Cushingův syndrom je komplex klinických symptomů způsobených vysokým obsahem kortikosteroidů v krvi (hyperkorticismus). Hyperkortizolismus je dysfunkcí endokrinního systému. Jeho primární forma je spojena s patologií nadledvinek a sekundární se vyvíjí s porážkou hypotalamicko-hypofyzárního systému mozku.

Glukokortikosteroidy jsou hormony, které regulují všechny typy metabolismu v těle. Syntéza kortizolu v kůře nadledvin je aktivována pod vlivem andrenokortikotropního hormonu (ACTH) hypofýzy. Jeho aktivita je řízena hormony hypotalamu - kortikoliberiny. Koordinovaná práce všech vazeb humorální regulace zajišťuje řádné fungování lidského těla. Ztráta alespoň jedné vazby z této struktury vede k hypersekreci kortikosteroidů nadledvinami a rozvoji patologie.

Kortizol pomáhá lidskému tělu rychle se přizpůsobit účinkům negativních environmentálních faktorů - traumatických, emocionálních, infekčních. Tento hormon je nepostradatelný při realizaci životně důležitých funkcí těla. Glukokortikoidy zvyšují intenzitu katabolismu proteinů a aminokyselin a zároveň inhibují štěpení glukózy. Jako výsledek, tkáně těla začnou se deformovat a atrofii a hyperglycemia se vyvíjí. Tuková tkáň reaguje jinak než hladina glukokortikoidů v krvi: některé z nich urychlují proces ukládání tuku, zatímco jiné - množství tukové tkáně klesá. Nerovnováha voda-elektrolyt vede k rozvoji myopatie a arteriální hypertenze. Poškozená imunita snižuje celkovou odolnost organismu a zvyšuje jeho náchylnost k virovým a bakteriálním infekcím. Když hyperkortikoidismus ovlivňuje kosti, svaly, kůži, myokard a další vnitřní orgány.

Syndrom byl poprvé popsán v roce 1912 americkým neurochirurgem Harvey Williamsem Cushingem, díky němuž dostal své jméno. N. Itsenko provedl nezávislou studii a publikoval svou vědeckou práci o nemoci, o něco později, v roce 1924, proto je název Cushingova syndromu běžný v post-sovětských zemích. Ženy trpí touto nemocí mnohem častěji než muži. První klinické příznaky se objevují ve věku 25-40 let.

Cushingův syndrom se projevuje poruchou srdce, metabolickými poruchami, zvláštním typem ukládání tuku v těle, poškozením kůže, svalů, kostí a dysfunkcí nervového a reprodukčního systému. Tvář pacientů je zakulacená, oční víčka nabobtnají, objeví se jasná tvářenka. Ženy si všimnou nadměrného růstu vlasů. V horní části těla a ne krk hromadí hodně tuku. Na kůži se objevují roztáhnout. U pacientů s poruchou menstruačního cyklu je klitoris hypertrofovaný.

Diagnóza syndromu je založena na výsledcích laboratorního stanovení kortizolu v krvi, tomografických a scintigrafických studiích nadledvinek. Léčba patologie je:

• při jmenování léků, které inhibují sekreci kortikosteroidů,
• při provádění symptomatické terapie,
• při chirurgickém odstranění novotvaru.

Etiologie

Etiopatogenetické faktory Cushingova syndromu jsou rozděleny do dvou skupin - endogenní a exogenní.

1. První skupina zahrnuje hyperplastické procesy a novotvary kůry nadledvin. Hormon produkující nádor kortikální vrstvy se nazývá kortikosterom. Podle původu je to adenom nebo adenokarcinom.
2. Exogenní příčinou hyperkorticismu je intenzivní a dlouhodobá léčba různých onemocnění kortikosteroidy a kortikotropními hormony. Drogový syndrom se vyvíjí s nesprávnou léčbou Prednisonem, Dexamethasonem, Hydrokortisonem a Diprospanem. Jedná se o tzv. Iatrogenní typ patologie.
3. Cushingův pseudo-syndrom má podobný klinický obraz, ale je způsoben jinými příčinami, které nesouvisejí s poškozením nadledvinek. Patří mezi ně alimentární obezita, závislost na alkoholu, těhotenství, neuropsychiatrická onemocnění.
4. Cushingova choroba je způsobena zvýšenou produkcí ACTH. Příčinou tohoto stavu je hypofyzární mikroadenom nebo kortikotropinom, který se nachází v průduškách, varlatech nebo vaječnících. Vývoj tohoto benigního glandulárního tumoru přispívá k poranění hlavy, odloženým neuroinfekcím, porodu.

• Celkový hyperkortizolismus se vyvíjí, když jsou postiženy všechny vrstvy kůry nadledvin.
• Částečná je doprovázena izolovanou lézí jednotlivých kortikálních zón.

Patogenetické vazby Cushingova syndromu:

1. hypersekrece kortizolu
2. urychlení katabolických procesů
3. štěpení proteinů a aminokyselin
4. strukturálních změn orgánů a tkání, t
5. narušení metabolismu sacharidů, což vede k hyperglykémii,
6. abnormální ukládání tuku na zádech, krku, obličeji, hrudníku,
7. acidobazická nerovnováha,
8. snížení draslíku v krvi a zvýšení sodíku,
9. zvýšení krevního tlaku
10. deprese v imunitní obraně
11. kardiomyopatie, srdeční selhání, arytmie.

Osoby zařazené do rizikové skupiny pro rozvoj hyperkortizolismu:

• sportovci,
• těhotné ženy
• závislí, kuřáci, alkoholici,
• psychotické.

Symptomatologie

Klinické projevy Cushingova syndromu jsou různé a specifické. V patologii se vyvíjí dysfunkce nervového, sexuálního a kardiovaskulárního systému.

