Existují nějaká omezení, která musí být dodržena? Můžu pít alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhejte se zeptat na jakékoli další otázky, včetně těch, které vás napadly během konzultace na klinice.

Co řekne doktor

Lékař se vás zeptá na vaše vlastní otázky. Je lepší se na ně předem připravit, aby bylo možné věnovat dostatek času nejdůležitějším problémům. Odborník bude pravděpodobně zajímat následující podrobnosti:

• Kdy jste si poprvé všimli příznaků nemoci?
• Jaké jsou známky patologie? Vyskytují se spontánně nebo trvají po určitou dobu?
• Jak intenzivní jsou příznaky?
• Co si myslíte, že přispívá ke zlepšení vašeho stavu?
• Existují faktory, které přispívají ke zhoršení vašeho stavu?

Diagnostika

Za prvé, lékař bude analyzovat vaši lékařskou anamnézu a současné příznaky a symptomy. Pokud máte podezření na adrenokortikální insuficienci, může předepsat následující vyšetření:

• Krevní test Měření hladin sodíku, draslíku, kortizolu a adrenokortikotropního hormonu v krvi umožní specialistovi získat primární údaje o možné adrenální insuficienci. Pokud je navíc Addisonova choroba způsobena autoimunitní poruchou, budou v krvi nalezeny vhodné protilátky.
• Stimulace ACTH. Účelem této studie je měřit hladiny kortizolu před a po injekci syntetického adrenokortikotropního hormonu. Ten dává nadledvinkám signál o potřebě produkovat další kortizol. Pokud jsou žlázy poškozeny, bude ve výsledcích studie zřejmé nedostatečné množství látky - je možné, že nadledvinky nereagují vůbec na injekci ACTH.
• Test na hypoglykémii se zavedením inzulínu. Tato studie je účinná v případech, kdy lékař má důvodné podezření, že pacient má sekundární adrenokortikální insuficienci způsobenou onemocněním hypofýzy. Analýza zahrnuje několik kontrol hladin cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola se provádí v určitém časovém intervalu po podání dávky inzulínu. U zdravých lidí se hladina glukózy snižuje a hladina kortizolu se zvyšuje.
• Vizualizační studie. Lékař může nařídit počítačovou tomografii (CT) pro pořízení snímku břišní dutiny. Tento obraz kontroluje velikost nadledvinek a potvrzuje přítomnost nebo nepřítomnost anomálií, které mohou vést k rozvoji takové poruchy jako Addisonova choroba. Diagnóza se také provádí pomocí MRI, pokud je podezření na sekundární adrenokortikální insuficienci. V tomto případě vyfotte hypofýzu.

Léčba

Bez ohledu na příčiny a symptomy se léčba adrenokortikální insuficience provádí formou hormonální terapie, aby se upravila hladina chybějících steroidních hormonů. Existuje několik metod léčby, ale nejčastěji jsou předepisovány následující:

• Přijetí kortikosteroidů orálně (ústy). Někteří lékaři předepisují fludrokortison jako náhradu aldosteronu. Hydrocortisone ("Cortef"), prednison nebo acetát kortizonu se používají k nahrazení kortizolu.
• Injekce kortikosteroidů. Pokud pacient trpí těžkým zvracením a není schopen užívat léky ústy, bude zapotřebí hormonální injekce.
• Náhradní terapie s nedostatkem androgenů. Pro léčbu nedostatku androgenů u žen se používá dehydroepiandrosteron. Ačkoliv Addisonova choroba (fotografie znázorňující symptomatologii patologie jsou prezentovány na stránce), nejčastěji spočívá ve snížení hladiny kortizolu a nikoli u androgenů, zhoršená produkce těchto látek může vést k dalšímu zhoršení stavu pacienta. Navíc, podle některých studií, substituční terapie s nedostatkem mužských pohlavních hormonů u žen zlepšuje celkové zdraví, přináší pocit spokojenosti se životem, zvyšuje libido a sexuální uspokojení.

Doporučují se také zvýšené dávky sodíku, zejména při těžké fyzické námaze, při horkém počasí nebo při poruchách žaludku nebo střeva (například průjem). Lékař také navrhne zvýšení dávky, pokud je pacient ve stresové situaci - například podstupuje chirurgický zákrok, infekci nebo relativně pomalé onemocnění.

Léčba nadledvinové krize

Adrenální (adrenokortikální) krize je život ohrožující stav. Addisonova choroba, jejíž léčba začíná příliš pozdě, může vést k prudkému poklesu krevního tlaku, snížení hladiny cukru a zvýšení hladiny draslíku v krvi. V tomto případě musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Léčba nejčastěji spočívá v intravenózním podání hydrokortizonu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticismus, bronzová choroba) je vzácným onemocněním endokrinního systému, při kterém se vylučuje vylučování hormonů (zejména kortizolu) kůrou nadledvin.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1855 britským lékařem Thomasem Addisonem. Týká se mužů a žen se stejnou frekvencí; častěji diagnostikována u lidí mladého a středního věku.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovy choroby je způsoben poškozením buněk kůry nadledvin nebo hypofýzy způsobené různými patologickými stavy a chorobami:

• autoimunitní poškození kůry nadledvin;
• tuberkulóza nadledvinek;
• odstranění nadledvinek;
• krvácení v tkáni nadledvin;
• adrenoleukodystrofie;
• sarkoidóza;
• dlouhodobá hormonální substituční terapie;
• plísňové infekce;
• syfilis;
• amyloidóza;
• Pomůcky;
• nádory;
• ozářením.

V asi 70% případů je příčinou Addisonovy choroby autoimunní léze kůry nadledvin. Z různých důvodů selhává imunitní systém a začíná rozpoznávat adrenální buňky jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají a poškozují kůru nadledvin.

Addisonův syndrom doprovází řadu dědičných patologií.

Formy nemoci

V závislosti na příčině je Addisonova choroba:

1. Primární. To je způsobeno nedostatečnou funkcí nebo poškozením kůry nadledvin přímo.
2. Sekundární. Přední lalok hypofýzy vylučuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu, což vede ke snížení vylučování hormonů kůrou nadledvin.
3. Iatrogenní. Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků vede k atrofii nadledvinek, navíc porušuje spojení mezi hypotalamem, hypofýzou a nadledvinami.

Příznaky

Addisonova choroba má následující projevy:

• ztmavnutí kůže a sliznic;
• svalová slabost;
• hypotenze;
• ortostatický kolaps (prudký pokles krevního tlaku při změně polohy);
• ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
• žízeň po kyselých a (nebo) slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem;
• dysfagie;
• třes rukou a hlavy;
• parestézie končetin;
• tetany;
• polyurie (zvýšené vylučování moči), dehydratace, hypovolémie;
• tachykardie;
• podrážděnost, nálada, deprese;
• sexuální dysfunkce (ukončení menstruace u žen, impotence u mužů).

Snížená glukóza a eosinofilie jsou stanoveny v krvi.

Klinický obraz se vyvíjí pomalu. V průběhu let jsou příznaky mírné a mohou zůstat nepoznané, přitahují pozornost pouze tehdy, když na pozadí stresu nebo jiné nemoci dojde k adisonické krizi. Jedná se o akutní stav charakterizovaný:

• prudký pokles krevního tlaku;
• zvracení, průjem;
• náhlá akutní bolest břicha, dolní části zad a dolních končetin;
• zmatenost nebo akutní psychóza;
• mdloby v důsledku prudkého poklesu krevního tlaku.

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Při adisonické krizi dochází k výrazné nerovnováze elektrolytů, ve které se obsah sodíku v krvi významně snižuje a stoupá obsah fosforu, vápníku a draslíku. Hladina glukózy je také ostře snížena.

Diagnostika

Diagnóza se předpokládá na základě studie klinického obrazu. Pro potvrzení je provedeno několik laboratorních testů:

• Test stimulace ACTH;
• stanovení hladiny ACTH v krvi;
• stanovení hladiny kortizolu v krvi;
• stanovení hladiny elektrolytů v krvi.

Léčba

Hlavní léčba Addisonovy nemoci je celoživotní hormonální substituční terapie, tj. Léky, které nahrazují hormony produkované kůrou nadledvin.

