Addisonic krize je akutní nedostatečnost kůry nadledvin, je vážný, život ohrožující stav způsobený vyčerpáním hormonální aktivity (sekrece) kůry nadledvinek. Akutní insuficience kůry nadledvinek se může vyskytnout u jedinců trpících Addisonovou chorobou a v tomto případě je odrazem těžké, náhle vyvinuté dekompenzace, stejně jako v dalších patologických stavech, zejména při bilaterální celkové adrenalektomii, přímo během operace nebo po ní s nedostatečnou náhradou. hormonální terapie. Addisonic krize - velmi vážný stav ve kterém pacient je často vyžadován poskytovat nouzovou lékařskou péči.

Příčiny

U jedinců, kteří trpí Addisonovou chorobou, přispívá řada stresových faktorů k výskytu adisonické krize, což zvyšuje potřebu glukokortikoidů v těle, což vyžaduje mobilizaci energetických zdrojů a stres adaptivních obranných mechanismů:

• Fyzický nebo duševní stres.
• Různé virové a bakteriální infekce.
• Chirurgický zákrok.
• Porod.
• Intoxikace, zejména alkohol, akutní otrava jídlem, zvracení, průjem, přispívající ke ztrátě sodíku, chloridů a dehydrataci.
• Zrušit hormony (studie - pacient nebo lékař), nahradit jeden hormon jiným, obvykle prednisonem, dexamethasonem.

Byl pozorován případ pozorování pacienta, u kterého se vyvinula adisonická krize po přísné dietě, kterou předepsal jako místní lékař s výjimkou kořeněných pokrmů a soli v důsledku bolesti v epigastriu, zatímco zavedení hormonů bylo prováděno bez dalšího podávání chloridu sodného. Provokativní faktor ve vývoji adisonické krize může být test s kortikotropinem u jedinců trpících Addisonovou chorobou za účelem zjištění jejich peněžních a potenciálních rezerv. Po provedení Kutlerova diagnostického testu na pacientech existují náznaky vývoje adisonické krize.

Příznaky

Addisonic krize jako těžký akutní projev decompensation chronické nedostatečnosti kůry nadledvinek, obvykle se vyvíjí pomalu přes několik dnů, méně často (během operace, dodržování infekcí, těžké fyzické a duševní stres) - uvnitř nemnoho hodin. Charakteristický je nárůst symptomů charakteristických pro Addisonovu chorobu: progresivní zvýšení pigmentace, celková svalová slabost, únava, ztráta hmotnosti. Pacient se obtížně pohybuje, a proto je nucen zůstat v posteli. Únava z konverzace kvůli výrazné svalové slabosti, která nabývá charakteru adynamie, je pro pacienta obtížné sedět, měnit pozici v posteli, jíst, musí být krmena. Spolu se zvyšující se svalovou slabostí se objevují závratě, zejména když stoupají z lůžka, dokonce i při stavech mdloby, může docházet ke kolapsu, který je spojen s prudkým poklesem krevního tlaku a inherentní ortostatickou hypotenzí Addisonovy choroby. Systolický tlak je často nižší než 10,7–9,3 kPa (80–70 mm Hg), diastolický - 5,3–2,7 kPa (40–20 mm Hg) a nižší.

Chuť k jídlu mizí, objevuje se nebo se zvyšuje nevolnost, spojuje se zvracení, které se při vývoji krize stává neporazitelným; bolest v břiše, často v epigastrické oblasti, dále rozšířená v břiše. Bolest břicha se může podobat bolesti s perforovaným žaludečním vředem, doprovázeným krvavým zvracením a melenou, příznaků peritoneálního podráždění v důsledku více erozí žaludeční sliznice. Je třeba poznamenat, že zvracení nezmiňuje utrpení pacienta. Přidružený průjem. Tyto příznaky často naznačují diagnózu akutního břicha, což vede k nepřiměřenému chirurgickému zákroku.

V některých případech je bolest lokalizována v bederní oblasti a je podobná bolesti v ledvinové patologii, která na pozadí oligurie a anurie (v důsledku arteriální hypotenze a zhoršené glomerulární filtrace) může sloužit jako záminka pro diagnózu akutní renální patologie.

V budoucnu se stav pacientů zhoršuje - zvracení a průjem zhoršují ztrátu sodíku, chloridů a způsobují těžkou dehydrataci. Krevní tlak způsobený ztrátou sodíku, klesajícím vaskulárním tónem, snížením množství cirkulující krve a srdečním výdejem prudce klesá, dochází ke zhoršování zásob krve životně důležitým orgánům, dochází k hypoxii mozku, snižuje se perfuzní tlak ledvin, glomerulární filtrace, oligurie je nahrazena anurií a renální insuficiencí. Vylučování produktů metabolismu proteinů je narušeno, hladina zbytkového dusíku a močoviny v krvi se zvyšuje v krvi, dochází k dalšímu nárůstu draslíku, kněží vodíku a vzniku acidózy. Toto porušení vodního elektrolytu, metabolismu bílkovin, arteriální hypotenze až do kolapsu je doprovázeno snížením hladin cukru v krvi (v důsledku poruch v procesech neoglykogeneze, relativního hyperinzulinismu) a snížením zásob energie tkání, především mozku. Závažné zhoršení funkčního stavu centrálního nervového systému je indikováno často vznikajícími záchvaty, pseudomeningálním syndromem (jako projevem hypoglykémie), manickou nebo paranoidní psychózou, deliriem.

Na začátku adisonické krize je tělesná teplota normální, dále snížená, v terminálním stavu může být hypertermie v důsledku hluboké (v důsledku dehydratace mozku) zhoršené termoregulace. Vysoká teplota na začátku krize naznačuje vstup infekce. Když se krize vyvíjí, vědomí je ztmavené, kůže je studená na dotek, suchá, její turgor (pružnost) je snížena, svaly jsou ochablé, oční bulvy jsou měkké, puls je malý, filiformní, bradykardie (v důsledku hyperkalemie) nebo není hmatatelný, krevní tlak není detekován, vrcholy srdce jsou ostře oslabeny. Pacient ztrácí vědomí, přichází bezvědomí a smrt.

Diagnostika

Krevní test označuje hemokoncentraci. Nicméně vzhledem k tomu, že vylučování kortizolu po celý den je nerovnoměrné, může být jeho jediná studie v krvi použita jako základ pro chybnou interpretaci. Pro diagnózu nedostatečnosti kůry nadledvinek se doporučuje testovat s kortikotropinem nebo synacthenem (syntetickým lékem), který se provádí na pozadí povinného terapeutického použití prednisolonu (60 mg nebo více). Nízká hladina kortizolu v krvi po 4-6 hodinách ukazuje na nedostatečnost kůry nadledvin. V nepřítomnosti synactenanu v přítomnosti zavedení prednisolonu může být proveden test s inzulínem, který je dobrým stimulátorem adrenokortikotropní funkce adenohypofýzy a kůry nadledvin.

Je však třeba poznamenat, že vzhledem k závažnosti stavu pacientů s adisonickou krizí je potřeba naléhavé pomoci, kdy každá ztracená minuta může být smrtelná, vzorky s kortikotropinem a jeho analogy, stejně jako s inzulínem, používány jen zřídka a sázejí na diagnostickou hodnotu. tyto případy se sotva doporučují.