1. První příznak onemocnění - morbidní obezita, charakterizovaná nerovnoměrnou depozicí tuku v celém těle. U pacientů s podkožní tukové tkáně je nejvýraznější na krku, obličeji, hrudníku, břiše. Jejich obličej vypadá jako měsíc, jejich tváře jsou purpurové, nepřirozené červenání. Postava pacientů se stává nepravidelným tvarem - plné tělo na tenkých končetinách.
2. Na kůži těla se objevují pruhy nebo strie fialově modravé barvy. Jedná se o strie, jejichž vzhled je spojen s přetažením a ztenčením kůže v místech, kde je tuk uložen v nadbytku. K kožním projevům Cushingova syndromu patří také: akné, akné, hematomy a bodové krvácení, oblasti hyperpigmentace a lokální hyperhidróza, pomalé hojení ran a řezů. Kůže pacienta získává „mramorový“ odstín s výrazným cévním vzorem. Stává se náchylným k odlupování a suchu. Na loktích, krku a břiše mění kůže barvu díky nadměrnému ukládání melaninu.
3. Porážka svalového systému se projevuje hypotrofií a svalovou hypotonií. "Šikmé hýždě" a "žabí břicho" jsou způsobeny atrofickými procesy v příslušných svalech. S atrofií svalů nohou a ramenního pletence si pacienti stěžují na bolest v době zvedání a dřepu.
4. Sexuální dysfunkce se projevuje menstruačními nesrovnalostmi, hirsutismem a hyperrichózou u žen, sníženou sexuální touhou a impotencí u mužů.
5. Osteoporóza je pokles hustoty kostí a porušení její mikroarchitektury. Podobné jevy se vyskytují u závažných metabolických poruch v kostech s převahou katabolismu oproti procesům tvorby kostí. Osteoporóza se projevuje artralgií, spontánními zlomeninami kostí kostry, zakřivením páteře - kyfoskoliózou. Kosti začnou tenčit a bolet. Stávají se křehkými a křehkými. Pacienti lichotí a nemocní děti zaostávají za svými vrstevníky.
6. S porážkou nervového systému, pacienti zažívají různé poruchy od letargie a apatie k depresi a euforii. U pacientů s nespavostí, psychózou jsou možné pokusy o sebevraždu. Porušení centrální nervové soustavy se projevuje neustálou agresí, hněvem, úzkostí a podrážděností.
7. Mezi běžné příznaky patří: slabost, bolesti hlavy, únava, periferní edém, žízeň, časté močení.

Cushingův syndrom může být mírný, středně závažný nebo závažný. Progresivní průběh patologie je charakterizován nárůstem symptomů v průběhu roku a postupným rozvojem syndromu - za 5-10 let.

U dětí je Cushingův syndrom vzácně diagnostikován. První známkou onemocnění je také obezita. Pravá puberta je zpožděna: chlapci jsou v genitáliích nedostatečně rozvinutí - varlata a penis, u dívek dochází k dysfunkci vaječníků, hypoplazii dělohy a neexistuje žádná menstruace. Příznaky poškození nervového systému, kostí a kůže u dětí jsou stejné jako u dospělých. Tenká kůže je snadno zranitelná. Na něm se objevují vředy, akné vulgaris, vyrážky podobné lišejníku.

Těhotenství u žen s Cushingovým syndromem se vyskytuje vzácně v důsledku těžké sexuální dysfunkce. Její prognóza je nepříznivá: předčasný porod, spontánní potraty, předčasné ukončení těhotenství.

Při absenci včasné a adekvátní terapie vede Cushingův syndrom k rozvoji závažných komplikací:

• dekompenzované srdeční selhání
• akutní cerebrovaskulární příhoda,
• sepse,
• těžká pyelonefritida,
• osteoporóza se zlomeninami páteře a žeber,
• adrenální krize s úskalím, poklesem tlaku a dalšími patologickými příznaky,
• bakteriální nebo plísňový zánět kůže,
• diabetes bez dysfunkce slinivky břišní,
• urolitiázy.

Diagnostika

Diagnóza Cushingova syndromu je založena na anamnestických a fyzických datech, stížnostech pacientů a výsledcích screeningu. Odborníci začínají obecným vyšetřením a věnují zvláštní pozornost stupni a povaze tuků, stavu kůže na obličeji a těle, a diagnostikovat pohybový aparát.

1. V moči pacientů určete hladinu kortizolu. S jeho nárůstem o 3 až 4násobek je potvrzena diagnóza patologie.
2. Provedení testu s "Dexamethasone": u zdravých lidí tento lék snižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientů takový pokles není.
3. U hemogramu - leukopenie a erytrocytózy.
4. Biochemie krve - porušení KOS, hypokalémie, hyperglykémie, dyslipidémie, hypercholesterolémie.
5. Analýza markerů osteoporózy ukazuje nízký obsah osteokalcinu, informativního markeru tvorby kostí, který je uvolňován osteoblasty během osteosyntézy a částečně vstupuje do krevního oběhu.
6. Analýza TSH - snížení hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
7. Stanovení hladiny kortizolu ve slinách - u zdravých lidí kolísá a u pacientů se ve večerních hodinách prudce snižuje.
8. Tomografická studie hypofýzy a nadledvinek se provádí za účelem stanovení onkogeneze, její lokalizace, velikosti.
9. Rentgenové vyšetření kostry - definice příznaků osteoporózy a zlomenin.
10. Ultrazvuk vnitřních orgánů - další diagnostická metoda.

Specialisté v oblasti endokrinologie, terapie, neurologie, imunologie a hematologie se zabývají diagnostikou a léčbou pacientů s Cushingovým syndromem.

Léčba

Abychom se zbavili Cushingova syndromu, je nutné identifikovat jeho příčinu a normalizovat hladinu kortizolu v krvi. Pokud byla patologie způsobena intenzivní glukokortikoidní terapií, měla by být postupně zrušena nebo nahrazena jinými imunosupresivy.

Pacienti s Cushingovým syndromem jsou hospitalizováni v endokrinologickém oddělení nemocnice, kde jsou pod přísným lékařským dohledem. Léčby zahrnují drogu, chirurgii a radiační terapii.

Léčba drogami

Pacienti předepisovali inhibitory adrenální syntézy glukokortikosteroidů - "ketokonazol", "methirapon", "mitotan", "mamomit".

• antihypertenziva - enalapril, kapoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemické léky - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• srdeční glykosidy - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulátory - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativa - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminové komplexy.

Operativní zásah

Chirurgická léčba Cushingova syndromu spočívá v provádění následujících typů operací:

Adrenalektomie - odstranění postižené nadledviny. U benigních novotvarů je prováděna parciální adrenalektomie, při které je s uchováním orgánu odstraněn pouze nádor. Biomateriál se posílá k histologickému vyšetření za účelem získání informací o typu nádoru a jeho tkáňovém původu. Po provedení bilaterální adrenalektomie bude pacient muset po celý život užívat glukokortikoidy.

Selektivní transsphenoidní adenomektomie je jediný účinný způsob, jak se tohoto problému zbavit. Novotvary hypofýzy jsou odstraňovány neurochirurgy nosem. Pacienti jsou rychle rehabilitováni a vrátí se ke svému normálnímu životnímu stylu.

Pokud je nádor produkující kortizol umístěn v pankreatu nebo v jiných orgánech, je odstraněn provedením minimálně invazivního zákroku nebo klasickým zákrokem.

Zničení nadledvinek je dalším způsobem léčby syndromu, s nímž je možné zničit hyperplazii žlázy injekcí sklerotizujících látek kůží.

Radiační terapie adenomu hypofýzy má příznivý vliv na tuto oblast a snižuje produkci ACTH. Provádí se v případě, kdy je chirurgické odstranění adenomu ze zdravotních důvodů nemožné nebo kontraindikováno.

Při rakovině nadledvinek v lehké a střední formě je indikována radiační terapie. V těžkých případech odstraňte nadledvinu a předepište "Hloditan" jinými léky.