Aby se zabránilo vzniku adisonické krize v souvislosti s infekčním onemocněním, traumou nebo hrozícím chirurgickým zákrokem, měla by být dávka hormonálních přípravků přezkoumána endokrinologem.

V případě adisonické krize potřebuje pacient nouzovou hospitalizaci na endokrinologickém oddělení a v těžkých podmínkách - na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči. Krize je zastavena injekcí intravenózních hormonů kůry nadledvin. Dále se provádí korekce stávajícího porušení rovnováhy vody a elektrolytů a hypoglykémie.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Důvody pro jeho výskyt mohou být:

• stres (chirurgický výkon, emocionální stres, trauma, akutní infekční onemocnění);
• odstranění obou nadledvinek bez adekvátní hormonální substituční terapie;
• bilaterální trombóza nadledvinkové žíly;
• bilaterální embolie adrenálních arterií;
• bilaterální krvácení v tkáni nadledvin.

Předpověď

Prognóza Addisonovy choroby je příznivá. Při adekvátní hormonální substituční terapii je délka života pacientů stejná jako u lidí, kteří netrpí tímto onemocněním.

Prevence

Opatření k prevenci Addisonovy choroby zahrnují prevenci všech těch stavů, které vedou k jejímu vývoji. Specifická preventivní opatření neexistují.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: v roce 1991 ukončil studium na Státním zdravotním ústavu v Taškentu. Opakovaně absolvoval kurzy dalšího vzdělávání.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského porodního komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Vědci z University of Oxford provedli sérii studií, v nichž dospěli k závěru, že vegetariánství může být škodlivé pro lidský mozek, protože vede ke snížení jeho hmotnosti. Proto vědci doporučují nevylučovat ryby a maso z jejich stravy.

Padající z osla, s větší pravděpodobností zlomíte krk než padající z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto prohlášení.

I když mužské srdce nepřekoná, může ještě dlouho žít, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho motor se zastavil ve čtyři hodiny poté, co se rybář ztratil a usnul ve sněhu.

Zubní kaz je nejběžnějším infekčním onemocněním na světě, s nímž ani chřipka nemůže soutěžit.

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Oni mohou být viděni jen se silným zvýšením, ale jestliže oni se sešli, oni by zapadli do pravidelného šálku kávy.

Známý lék "Viagra" byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost rozvoje mozkového tumoru o 40%.

Většina žen je schopna získat větší potěšení z uvažování o jejich krásném těle v zrcadle než ze sexu. Takže ženy se snaží o harmonii.

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána ve Willie Jones (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Během kýchání naše tělo zcela přestane fungovat. Dokonce i srdce se zastaví.

U 5% pacientů způsobuje antidepresivum Clomipramin orgasmus.

Průměrná délka života leváků je nižší než pravák.

Pokud se usmíváte pouze dvakrát denně, můžete snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice.

Hmotnost lidského mozku je asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně citlivým na poškození způsobené nedostatkem kyslíku.

Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dětský kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.

Psoriáza je chronické, neinfekční onemocnění, které postihuje kůži. Jiný název pro nemoc je šupinatý versicolor. Psoriatické plaky mohou být umístěny tam, kde.

Addisonova choroba: Příznaky a léčba

Hypokortikoidismus nebo Addisonova choroba je onemocnění endokrinního systému, ve kterém se snižuje sekrece (proces uvolňování) hormonů nadledvinek. Onemocnění může postihnout lidi různého věku, ale častěji je patologie diagnostikována u žen po 20 letech. Často se tato choroba nazývá bronzová choroba způsobená žlutými skvrnami, které se vyskytují na těle.

Co je Addisonova nemoc

Bronzová choroba je vzácné onemocnění endokrinního systému, které je založeno na destrukci tkání vnější vrstvy nadledvinek. Současně dochází k deficitu glukokortikoidních hormonů (aldosteron, kortizol), které chrání organismus před stresem a jsou odpovědné za metabolismus, metabolismus vody a soli. Hypokortikoidismus poprvé popsal britský praktický lékař Thomas Addison v roce 1855. Onemocnění narušuje práci celého organismu. Pokud léčbu nezačnete včas, může to vést k závažným komplikacím:

• ochrnutí končetin;
• thyrotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkce vaječníků;
• otok mozku;
• parestézie (zhoršená citlivost);
• tyreoiditida (zánět štítné žlázy);
• anémie (snížení koncentrace hemoglobinu);
• chronická kandidóza (plísňová infekce).

Příčiny vývoje

Přibližně 70% všech případů Addisonovy choroby je autoimunitní poškození kůry nadledvin. Současně selhává obranný systém těla a rozpoznává buňky endokrinních žláz jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji. Hypokortikoidismus může způsobit škodlivé bakterie, houby, viry, imunitní, genetické poruchy. Faktory přispívající k výskytu patologie:

• nadváha;
• fyzický, emocionální stres;
• hypofunkce (oslabení) štítné žlázy;
• syndrom polycystických vaječníků;
• alergická reakce;
• prodloužená deprese;
• hypoglykémie (snížení glukózy v důsledku nutričních nedostatků ve stravě);
• těžký diabetes.

Patologie má primární, sekundární formu:

1. Příčiny primární léze:

• tuberkulóza nadledvinek;
• autoimunitní procesy;
• hypoplazie (nedostatečné rozvinutí orgánu);
• vrozené anomálie;
• chirurgické odstranění nadledvinek;
• dědičné choroby;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• Pomůcky;
• plísňová onemocnění;
• snížená citlivost nadledvinek.

1. Sekundární forma onemocnění se může objevit v důsledku:

• mechanické poranění;
• meningitida (zánět sliznice mozku);
• ischemie (snížení krevního zásobení);
• benigní, maligní nádor;
• ozáření mozku.

Jestliže po potvrzení bronzové choroby a provedení celého průběhu léčby pacient odmítne pokračovat v užívání léků, může se objevit adrenální iatrogenní insuficience. Tento stav vyvolává rychlý pokles hladiny endogenních glukokortikoidů na pozadí dlouhodobé substituční terapie a inhibice aktivity vlastních žláz.

Příznaky

Klinický obraz Addisonovy choroby se vyvíjí pomalu. Symptomy v průběhu let mohou být mírné a projevují se pouze tehdy, když nastane adisonická krize. Jedná se o život ohrožující stav, kdy hladina glukózy prudce klesá. Jako důležité komplexy symptomů patologie se zpravidla považují:

• pigmentace kůže;
• astenie a adynamie;
• poruchy gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt);
• hypotenzi (snížení krevního tlaku).

Navíc má Addisonova choroba následující projevy:

• ztmavnutí kůže;
• svalová slabost;
• ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
• touha po kyselých, slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha;
• zvracení, nevolnost, průjem;
• dysfagie (porucha polykání);
• třes rukou;
• dehydratace;
• tachykardie (bušení srdce);
• podrážděnost, nálada, deprese;
• impotence u mužů, amenorea (absence menstruace) u žen;
• závratě;
• postižení;
• vzhled žlutých skvrn;
• sušení sliznic, kůže;
• křeče.

Astenie a Adynamia

Fyzická, duševní únava (astenie, slabost) a impotence jsou považovány za nejčasnější a nejtrvalejší symptomy bronzové choroby. Často není možné přesně určit počátek onemocnění. Na samém počátku vývoje patologie dochází k rychlé únavě z práce, která byla dříve prováděna bez vážných nákladů práce. Kromě toho existuje obecná slabost, která se vyvíjí během normálního života. Takové pocity postupují, zintenzívňují a vedou pacienta do stavu úplné fyzické impotence.

Pigmentace kůže

Nejdůležitějším výrazným příznakem je rušení jednotné barvy kůže nebo vzhled pigmentace. Bohaté ukládání melaninu (pigmentu, který neobsahuje železo) v buňkách malpighian vrstvy epidermis přispívá k vzhledu hnědých, bronzových nebo kouřových skvrn na kůži. Počínaje na obličeji je pigmentace schopna zachytit celý povrch kůže nebo být lokalizována na určitých místech: čelo, mezifalangeální klouby, krk, bradavky, šourek, kolem pupku atd.