Z laboratorních studií, s přihlédnutím k naléhavému stavu, nutnosti urgentního vyšetření a dostupnosti výzkumu, nejčastěji určují obsah sodíku v krevní plazmě a moči, hladinu cukru v krvi. Přítomnost hyponatrmie s vysokou hypernatriurií naznačuje Addisonovu chorobu. Rozhodující v diagnóze adisonické krize je výrazný klinický obraz. Podle odborníků je diagnóza Addisonovy choroby především klinickou diagnózou, kterou musí provést endokrinolog, často v rozporu s laboratorními údaji.

Formuláře

Hlavními příznaky adisonické krize jsou výrazná hypotenze typu kardiovaskulárního šoku, který není přístupný konvenční terapii bez použití kortikosteroidů, adynamie, gastrointestinálních poruch. V závislosti na výskytu určitých symptomů se rozlišují následující klinické formy adisonické krize:

1. Gastrointestinální, ve kterých jsou hlavními příznaky anorexie, nevolnost, nekontrolovatelné zvracení, bolest v epigastrickém regionu, šíření po břiše. Všechny tyto jevy jsou doprovázeny arteriální hypotenzí.
2. Myokardiální nebo kardiovaskulární nebo kollaptoidní, jejichž hlavními příznaky jsou kolaps nebo kardiovaskulární šok.
3. Psevdoperitonalnaya s klinikou akutního břicha na pozadí arteriální hypotenze.
4. Meningoencefalická nebo neuropsychická, s výraznou astenií, letargií nebo agitací, poruchou vědomí, dokonce i kómou, deliriem, záchvaty a pseudomeningálním syndromem.

Léčba

S nástupem počátečních příznaků těžké dekompenzace kůry nadledvin u jedinců trpících Addisonovou chorobou (zvýšení celkové slabosti, vzhledu nebo zvýšení bolesti břicha, nevolnost, snížení krevního tlaku atd.) Je nutná okamžitá hospitalizace. Pokud má pacient adisonickou krizi, musíte co nejdříve zavolat sanitku!

Před intravenózním podáním intravenózně a pokud to není možné, se intramuskulárně injikuje 50-75 mg hydrokortizonu nebo 30 mg prednisolonu (1 ml 3% roztoku). V nemocnici provádějí aktivity zaměřené především na zvýšení krevního tlaku, což je dosaženo rehydratační terapií, obnovou poruch vodních elektrolytů (zvýšený obsah sodíku v krvi), podáváním spolu s gluko- a mineralokortikoidními adrenomimetiky (adrenalinhydrotartrát - 0,5- 1 ml 0,1% roztoku subkutánně, mezaton - 0,5-1 ml 1% roztoku, fetanol - 0,005 g perosu nebo 1-2 ml 1% roztoku intramuskulárně). Důležitá je eliminace hypoglykémie a prevence možné interkurentní infekce. Obvykle se podávají parenterální přípravky penicilinu a streptomycinu. První dvě hodiny se pacientovi intravenózně injikuje 1 litr izotopového roztoku chloridu sodného a 1 litr 5% roztoku glukózy v kombinaci se 100 mg hydrokortizonu nebo 30 mg vodou rozpustného predizolonu, 1 ml norepinefrinu, fetanolu nebo mezatonu, 50 ml 5% kyseliny askorbové.

Vzhledem k přítomnosti těžké tkáňové hypoxie je velmi užitečné intravenózní podání Unithiolu (5-10 ml 10% roztoku) při současném okysličování (inhalace kyslíku). Současně byla intramuskulární injekce 1 ml 0,5% doxa. Hladiny krevního tlaku jsou sledovány každých 15–20 minut. Se zvýšením krevního tlaku na 100 mm Hg. Čl. Pokračujte v odkapávání izotopového roztoku chloridu sodného a 5% glukózy v množství až 3 - 3,5 litru denně. Dávka hydrokortizonu je snížena na 50-75 mg. Intravenózní podání je nahrazeno intramuskulárním 75-100 mg každých 4-6 hodin, DOXA - 1 ml každých 12 hodin Vzhledem k tomu, že glukokortikoid a DOXA spolu se zvýšením plazmatické koncentrace sodíku přispívají k vylučování draslíku, je dynamika velmi důležitá (2-3). jednou denně) kontrolní studie obsahu elektrolytů v krvi. Pokud je to nutné, předepište panangin (10-20 ml v 20-30 ml 5-10% roztoku glukózy) nebo chlorid draselný rychlostí 2,5 g v 500 ml izotopového roztoku chloridu sodného nebo 5% roztoku glukózy intravenózně, který pomalu kapal (20-30 kapek). za 1 minutu).

Se zvýšením krevního tlaku na 120 mm Hg. Čl. parenterální podávání hydrokortizonu (prednisolonu) je nahrazeno perorálním podáním prednisolonu (10–15 mg denně), DOCA - 1 ml denně intramuskulárně s dalším posunem k udržovací substituční dávce. V léčebném komplexu je nutné zahrnout vitamíny skupiny B (thiamin, pyridoxin - nejprve intravenózně na glukózu, a pak intramuskulárně denně), kyselinu askorbovou až do úplného vyrovnání stavu - intravenózně 15-20 ml 5% roztoku a potom 0,3 g orálně třikrát. za den.

S rozvojem adisonické krize může lékař s podáváním kortikosteroidů podstupovat více poddávkování než předávkování. V tomto ohledu se intravenózně podává intravenózně 200-250 mg ve vodě rozpustného hydrokortizonu nebo 60-90 mg prednisolonu a 100 mg (30 mg) intramuskulárně, stejně jako intramuskulárně 1 až 2 ml 0,5% roztoku DOXA. K boji proti dehydrataci, hypovolémii, kolapsu, hypoglykémii se podává kapka rychlostí 1 l / h 0,85% roztok chloridu sodného na 5% roztok glukózy s hydrokortisonem (100 mg), 50 ml 5% roztoku kyseliny askorbové, 1 ml norepinefrinu, fetanolu nebo mesaton; po 10-14 minutách - intravenózně 10 ml 5% roztoku unithiolu při povinné inhalaci kyslíku. Při nezvratném zvracení se intravenózně podá dehydratace po půl hodině od začátku zavedení izotopového roztoku chloridu sodného, ​​10 ml 10% roztoku chloridu sodného a 30-40 ml 40% roztoku glukózy. Dřívější podání hypertonických roztoků chloridu sodného a glukózy je nebezpečné, protože zvyšuje buněčnou dehydrataci. Po jedné hodině pokračujte v aplikaci hydrokortizonu (75-100 mg nebo 30 mg predizolonu) v isotonickém roztoku chloridu sodného, ​​5% roztoku glukózy, polyglucinu (400 ml) a DOCA - 1 ml intramuskulárně každých 6 hodin. První den se podává celkem až 1000 mg a více hydrokortizonu, 200-300 mg a více prednisolonu. Vzhledem k zhoršené funkci ledvin v důsledku arteriální hypotenze je použití corglyconu, který se prakticky nehromadí, výhodnější než srdeční glykosidy.

0,75-0,5 ml 0,06% roztoku Korglikonu se podává intravenózně, 2x denně. Z cévních přípravků je Kordiamin předepsán ve 1-2 ml kofeinu v 1 ml 10% roztoku 3-4 krát denně. Pozornost by měla být věnována korekci metabolismu elektrolytů každých 4 až 6 hodin, aby se zjistil obsah draslíku a sodíku v krevní plazmě, pokud možno ke stanovení osmolarity krve nebo hematokritu.