Protonová terapie hypofýzy je předepsána pacientům s nejistotou lékařů o přítomnosti adenomů. Protonová terapie je speciální typ radioterapie, při které urychlené ionizující částice působí na ozářený nádor. Protony poškozují DNA rakovinných buněk a způsobují jejich smrt. Metoda umožňuje zaměřit se na nádor s maximální přesností a zničit ho v jakékoli hloubce těla bez významného poškození okolních tkání.

Předpověď

Cushingův syndrom je vážná nemoc, která v týdnu nezmizí. Lékaři dávají svým pacientům speciální doporučení pro pořádání domácí terapie:

• Postupné zvyšování fyzické aktivity a návrat k obvyklému rytmu života prostřednictvím drobného tréninku bez únavy.
• Správná, racionální, vyvážená výživa.
• Provádění duševní gymnastiky - křížovky, hádanky, úkoly, logická cvičení.
• Normalizace psycho-emocionálního stavu, léčba deprese, prevence stresu.
• Optimální způsob práce a odpočinku.
• Domácí metody léčby patologie - lehké cvičení, vodní gymnastika, teplá sprcha, masáž.

Pokud je příčinou patologie benigní novotvar, je prognóza považována za příznivou. U těchto pacientů začíná nadledvinka po léčbě pracovat v plném rozsahu. Jejich šance na zotavení se z nemoci se výrazně zvyšují. V rakovině nadledvinek, smrt obvykle nastane za rok. Ve vzácných případech mohou lékaři prodloužit život pacientů maximálně na 5 let. Když se v těle vyskytnou nevratné jevy a neexistuje kompetentní léčba, prognóza patologie se stává nepříznivou.

Itsenko-Cushingův syndrom - co to je, symptomy, diagnostika a léčba

Itsenko-Cushingův syndrom je vzácné onemocnění, které je výsledkem přílišného hormonu kortizolu v těle. Kortizol je hormon normálně produkovaný nadledvinami a je nezbytný pro život. Umožňuje lidem reagovat na stresové situace, jako je nemoc, a postihuje prakticky všechny tkáně těla.

1 Onemocnění a Itsenko-Cushingův syndrom

Kortizol je produkován během výbuchů, nejčastěji v časných ranních hodinách, s velmi malým množstvím v noci. Itsenko-Cushingův syndrom je stav, kdy tělo produkuje příliš mnoho kortizolu bez ohledu na příčinu.

Onemocnění je výsledkem přílišného hormonu kortizolu v těle.

Někteří pacienti mají tento stav, protože nadledvinky mají nádor, který produkuje příliš mnoho kortizolu. Jiní se dozvědí o Itsenko-Cushingově chorobě ao tom, co to je, protože produkují příliš mnoho hormonu ACTH, který způsobuje, že nadledvinky produkují kortizol. Když je ACTH odvozen z hypofýzy, nazývá se Cushingova choroba.

Obecně je tento stav poměrně vzácný. To je více obyčejné u žen než u mužů, a nejvíce obyčejný věk takových poruch v těle je 20-40 roky.

U mužů mohou příčiny Itsenko-Cushingova syndromu zahrnovat dlouhý příjem steroidních léků, zejména steroidních tablet. Steroidy obsahují umělou verzi kortizolu.

2 Příznaky Itsenko-Cushingovy choroby

Hlavní znaky a příznaky Itsenko-Cushingova syndromu jsou uvedeny v tabulce níže. Ne všichni lidé s tímto stavem mají všechny tyto příznaky. Někteří lidé mají málo nebo „mírné“ symptomy, možná pouze přibývání na váze a nepravidelnou menstruaci.

Jiní lidé s těžší formou onemocnění mohou mít téměř všechny symptomy. Nejčastějšími příznaky u dospělých jsou přibývání na váze (zejména v těle a často nejsou doprovázeny přírůstkem hmotnosti v rukou a nohou), vysoký krevní tlak a změny v paměti, náladě a koncentraci. Další problémy, jako je svalová slabost, jsou způsobeny ztrátou bílkovin v tkáních těla.

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu

U dětí se Itsenko-Cushingův syndrom projevuje obezitou s pomalejším tempem růstu.

Špatná krátkodobá paměť

Nadměrný růst vlasů (ženy)

Červený, rudý obličej

Extra tuk na krku

Tenká kůže a strie v Itsenko-Cushingově syndromu

Slabost v bocích a ramenou

3 Diagnostika Itsenko-Cushingova syndromu

Vzhledem k tomu, že ne každý člověk s Itsenko-Cushingovým syndromem má všechny příznaky a symptomy, a protože mnohé rysy tohoto syndromu, jako je přibývání na váze a vysoký krevní tlak, jsou běžné pro běžnou populaci, může být obtížné diagnostikovat Itsenkovu chorobu. Cushing založený pouze na symptomech.

Jako výsledek, lékaři používají laboratorní testy, které pomáhají diagnostikovat nemoc. Tyto testy určují, proč se produkuje příliš mnoho kortizolu nebo proč normální kontrola hormonů nefunguje správně.

Nejčastěji používané testy měří množství kortizolu ve slinách nebo v moči. Můžete také zkontrolovat, zda je příliš vysoká produkce kortizolu tím, že dostanete malou pilulku zvanou dexamethason, která napodobuje kortizol. To se nazývá dexamethasonový supresní test. Pokud tělo správně reguluje kortizol, hladiny kortizolu se sníží, ale to se nestane u osoby s Cushingovým syndromem. Tyto testy nejsou vždy schopny definitivně diagnostikovat stav, protože jiné nemoci nebo problémy mohou způsobit nadměrný kortizol nebo abnormální kontrolu produkce kortizolu.

Hladiny kortizolu mohou být stanoveny analýzou moči.

Tyto podmínky se nazývají „stavy pseudo-sušení“. Vzhledem k podobnosti symptomů a výsledků laboratorních testů mezi Cushingovým syndromem a podmínkami pseudo-sušení mohou lékaři provést řadu testů a mohou potřebovat léčit stavy, které mohou vést k pseudo-Cushingovým podmínkám, jako je deprese. kortizol se během léčby stává normální. Pokud tak neučiní, a to zejména v případě, že se zhorší fyzické vlastnosti, je pravděpodobnější, že tato osoba má opravdivé svědění.

• fyzická aktivita;
• spánková apnoe;
• deprese a jiné duševní poruchy;
• těhotenství;
• bolest;
• stres;
• nekontrolovaný diabetes;
• alkoholismus;
• extrémní obezita.

4 Léčba Itsenko-Cushingova syndromu

Jedinou účinnou léčbou Itsenko-Cushingovy choroby je odstranění nádoru, snížení jeho schopnosti produkovat ACTH nebo odstranění nadledvinek.