Někdy na obličeji vypadají tmavé skvrny velké velikosti. Rty, bradavky, sliznice pochvy a střev u žen jsou namalovány modravou barvou. Spolu se silným narušením pigmentace má pacient oblasti kůže, které jsou špatně pigmentované nebo dokonce zcela prosté melaninu, které ostře vystupují na pozadí okolní tmavé kůže - tzv. Vitiliga nebo leucodermu. V primární formě Addisonovy nemoci se tento příznak objevuje jako jeden z prvních, zatímco před několika lety může předcházet dalším příznakům onemocnění.

Addisonův syndrom u žen

Když se Addisonova choroba vyskytuje u žen, dochází ke snížení svalové hmoty v důsledku ztráty chuti k jídlu. Navíc pacient postupně padá na ochlupení a v podpaží a kůže ztrácí svou elasticitu. Nedostatek estrogenů a testosteronu vede k ukončení měsíční menstruace, snížení libida. Další charakteristické rysy průběhu onemocnění u žen:

• Jsou zaznamenány gastrointestinální poruchy (nevolnost, průjem, zvracení). Vyvíjí se žaludeční vřed, gastritida. glukokortikoidy již nechrání intestinální sliznici před účinky agresivních faktorů.
• Pigmentace kůže velkých záhybů a otevřených ploch je charakteristická. Tmavé skvrny se mohou objevit na vnitřní straně tváří a dásní.
• Riziko gynekologických onemocnění (mastopatie, myomy, endometrióza) se zvyšuje.
• Metabolismus vody a soli v těle je narušen, v důsledku čehož dochází k dehydrataci, kůže se stává suchou, dutiny se objevují na tvářích, dochází k omdlení a snižuje se krevní tlak (krevní tlak).
• Mozek a nervový systém trpí také dehydratací, což se projevuje necitlivostí končetin, poruchou citlivosti, svalovou slabostí.
• Reprodukční schopnosti jsou sníženy na potrat, neplodnost.

Léčba

Přesná diagnóza Addisonovy choroby může být založena pouze na endokrinologovi na základě diagnostických výsledků. Pro rozlišení hypokorticismu od Connova nemoci, Itsenko-Cushing, specialista předepíše pacientovi, aby provedl biochemickou analýzu krve, moči, rentgenu lebky. Pro detekci příznaků tuberkulózy nadledvinek se provádí magnetická rezonance a počítačová tomografie. Nejdůležitější diagnostickou metodou potvrzující onemocnění je elektrokardiogram. Porušení rovnováhy vody a soli často negativně ovlivňuje činnost srdce.

Hlavní léčba hypokorticismu je celoživotní hormonální substituční terapie, tzn. užívající glukokortikosteroidy - analogy kortizolu a aldosteronu (kortizonu). Specialista volí dávkování individuálně. Délka léčby závisí na formě a závažnosti onemocnění. Aby se zabránilo vzniku adisonické krize na pozadí zranění, infekčního onemocnění a nadcházející operace, měla by být dávka hormonálních léků přezkoumána lékařem. Jak léčit:

1. Příjem glukokortikosteroidů začíná fyziologickými dávkami, pak se množství spotřebovaného léčiva postupně zvyšuje, aby normalizovalo hladinu hormonálních hladin.
2. Po 2 měsících léčby hormonem se provádí krevní test, aby se vyhodnotila účinnost léčby. V případě potřeby se dávka léků upraví.
3. Když je tuberkulózní povaha onemocnění léčena rifampicinem, streptomycinem, isoniazidem. Stav pacienta vyhodnocuje fytiolog a endokrinolog.
4. Dodržování zvláštní diety. Je nutné vyloučit ze stravy: banány, ořechy, hrášek, kávu, brambory, houby. Je dobré jíst játra, mrkev, vejce, fazole, luštěniny, čerstvé ovoce. Je nutné jíst v malých porcích 6krát denně.

MedGlav.com

Lékařský seznam nemocí

Hlavní menu

Addisonova choroba (hypokorticismus). Příčiny, příznaky a léčba Addisonovy choroby.

ADDISONOVÁ CHOROBA. HYPOCORTICIZMUS.

HYPOCORTIKISMUS - adrenální insuficience. To může být primární kvůli poškození nadledvinek a sekundární nedostatečné sekreci hypofýzy ACTH (adrenocorticotropic hormon).
Primární hypokorticismus může být akutní (adrenální apoplexie) a chronický (Addisonova choroba).
Navíc může existovat skrytá, vymýcená forma hypokorticismu není vždy rozpoznána v důsledku částečného poškození kůry nadledvin nebo dědičné nedostatečnosti. Ten je vyjádřen příznaky Addisonovy choroby, ale mnohem méně výrazným stupněm.
Léčba této formy nevyžaduje použití steroidních hormonů. Pro zvýšení terapie se doporučuje vitamín C ve vysokých dávkách.

ADDISONOVA CHOROBA (Tomass Addison, 1855, Británie) - synonyma: chronický hypokorticismus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizována primární chronickou nedostatečností funkce kůry obou nadledvinek v důsledku destruktivních nebo atrofických změn v nich.

Onemocnění je častější ve věku 30-50 let, většinou u mužů, ale také u dětí. Lehké, vymazané formy Addisonovy choroby jsou poměrně vzácné a nazývají se Addisonism. Pro rozvoj Addisonovy choroby musí být zničeno alespoň 80–90% tkáně nadledvin.

Etiologie.

• Příčinou Addisonovy choroby u 50–60% je tuberkulóza nadledvinek hematogenním diseminací. Imunologická studie detekuje ve 40% případů protilátky proti tkáňům kůry nadledvinek cirkulujících v krvi.
• V posledních letech převažuje idiopatická forma nad tuberkulózou.

V idiopatické formě trpí nadledviny méně než v případě tuberkulózy. Ženy s idiopatickou formou jsou nemocné 2-3krát častěji. Dystrofické změny nadledvinek způsobené infekcemi a intoxikacemi mají určitou hodnotu: amyloidóza, traumatické léze, krvácení, chirurgické odstranění nadledvinek nebo metastáz v nich u nádorů z jiných orgánů - průdušek, prsu, hnisání nadledvinek atd. V některých případech zůstává etiologie nevysvětlitelná.

Idiopatická forma je často doprovázena dalšími autoimunitními procesy, vyjádřenými ve formě diabetu, hypotyreózy, bronchiálního astmatu, hypoparatyreózy, amenorey atd. V této formě se u řady pacientů nacházejí protilátky z buněk produkujících steroidy u varlat a vaječníků (Schmidtův syndrom).

Důvodem relativně častého poškození nadledvinek tuberkulózou je vysoký obsah steroidních hormonů v parenchymu, zejména hydrokortison, který zabraňuje tvorbě granulační tkáně a procesu hojení. Addisonova choroba se může rozvinout podruhé, na základě částečné nedostatečnosti hypofýzy: ACTH deficitu. V těchto případech hovoříme o hypopituitarismu.

Patogeneze.

Je založen na celkové nedostatečnosti kůry nadledvin. V důsledku nedostatečného vylučování kortizolu, aldosteronu v tubulech ledvin je narušena reabsorpce iontů sodíku a chloru, což vede k hyponatremii a hypochlorémii. Současně se zvyšuje obsah draslíkových iontů v krvi a v tkáních, což spolu s nedostatkem glukokortikoidů způsobuje hypotenzi, extrémní slabost a adynamii.

V důsledku nedostatečnosti glukokortikoidů, zejména kortizolu, vzniká hypoglykémie, lymfocytóza a eosinofilie. V primárních lézích tkáně nadledvinové kůry se podle zákona o zpětné vazbě zvyšuje sekrece ACTH, což způsobuje melanodermii. Nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů, zejména DOX, je příčinou erozivní gastritidy a žaludečních vředů. Současně, pokles adrenálních androgenů v samcích vede k impotenci.

Klinické obrázek.

Pacienti si stěžují na špatnou chuť k jídlu, celkovou slabost, únavu, apatii, ztrátu hmotnosti, ztmavnutí kůže, bolest břicha, v závažných případech, nevolnost a zvracení, zácpu nebo průjem. Pacienti se stávají nepřítomnými a zapomnětlivými, slabou vůlí, depresivní. Někdy se rozvine psychóza.