Doporučuje se sledovat elektrokardiografické pozorování pacientů, zejména starších a starších osob, s anamnézou ischemické choroby srdeční nebo s infarktem myokardu v anamnéze. Když se krevní tlak zvýší na 13,3 kPa (100 mmHg), dávka injikovaných glukokortikoidů a mineralokortikoidů se sníží na polovinu, intravenózní podání se nahradí intramuskulárním: hydrokortisonem - 50 mg každý (prednisolon 15-20 mg) každých 6 hodin, DOXA - podle studie 1 ml 2x denně. Pokračujte v zavádění 5% roztoku kyseliny askorbové - 10-20 ml ve 20-40 ml 5% roztoku glukózy. Když krevní tlak stoupne na 16 kPa (120 mmHg), hydrokortison nebo prednison se podává perorálně s maximální dávkou ráno (50 mg ráno a 10 mg odpoledne, nebo 10 mg ráno, 5 mg odpoledne a 5 mg večer v případě potřeby) s postupným přechodem na udržovací substituční dávku; DOXA - 1 ml intramuskulárně denně.

V nepřítomnosti zvracení se pacientům doporučuje pít tekutiny s přídavkem chloridu sodného, ​​sladkého čaje, ovocného nápoje, kompotu, želé, polévek (až 1,5 litru denně). Po 3 až 4 dnech léčby krize jsou pacienti převedeni na podpůrnou dávku prednizonu stejně jako DOXA (v tabletách 0,005 g pod jazyk 1-2 krát denně nebo intramuskulárně 1 ml 1 krát za 2 až 3 dny; následně je dávka upravena podle závažnosti onemocnění). Ve všech případech je důležitá historie příčin adisonické krize s patogenetickou terapií (trauma, infekce, intoxikace atd.).

Vzhledem k tendenci pacientů k infekčním onemocněním, zejména v době krize a její eliminaci, je vhodné předepsat antibiotika (penicilin 250 000-500 000 IU 4krát denně, streptomycin 250 000 IU 2krát denně). Antibiotická léčba je zvláště indikována, když pacienti mají ložiska chronické infekce, aktivní zánětlivý proces. V těchto případech se významně zvyšuje dávka antibiotik, injikovaná širokospektrými antibiotiky, s ohledem na patogenní flóru, intramuskulární podání je nahrazeno intravenózním podáním.

Léčba akutní insuficience kůry nadledvin u dětí by měla začít také zavedením adekvátních dávek gluko- a mineralokortikoidů, izotonického roztoku chloridu sodného a glukózy, aby se eliminovaly poruchy elektrolytů a hypoglykémie kardiovaskulárních léčiv (anti-kolaps). Když se zjistí adisonická krize, intravenózně se injikuje 25-50 mg hydrokortizonu, po kterém se k izotopovému roztoku chloridu sodného (v množství 100-160 ml / kg tělesné hmotnosti dítěte) přidá 25 ml až 50 mg roztoku glukosy (25-100 mg / kg tělesné hmotnosti dítěte). v závislosti na věku) nebo 15-30 mg prednisolonu, 0,3-1 ml 0,1% roztoku adrenalinhydrotartrátu nebo mesatonu, 3 - 15 ml 5% roztoku kyseliny askorbové, 1 - 3 ml 5% roztoku nithiolu, 0,5 mg / ml. -0,75 ml 0,06% roztoku Korglikonu, současně se intramuskulárně podává 0,5-1 ml DOXA, opakuje se Zavedení, které pokračuje každých 6-8 hodin. Použijte opatření pro zahřátí dítěte (lahve s horkou vodou); předepsat inhalaci kyslíku. V boji proti dehydrataci, zlepšení mikrocirkulace, spolu s izotopickým roztokem chloridu sodného, ​​se reopolyglucin podává intravenózně (v důsledku celkového množství injikované tekutiny), pro těžkou hypoglykémii - 10–20 ml 40% roztoku glukózy (0,5–1 h po zavedení roztoku izotopového sodíku) chlorid a 5% roztok glukózy).

Je důležité neustále sledovat hladinu krevního tlaku v průběhu času. Se zlepšenou hemodynamikou (odstraněním z kolapsu), zvýšením krevního tlaku, blížícím se normálu, je dávka hormonů snížena, intravenózní podání je nahrazeno intramuskulárním. V souvislosti se zachováním sodíku a kalonetickým působením gluko-a zejména mineralokortikoidů se zavedením hormonů a tekutin je možné vznik edému, srdečního selhání. Když se objeví první známky retence tekutin, infuze isotonického roztoku chloridu sodného a glukózy je omezená a dokonce úplně zastavena, předepisují se diuretika, přípravky draslíku a srdeční glykosidy.

Prevence

Prevence adisonické krize v případě chronické insuficience kůry nadledvin spočívá především v neustálém dodržování hormonální substituční terapie s použitím léků (gluko- a mineralokortikoidů) v odpovídajících dávkách. Pacient obvykle dostává 2/3 dávky glukokortikoidu ráno, 1/3 odpoledne a v těžkých případech je denní dávka rozdělena do tří dávek. Vzhledem k tomu, že jakékoli stresové situace (infekční onemocnění, těžké fyzické nebo neuropsychické přepětí, trauma, chirurgický zákrok, porod, infarkt myokardu atd.) Dramaticky zvyšují potřebu glukokortikoidů, pacienti, kteří trpí hypokorticismem v těchto podmínkách zvýšení obvyklé dávky 2-4 krát nebo více v závislosti na povaze vystavení stresu.

Pro prevenci adisonické krize s úmyslně možným nepříznivým účinkem vnějších faktorů (nadcházející operace, porod atd.) Nebo v době jejich výskytu se dávka hydrokortizonu nebo prednisolonu zdvojnásobí a doporučuje se parenterální podání. Pro chirurgické zákroky se doporučuje aplikovat 25-50 mg hydrokortizonu intramuskulárně večer a ráno (v závislosti na závažnosti Addisonovy choroby). Při rozsáhlých chirurgických zákrocích s nástupem narkózy a po celou dobu operace se hydrokortison (50-100 mg) nebo prednisolon (30 mg) podává intravenózně pomocí isotonického roztoku chloridu sodného pod kontrolou krevního tlaku. Po dokončení operace a dostatečném krevním tlaku se hydrokortison (prednison) podává intramuskulárně každých 6 hodin, 25 mg (15 mg).

Je velmi důležité neustále sledovat stav celkové hemodynamiky (podle hodnot pulsu a krevního tlaku). 3-4 dny po operaci přecházejí na perorální hormony (v nepřítomnosti kontraindikací z gastrointestinálního traktu). Při předepisování i těch nejmenších dávek inzulínu těmto pacientům v pooperačním období by měla být věnována zvýšená pozornost, což může způsobit hypoglykemickou reakci a vyvolat rozvoj adisonické krize. Obecně, v Addisonově nemoci, to by mělo být vyloučeno bez dostatečných důvodů (diabetes mellitus) vstřikovat inzulín, a také jmenovat hormony štítné žlázy, který zvětšit metabolismus glucocorticoids a, proto, potřeba pro je.

Addisonic krize: symptomy, pohotovostní péče, léčba

Nedostatečnost kůry nadledvinek může u pacientů subklinicky trvat dny i měsíce.

Pokud tento stav není v čase podezřelý, pak jakýkoli stres, jako je infekce, trauma nebo chirurgický zákrok, může vyvolat adisonickou krizi doprovázenou kardiovaskulárním kolapsem a vedoucí ke smrti pacienta. Krize se může vyskytnout také u pacientů s diagnózou Addisonovy choroby a léčbou substitucí hydrokortizonu, pokud dávka hormonu není zvýšena během vývoje infekčního procesu nebo pod vlivem jiného stresového faktoru.