Po odstranění nadledvinek operací

Existují i ​​další komplementární přístupy, které lze použít k léčbě některých symptomů. Například diabetes, deprese a vysoký krevní tlak budou léčeny běžnými léky používanými pro tyto stavy. Lékaři mohou navíc předepisovat další vápník nebo vitamín D nebo jiný lék, který zabrání řídnutí kostí.

Odstranění tumoru hypofýzy chirurgickým zákrokem

Odstranění tumoru hypofýzy chirurgickým zákrokem je nejlepším způsobem, jak se zbavit Itsenko-Cushingovy choroby. Operace se doporučuje pro ty, kteří mají nádor, který se nešíří v oblasti mimo hypofýzu a které jsou dostatečně viditelné, aby podstoupily anestezii. To se obvykle provádí průchodem nosem nebo horním rtem a přes sinusový sval k dosažení nádoru. Toto je znáno jak transsphenoidal chirurgie, který dovolí vám vyhnout se pádu do hypofýzy přes horní lebku. Tato trasa je pro pacienta méně nebezpečná a umožňuje rychlejší zotavení.

Chirurgický zákrok k odstranění nádoru hypofýzy

Odstranění pouze nádoru ponechává zbytek hypofýzy neporušený tak, že nakonec funguje normálně. To je úspěšné pro 70-90% lidí, když je provádějí nejlepší chirurgové hypofýzy. Míra úspěchu odráží zkušenosti chirurga provádějícího operaci. Nádor se však může vrátit k 15% pacientů, pravděpodobně v důsledku neúplného odstranění nádoru během dřívější operace.

Radiochirurgie

Jiné možnosti léčby zahrnují radiační terapii pro celou hypofyzární nebo cílovou radiační terapii (volal radiochirurgii), když nádor je viditelný na MRI. Může být použit jako jediná léčba, pokud není hypofyzární operace zcela úspěšná. Tyto přístupy mohou trvat až 10 let, než budou mít plný účinek. Mezitím pacienti užívají léky ke snížení produkce kortizolu nadledvin. Jedním z důležitých vedlejších účinků radiační terapie je, že může ovlivnit jiné buňky hypofýzy, které tvoří jiné hormony. Výsledkem je, že až 50% pacientů musí užívat jinou hormonální náhradu během 10 let po léčbě.

Odstranění nadledvinek chirurgií

Odstranění obou nadledvinek také eliminuje schopnost těla produkovat kortizol. Vzhledem k tomu, že hormony nadledvin jsou nezbytné pro život, pacienti by měli užívat hormony podobné kortizolu a hormony florinef, které kontrolují rovnováhu soli a vody každý den po zbytek života.

Léky

Zatímco některé slibné léky jsou testovány v klinických studiích, v současné době dostupné léky snižující hladiny kortizolu, pokud jsou podávány samostatně, nefungují dobře jako dlouhodobá léčba. Tyto léky se nejčastěji používají v kombinaci s radiační terapií.

Itsenko-Cushingův syndrom (hyperkortizolismus): příčiny, symptomy, diagnostika a léčba

Itsenko-Cushingův syndrom je patologický symptomatický komplex vznikající v důsledku hyperkorticismu. Dlouhodobá léčba glukokortikoidy je také jedním z důvodů vývoje patologického procesu. Syndrom je pozorován u lidí ve věku 20 až 45 let. Případy rozvoje Cushingova syndromu u dětí a starších osob nejsou vyloučeny. Nejčastěji se tento syndrom vyvíjí u žen.

Není nutné porovnávat Itsenko-Cushingovu chorobu (BIC) a Cushingův syndrom. Onemocnění implikuje sekundární hyperkortizolismus, který se vyvíjí s poruchami regulačních mechanismů, které kontrolují hypotalamus-hypofyzárně-adrenální systém. Léčba syndromu se provádí po studiu příčin a provokujících faktorů.

Příčiny

Primárními příčinami výskytu Itsenko-Cushingova syndromu jsou hyperprodukce adrenokortikotropního hormonu a náhle vzniklé kortikotropní adenomy hypofýzy. To vede k výrazným endokrinním a hypotalamickým poruchám. Mezi hlavní příčiny tohoto syndromu patří:

• Mikadenom hypofýzy je benigní tvorba žláz, která nepřesahuje velikost 10 mm. Nádor ovlivňuje zvýšení hladiny adrenokortikotropního hormonu v těle. Podle endokrinologů je to hlavní důvod vzniku syndromu. Patologické příznaky se objevují v 83% případů;
• Adenomatóza kůry nadledvinek, adenokarcinomu a adenomu vede k progresi syndromu a Cushingova onemocnění v 19%. Nadměrný růst nádoru vede k narušení normální struktury a práce kůry nadledvin;
• Kortikotropinomie plic, štítné žlázy, prostaty, slinivky, vaječníků a dalších orgánů. Vzhledem k nádoru se vyvíjí patologický syndrom ve 2% všech případů. Kortikotropinom produkuje kortikotropní hormon, který způsobuje hyperkorticismus;
• Narušení sekrece biologicky aktivních složek;
• Vzhledem k nadměrné produkci kortizolu dochází k katabolickému efektu, to znamená, že se rozkládají proteinové struktury svalů, kůže, kostí, vnitřních orgánů atd. Tento stav postupně vede k atrofii a degeneraci tkání;
• Zvýšená intestinální absorpce glukózy způsobuje výskyt steroidního diabetu;
• Porušení metabolismu tuků. Tento stav je charakterizován nadměrnou depozicí tuku v určitých oblastech těla a deplecí v jiných, kvůli rozdílné citlivosti na glukokortikoidy;
• Příliš vysoké hladiny kortizolu ovlivňují ledviny, což má za následek poruchy elektrolytů (hypernatrémie a hypokalémie), zvýšený tlak a narušení procesů dystrofie ve svalových tkáních;
• Dlouhodobé užívání léků, které zahrnují glukokortikoidy nebo adrenokortikotropní hormon.

Srdeční selhání, kardiomyopatie a arytmie se vyvíjí v důsledku hyperkorticismu srdečního svalu. Kortizol inhibuje imunitu, takže Cushingův syndrom u dětí vyvolává vznik různých infekčních onemocnění.

Provokační faktory pro vznik Itsenko-Cushingova syndromu

Jakákoliv patologie v žlázách může změnit vzhled osoby, inhibovat reprodukční funkce, negativně ovlivnit stav cév a srdce. Proto jsou odborníci obzvláště opatrní při zkoumání nových informací o patogenezi, příčinách a provokativních faktorech Itsenko-Cushingova syndromu. Faktory vedoucí k výskytu tohoto syndromu jsou:

• zánětlivého procesu v arachnoidní hmotě. Doprovázeno tvorbou adheze (arachnoid);
• poranění hlavy, otřesy;
• encefalitida - zánět mozkových struktur způsobený patogenními mikroorganismy nebo aktivitou klíšťat;
• meningitida - zánět membrán mozku a míchy;
• dědičnost;
• těžké intoxikace;
• poškození centrálního nervového systému.