Melasma se zpravidla vyjadřuje v místech přirozené pigmentace a zvyšuje se insolací (bedra, vnější genitálie, areolae, krk). Rty a sliznice jsou natřeny v barvě šedé břidlice. Pigmentace, ruční brázdy (symptom Astvitsaturov) je časným a spolehlivým znakem hypokorticismu.
S rozvojem onemocnění se zvyšuje pigmentace, kůže a sliznice mají tmavě hnědou barvu a vlasy ztmavnou. V některých případech lze pozorovat fokální depigmentaci ve formě vitiliga.
Addisonova choroba by měla být odlišena od nemocí, u kterých je porucha pigmentace.

Addisonovu chorobu lze kombinovat s chronickou ulcerózní gastritidou, žaludečním vředem nebo dvanáctníkovým vředem. Renální selhání ve formě azotémie se vyskytuje během krizí. Dokončení těhotenství normální porodem je možné, pokud je provedena vhodná léčba.

Krize v Addisonově nemoci dochází v důsledku prudkého zhoršení onemocnění a může vést k vážnému stavu - kolapsu s fatálním následkem.
Příčinou exacerbace Addisonovy choroby mohou být různé exogenní a endogenní stresové faktory na pozadí nedostatku gluko-a mineralokortikoidů: interkurentní infekce, psychický a fyzický stres, hlad, zranění atd. Příčinou krizí může být často ukončení léčby náhradními léky. Typicky se kritický stav vyvíjí během několika dnů.

Při vyvrcholení krize se pacienti dostanou do velmi vážného stavu s úplnou slabostí, prudkým poklesem krevního tlaku, což vede k anurii. Existují těžké bolesti břicha, často simulující perforaci žaludečních vředů, doprovázené krvavým zvracením a přítomností krve ve stolici (Bernard-Sertanův syndrom).

Laboratorní diagnostika.

Obsah SC je nižší než 100 mg%, což je způsobeno snížením glykoneogeneze jako projevem nedostatku glukokortikoidů. Zátěž glukózy dává plochou glykemickou křivku v důsledku pomalé absorpce cukru v gastrointestinálním traktu. Naopak při intravenózním zatížení je křivka normální. Pacienti s onemocněním Addison mají zvýšenou citlivost na inzulín.
Charakterizované hyponatremií, hypochloremií, hyperkalemií, hypoproteinemií, vysokou kreatinurií.

V periferní krvi: střední anémie, lymfocytóza, eosinofilie; ESR, navzdory anémii, není urychlována v důsledku zesílení plazmy. Důležitou diagnostickou hodnotou je stanovení obsahu steroidních hormonů v krvi a jejich metabolitů v moči. Krev snižuje obsah celkového a volného kortizolu, aldosteronu 11- a 17-kortikosteroidů a v moči denně - 17-KS, 17-OX a aldosteronu.

LÉČBA PŘÍDAVNÉ CHOROBY.

Léčba etiologických, náhradních a regeneračních látek.

• Na základě skutečnosti, že tuberkulózní poškození nadledvinek je hlavní etiologií, je ve všech zjištěných případech tuberkulózy nutné provádět Léčba proti tuberkulóze, což v některých případech vede k přibližně dobrému výsledku.
• Byla provedena substituční terapie Glukokortikoid a mineralokortikoid. V počátečním období pacienti potřebují velké množství hormonů.
  • Výhodou jsou přírodní hormony - kortizon, hydrokortison a dox. Je žádoucí zachovat přirozený poměr glukokortikoidů a mineralokortikoidů.
    Kortizon je předepsán pro 10-25 mg; DOXA 5 až 10 mg.
  • Ze syntetických léčiv se používá prednison 5-10 mg orálně, dexamethason - 2 mg orálně, triamcinlon - 8-16 mg. Množství steroidních hormonů je stanoveno individuálně v souladu s celkovým stavem pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou z času na čas by měli podstoupit hospitalizaci k objasnění počtu injekčních steroidních hormonů.

• V případě mírného onemocnění není substituční léčba předepsána. V těchto případech je navíc zobrazeno 10–15 g chloridu sodného a vitaminu C až 5 g denně a glycyram, 2–3 tablety denně.
• S krizová choroba intravenózní kapání 2-3 litrů izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokem glukózy, 100-300 mg kortizonu nebo hydrokortizonu nebo 100-200 mg prednisolonu denně. Při prudkém poklesu krevního tlaku se k výše uvedenému roztoku přidá 1 až 3 ml 0,2% roztoku norepinefrínu.

Co je Addisonova choroba? Příznaky a léčba

Primární chronickou adrenální insuficienci poprvé popsal Thomas Addison uprostřed XIX století. Identifikoval hlavní příznaky onemocnění: bolest břicha, palpitace, slabost, pigmentaci kůže. V jiném je tato patologie také označována jako hypokorticismus, „bronzová choroba“, Addisonův syndrom. Článek se bude podrobně zabývat tím, jaké jsou vlastnosti Addisonovy nemoci, symptomy a příčiny nemoci, stejně jako metody její léčby.

Addisonova nemoc: Příčiny

Addisonova choroba - onemocnění je poměrně vzácné. Vyskytuje se v důsledku narušení endokrinního systému, kdy obě nadledviny začínají produkovat nedostatečné množství hormonů, zejména kortizolu.

Vylučování hormonů se může úplně zastavit. Pokud je postiženo více než 90% nadledviny, je tato patologie diagnostikována. Vývoj onemocnění je podporován změnami v tkáni kůry nadledvinek nebo hypofýzy.

Příčiny onemocnění mohou být:

• Autoimunitní adrenalitida.
• Tuberkulóza.
• Histoplasmóza.
• Neoplastický proces.
• Hemochromatóza.
• Amyloidóza.
• Sarkoidóza.
• Krvácení v nadledvinách.
• Pomůcky
• Dlouhodobá léčba hormonálními léky.
• Syfilis
• Otravy toxickými látkami.
• Odstranění nadledvinek.
• Dědičný faktor.

Forma onemocnění může být primární (pokud je postižena pouze kůra nadledvin) nebo sekundární (pokud je postižena hypofýza, v důsledku čehož adrenokortikotropní hormon zodpovědný za práci kůry nadledvin není produkován).

Addisonova choroba: Příznaky

Průměrný věk pacientů s tímto onemocněním je 40 let.

Jeho hlavní příznaky jsou:

• Hyperpigmentace kůže v kontaktu se slunečním zářením (pozorováno u 90% pacientů).
• Pocit slabosti a únavy.
• Pomalé pohyby, tichá řeč.
• Nedostatek chuti k jídlu.
• Úbytek hmotnosti
• Nevolnost, zvracení.
• Bolest břicha.
• Rozrušená stolička.
• Snížení krevního tlaku (90/60 a méně se vyskytuje u 88-90% pacientů).
• Parestézie.
• Třes (třes) paží, nohou nebo hlavy.
• Porucha paměti, nervové poruchy, deprese.

Addisonova choroba u žen se na rozdíl od mužů vyskytuje v závažnější formě. Často dochází k poruchám menstruačního cyklu, amenorea. S lékařským sledováním u žen trpících Addisonovým syndromem je možné těhotenství a porod.

Addisonic krize je nebezpečná. Jeho znamení může být:

• Těžká bolest v dolní části těla.
• Zvracení.
• Průjem
• Prudký pokles krevního tlaku.
• Vědomí nebo ztráta vědomí.

V tomto stavu je nutná okamžitá lékařská pomoc.

Addisonova choroba u dětí

U kojenců v raném věku je tato patologie velmi vzácná. To může nastat v důsledku porodního poranění (jestliže krvácení nastalo v kůře nadledvin), erytroblastosis, nebo microcephaly.

U dětí předškolního věku se může Addisonova choroba vyvinout v důsledku hypoplazie nebo atrofie nadledvinek, což je způsobeno poruchou systému hypotalamus-hypofýza a snížením množství produkovaného kortikotropinu. K tomu dochází například při dlouhodobém užívání glykokortikoidů ve velkých dávkách.

U starších dětí dochází k tomuto selhání při hematogenní diseminované tuberkulóze. Často onemocnění postupuje v důsledku autoimunitních lézí nadledvinek.