Příznaky adisonické krize

• Hypotenze a kardiovaskulární kolaps (šok).
• Mdloby, nejlépe na vzestupu (posturální hypotenze).
• Hyponatrémie.
• Dehydratace (žízeň nemusí být vyjádřena kvůli nízkému obsahu sodíku).
• Průjem ve 20% případů.
• Příznaky onemocnění, které způsobily rozvoj krize. Všimněte si příznaků dysfunkce jiných endokrinních orgánů.
• Nespecifické symptomy: úbytek hmotnosti, únava, slabost, myalgie.
• Hyperpigmentace indikuje chronický hyperdialosternismus.
• Mentální symptomy jsou často pozorovány a zahrnují astenii, depresi, apatii a stupefaction (léčba glukokortikoidy vede k vymizení většiny mentálních symptomů).
• Metastázy v nadledvinách. Vysoká incidence je pozorována u pacientů s karcinomem plic, nádorem prsu a maligním melanomem.
• Krvácení v nadledvinách. To může komplikovat průběh sepse (meningokocémie, Waterhouse-Friedeichsenův syndrom), traumatického šoku, koagulopatie a ischemických poruch.
• Silný stres výrazně zvyšuje průtok arteriální krve v nadledvinách. Nadledvinky mají pouze jednu nebo dvě žíly, a proto jsou citlivé na žilní trombózu.
• Krevní test: rychlý pokles hemoglobinu, hyponatrémie, hyperkalemie, acidózy, urémie, neutrofilní leukocytózy.
• Waterhouse-Friederichsenův syndrom na pozadí meningokokózy. K adrenálnímu krvácení může docházet také u gramnegativních endotoxemií, například infekcí způsobených S. pneumoniae, sérotypy B, Haemophilus influenzae a DF-2.
• Hypopituitarismus.
• Kvůli nedostatku mineralokortikoidního deficitu je ztráta vody a solí, stejně jako šok, méně výrazná než v případě Addisonova primárního onemocnění.

Příčiny relativní adrenální insuficience

• Léky:

1. Methyrapon nebo aminoglutetimid.
2. Ketokonazol.
3. Itomidat.
4. Rifampicin, fenytoin a fenobarbital.
5. Trilostan.
6. Megestrol
7. Suramin.

• HIV infekce.
• Těžká sepse.
• Popáleniny
• Akutní a chronické selhání jater.

Praktická doporučení

U přibližně 50% pacientů s autoimunitním zánětem nadledvinek jsou zaznamenána autoimunitní onemocnění, například polyendokrinní autoimunitní syndrom 1 nebo 2 typy.

Nikdy nezapomeňte na možnost nemoci. Addison u pacientů ve vážném stavu.

Léčba krizí Addison

Před konečnou diagnózou může být nutná léčba.

Obecné oblasti terapie: kyslíková terapie, nepřetržité monitorování EKG, kontrola CVP, katetrizace močového měchýře (hodnocení vodní bilance) a jmenování širokospektrých antibiotik (např. Cefotaximu) pro léčbu infekčního procesu, na jehož pozadí se krize vyvinula.

Anti-šoková léčba: v přítomnosti hypotenze je roztok chloridu sodného nebo koloidní infuzní roztok podáván intravenózně v objemu 1 litr a poté pokračuje v infuzní terapii, jejíž objem určuje odpověď na infuzi a symptomy. Může vyžadovat zavedení inotropních léků.

50 ml 50% glukózy se podává, pokud má pacient hypoglykémii.

V případě podezření na adisonickou krizi je nutné okamžité podání glukokortikoidů: intravenózně se podá 8 mg dexamethasonu, což nemá vliv na výsledek stanovení kortizolu v krvi za použití vzorku s tetrakosaktidem s krátkodobým účinkem. V nepřítomnosti dexamethasonu zadejte hydrokortison (v budoucnu může být zrušen). Jedna velká dávka nemá nepříznivý vliv na tělo a může pomoci zachránit život pacienta.

Test s krátkodobě působícím tetrakosaktidem (neprovádí se s potvrzenou diagnózou Addisonovy choroby): po odběru krve se intravenózně nebo intramuskulárně injikuje 250 μg tetrakosaktidu (synacthene).

Pokračujte v léčbě glukokortikoidy zpočátku formou intravenózního hydrokortizonu. Přechod na hormonální tablety je možný nejdříve 72 hodin po zahájení léčby.

Fludrokortison (100 µg jednou denně uvnitř) je předepsán po stabilizaci stavu před hormonální substituční terapií (hydrokortison).

Léky

• Rifampicin, fenytoin a fenobarbital urychlují metabolismus kortizolu a mohou vyvolat rozvoj adisonické krize u pacientů se středně závažným poškozením funkce nadledvin. Většina krizí vyvolaných rifampicinem se vyskytuje 2 týdny po zahájení léčby.

Známé příčiny insuficience nadledvin

Autoimunitní léze nadledvinek (70%).

Adrenální tuberkulóza (10-20%).

Sekundární maligní léze nadledvinek (nádorová invaze nebo metastázy).

Diseminovaná mykotická infekce (histoplazmóza, parakocidioidomykóza).

Hypopituitarismus.

Léky: methylrapon nebo aminoglutetimid mohou vyvolat rozvoj adrenální insuficience. Zbývající léky mohou způsobit relativní adrenální insuficienci.

Vrozené stavy.

Adrenoleukodystrofie.

Vrozená adrenální hyperplazie.

Nedostatek glukokortikoidů v rodině.

Prevence adisonické krize

Pacienti, kteří dlouhodobě užívají hormonální léčbu a / nebo trpí chronickou adrenální insuficiencí, by měli být upozorněni na nutnost zvýšení dávky glukokortikoidů, pokud jsou vystaveni stresovému faktoru (například během operace nebo akutního onemocnění se zvýšením tělesné teploty nad 38 ° C).

U středně závažných poruch, pokud pacient nemá zvracení, by měla být dávka perorálního glukokortikoidu zdvojnásobena. V přítomnosti zvracení se hydrokortison podává intramuskulárně nebo intravenózně v dávce 50 mg třikrát denně.

Pro malé chirurgické zákroky nebo invazivní postupy (například s cystoskopií) se hydrokortison podává intravenózně nebo intramuskulárně těsně před provedením.

Pro závažnější chirurgické zákroky je podávání hydrokortizonu vyžadováno nejen před jejich podáním, ale také dále intravenózně nebo intramuskulárně až do úplného uzdravení nebo alespoň 72 hodin.

Po stabilizaci stavu by měla být dávka hydrokortizonu pro substituční léčbu zdvojnásobena, pokud pacient užívá léky, které urychlují metabolismus hydrokortizonu v játrech.

Addisonic krize

Addisonic krize je akutní endokrinologická pohotovost, komplikace chronické adrenální insuficience. Rozvíjí se jako důsledek prudkého snížení nebo zastavení syntézy (podávání) kortikosteroidů a výsledného rozdílu mezi malým množstvím hormonů a zvýšenou potřebou těchto látek v těle.