Cushingův syndrom může mít progresivní průběh s projevem všech symptomů během jednoho roku, nebo postupný s nárůstem symptomů od 2 do 10 let.

Příznaky

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu jsou zvláštní a je nemožné pochopit, co způsobuje vznik určitých znaků. Správnou diagnózu může provést pouze lékař, který prozkoumá všechny symptomy. Příznaky jsou následující:

• Podle statistik je v 90% případů Itsenko-Cushingova syndromu hlavním příznakem obezita. Na břiše, na obličeji, na krku a na zádech dochází k ukládání tuků. Tvář získává tvar měsíce, kůže má tmavě červenou barvu s modravým nádechem (viz foto nahoře). Je-li tuk uložen v oblasti sedmé krční páteře, pak se objeví hrb „zubra“;
• Pokud jde o svalový systém, pacienti mají svalovou atrofii, nízký tón a svalovou sílu. Specifické příznaky doprovázející tento syndrom jsou:
  • malé množství gluteus a femorálních svalů;
  • podvýživa břišních svalů je charakterizována částečnou absencí podkožní tkáně;
  • kýlová vláknitá struktura přední stěny břicha.
• Kůže dostane "mramorový" odstín s výraznou cévní sítí, odlupováním a suchostí. Protahování se provádí na kůži horních končetin, stehen, hrudníku, hýždí a břicha - modrých nebo fialových pruhů, které dosahují délky 2 cm a také silné vyrážky na kůži (akné), subkutánní krvácení, jasná pigmentace některých oblastí kůže nejsou vyloučeny. Na dlaních se kůže ztenčuje;
• Atrofie a poškození kostí nejsou výjimkou - osteoporóza, která vede k velmi závažné bolesti, zlomeninám, deformacím kostí, kyfoskolióze (zakřivení páteře v čelní a sagitální rovině) a skolióze (deformace tří rovin páteře). V důsledku stlačení obratlů se objeví šikmina a růst se snižuje. U Cushingova syndromu u dětí dochází ke zpoždění růstu v důsledku zpomalení vývoje epifýzové destičky;
• Poruchy srdečního svalu vedou k rozvoji kardiomyopatie, která je charakterizována údery, fibrilací síní a symptomy srdečního selhání. Tyto příznaky mohou být fatální;
• V Cushingově syndromu trpí a projevuje se centrální nervový systém:
  • letargie;
  • prodloužená deprese;
  • psychóza;
  • pokusu o sebevraždu.
• Ve 22% případů se u pacientů vyvine steroidní diabetes mellitus, který není spojen s žádným narušením funkce slinivky břišní. Průběh diabetu má mírný stupeň, s mírnou hladinou inzulínu a je rychle vyvážen individuálně zvolenou dietou a léky, které snižují hladinu cukru v krvi. Možný rozvoj periferního edému, polyurie (zvýšená tvorba moči) a nokturie (časté močení v noci);
• U žen je možný výskyt hyperandrogenismu - patologie endokrinního systému charakterizovaného těmito příznaky:
  • virilizace je komplex symptomů charakterizovaný výskytem mužských rysů u žen (postava, hlas, růst vlasů atd.);
  • hirsutismus - nadměrný růst koncových vlasů (tvrdých, dlouhých a tmavých) mužského typu u žen;
  • hyperrichóza - onemocnění, které se projevuje nadměrným růstem vlasů na neobvyklých oblastech kůže;
  • porušení menstruačního cyklu;
  • neplodnosti

Muži s Cushingovým syndromem vykazují symptomy:

• feminizace - vývoj druhotných sexuálních charakteristik charakteristických pro ženy;
• atrofie varlat nebo atrofie varlat - patologický stav, ve kterém jsou pohlavní žlázy (varlata) výrazně zmenšeny;
• nízká sexuální touha a erektilní dysfunkce;
• gynekomastie - zvýšení mléčných žláz s hypertrofií tukové tkáně.

Symptomy Cushingova syndromu u dětí jsou vzácné, ale závažnost není nižší než u jiných onemocnění endokrinního systému. Syndrom je náchylnější k adolescentům.

Rozsah Cushingovy choroby

Neexistují žádné formy, stadia nebo typy syndromu, Cushingova choroba je rozdělena do tří stupňů klinického průběhu. Stupně jsou následující:

• Mírné symptomy jsou mírné: osteoporóza může chybět, menstruační funkce je zachována;
• průměrný stupeň má výrazné symptomy, ale nejsou žádné komplikace;
• s těžkými komplikacemi:
  • svalová atrofie;
  • hypokalémie - nízká hustota draslíkových iontů v krvi;
  • hypertenzní nefropatie - porážka malých renálních tepen s arteriální hypertenzí;
  • těžké duševní poruchy - skupina onemocnění charakterizovaných komplikacemi průběhu a terapie.

Kromě stupňů, existují dva stupně Cushingovy choroby:

• progresivní. Vyznačuje se rychlým (do 7 měsíců) zvýšením symptomů a komplikací;
• torpid. Patologické změny se postupně formují v průběhu 10 let.

Diagnostika

Při prvních podezřeních na Itsenko-Cushingův syndrom je vyloučen exogenní zdroj příjmu glukokortikoidů, studují se anamnestická a fyzikální data. Prvním krokem je zjištění hlavní příčiny hyperkorticismu. Za tímto účelem se provádí diagnostika pomocí screeningového testování:

• stanovení vylučování kortizolu v moči. Pokud se hladina kortizolu zvyšuje čtyřikrát, znamená to spolehlivou diagnózu Cushingova syndromu nebo samotného onemocnění;
• malý dexamethasonový test. Cushingova choroba zahrnuje užívání dexamethasonu, který pomáhá významně snižovat hladiny kortizolu, ale bez syndromu redukce.

Pro stanovení hlavního zdroje hyperkortizolismu se provádí scintigrafie nadledvin, magnetická rezonance nebo počítačová tomografie hypofýzy. Radiografie, počítačová tomografie hrudníku a páteře se provádí k diagnostice komplikací syndromu. Biochemická analýza krve pomáhá diagnostikovat abnormality elektrolytů, sekundární diabetes mellitus závislý na inzulínu typu 1 atd.

Léčba

Pro léčbu se používá speciální mechanismus, který kombinuje radiační terapii (gama terapie a protonové ozáření hypofýzy). Pomocí gama terapie je záření emitováno z radioaktivních izotopů různých nádorů. Mezi gama terapií a protonovým ozářením hypofýzy jsou určité rozdíly:

• velká dávka záření;
• poškození blízkých orgánů se nevyskytuje;
• stačí jeden postup;
• další ozáření hypofýzy se provádí pouze o šest měsíců později;
• protonové ozáření je účinnější u onemocnění Itsenko-Cushing.

Pro nejlepší výsledek jsou předepsány určité léky.