Addisonova choroba: Diagnóza

Diagnózu chronické nedostatečnosti kůry nadledvin stanoví lékař, který bere v úvahu následující ukazatele:

• Klinický obraz.
• Množství hormonů kůry nadledvin a hormonů hypofýzy v krvi.
• Obecná data, stejně jako biochemické krevní testy.
• Výsledky obecné analýzy moči.
• EKG, stejně jako ultrazvuk, CT, MRI a rentgenový snímek kostí lebky.

Včasná léčba ve zdravotnickém zařízení poskytne příležitost učinit nebo objasnit diagnózu a zahájit léčbu včas.

Addisonova choroba: Léčba

Pacienti trpící „bronzovou chorobou“ musí systematicky dostávat kortikosteroidy (glukokortikoidy, někdy mineralokortikoidy).

Terapie se provádí za použití kortizonu (kortizolu). Toto je nejběžnější a nejúčinnější lék, který se používá v kombinaci s jinými léky:

• Doxa.
• Trimethyl acetát deoxykortikosteron.
• Fluorohydrokortison a další.

Kromě substituční léčby hormonů nadledvinek se pacientům doporučuje, aby používali zvýšené množství jedlé soli vitaminu C. t

U těžkých forem onemocnění je nutné léčit v nemocnici, podle indikací je předepsána antibakteriální a symptomatická léčba.

Režim

Přijetí glukokortikoidů umožňuje lidem s Addisonovým syndromem žít téměř celý život (před použitím hormonů, délka života pacientů byla kratší než šest měsíců).

Musíte se však řídit těmito pravidly:

• Přísně dodržujte pokyny lékaře.
• Vyloučit těžké fyzické práce.
• Vyloučit příjem alkoholických nápojů, sedativ barbiturické řady, alkalické minerální vody.
• Vždy mít potřebné léky pro první pomoc.
• Pokud se projeví příznaky onemocnění, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Každý pacient obdrží ve zdravotnickém zařízení zprávu o léčebném plánu s uvedením harmonogramu užívání léků a jejich dávkování, jakož i připomenutí zdravotnického pracovníka v případě nouze, pokud pacient není schopen poskytnout informace o své nemoci.

Hypokortikoidismus je vzácné, ale velmi závažné onemocnění. A protože je nemožné zcela překonat tuto nemoc, musíte znovu vytvořit svůj režim, život a životní styl, být trpělivý a jasně dodržovat všechny předpisy a doporučení ošetřujícího lékaře.

Addisonova choroba. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Nejčastější dotazy

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění. Jakékoliv léky mají kontraindikace. Vyžaduje se konzultace

Addisonova choroba je vzácná endokrinní patologie. Jádrem jejího vývoje je zničení (destrukce) tkání vnější (kortikální) vrstvy nadledvinek. Takové zničení může být vyvoláno různými faktory. Mohou to být škodlivé bakterie (například mykobakterie), houby (candida, cryptococcus), viry (cytomegalovirus, herpes, atd.), Genetické, imunitní, mikrocirkulační poruchy (porušování zásob krve adrenální kůry) (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Poškození kůry nadledvin vede k narušení vylučování steroidních hormonů, především aldosteronu a kortizolu, které regulují výměnu vody, soli, bílkovin, sacharidů a lipidů v těle. Podílí se také na provádění stresových reakcí, ovlivňují krevní tlak, celkový objem cirkulující krve.

U Addisonovy choroby se mohou vyskytnout různé příznaky, jako je únava, celková slabost, závratě, snížená pracovní schopnost, bolest hlavy, žízeň, touha po slaných potravinách, svalová slabost, myalgie (bolest svalů), svalové křeče, bolest břicha, nevolnost zvracení, menstruační poruchy, nízký krevní tlak, hyperpigmentace (ztmavnutí kůže), vitiligo, tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v srdci atd.

Struktura a funkce nadledvinek

Nadledvinky jsou spárovány s endokrinními žlázami. Každá nadledvina (vpravo nebo vlevo) se nachází na horním středním (horním vnitřním) bočním povrchu horního konce (pólu) odpovídající ledviny (vpravo nebo vlevo). Obě žlázy mají přibližně stejnou hmotnost (přibližně 7-20 g). U dětí váží nadledvinky o něco méně (6 g). Tyto žlázy jsou umístěny v retroperitoneální tukové tkáni na úrovni hrudních obratlů XI - XII. Retroperitoneální vlákno se nachází v retroperitoneálním prostoru, což je oblast lokalizovaná za zadní destičkou parietálního (parietálního) peritoneum lemujícího zadní stěnu břišní dutiny. Retroperitoneální prostor se táhne od membrány (respirační sval oddělující hrudní a břišní dutiny) až po malou pánev (anatomická oblast těsně pod břišní dutinou). Kromě nadledvinek obsahuje ledviny, slinivku břišní, aortu, dolní dutou žlázu a další orgány.

Levá nadledvina má poloununární tvar, pravý trojúhelníkový. V každém z nich se rozlišují přední, zadní a ledvinové povrchy. Zadní strana jeho povrchu, obě nadledviny přiléhající k membráně. Jejich ledvinový (spodní) povrch je v kontaktu s horním pólem odpovídající ledviny. Pravá nadledvina v retroperitoneálním prostoru se nachází těsně nad levicí. S předním povrchem přiléhá k dolní duté žíle, játrech a pobřišnici. Levá adrenální žláza vpředu je v kontaktu s slinivkou břišní, kardií žaludku a slezinou. Na anteromediálním (předním vnitřním bočním) povrchu každé z nadledvinek jsou tzv. Brány (hilum), skrz které z nich vycházejí centrální žíly (z nadledvinek) (dále se nazývají nadledvinky).

Z každé nadledvinky přichází jedna centrální žíla. Levá adrenální žíla pak teče do levé ledvinové žíly. Žilní krev z pravé nadledvinky je transportována pravou adrenální žílou okamžitě do dolní duté žíly. V nadledvinách je možné detekovat lymfatické cévy, kterými lymfatická tekutina vstupuje do lumbálních lymfatických uzlin (nodi lymphatici lumbales) umístěných kolem abdominální aorty a nižší duté žíly.

Arteriální krev vstupuje do nadledvinek přes větve horní, střední a dolní adrenální arterie (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadřazená nadledvinková tepna je pokračováním nižší diafragmatické tepny. Střední adrenální arterie se vzdaluje od břišní aorty. Dolní adrenální tepna slouží jako větev ledvinové tepny. Všechny tři adrenální tepny pod kapslí pojivové tkáně, která pokrývá každou z nadledvinek, tvoří hustou arteriální síť. Malé cévy (asi 20–30), pronikající do tloušťky nadledvinek přes jejich přední a zadní povrchy, vycházejí z této sítě. Arteriální krev tedy proudí do nadledvinek četnými cévami, zatímco žilní krev je z těchto žláz s vnitřní sekrecí odstraněna pouze jednou cévou - centrální (adrenální) žílou.

Inervace nadledvinek se provádí větvemi sahajícími od plexusů ledvin, ledvin a nadledvin, stejně jako od větví nervů nervů.

Mediální kortex kapsle pojivové tkáně obsahuje kortikální látku (vnější vrstvu) nadledvinky, která tvoří asi 90% celého parenchymu (tkáně) tohoto orgánu. Zbývajících 10% v nadledvině je obsazeno její medullou (vnitřní vrstva nadledvinky), která se nachází pod kortexem, přímo v samotných hloubkách žlázy. Kortex a medulla mají různé struktury, funkce a embryonální původ. Kortikální substance (kůra nadledvin) je reprezentována volnou pojivovou a žlázovou tkání. Tato vrstva na anatomických řezech má nažloutlou barvu.

Vnější vrstva každé z nadledvinek je obvykle rozdělena do tří zón - glomerulární, snopové a síťované. Glomerulární zóna je nejvzdálenější vrstva kortikální substance a je lokalizována přímo pod kapslí nadledvinky. Retikulární zóna je ohraničena nadledvinou. Zóna chomáčků zaujímá střední polohu mezi glomerulárem a sítí. Mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron) se produkují v glomerulární zóně, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon) ve svazkové zóně, androgeny v retikulární zóně. Medulla nadledvin je hnědočervená a není rozdělena do žádných zón. V této oblasti jsou katecholaminy syntetizovány v nadledvinách (adrenalin a norepinefrin).