Synonyma: hypoadrenální krize, adrenální krize, akutní adrenální insuficience, akutní nedostatečnost kůry nadledvin, hypokorticismus.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní příčiny adisonické krize na pozadí chronické adrenální insuficience jsou:

• těhotenství a porod;
• zneužívání alkoholu, intoxikace alkoholem;
• akutní infekční a zánětlivé stavy bez ohledu na lokalizaci patologického procesu (nejnebezpečnější jsou generalizovaná a závažná onemocnění);
• nesprávná farmakoterapie některými léky (inzulín, diuretika, sedativa, narkotika);
• fyzický nebo psycho-emocionální stres;
• chirurgické zákroky;
• poranění břicha a dolní části zad;
• rozsáhlé popáleniny;
• nepřiměřené snížení dávky glukokortikoidů nebo náhlé zrušení substituční léčby.

Krize se vyvíjí v období od několika hodin do několika dnů, během kterých se rozlišuje předkroková fáze a fáze rozvinutých klinických projevů.

K vyvolání vzniku adisonické krize u pacientů, kteří nemají v anamnéze chronickou patologii, mohou tyto faktory:

• autoimunitní poškození kůry nadledvin;
• Waterhouse-Frideriksenův syndrom;
• vrozené fermentopatie;
• patologie krevního koagulačního systému;
• bilaterální akutní infarkt kůry nadledvin;
• předávkování antikoagulancii (krvácení do tkáně kůry);
• bilaterální adrenalektomie;
• Komplex spojený s HIV;
• maligní novotvary hypotalamo-hypofyzární osy;
• akutní debut skryté tekoucí Addisonovy choroby a Schmidtova syndromu.

Deficit gluko- a mineralokortikoidů negativně ovlivňuje všechny typy metabolismu, což vede k narušení tvorby endogenní glukózy, snížení její koncentrace, snížení cirkulujícího objemu krve, prudkému poklesu krevního tlaku (arteriálního tlaku), těžké renální dysfunkci, kardiovaskulárního, trávicího a nervového systému..

Formy nemoci

Existují 4 hlavní formy adisonické krize, které se liší v převažujících klinických příznacích:

1. Gastrointestinální forma. Vyznačuje se příznaky akutní dyspepsie (nevolnost, nekontrolovatelné zvracení, volná stolice, nedostatek chuti k jídlu, až averze k jídlu, bolest spastické povahy v epigastriu a břišní oblasti).
2. Pseudoperitoneální forma. Připomíná příznaky akutního břicha (ostrá bolest břicha, doprovázená ochranným napětím svalů přední stěny břicha).
3. Kardiovaskulární (myokardiální nebo kollaptoidní) forma. Převládají projevy akutního selhání oběhu (cyanotické barvení kůže a sliznic, ochlazování končetin, těžká hypotenze, tachykardie, vláknitý puls).
4. Neuropsychiatrická (nebo meningoencefalická) forma. Vyznačuje se prudkými fokálními symptomy, bludy, halucinacemi, nesnesitelnými bolestmi hlavy, záchvaty, depresí vědomí nebo naopak agitací.

Někteří autoři popisují 3 formy adisonické krize, která připisuje pseudoperitoneální formu gastrointestinální formě. V řadě pramenů je zmíněna respirační forma adisonické krize, která se projevuje respiračním selháním.

V izolaci je jedna nebo druhá forma v klinické praxi zřídka viditelná; obvykle akutní adrenální insuficience je doprovázena kombinací různých symptomů.

Fáze nemoci

Addisonická krize se vyvíjí v období od několika hodin do několika dnů, v jejím průběhu se rozlišuje stadium předkroků a fáze rozvinutých klinických projevů.

V období před léčbou se pacienti obávají zvyšující se slabosti, bolesti svalů, zvýšené pigmentace kůže, sníženého krevního tlaku, ztráty chuti k jídlu.

Příznaky

Známky adisonické krize:

• pacient je při vědomí, ale kontakt s ním je obtížný (tlumený, slabý hlas, slabost, apatie);
• kožní turgor a pružnost jsou sníženy, rysy obličeje jsou špičaté, s potopenými zásuvkami, suchou kůží, hyperpigmentovanými;
• intenzivní dyspepsie, může způsobit stopy krve ve zvratcích a výkalech;
• bolest v bederní oblasti, poruchy moči (od prudkého poklesu až po úplné ukončení léčby);
• rychlý puls slabého plnění a napětí, tlumení srdečních tónů;
• závažná hypotenze (systolický krevní tlak je často pod 60 mmHg., diastolický krevní tlak nemusí být stanoven);
• těžký pot;
• snížení tělesné teploty;
• neurologické poruchy (křeče, strnulost, stupor, halucinace, bludy, v závažných případech - porušení orientace v čase a místě).

Viz také:

Diagnostika

K potvrzení akutní adrenální insuficience je zapotřebí řada laboratorních a instrumentálních studií.

• kompletní krevní obraz (detekce zvýšení počtu červených krvinek, leukocytů, eosinofilů a hemoglobinu, zvýšení ESR);
• biochemický krevní test (detekce snížení hladiny glukózy, zvýšení množství močoviny, kreatininu);
• krevní testy na elektrolyty (detekce poklesu hladiny sodíku, chloridů, zvýšení obsahu draslíku);
• analýza moči (pro bílkoviny, jednotlivé lahve, červené krvinky, někdy aceton);
• test s ACTH (synacthen).

Instrumentální diagnostikou je provedení EKG. Addisonic krize je charakterizována zvýšením amplitudy T vlny: to stane se vysoké a špičaté; rozšíření komplexu QRS, je možné zpomalení atrioventrikulární vodivosti.

Léčba

Vzhledem k tomu, že tento stav se vyvíjí akutně a je naléhavý, je nutná masivní komplexní léčba rozvinutých poruch:

• intravenózní rehydrataci kapáním;
• hormonální substituční terapie;
• symptomatická terapie stavů vyvolávajících krizi (detoxikace, anti-šok, hemostatická léčba, antibiotická léčba atd.).

Možné komplikace a důsledky

Následky adisonické krize mohou být:

• kolaps, šok;
• život ohrožující poruchy srdečního rytmu;
• akutní selhání ledvin;
• kóma, smrt.

Předpověď

První dny jsou kritické během adisonické krize. Při včasně zahájené léčbě je prognóza poměrně vysoká, a to navzdory vysoké úmrtnosti (40-50%).

Prognóza se zhoršuje v přítomnosti souběžných autoimunitních onemocnění.

Addisonic krize se vyvíjí akutně a vyžaduje naléhavá opatření a její důsledky mohou být katastrofální.

Prevence

Prevence by měla být následující:

1. Systematická diagnostika laboratorních parametrů u pacientů s chronickou adrenální insuficiencí, povinné sledování.
2. Výcvik pacientů užívajících hormonální léčbu kortikosteroidy, pravidla pro změnu režimu léčby v případě traumatických účinků, náhlé fyzické námahy a jiných neobvyklých situací.
3. Preventivní léčba glukokortikoidními hormony v plánovaných vysoce rizikových situacích.
4. Objasnění pacientům o nepřípustnosti náhlého zrušení nebo neoprávněného snížení dávky odebraných hormonů.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specializace "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doctor". 2008-2012 - Postgraduální student katedry klinické farmakologie státního rozpočtového vzdělávacího ústavu vyššího odborného vzdělávání KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor "Farmakologie, klinická farmakologie") 2014–2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FSBEI HPE "KSU".

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Akutní adrenální insuficience

Akutní adrenální insuficience (addisonichesky krize, adrenální krize Addisonova nemoc) - patologická syndrom, který se vyvíjí na pozadí prudkého snížení nebo úplné zastavení sekrece hormonů nadledvin, protože chronické nedostatečnosti nadledvin, klinicky manifestní vaskulární kolaps, ostrý adynamia, postupné poruchy vědomí.