Drogová terapie

Symptomatická léčba zahrnuje použití antihypertenziv, léků snižujících cukr a diuretik. Také jmenován:

• srdeční glykosidy:
  • Korglikon je rychle působící lék, který léčí mírné formy srdeční dysfunkce a vzácně způsobuje vedlejší účinky;
  • Strofantin - lék se silným a dlouhodobým účinkem, který pomáhá při chronickém srdečním selhání, jsou možné vedlejší účinky;
  • Digoxin - léčí těžké formy srdečního selhání, je dostupný ve formě tablet a injekčního roztoku, jsou možné vedlejší účinky;
  • Celanid je mírný a postupný lék, který pomáhá s mírnými projevy srdečního selhání, vzácně způsobuje vedlejší účinky;

Se správným použitím srdečních glykosidů se u 6% pacientů může vyskytnout příznaky intoxikace.

• Imunomodulátory:
  • Interferon - lék pomáhá zvýšit ochranný komplex;
  • Licopid je silný imunomodulátor, lék je kontraindikován u kojících a těhotných žen;
  • Arbidol - antivirotikum s imunomodulačním účinkem;
  • Lymfomyosot je homeopatický lék s anti-edémovými a lymfatickými účinky;
  • Ismigen - lék na prevenci virových onemocnění;
  • Imudon - lék, který chrání sliznici ústní dutiny před viry a bakteriemi;
• antidepresiva:
  • Amitriptylin je léčivo ze skupiny tricyklických antidepresiv. Má sedativní, sedativní a anxiolytický účinek;
  • Imipramin - lék zlepšuje náladu, snižuje pocit deprese;
  • Klomipramin - lék má antihistaminikum a adrenoceptor blokující účinek;
  • Maprotilin - lék, který zvyšuje účinek fenaminu a oslabuje účinky, které způsobují rezerpin;
• sedativa:
  • Valerian - snižuje nervovou podrážděnost, podporuje spánek, zvyšuje účinek tablet na spaní;
  • Passionflower - zmírňuje záchvaty, usnadňuje usínání;
  • Motherwort - má mírný relaxační účinek, vyrovnává srdeční frekvenci;
• vitaminová terapie. Předepsané léky s vitamínem C, P, K, B15, B1 atd.;
• léčba osteoporózy. Přípravy:
  • Denozumab;
  • Komplexy estrogen-progestin;
  • Bisfosfonáty;
  • Kalcitonin z lososa.

Pokud je povaha Cushingova syndromu iatrogenní, je nutné postupné odstranění glukokortikoidů a jejich nahrazení jinými vhodnými imunosupresivy. V případě endogenní povahy hyperkortizolismu je předepisováno podávání léků, které potlačují steroidogenezi v nadledvinách (Chloditan, Mamomit, Elipten atd.).

Chirurgický zákrok

Při poškození nádorů plic, hypofýzy a nadledvinek se provádí chirurgické odstranění lézí. Pokud to není možné, provede se jednorázové nebo oboustranné odstranění nadledvinek (adrenalektomie) nebo radioterapie hypotalamicko-hypofyzární oblasti. Radiační terapie se provádí ve spojení s chirurgickým nebo lékařským ošetřením.

Pooperační období chronické adrenální insuficience u pacientů, kteří podstoupili adrenalektomii, předpokládá konstantní hormonální substituční terapii.

Alternativní léčba

Kromě lékové terapie a chirurgie lze použít i některé alternativní metody léčby syndromu a Cushingovy choroby. Patří mezi ně:

• potraviny;
• léčba lidových prostředků;
• cvičení

Napájení

V Cushingově syndromu se zvyšuje hladina kortikosteroidních hormonů, což způsobuje zřejmé změny v práci různých tkání a orgánů. Dieta nemá velký vliv na produkci kortizolu a jiných hormonů, ale neměli byste podceňovat správnou výživu. Přísné dodržování stravy pomůže normalizovat a regulovat metabolismus.

Strava by neměla být spousta nasycených mastných kyselin (margarín, majonéza, máslo), namísto toho je nutné zvyšovat obsah vitamínu D (vejce, tvrdý sýr, mléčné výrobky). Také potřebné potraviny obsahující vápník (tvaroh, mléko, sezam, zelení).

Při obezitě je lepší snížit příjem soli, živočišných tuků a tekutin. Silný čaj, lihoviny a káva by měly být zcela odstraněny a nahrazeny lehkými polévkami, vařeným masem, obilovinami. Se steroidním diabetem se doporučuje konzumovat více bílkovin, snížit podíl sacharidů a tuků.

Lidové léky

Pro adjuvantní terapii Cushingova syndromu se používá léčba lidovými prostředky. Než se obrátíte na tradiční medicínu, musíte vědět vše o patologii: co to je, příčiny, faktory a co mohou být komplikace. Finanční prostředky zahrnují:

• Šťáva z rakytníku. Používejte v čisté formě v 50 ml po dobu 1 hodiny před jídlem třikrát denně. Obálka chrání žaludeční sliznici před účinky žaludeční šťávy a eliminuje symptomy peptického vředu;
• Linden med. 1 lžíce produktu rozpuštěného ve sklenici teplé vody a vypít tři sklenice během dne;
• Česneková infuze. Užitečné u steroidního diabetu, což je prostředek ke snížení hladiny cukru. Je nutné jemně otřít stroužky česneku, nalijte vařící vodu a nechat vyluhovat po dobu 30 minut. Pijte půl sklenice třikrát denně v malých doušcích;
• Infuze plodů popela. Lžíce sušeného ovoce nalijte sklenici vroucí vody. Nechte vyluhovat, po pití třikrát denně po půl sklenice.

Cvičení

Cvičení je dobré pro syndrom a Cushingovu nemoc. Doporučuje se pravidelně provádět lehkou fyzickou námahu, pomáhají zmírnit stres, zhubnout a zvýšit správné množství svalové hmoty. Nejúčinnějším způsobem je jóga, která vyrovnává metabolismus, imunitu a hladiny hormonů.

Prevence

Jako preventivní opatření se doporučuje provádět jednou ročně rentgenový snímek tureckého sedla, studovat zorná pole a koncentraci adrenokortikotropního hormonu v krevní plazmě. Není možné ignorovat příznaky Itsenko-Cushingova syndromu, protože se mohou vyvinout změny, které vedou k smrti. Nedoporučuje se těžké cvičení, přepracování, stres atd.

Předpověď

Prognóza závisí na povaze nádoru - benigní nebo maligní. Pokud má pacient benigní kortikosterom, pak je následná prognóza pozitivní, ale zároveň je zdravá nadledvina náchylná k úplnému uzdravení pouze u 85% pacientů. Prognóza obecně závisí na příčinách, dostupnosti, závažnosti exacerbací, včasné diagnóze a léčbě. Pacienti by měli být pod dohledem endokrinologa. Nemoci a syndrom nejsou totéž, takže odborníci berou v úvahu všechny rozdíly mezi příčinami a symptomy.