Nadledviny jsou životně důležité orgány a plní různé funkce prostřednictvím produkce řady hormonů se specifickými vlastnostmi. Jak je uvedeno výše, mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon), androgeny a katecholaminy (adrenalin a noradrenalin) se produkují v těchto žlázách s vnitřní sekrecí. Nezbytné pro vylučování lidského adrenálního aldosteronu a kortizolu. Aldosteron je jediný mineralokortikoid, který vylučují nadledvinky do krve. Tento steroidní hormon přispívá k retenci sodíku, chloridů a vody v těle a vylučování draslíku spolu s močí. Přispívá ke zvýšení systémového arteriálního tlaku, celkového cirkulujícího objemu krve, ovlivňuje jeho acidobazický stav a osmolaritu. Aldosteron reguluje správné fungování potních a gastrointestinálních žláz.

Kortizol, stejně jako aldosteron, je také steroidní hormon. Má univerzální účinek na metabolismus (metabolismus) v orgánech a tkáních těla. Kortizol stimuluje tvorbu velkých množství glukózy a glykogenu v játrech a inhibuje (blokuje) jejich využití v periferních tkáních. To přispívá k rozvoji hyperglykémie (zvýšení hladin glukózy v krvi). V tukové, lymfoidní, kostní a svalové tkáni tento hormon stimuluje rozpad proteinů. Naopak v játrech aktivuje syntézu nových proteinů. Kortizol reguluje metabolismus tuků. Přispívá zejména k odbourávání tuků v některých tkáních (například tuku) a lipogenezi (tvorbě nových tuků) v jiných (těle, obličeji). Tento glukokortikoid je hlavním stresovým hormonem, který pomáhá tělu přizpůsobit se účinkům různých stresových faktorů (infekce, fyzické přetížení, psychická nebo mechanická trauma, chirurgie atd.).

Androgeny jsou produkovány buňkami retikulární zóny kůry nadledvin. Jejich hlavními zástupci jsou dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosteron a adrenální estrogeny nejsou prakticky produkovány. Androgeny, které jsou produkovány ve velkém množství v nadledvinách, mají mnohem menší účinek na tělesné tkáně než hlavní pohlavní hormony. Například testosteron v jeho aktivitě překračuje účinek androstenedionu 10krát. Androgeny jsou zodpovědné za vývoj druhotných sexuálních charakteristik, jako jsou změny hlasu, růst vlasů, vývoj pohlavních orgánů atd., Regulují metabolismus, zvyšují libido, tj. Sexuální touhu.

Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin), které se tvoří v dřeň nadledvinek, jsou zodpovědné za adaptaci těla na akutní stresové účinky prostředí. Tyto hormony zvyšují tepovou frekvenci, regulují krevní tlak. Podílí se také na metabolismu tkání (metabolismu) inhibicí uvolňování inzulínu (hormonu, který normalizuje krevní glukózu) z slinivky břišní, aktivací lipolýzy (štěpení tuku) v tukové tkáni a rozpadu glykogenu v játrech.

Příčiny Addisonovy choroby

Addisonova choroba je endokrinní onemocnění vyplývající z destrukce tkání kůry nadledvin pod vlivem určitých škodlivých faktorů. V jiném se toto onemocnění nazývá také primární hypokorticismus (nebo primární adrenální insuficience). Tato patologie je poměrně vzácná choroba a podle statistik se vyskytuje pouze v 50 - 100 nových případech na 1 milion dospělých ročně. Primární hypokorticismus se vyskytuje mnohem častěji než sekundární.

Sekundární adrenální insuficience je samostatným endokrinním onemocněním a nevztahuje se na Addisonovu chorobu, protože se projevuje porušením sekrece adrenokortikotropního hormonu hypofýzy (ACTH), který slouží jako přirozený stimulátor fungování kůry nadledvinek. Tento hormon kontroluje produkci a vylučování hormonů (především glukokortikosteroidů a androgenů) kůry nadledvin. Za podmínek nedostatku ACTH dochází k postupné atrofii svalové (střední) a retikulární (vnitřní) zóny kůry nadledvinek, která vede k adrenální insuficienci, ale již sekundární (vzhledem k tomu, že příčina onemocnění není v samotných nadledvinkách).

V Addisonově chorobě jsou všechny tři zóny kortexu (kortikální substance) nadledvinek - glomerulární, svalové a retikulární - postiženy okamžitě, proto se předpokládá, že primární hypokorticismus je klinicky závažnější než sekundární. Je třeba také poznamenat, že všechny příznaky, které se vyskytují u pacienta s Addisonovou chorobou, jsou spojeny pouze s destrukcí kůry nadledvin, a nikoliv s jejich medullou, jejíž možné zničení (v závislosti na příčině primárního hypokorticismu) nehraje žádnou roli v mechanismu vývoje. této patologie. Jak bylo uvedeno výše, Addisonova choroba vyplývá z působení určitých škodlivých faktorů na kůru nadledvin. Mohou to být různé mikroorganismy (bakterie, houby, viry), autoimunitní procesy, novotvary (nádorová nebo metastatická léze nadledvinek), genetické poruchy (např. Adrenoleukodystrofie), zhoršené zásobování kůží nadledvinek (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Mezi nejčastější příčiny Addisonovy choroby patří:

• autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry;
• tuberkulóza;
• adrenalektomie;
• metastatické léze kůry nadledvin;
• plísňové infekce;
• HIV infekce;
• adrenoleukodystrofie;
• antifosfolipidový syndrom;
• Syndrom DIC;
• Waterhouse-Frideriksenův syndrom.

Autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry

V drtivé většině všech nových případů (80–90%) vyplývá Addisonova choroba z autoimunitní destrukce kůry nadledvin. K takovému zničení dochází v důsledku narušení normálního vývoje imunitního systému. Buňky imunitního systému (lymfocyty) u těchto pacientů, když se dostanou do kontaktu s tkání nadledvinek (skrze krev), ji začnou vnímat jako cizí. Z tohoto důvodu jsou aktivovány a iniciují zničení kůry nadledvin. Důležitou roli v procesu autoimunitní destrukce hrají autoprotilátky, které vylučují lymfocyty do krve.

Autoprotilátky jsou protilátky (proteiny, protektivní molekuly) namířené proti jejich vlastním tkáním (v tomto případě proti tkáňům kůry nadledvinek), které se specificky váží na různé struktury na buňkách kůry nadledvin a tím způsobují jejich smrt. Hlavními typy autoprotilátek pozorovanými v krvi pacientů s autoimunitní Addisonovou chorobou jsou protilátky proti enzymům adrenální steroidogeneze (proces tvorby steroidních hormonů) - 21-hydroxyláza (P450c21), 17a-hydroxyláza, a já používám linii k vytáhnutí čáry, budu mít linii, dostanu řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek, dostanu tento řádek, dostanu tento řádek a dostanu tento řádek a dostanu tento řádek.

Tuberkulóza

Adrenalektomie

Metastatické léze kůry nadledvin

Plísňové infekce

HIV infekce

Adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofie (ALD) je dědičné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku delece (delece) specifické oblasti na dlouhém rameni chromozomu X. ALD gen je lokalizován v této oblasti, která kóduje strukturu enzymu lignoceroyl-CoA syntetázy, která se podílí na oxidaci mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC) v buňkách centrálního nervového systému, nadledvinách a jiných tkáních. Když adrenoleukodystrofie, tento enzym není produkován, jako výsledek, velké množství tuku se hromadí v nervové tkáni a v kůře nadledvin (DLC spolu s estery cholesterolu), který postupně vede k jejich degeneraci a smrti. Tato patologie je nejčastěji zaznamenána u mužů (adrenoleukodystrofie je recesivní onemocnění vázané na X).

Existují různé klinické varianty průběhu adrenoleukodystrofie a ne vždy s tímto onemocněním může vážně ovlivnit tkáň kůry nadledvin. Například u některých z těchto pacientů převažují neurologické symptomy (juvenilní adrenoleukodystrofie), zatímco příznaky Addisonovy nemoci mohou být dlouhodobě nepřítomné (zejména při nástupu onemocnění).