Faktory, pro které je možný vývoj adisonické krize:

• bilaterální adrenalektomie u pacientů s Itsenko-Cushingovou chorobou;
• adrenogenitální syndrom;
• izolovaný deficit sekrece aldosteronu;
• u dětí se střízlivou formou adrenogenitálního syndromu;
• u dospělých během interkurentních onemocnění v extrémních podmínkách;
• sekundární adrenální insuficience u onemocnění hypotalamo-hypofyzárního původu;
• v důsledku exogenního podávání kortikosteroidů;
• deficience hypotalamus-hypofýza s nedostatkem ACTH a jinými tropickými hormony;
• rychlé odstranění adenomu hypofýzy;
• radiační léčba akromegálie a Itsenko-Cushingovy choroby;
• "abstinenční syndrom" - ostré zastavení hormonů s jejich dlouhodobým použitím u různých onemocnění;
• trombóza nebo embolie žil nadledvinek (Waterhouse-Frideriksenův syndrom).

Ukončení vylučování hormonů kůry nadledvin způsobuje poruchu syntézy glukokortikoidních a mineralokortikoidních hormonů kůry nadledvinek se ztrátou iontů sodíku a chloridů v moči a snížení jejich absorpce ve střevě, což je doprovázeno ztrátou velkého množství vody. V důsledku uvolnění extracelulární tekutiny a přenosu vody z extracelulárního prostoru do buněk dochází k dehydrataci, snižuje se objem cirkulující krve, vyvíjí se hypovolémie a dochází k narušení rovnováhy elektrolytů. Hladina močoviny, která je konečným produktem metabolismu dusíku, klesá.

Výměna draslíku a metabolismus sacharidů jsou narušeny. V prvním případě to vede k nadbytku draslíku v srdečním svalu, což narušuje kontraktilitu myokardu. Ve druhé se snižuje hladina glukózy v krvi, snižuje se zásoba glykogenu v játrech a kosterních svalech a zvyšuje se citlivost na inzulín.

K adisonické krizi předchází prodromální předkrizové stavy, které mohou trvat několik hodin až několik dní (v závislosti na závažnosti adrenální insuficience, příčinách krize, celkovém stavu, hormonální terapii), během kterých se hlavní symptomy onemocnění dramaticky zvyšují.

Příznaky adisonické krize

• bledá a cyanotická kůže s charakteristickou pigmentací kůže;
• hypotenze;
• hyponatremie;
• hypoglykémie;
• azotémie;
• snížení vylučování metabolitů adrenálního hormonu močí;
• lymfocytóza s eosinofilií.

Addisonic krize může nastat ve třech klinických formách: t

1. Apoplexy forma. V doprovodu deliriu, epileptických záchvatů, letargie, meningeálních syndromů, strnulosti, výpadku vědomí.
2. Břišní forma. V doprovodu nauzey, zvracení, průjmu, bolesti v břiše.
3. Hypotonická forma. V doprovodu kolapsu.

Léčba akutní adrenální insuficience

Terapeutická opatření pro adisonickou krizi zahrnují substituční léčbu syntetickými léky působícími na glukokortikoidy a mineralokortikoidy, která pacienta zbaví šoku.

• Přípravky řady glukokortikoidů. Hydrokokortison intravenózně a kapání (kortizon) nebo intramuskulárně (hydrokortison acetát v suspenzi). Obvykle kombinujte všechny tři způsoby podání.
  
• Mineralokortikoidové lékové řady. DOXA - intramuskulárně v 5mg 2-3 krát v první den, 1-2 krát na druhý den, pak 5 mg denně nebo 1-2 dny.
  
• Infuzní terapie podle obecně uznávaných metod pod kontrolou centrálního venózního tlaku a hodinové diurézy (minimální množství infuze v prvním dni je 2,5-3,5 litrů).
  
• Symptomatická léčba.

Proč se vyvíjí adisonická krize, její léčba

Termín adisonická krize definuje akutní patologický stav charakterizovaný prudkým poklesem funkční aktivity kůry nadledvin, což vede ke snížení produkce odpovídajících hormonů.

Tento patologický stav se také nazývá akutní adrenální insuficience nebo hypokorticismus. V případě předčasného nebo nesprávného ošetření může být smrtelné.

Vývojový mechanismus

Kůra nadledvin produkuje množství důležitých hormonů, které zahrnují glukokortikosteroidy, mineralokortikoidy, stejně jako pohlavní steroidy. Prudký pokles produkce těchto biologicky aktivních sloučenin vede k závažným změnám v těle. S nedostatkem glukokortikosteroidů se systémový arteriální tlak snižuje (hypotenze), snižuje se koncentrace glukózy v krvi (hypoglykémie) a srdce je narušeno. Nedostatečné množství mineralokortikoidů vede k narušení metabolismu vody a soli s poklesem hladiny tekutin a sodíkových iontů v těle, jakož i zvýšení koncentrace draselných solí. Prudký pokles pohlavních hormonů v počátečních stadiích vývoje patologického procesu se neodráží ve funkčním stavu těla. S prodlouženým poklesem koncentrace těchto hormonů se mění sekundární sexuální charakteristiky a narušuje se funkční stav reprodukčního systému.

Důvody

Ve většině případů se na pozadí chronické adrenální insuficience vyvíjí adisonická krize, která může mít latentní (latentní) průběh a neprojevuje se dlouho. Dopad provokujících faktorů vede k porušení funkčního stavu buněk kůry nadledvin, mezi něž patří:

• Prodloužená fyzická nebo duševní zátěž.
• Přenáší těžké infekční procesy způsobené viry, bakteriemi nebo houbami.
• Narušení zažívacího ústrojí, doprovázené průjmem, prodlouženým, těžkým zvracením a vedoucí k dehydrataci (dehydrataci) těla, jakož i ztrátě minerálních solí.
• U žen může tento patologický stav vyvolat porod, zejména pokud měl těžký průběh.
• Převedená objemová chirurgie.
• Intoxikace (otrava), zejména s alkoholem a jeho metabolickými produkty (acetaldehyd).

Přílišná krize může často vyvolat náhlé zrušení hormonálních léků (glukokortikosteroidů), zejména po jejich dlouhodobém užívání.

Existují případy vzniku akutní adrenální insuficience po jmenování přísné diety s ostrým omezením užívání soli.

Klinické projevy

Addisonic krize, což je dekompenzace chronické adrenální insuficience, se obvykle vyvíjí poměrně rychle během několika dnů nebo dokonce hodin (po operaci se tento patologický stav může rychle vyvíjet). Zdá se, že klinické příznaky jsou zcela charakteristické:

• Výrazné zvýšení celkové svalové slabosti.
• Vývoj závratě.
• Snížení hladiny systémového krevního tlaku, který může dosáhnout kriticky nízkých čísel (méně než 70/50 mmHg).
• Významná nevolnost doprovázená nezvratným zvracením.
• Bolest břicha, která může být velmi intenzivní a podobat se vývoji akutních vředů.
• Narušení funkčního stavu srdce, doprovázené změnami v rytmu jeho kontrakcí (arytmie).
• Změny ve vědomí, které se projevují vizuálními a sluchovými halucinacemi, jak postupuje patologický stav, se vyvíjí synkopy, po kterých může člověk spadnout do kómy.

Závažnost klinické symptomatologie je dána závažností zhoršené funkční aktivity nadledvinek.