Itsenko-Cushingův syndrom (hyperkortizolismus)

Itsenko-Cushingův syndrom je patologický komplex symptomů vyplývající z hyperkorticismu, tj. Zvýšeného uvolňování kortizolu adrenálního hormonu nebo prodloužené léčby glukokortikoidy. Je nutné rozlišovat Itsenko-Cushingův syndrom od Itsenko-Cushingovy choroby, což je chápáno jako sekundární hyperkorticismus, který se vyvíjí v patologii hypotalamicko-hypofyzárního systému. Diagnostika Itsenko-Cushingova syndromu zahrnuje studii hladiny kortizolu a hypofyzárních hormonů, dexamethasonového testu, MRI, CT a adrenální scintigrafie. Léčba syndromu Itsenko - Cushing závisí na jeho příčině a může spočívat ve zrušení léčby glukokortikoidy, jmenování inhibitorů steroidogeneze, chirurgickém odstranění nádorů nadledvin.

Itsenko-Cushingův syndrom (hyperkortizolismus)

Itsenko-Cushingův syndrom je patologický komplex symptomů vyplývající z hyperkorticismu, tj. Zvýšeného uvolňování kortizolu adrenálního hormonu nebo prodloužené léčby glukokortikoidy. Glukokortikoidní hormony se podílejí na regulaci všech typů metabolismu a mnoha fyziologických funkcí. Nadledviny jsou regulovány sekrecí ACTH, adrenokortikotropního hormonu, který aktivuje syntézu kortizolu a kortikosteronu. Aktivita hypofýzy je kontrolována hormony hypotalamu - statiny a liberiny.

Tato vícestupňová regulace je nezbytná pro zajištění soudržnosti tělesných funkcí a metabolických procesů. Porušení jednoho z vazeb v tomto řetězci může způsobit nadměrné vylučování glukokortikoidních hormonů kůrou nadledvin a vést k rozvoji Itsenko-Cushingova syndromu. U žen se Itsenko-Cushingův syndrom vyskytuje 10krát častěji než u mužů, a to zejména ve věku 25-40 let.

Existuje syndrom a Itsenko-Cushingova choroba: ta je klinicky manifestována stejnými symptomy, ale je založena na primární lézi hypotalamo-hypofyzárního systému a hyperfunkce kůry nadledvin se vyvíjí sekundárně. U pacientů s alkoholismem nebo těžkými depresivními poruchami se někdy pseudo-syndrom Itsenko-Cushing vyvíjí.

Příčiny a mechanismus vývoje Itsenko-Cushingova syndromu

Itsenko-Cushingův syndrom je široký koncept, který zahrnuje komplex různých stavů charakterizovaných hyperkorticismem. Podle moderního výzkumu v oblasti endokrinologie je více než 80% případů Itsenko-Cushingova syndromu spojeno se zvýšenou sekrecí ACTH hypofyzárním mikroadenomem (Itsenko-Cushingova choroba). Mikadenomem hypofýzy je malý (ne více než 2 cm), často benigní, glandulární nádor, který produkuje adrenokortikotropní hormon.

U 14-18% pacientů je příčinou Itsenko-Cushingova syndromu primární léze kůry nadledvinek v důsledku hyperplastických nádorů kůry nadledvin - adenomu, adenomatózy, adenokarcinomu.

1-2% onemocnění je způsobeno ACTH-ektopickým nebo kortikoliberin-ektopickým syndromem - nádorem, který vylučuje kortikotropní hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopický syndrom může být způsoben nádory různých orgánů: plic, varlat, vaječníků, brzlíku, příštítných tělísek, štítné žlázy, slinivky břišní, prostaty. Frekvence vývoje syndromu Itsenko-Cushing je závislá na správném užívání glukokortikoidů v léčbě pacientů se systémovými onemocněními.

Kortizolová hypersekrece u Itsenko-Cushingova syndromu způsobuje katabolický efekt - rozpad proteinových struktur kostí, svalů (včetně srdce), kůže, vnitřních orgánů atd., Případně vedoucích k degeneraci tkání a atrofii. Zvýšená glukogeneze a intestinální absorpce glukózy způsobuje rozvoj steroidního diabetu. Poruchy metabolismu tuků u Itsenko-Cushingova syndromu jsou charakterizovány nadměrnou depozicí tuků v některých oblastech těla a atrofií v jiných v důsledku jejich rozdílné citlivosti na glukokortikoidy. Vliv nadměrných hladin kortizolu na ledviny se projevuje poruchami elektrolytů - hypokalemií a hypernatrémií a v důsledku toho zvýšením krevního tlaku a zhoršením dystrofických procesů ve svalové tkáni.

Srdeční sval trpí nejvíce z hyperkorticismu, který se projevuje rozvojem kardiomyopatie, srdečního selhání a arytmií. Kortizol má supresivní účinek na imunitu, což způsobuje náchylnost k infekcím u pacientů s Itsenko-Cushingovým syndromem. Průběh Itsenko-Cushingova syndromu může být mírný, středně těžký nebo těžký; progresivní (s rozvojem celého komplexu symptomů za 6-12 měsíců) nebo postupným (s nárůstem v průběhu 2-10 let).

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu

Nejtypičtějším příznakem Itsenko-Cushingova syndromu je obezita, zjištěná u pacientů ve více než 90% případů. Přerozdělování tuku je nerovnoměrné, typu cushingoid. Na obličeji, krku, hrudníku, břiše, zádech s relativně tenkými končetinami („kolos na nohách hlíny“) jsou pozorovány tukové zásoby. Tvář se stává měsíční, červeno-fialové barvy s cyanotickým odstínem („matronismem“). Depozice tuku v oblasti krčního obratle VII vytváří tzv. "Klimakterický" nebo "zubrový" hrb. V Itsenko-Cushingově syndromu se obezita vyznačuje ztenčenou, téměř transparentní kůží na hřbetech dlaní.

Na straně svalové soustavy dochází k atrofii svalů, poklesu tónu a síle svalů, což se projevuje svalovou slabostí (myopatií). Typickými znaky doprovázejícími Itsenko-Cushingův syndrom jsou „šikmé hýždě“ (zmenšení objemu stehenních a hýžďových svalů), „žabí břicho“ (hypotrofie břišních svalů), kýla bílé linie břicha.

Kůže pacientů s Itsenko-Cushingovým syndromem má charakteristický "mramorový" odstín s jasně viditelným cévním vzorem, který je náchylný k odlupování, suchosti, rozptýleným oblastmi pocení. Na kůži ramenního pletence se tvoří prsní žlázy, břicho, hýždě a stehna, tvoří se pruhy protahování kůže - strie fialové nebo cyanotické zbarvení v délce od několika milimetrů do 8 cm a šířky až 2 cm. hyperpigmentace jednotlivých oblastí kůže.