Kromě nadledvinek a centrálního nervového systému se u adrenální leukodystrofie často vyvíjí primární mužský hypogonadismus (nedostatek testikulární funkce), který může ovlivnit reprodukční schopnost mužů. Adrenoleukodystrofie je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby (po autoimunitní destrukci kůry nadledvin a tuberkulózy nadledvinek). Souběžné neurologické symptomy vyskytující se u ALD činí prognózu Addisonovy choroby méně příznivou ve srovnání s jinými příčinami primárního hypokorticismu.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením srážlivosti krve a výskytem krevních sraženin v různých cévách. Příčinou APS jsou protilátky (proteiny, ochranné molekuly) na fosfolipidy buněčných membrán destiček, endoteliocyty (buňky lemující vnitřní povrch cév). Předpokládá se, že výskyt takových protilátek v krvi pacientů je spojen se zhoršenou funkcí imunitního systému.

Antifosfolipidové protilátky mají přímý škodlivý účinek na endothelium (vnitřní stěnu) cév, inhibují produkci speciálních proteinů endotheliocyty (prostacyklin, thrombomodulin, antitrombin III), které mají antikoagulační (antikoagulační) vlastnosti, v důsledku čehož (protilátky) přispívají k rozvoji trombózy. U antifosfolipidového syndromu se ve velmi vzácných případech může vyskytnout bilaterální trombóza adrenální žíly, která může způsobit poškození tkání nadledvinové kůry (v důsledku zhoršeného venózního odtoku z nadledvinek) a rozvoje Addisonovy choroby.

DIC syndrom

Tkáně kůry nadledvin jsou často ovlivňovány diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC), což je jedna z patologií hemostatického systému (systém, který kontroluje kapalný stav krve a zastavuje krvácení). V raných stadiích DIC v různých tkáních a orgánech vzniká mnoho malých trombů (hyperkoagulovatelná krev), které je následně (v pozdějších stadiích tohoto syndromu) komplikováno konzumací koagulopatie (tj. Vyčerpáním koagulačního systému), doprovázeným závažným narušením srážlivosti krve a rozvojem hemoragického syndromu (spontánní, obtížně zastavitelné krvácení se vyskytuje v různých orgánech a tkáních).

Příčiny syndromu DIC mohou být různé stavy, jako jsou těžké mechanické poranění, hemolytická anémie (redukce červených krvinek v krvi na pozadí jejich nadměrné destrukce), leukémie, nádory, systémové bakteriální, virové, plísňové infekce, autoimunitní onemocnění, smrt plodu, předčasné onemocnění. poruchy placenty, nekompatibilní krevní transfúze atd. U syndromu DIC lze v cévách kůry nadledvinek nalézt mnoho malých krevních sraženin, které slouží jako poruchy Noah mikrocirkulaci, oběhové poruchy, destrukce glomerulárních buněk, nosníků a pletiva zóny a vývoj primárního adrenální insuficience (Addisonova nemoc).

Waterhouse-Frideriksenův syndrom

Waterhouse-Frideriksenův syndrom je patologie vyplývající z akutního hemoragického infarktu obou nadledvinek (tj. Masivního krvácení do tkáně nadledvin) a obvykle se vyskytuje u sepse (těžké, systémové, zánětlivé stavy způsobené šířením infekce v celém těle od primárního zaměření). Když se sepse často vyvíjí DIC, která ve skutečnosti slouží jako přímá příčina krvácení uvnitř nadledvinek. S takovým vnitřním krvácením se tkáň nadledvin rychle zaplní krví. Průtok krve se v nich dramaticky zpomaluje, žilní krev se neodstraní z nadledvinek a nová arteriální krev netéká v dostatečném množství. Kvůli tomu, buňky kůry nadledvin rychle zemřou. Rozvíjí se adrenální insuficience. Rychlé přetečení nadledvinek ve Waterhouse-Friederiksenově syndromu je provokováno nejen poruchou srážlivosti krve (způsobenou DIC), ale také vlastnostmi prokrvení nadledvinek.
Nejběžnější syndrom Waterhouse-Frideriksen se vyskytuje v sepse, která se vyvíjí na pozadí meningokokové infekce.

Patogeneze Addisonovy choroby

Patogeneze (vývojový mechanismus) Addisonovy choroby je způsobena nedostatkem aldosteronu, kortizolu v těle a nadbytkem sekrece hormonu stimulujícího melanocyty. Aldosteron je důležitý hormon, který reguluje hladinu sodíku a vody v těle, množství draslíku a stav hemodynamiky. Působí na ledviny a způsobuje, že zadržují sodík a vodu v těle (výměnou za draslík), což zabraňuje jejich rychlému odstranění z těla. S nedostatkem aldosteronu ledviny rychle začnou vylučovat sodík a vodu močí, což vede k rychlé dehydrataci těla, zhoršené rovnováze vody a elektrolytů v těle, ztluštění krve, zpomalení krevního oběhu a prokrvení periferních tkání. Na pozadí těchto změn je kardiovaskulární systém nejzávažněji ovlivněn (zvýšení tepové frekvence, bolesti srdce, snížení arteriálního tlaku atd.), Gastrointestinální trakt (bolest břicha, nevolnost, zácpa, zvracení atd.) nervového systému (mdloby, křeče, duševní poruchy, bolesti hlavy atd.). Porucha vylučování draslíku z těla během primárního hypokorticismu přispívá k jeho akumulaci v krvi a rozvoji tzv. Hyperkalemie, která má škodlivý účinek na činnost srdce a kosterních svalů.

Nedostatek kortizolu v těle ho činí velmi citlivým na stresové faktory (například infekce, fyzické přepětí, mechanická poranění atd.), Při jejichž působení dochází ve skutečnosti k dekompenzaci Addisonovy choroby.

Kortizol je jedním z hormonů, které regulují metabolismus sacharidů v těle. Stimuluje tvorbu glukózy z jiných chemikálií (glukoneogeneze), glykolýzy (rozpad glykogenu). Kortizol má navíc podobný účinek na ledviny s aldosteronem (to znamená, že přispívá k zadržování vody a sodíku v těle a odstraňování draslíku). Tento hormon také ovlivňuje metabolismus bílkovin a tuků, zvyšuje rozpad bílkovin a hromadění tuků v periferních tkáních. Kortizol dobře reaguje s hormony štítné žlázy a katecholaminy, tj. Hormony nadledviny. Nedostatek kortizolu v Addisonově nemoci vede ke zhoršení sacharidů, bílkovin, metabolismu tuků a snížení celkové rezistence, tj. Odolnosti těla vůči stresu.

U Addisonovy choroby je u pacientů často pozorována hyperpigmentace kůže (zvýšené ukládání melaninu v kůži). To je způsobeno nadbytkem hormonu stimulujícího melanocyty v krvi, který stimuluje melanocyty (pigmentové buňky) kůže k produkci melaninu. Takový přebytek vzniká v důsledku skutečnosti, že během primárního hypokorticismu v hypofýze se zvyšuje koncentrace běžných pro melanocyty stimulující a adrenokortikotropní hormony prekurzoru, proopiomelanokortinu. Proopiomelanokortin nemá hormonální vlastnosti. Podle chemické struktury se jedná o velkou proteinovou molekulu, která, když je štěpena (určitými enzymy), je rozdělena na několik peptidových hormonů (adrenokortikotropní, melanocytostimulační, beta-lipotropní hormony atd.). Zvýšené hladiny hormonu stimulujícího melanocyty postupně způsobují ztmavnutí kůže, takže Addisonova choroba se také nazývá bronzová choroba.

Příznaky a příznaky Addisonovy choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou při návštěvě lékaře si nejčastěji stěžují na svou celkovou slabost, zvýšenou únavu, chronickou únavu, opakující se bolest hlavy, závratě, mdloby. Často zažívají úzkost, úzkost, zvýšený vnitřní stres. U některých pacientů mohou být detekovány neurologické a psychické poruchy (zhoršení paměti, snížená motivace, negativismus, ztráta zájmu o aktuální události, zvýšená podrážděnost, deprese, deprese, ochuzení myšlení atd.). Všechny tyto příznaky jsou způsobeny poruchami ve všech typech metabolismu (sacharidy, proteiny, lipidy, voda a elektrolyt) v mozku.