Diagnostika

Lékař na základě údajů z klinického vyšetření, který zahrnuje průzkum, vyšetření pacienta, palpaci (sondáž tkání), perkuse (poklepávání vnitřních orgánů prsty) a auskultaci (naslouchání) plic, srdce a střev, dospěl k prvnímu závěru o vývoji adisonické krize. Pro potvrzení diagnózy se provádí další objektivní výzkum:

• Biochemická analýza krve - určená zvýšením koncentrace iontů draslíku a kreatininu, snížení hladiny sodíkových iontů.
• Laboratorní stanovení koncentrace hormonů kůry nadledvinek v krvi je určeno prudkým poklesem vzhledem k normálnímu ukazateli, který se primárně týká glukokortikosteroidů (kortizolu), mineralokortikoidů (aldosteronu).

Na základě údajů z komplexní klinické a laboratorní studie dospěl lékař k závěru o vývoji adisonické krize, po které předepíše vhodnou a vhodnou léčbu.

V případě rychlého rozvoje adisonické krize v průběhu několika hodin může lékařská opatření začít v podmínkách jednotky intenzivní péče zdravotnického zařízení bez laboratorního potvrzení diagnózy, protože léčba je nutná ze zdravotních důvodů.

Léčba

Léčba adisonické krize je složitá. Provádí se v podmínkách jednotky intenzivní péče (reanimace) zdravotnického zařízení. Základem účinné terapie je provádění několika oblastí terapeutických opatření:

• Hormonální substituční terapie - intravenózně je aplikován intravenózní roztok hormonů, jehož hladina se v těle snížila v důsledku akutní adrenální insuficience (ředění glukokortikosteroidů a mineralokortikoidů ve fyziologickém roztoku, který je pak injikován intravenózně).
• Obnovení normálních ukazatelů metabolismu vody a soli - roztoky minerálních solí a glukózy se podávají intravenózně. Objem injikované tekutiny je určen závažností dehydratace, stejně jako závažností ztráty soli.
• Symptomatická terapie zaměřená na boj proti zvracení, průjmům a obnovení normálního funkčního stavu srdce.

S včasným zahájením intenzivní komplexní léčby adisonické krize je prognóza příznivá. Další léčba zahrnuje opatření k odstranění účinků příčiny, která vedla k rozvoji akutní nebo chronické adrenální insuficience. Prevence adisonické krize je nezbytná, aby se zabránilo prudkému poklesu hladiny hormonů kůry nadledvinek v lidském těle. K tomu je nezbytně nutné léčit hlavní patologický proces, který způsobil chronickou insuficienci, a jsou přijata opatření, která zabrání účinku provokujících faktorů na osobu.

Addisonic krize

Addisonic krize je těžká endokrinní porucha, která se vyvíjí v důsledku náhlého výrazného poklesu nebo absolutního zastavení syntézy hormonů kůrou nadledvin. Projevuje se adynamií, nízkým krevním tlakem, ztrátou chuti k jídlu, nevolností, bolestí břicha, zvracením, průjmem, zápachem acetonu z úst, acetonurií, záchvaty. V těžkých případech se vyvíjí dehydratace, kolaps, hrůza, kóma. Diagnóza zahrnuje průzkum a vyšetření pacienta, krevní a močové testy, EKG. Drogová léčba je zaměřena na obnovení normální hladiny hormonů, odstranění dehydratace a jejích následků.

Addisonic krize

Synonyma adisonické krize - adisonová krize, akutní adrenální insuficience, hypoadrenální krize, adrenální krize, adrenokortikální krize, akutní hypokorticismus, akutní nedostatečnost nadledvinové kůry. Kritické selhání kůry nadledvinek je pojmenováno pro britského terapeuta Thomase Addisona, který popsal kliniku tohoto stavu v ser. XIX století. V revizích Mezinárodní klasifikace nemocí 10 je hypoadrenální krize označována jako kategorie „Jiné poruchy nadledvinek“ (kód - E27.2). Prevalence tohoto stavu v klinické endokrinologii je 50 případů na 1 milion lidí, neboli 0,005%. Častěji je u žen diagnostikován poměr pohlaví 2: 1. Maximální doba výskytu je mezi 55 a 63 lety.

Důvody

Krizový stav se nejčastěji vyvíjí u pacientů s primární a terciární adrenální insuficiencí, Addisonovou nemocí, Schmidtovým syndromem. V těchto kategoriích pacientů jsou příčiny exacerbace chronických onemocnění různé stresy, šok, intenzivní cvičení a léky. Nejběžnějšími faktory jsou:

• Intoxikace. Krize nastane, když alkohol a akutní otrava jídlem. Zvracení a průjem přispívají ke ztrátě elektrolytů a dehydrataci, je narušena činnost cílových orgánů a zhoršují se chronická onemocnění.
• Těhotenství V období porodu dochází k restrukturalizaci endokrinního systému. Aktivita žláz se mění, takže se zvyšuje pravděpodobnost nedostatku některých hormonů.
• Infekční onemocnění. Existuje vysoké riziko adisonové krize u těžkých akutních infekcí, generalizovaných zánětlivých procesů. Často je mu diagnostikována meningitida, záškrt, toxické formy chřipky.
• Nesprávné užívání léků. Snížená produkce hormonů je spojena s nesprávným použitím inzulínu, diuretik a sedativ, narkotických analgetik. Dalším důvodem je, že pacient sám nahradí jednu hormonální drogu jinou, sníží dávkování glukokortikoidů nebo zcela zastaví substituční léčbu.
• Stres, šok. Nedostatek hormonů produkovaných kortikální vrstvou nadledvinek může být způsoben poraněním dolní části zad nebo břicha, velkou ztrátou krve během operace, popáleninami, porodem. Krize je také vyvolána dlouhodobou psycho-emocionální a fyzickou námahou.

U jedinců bez chronické adrenální patologie je adisonická krize důsledkem autoimunní léze kortikální substance, vrozených poruch aktivity enzymů, bilaterálního akutního infarktu myokardu adrenálních kortikálních tkání, chirurgického odstranění jedné nebo dvou nadledvinek. Někdy se prudký pokles sekrece hormonů stává prvním diagnostikovaným symptomem latentní formy chronického hypokorticismu, adrenokortikální insuficience štítné žlázy.

Patogeneze

Nadledvinky - sekrece žláz s vnitřní sekrecí, která produkuje několik typů hormonů. Kůra nadledvin produkuje kortikosteroidy, jako je kortizon, kortizol, aldosteron, kortikosteron, deoxykortikosteron. Aktivita těchto sloučenin zajišťuje normální funkci nervového a kardiovaskulárního systému, tok metabolických procesů a trávení, tvorbu pojivové tkáně udržuje hladinu cukru. Při krizové krizi se produkce kortikosteroidů velmi rychle snižuje. Tělesné systémy nemají čas se přizpůsobit náhlému nedostatku hormonů. V důsledku toho je mnoho typů metabolických procesů narušeno, dochází k dehydrataci, snižuje se množství cirkulující krve. Změny metabolismu draslíku ovlivňují činnost srdečního svalu: začnou se zhoršovat a krevní tlak se snižuje. Rozvíjí se renální selhání, klesá koncentrace cukru v krvi. Stav krize se stává život ohrožující.