Když se hyperkorticismus často vyvíjí řídnutí a poškození kostí - osteoporóza, což vede k silné bolesti, deformaci a zlomeninám kostí, kyfoskolióze a skolióze, výraznější v bederní a hrudní páteři. Díky kompresi obratlů se pacienti stávají šikmými a kratšími. U dětí s Itsenko-Cushingovým syndromem dochází ke zpoždění růstu způsobenému zpožděním vývoje epifýzové chrupavky.

Poruchy srdečního svalu se projevují ve vývoji kardiomyopatie, doprovázené arytmiemi (fibrilace síní, extrasystole), arteriální hypertenze a symptomy srdečního selhání. Tyto hrozné komplikace mohou vést k úmrtí pacientů. V Itsenko-Cushingově syndromu trpí nervová soustava, která se projevuje v nestabilní práci: letargie, deprese, euforie, steroidní psychózy, sebevražedných pokusů.

V 10–20% případů se v průběhu onemocnění vyvíjí steroidní diabetes mellitus, nesouvisející s lézemi pankreatu. Takový diabetes probíhá poměrně snadno, s dlouhou normální hladinou inzulínu v krvi, rychle kompenzovanou individuální dietou a hypoglykemickými činidly. Někdy se vyvíjí poly- a nokturie, periferní edém.

Hyperandrogenismus u žen, doprovázející Itsenko-Cushingův syndrom, způsobuje rozvoj virilizace, hirsutismu, hyperrichózy, menstruačních poruch, amenorey, neplodnosti. Mužští pacienti vykazují známky feminizace, atrofie varlat, sníženou účinnost a libido, gynekomastii.

Komplikace syndromu Itsenko-Cushing

Chronický progresivní průběh Itsenko-Cushingova syndromu se zvyšujícími se symptomy může vést k úmrtí pacientů v důsledku komplikací neslučitelných se životem: dekompenzace srdce, mrtvice, sepse, těžké pyelonefritidy, chronického selhání ledvin, osteoporózy s mnohočetnou páteří a žebry.

Nouzovým stavem pro syndrom Itsenko-Cushing je adrenální (adrenální) krize, která se projevuje sníženým vědomím, hypotenzí, zvracením, bolestí břicha, hypoglykemií, hyponatremií, hyperkalemií a metabolickou acidózou.

V důsledku snížení rezistence vůči infekcím se u pacientů s Itsenko-Cushingovým syndromem často vyvíjí furunkulóza, flegmon, hnisavé a houbové kožní onemocnění. Vývoj urolitiázy je spojen s osteoporózou kostí a vylučováním přebytku vápníku a fosfátů močí, což vede k tvorbě oxalátových a fosfátových kamenů v ledvinách. Těhotenství u žen s hyperkorticismem často končí potratem nebo komplikovaným porodem.

Diagnóza Itsenko-Cushingova syndromu

Pokud má pacient Itsenko-Cushingův syndrom na základě amnestických a fyzických dat a vylučuje exogenní zdroj glukokortikoidů (včetně inhalace a intraartikulární), nejprve se stanoví příčina hyperkorticismu. Pro tento účel se používají screeningové testy:

• stanovení vylučování kortizolu v denní moči: zvýšení kortizolu o 3 - 4krát nebo více ukazuje přesnost diagnózy syndromu nebo Itsenko - Cushingova choroba.
• malý dexamethasonový test: při normálním užívání dexamethasonu snižuje hladinu kortizolu o více než polovinu a při Itsenko-Cushingově syndromu nedochází ke snížení.

Diferenciální diagnóza mezi onemocněním a Itsenko-Cushingovým syndromem umožňuje velký dexamethasonový test. U Itsenko-Cushingovy choroby snižuje použití dexamethasonu koncentraci kortizolu o více než dvojnásobek výchozí hodnoty; s redukčním syndromem kortizolu nedochází.

V moči se zvyšuje obsah 11-OX (11-oxyketosteroidů) a 17-COP se snižuje. Hypokalemie v krvi, zvýšení množství hemoglobinu, červených krvinek a cholesterolu. Pro stanovení zdroje hyperkorticismu (bilaterální adrenální hyperplazie, adenomu hypofýzy, kortikosteromu), MRI nebo CT nadledvinek a hypofýzy se provádí scintigrafie nadledvin. Pro diagnostiku komplikací Itsenko-Cushingova syndromu (osteoporóza, vertebrální kompresní fraktury, fraktury žeber apod.) Se provádí radiografie a CT páteře a hrudníku. Biochemické vyšetření krevních parametrů diagnostikuje poruchy elektrolytů, steroidní diabetes mellitus atd.

Léčba Itsenko-Cushingova syndromu

Při iatrogenní (léčebné) povaze Itsenko-Cushingova syndromu je nutné postupné odstraňování glukokortikoidů a jejich nahrazení jinými imunosupresivy. S endogenní povahou hyperkorticismu jsou předepisovány léky, které potlačují steroidogenezi (aminoglutethimid, mitotan).

V přítomnosti nádorové léze nadledvinek, hypofýzy, plic se provádí chirurgické odstranění nádorů, a pokud to není možné, jednorázová nebo dvoustranná adrenalektomie (odstranění nadledvinek) nebo radiační terapie hypotalamicko-hypofyzární oblasti. Radiační terapie je často prováděna v kombinaci s chirurgickým nebo lékařským ošetřením, aby se účinek zesílil a upevnil.

Symptomatická léčba Itsenko-Cushingova syndromu zahrnuje použití antihypertenziv, diuretik, hypoglykemických léků, srdečních glykosidů, biostimulancií a imunomodulátorů, antidepresiv nebo sedativ, vitaminové terapie, léčby osteoporózou. Kompenzace metabolismu bílkovin, minerálů a sacharidů. Pooperační léčba pacientů s chronickou adrenální insuficiencí po adrenalektomii spočívá v nepřetržité hormonální substituční terapii.

Prognóza Cushingova syndromu

Pokud ignorujete léčbu Itsenko-Cushingovým syndromem, vyvinou se nevratné změny, které vedou k úmrtí u 40-50% pacientů. Pokud příčinou syndromu byly benigní kortikosteromy, je prognóza uspokojivá, i když funkce zdravé nadledvinky jsou obnoveny pouze u 80% pacientů. Při diagnostice maligních kortikosteroidů je prognóza pětiletého přežití 20–25% (v průměru 14 měsíců). U chronické adrenální insuficience je indikována celoživotní substituční léčba minerály a glukokortikoidy.

Prognóza Itsenko-Cushingova syndromu je obecně určena včasností diagnózy a léčby, příčinami, přítomností a závažností komplikací, možností a efektivitou chirurgického zákroku. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndromem jsou pod dynamickým pozorováním endokrinologem, nedoporučují se těžké fyzické námaze, noční směny v práci.