U pacientů s primárním hypokorticismem prožívají pacienti progresivní ztrátu hmotnosti. To je způsobeno neustálým úbytkem tělesných tekutin, přítomností anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a skutečným poklesem svalové hmoty. Často mají svalovou slabost, myalgii (bolest ve svalech), svalové křeče, třes (nedobrovolné třesení prstů), zhoršenou citlivost končetin. Svalové symptomy lze vysvětlit poruchami rovnováhy vody a elektrolytů (zejména zvýšeným obsahem draslíku a vápníku v krvi), které jsou u těchto pacientů obvykle pozorovány.

V Addisonově nemoci je poměrně častá řada gastrointestinálních (gastrointestinálních) symptomů ve formě nevolnosti, zvracení, zácpy (někdy průjem) a difúzní (běžné) bolesti břicha. Pacienti se neustále cítí přitahováni k slaným potravinám. Kromě toho se neustále bojí žízně, takže často pijí vodu. Tito pacienti jsou často gastroenterologem pozorováni po dlouhou dobu kvůli skutečnosti, že detekují různá onemocnění gastrointestinálního systému (například žaludeční vřed, dvanáctníkový vřed, spastická kolitida, gastritida) a adrenální insuficience zůstávají po dlouhou dobu nedetekovány. Gastrointestinální symptomy u Addisonovy choroby mají tendenci korelovat se stupněm anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a úbytkem hmotnosti.

Jedním z hlavních příznaků Addisonovy choroby je hypotenze (nízký krevní tlak). U většiny pacientů se systolický krevní tlak pohybuje v rozmezí od 110 do 90 mm Hg a diastolický krevní tlak může klesnout pod 70 mm Hg. V počátečních stadiích onemocnění může mít hypotenze pouze ortostatický charakter (tj. Pokles krevního tlaku, když se tělesná poloha změní z horizontální na vertikální). V budoucnu se hypotenze začíná vyskytovat, když účinky na tělo prakticky jakéhokoli stresového faktoru pro člověka. Kromě nízkého krevního tlaku může být také tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v oblasti srdce, dušnost. Někdy může krevní tlak zůstat v normálním rozmezí, ve vzácných případech může být zvýšený (zejména u pacientů s hypertenzí). U žen s Addisonovou chorobou je občas narušen menstruační cyklus. Měsíčně nebo úplně zmizí (to znamená amenorrhea), nebo se stávají nepravidelnými. To často závažně ovlivňuje jejich reprodukční funkci a vede k různým problémům spojeným s těhotenstvím. U mužů s touto chorobou se objevuje impotence (porušení erekce penisu).

Hyperpigmentace u Addisonovy choroby

Hyperpigmentace (ztmavnutí kůže) v Addisonově nemoci je jedním z nejdůležitějších symptomů charakteristických pro tuto patologii. Obvykle existuje jasná korelace (závislost) mezi předpisem nadledvinové insuficience u pacienta, jeho závažností a intenzitou barvy kůže a sliznic, protože tento příznak se vyskytuje u pacientů, jeden z prvních. Ve většině případů začínají první otevřené oblasti těla ztmavnout, které jsou neustále v kontaktu se slunečním světlem. Nejčastěji jsou to kůže rukou, obličeje a krku. Kromě toho dochází k nárůstu pigmentace (depozity melaninu) v oblasti těch částí těla, které mají obvykle intenzivní tmavou barvu. Mluvíme o kůži šourku, bradavkách, perianální zóně (kůže kolem řitního otvoru). Poté kůže začíná ztmavnout v záhybech dlaní (dlaní), stejně jako těch oblastech, kolem kterých se neustále skládají záhyby oděvu (to je pozorováno v oblasti límce, pásu, loktů atd.).

V některých případech může u některých pacientů ztmavnout sliznici dásní, rtů, tváří, měkkého a tvrdého patra. V pozdějších stadiích dochází k difuzní hyperpigmentaci kůže, která může mít různou závažnost. Kůže může být zakouřená, bronzová, hnědá. Pokud je Addisonova choroba způsobena autoimunní destrukcí kůry nadledvin, není neobvyklé, že se u pacientů objeví vitiligo na pozadí pigmentace na kůži (nepigmentované bílé skvrny). Vitiligo se může objevit téměř kdekoli na těle a má různé velikosti a obrysy. Je poměrně snadné zjistit, protože kůže těchto pacientů je mnohem tmavší než samotné skvrny, což vytváří jasný kontrast mezi nimi. Velmi vzácně, s Addisonovou nemocí, hyperpigmentace kůže může být nepřítomná nebo být minimálně vyslovován (nepostřehnutelný), takový stav je nazýván “bílým addisonism”. Nepřítomnost ztmavnutí kůže tedy ještě není důkazem, že tento pacient nemá nedostatečnost nadledvin.

Diagnóza Addisonovy choroby

Diagnostika Addisonovy nemoci není v současné době obtížným úkolem. Diagnóza této patologie je prováděna na základě klinických (anamnézy, externího vyšetření), laboratorních a radiologických výzkumných metod. V první fázi diagnózy je důležité, aby lékař pochopil, zda jsou symptomy (například hyperpigmentace kůže, nízký krevní tlak, celková slabost, bolest břicha, nevolnost, zvracení, menstruační poruchy atd.) Skutečně zjistitelné. ) u pacienta, který ho podal, příznaky primární adrenální insuficience. Aby to potvrdil, jmenuje ho, aby podstoupil některé laboratorní testy (kompletní krevní obraz a biochemický krevní test, vyšetření moči). Tyto studie by měly odhalit přítomnost snížené hladiny hormonů nadledvin (aldosteron, kortizol), zvýšených koncentrací adrenokortikotropního hormonu (ACTH), reninu, jakož i zhoršeného stavu krevního stavu elektrolytů ve vodě, metabolismu uhlohydrátů a některých poruch buněčné tkáně. složení krve.

Kromě laboratorních testů navíc potvrzují primární hypokorticismus předepsané krátkodobé a dlouhodobé diagnostické testy. Tyto vzorky jsou stimulace. Pacientovi se injikuje intramuskulárně nebo intravenózně uměle syntetizovaný adrenokortikotropní hormon (ACTH), který se prodává pod obchodním názvem synacthen, synacthen depot nebo zink-kortikotropin. Při požití by tyto léky měly normálně stimulovat kůru nadledvinek, v důsledku čehož jeho tkáně začnou intenzivně uvolňovat hormony (kortizol), jejichž koncentrace je stanovena v krvi 30 a 60 minut po podání léčiva. Pokud má pacient Addisonovu nemoc, nadledviny nebudou schopny adekvátně reagovat na stimulaci synacthenem (nebo depotním synacthenem nebo zink-kortikotropinem), v důsledku čehož zůstane hladina nadledvinkových hormonů v krevní plazmě nezměněna.

Po potvrzení přítomnosti Addisonovy choroby u pacienta je důležité, aby lékař stanovil svou etiologii. Protože v převážné většině případů (80–90%) je příčinou tohoto endokrinního onemocnění autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry, musí pacient darovat krev pro imunologickou studii. S bude možné na protilátky proti enzymy adrenální steroidů (tvorba procesních steroidních hormonů) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzym štěpící postranní řetězec (P450scc), které jsou markery (ukazatele) primárního autoimunitní hypocorticoidism. Pokud takové protilátky nebyly detekovány, pak následující diagnostický test, který má být podán, je biochemický krevní test pro obsah mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC).

Detekce DLC je důležitým diagnostickým znakem adrenoleukodystrofie, která je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby. V případě negativního výsledku je pacientovi obvykle předepsán radiační test (počítačová tomografie, zobrazení magnetickou rezonancí) nezbytný pro zobrazení struktury tkáně nadledvinové kůry. Tyto studie zpravidla potvrzují přítomnost rakoviny nebo tuberkulózní fokus v nadledvinách žláz metastáz.

Diagnostická opatření pro DIC, Waterhouse-Friederiksenův syndrom, antifosfolipidový syndrom, plísňové infekce, infekce HIV jsou obtížně zvažovatelné, protože výběr různých diagnostických metod ovlivňuje mnoho faktorů. Vše záleží na konkrétní situaci. Kromě toho všechny tyto patologie jsou poměrně vzácné příčiny Addisonovy nemoci, a to není vždy tak jednoduché podezírat přítomnost adrenální insuficience v nich.