Klasifikace

Krize addison probíhá v průběhu několika hodin až několika dnů. Je zde stadium předzvěsti, ve kterém pacienti pociťují celkovou slabost, bolest svalů, ztrátu chuti k jídlu a fázi rozvinutého klinického obrazu, charakterizovaného progresivním zhoršováním pohody. Další klasifikace je založena na rozdílech v klinickém obrazu. Podle ní se rozlišuje pět forem adisonické krize:

1. Gastrointestinální. Akutní dyspeptické poruchy se dostávají do popředí. Většinou zvracení, nevolnost, průjem, bolest v křeči v břiše, nedostatek chuti k jídlu.
2. Pseudoperitoneální. Tato forma krize je klinicky podobná akutní břicho. Vyznačuje se ostrými bolestmi, napětím břišních svalů.
3. Myokardiální. Vedoucí symptomy jsou spojeny s poruchou funkce srdce a cév. Nedostatek krevního oběhu se projevuje cyanózou sliznic a kůže, hypotenzí, zpomalením pulsu.
4. Meningoencephalic. Dominují neuropsychiatrické poruchy. Fokální a halucinační-bludné příznaky, křeče, deprese vědomí, vyvíjí se delirium.
5. Respirační. Projevuje se respiračním selháním. Dušnost, celková slabost, závratě, pocit nedostatku vzduchu.

Příznaky adisonické krize

U pacientů s chronickými formami adrenální insuficience se příznaky krize během několika dnů zvyšují, rychlý vývoj závažného stavu za 3 až 6 hodin je možný v infekčních a šokových stavech. Zpočátku pacienti zaznamenávají pokles účinnosti, letargii, adynamii. Svalová slabost je tak výrazná, že většinu času upřednostňuje pobyt v posteli, často je třeba se o ni starat (krmení, výměna šatů, WC). Když se snažíte vstát a chodit po místnosti, je to závratě, někdy omdlévání. Prudký pokles krevního tlaku vyvolává kolaps.

Charakteristickým znakem je bronzová, zlatohnědá pigmentace kůže a sliznic. Chuť k jídlu se znatelně snižuje až do úplné nesnášenlivosti typu a vůně potravin. Pacienti si stěžují na nevolnost, která se s progresí symptomů vyvíjí v nekontrolovatelné zvracení. Po dalším útoku se zdravotní stav nezlepší. Bolest v břišní oblasti se zvyšuje: nejprve se koncentruje v epigastriu, pak se šíří po břišní oblasti. Akutní bolesti jsou doprovázeny uvolňováním zvratků krví, černou, dehtovou stolicí nebo průjmem. Méně často je bolest lokalizována v dolní části zad.

Průjem a zvracení vyvolávají dehydrataci, ztrátu elektrolytů. Snížení hladiny sodíku a snížení objemu krve vede k prudkému poklesu systolického a diastolického tlaku. Orgány nedostávají dostatek kyslíku. Hypoxie mozku se projevuje zvýšenou ospalostí a závratí, stupefrakcí. Kvůli zhoršenému průtoku krve v ledvinách se glomerulární filtrace zhoršuje, objem moči se snižuje, vyvíjí se oligurie, pak anurie. V krvi se hromadí močovina a dusík, vytváří se acidóza, jejímž hlavním příznakem je acetonový zápach z ústní dutiny az kůže pacienta. Na straně nervového systému jsou možné příznaky jako křeče, pseudomeningální syndrom, psychotické stavy s paranoidními bludy a / nebo halucinace, delirium.

Komplikace

Bez poskytnutí pohotovostní lékařské péče pacientovi, klinické projevy adisonické krize postupují. Riziko akutního srdečního selhání se ztrátou vědomí, dehydratací mozkové tkáně a akutním selháním ledvin se zvyšuje. Vědomí ztmavne, kůže - na dotek chladná. Puls je sotva hmatný, vláknitý, krevní tlak nemůže být stanoven, srdeční zvuky jsou drasticky sníženy. Coma se vyvíjí a pak smrt. Prevalence úmrtí u žen je 0,52%, u mužů 0,89%.

Diagnostika

Addisonická krize je akutní stav, který vyžaduje neodkladnou lékařskou péči, proto jsou rychlejší diagnostické metody běžnější - sběr klinických dat a několik laboratorních testů k identifikaci metabolických poruch, rozlišení krize s peritonitidou, srdeční selhání, celiakie, myopatie, hyperparatyreóza a některé jiných nemocí. Testovací balíček pacienta zpravidla zahrnuje:

• Průzkum, inspekce Endokrinolog sbírá anamnézu: ve většině případů je určován chronický hypokorticismus, stejně jako faktory, které mohou vyvolat krizi (infekce, zranění, porod, stres, fyzická námaha). Stížnosti popisují klinický obraz akutní adrenální insuficience. Při zkoumání pacienta dochází ke zpomalení řeči a pohybů, apatii, charakteristickému pigmentování kůže, slabému pomalému pulsu.
• Moč, krevní testy. Obecné a biochemické vyšetření krve, vyšetření moči, glukózy v krvi a hormonů nadledvin jsou zahrnuty v úplném laboratorním vyšetření. Charakterizovaný zvýšenými hladinami leukocytů, erytrocytů a hemoglobinu, zvýšeným ESR, hypoglykemií, hyperkalemií a hyponatremií. Podle studie moči je určován výskyt bílkovin, červených krvinek, zvýšeného sodíku, možné detekce acetonu.
• EKG Elektrokardiografie se provádí za účelem identifikace hyperkalemie. Změny parametrů jsou pozorovány, když je koncentrace draslíku v plazmě 7 mmol / l. V normálním QT intervalu existuje vysoká špičatá T vlna, snížená amplituda P vlny s prodlouženým intervalem PQ. Zvýšená hyperkalémie je doprovázena expanzí komplexů QRS, atriální asystolie.

Léčba krizí Addison

Péče o pacienta je poskytována v podmínkách oddělení endokrinologie nebo intenzivní péče. Hlavní soubor aktivit je prováděn v první den hospitalizačního pobytu pacienta, na konci tohoto období je možné vyhodnotit účinnost terapie a provést prognózu. Stabilní doba zotavení trvá 4-6 dnů. Léčba se provádí ve čtyřech směrech:

• Kortikosteroidní substituční terapie. Přípravky rozpustné ve vodě hydrokortizonu byly široce používány. Pacientům jsou předepisovány intravenózní injekce, méně často - intramuskulární.
• Eliminace dehydratace, hypoglykémie. Pacientům byl přidělen intravenózní roztok glukózy, fyziologický roztok, roztok Ringera. Objem léků se vypočítává individuálně, postupně se snižuje na konci léčby.
• Obnovení rovnováhy elektrolytů. Pro kompenzaci hypochlorémie a hyponatrémie jsou indikovány infuze roztoku chloridu sodného a pití brakické vody. K eliminaci hyperkalemie se vstřikuje roztok glukózy a glukonátu vápenatého.
• Symptomatická léčba. V případě potřeby jsou přijata opatření k detoxikaci, obnovení činnosti srdce, cév, dýchacích cest, boje proti kolapsu, infekcím, šokovým stavům a poruchám metabolismu proteinů. Na léčbě se podílejí odborníci z jiných oborů.

Prognóza a prognóza

Výsledek adisonické krize je přímo závislý na včasnosti léčby: jsou zahájena dřívější terapeutická opatření, příznivější je prognóza. Pacienti se souběžným autoimunitním a infekčním onemocněním mají zvýšené riziko mortality. Aby se předešlo krizi, lidé s chronickým hypokorticismem vyžadují systematickou diagnózu funkce nadledvin, lékařské sledování účinnosti podpůrné léčby. Samovolné odebírání léků, nahrazení předepsaných léků analogy je nepřijatelné. Se zvýšeným emocionálním nebo fyzickým stresem, akutním onemocněním, těhotenstvím je třeba se poradit s endokrinologem o zvýšení dávky léků.