Nefrotický syndrom je stav charakterizovaný komplexem klinických a laboratorních změn pozorovaných jak u primárních onemocnění ledvin (glomerulonefritida, pyelonefritida), tak u sekundárních lézí tohoto orgánu (onemocnění kolagenu, některá onemocnění plic, syfilis, diabetes, alergické a jiné nemoci).

U nefrotického syndromu v důsledku konstantní ztráty proteinů v moči (proteinurie) snižuje hladina proteinů v krvi (hypoproteinemie), zejména albumin (mikroalbumin), metabolismus tuků (což vede ke zvýšení celkového cholesterolu v krvi), vody a mikroprvků (což vede k edému).

Nefrotický syndrom je zvláště nebezpečný pro své komplikace.

• infekce - v důsledku snížení celkové imunitní reakce na pozadí nedostatku proteinu
• hluboká žilní trombóza
• tromboembolie
• zvýšený rozvoj aterosklerózy a její komplikace - infarkt myokardu, mrtvice, angina pectoris
• nedostatek bílkovin

Nejzávažnější komplikací nefrotického syndromu je chronické selhání ledvin.

U dětí je 15krát častější než u dospělých. Nejčastější příčinou je onemocnění minimálních glomerulárních změn.

Diagnostická kritéria pro nefrotický syndrom

• proteinurie - více než 1 g / m2 / den nebo více než 3,5 g / den
• pokles hladiny albuminu v krvi pod 25 g / l
• otok

Kompletní krevní obraz pro nefrotický syndrom

Obecně, analýza krevní hypochromní anémie (snížení hladiny hemoglobinu s poklesem saturace hemoglobinu u každého erytrocytu), zvýšená ESR (někdy až 60 - 80 mm / h). Zvýšil se hematokrit, snížil se počet krevních destiček.

Analýza moči s nefrotickým syndromem

Při analýze vysoké proteinurie moči (1 g / m2 / den) se snižuje obsah albuminu, vysoká relativní hustota moči (při chronickém selhání ledvin, hustota klesá), oligurie.

Při analýze sedimentů moči - válce (hyalin, vosk, erytrocyty, epiteliální), erytrocyty, leukocyty. Doporučený vzorek Zimnitsky.

Složení proteinových frakcí se mění v moči.

Biochemický krevní test na nefrotický syndrom

Biochemický krevní test - snížení celkového proteinu v séru (35-50 g / l) v důsledku snížení hladiny albuminu (méně než 25 g / l), alfa-2- a gama globulinů, zvýšení cholesterolu (více než 7 mmol / l) triglyceridy.

V počátečních stadiích nefrotického syndromu zůstávají hladiny kreatininu a močoviny normální.

Sodík v krvi je obvykle normální, ale může být snížen retencí tekutin v těle. Přidružený vápník je redukován, ale koncentrace volné frakce je normální.

Elektroforéza krevních proteinů odhalila pokles albuminu a globulinů, relativní nárůst alfa-2-globulinů.

Hladiny některých koagulačních faktorů mohou být zvýšeny, zatímco antitrombin III současně klesá v důsledku ztráty moči. Porušení poměru mezi koagulačním a antikoagulačním systémem vede ke zvýšenému riziku trombózy.

Výsledky dalších krevních testů pro nefrotický syndrom

Zvýšila se hladina ACTH, TSH, ceruloplasminu, sodíku, draslíku.

Reberga-Tareevův test se doporučuje (glomerulární filtrace je snížena, tubulární reabsorpce se zvyšuje).

Imunologický krevní test - snížení hladiny komplementu, imunoglobulinů (se systémovým lupus erythematosus, zvýšená koncentrace imunoglobulinů G).

Nefrotický syndrom urinalýza

Nefrotický syndrom - stav a analýza moči - Změny v moči při onemocnění ledvin

Nefrotický syndrom je klinický a laboratorní komplex symptomů charakterizovaný masivní proteinurií a poruchou metabolismu protein-lipid a voda-sůl.

Existují lipoidní nefróza, ve které jsou detekovány pouze změny glomerulárního filtru a membránová nefropatie, při které jsou detekovány změny v bazálních membránách glomerulárních kapilárních smyček.

Podle statistik postihuje nemoc hlavně děti, zejména ve věku do 5 let. Průměrný věk dospělých trpících tímto onemocněním je 17-35 let, i když jsou popsány případy jeho vývoje u lidí 85 a dokonce 95 let.

Nefrotický syndrom komplikuje průběh různých onemocnění ledvin u přibližně 20% pacientů.

Nejčastěji dochází na pozadí glomerulonefritidy a amyloidózy.

Mechanismus nefrotického syndromu není dosud zcela objasněn. Velký význam mají imunologické a metabolické poruchy. Nejznámější je imunologický koncept nefrotického syndromu. Opírá se o zjištění protilátek na bazálních membránách glomerulárních kapilár.

Patologicky nefrotický syndrom je charakterizován zvýšením ochablosti ledvin. Kortikální látka na incizi nažloutlá (velká bílá ledvina). Histologicky detekovaná dystrofie a nekrobióza epitelu nefronových kanálků: zvětšené tubuly, epitel je částečně atrofován, částečně nabobtnal, s dystrofií kapilární hyalinové kapičky a vakuolizací. V bazálních oblastech epitelových buněk jsou viditelné lipidové depozity; Široké mezery tubulů nefronů jsou naplněny exfoliovanými epiteliálními buňkami, jemnozrnnou a hyalinní kapičkovou proteinovou hmotou. Mnoho hyalinních, granulovaných, hyalinních kapiček a voskových válců. V intersticiální tkáni vysoké hladiny lipidů, zejména cholesterolu, lipofágů, lymfoidních prvků.

Změny v glomerulech ledvinových tělísek při nefrotickém syndromu se týkají podocytů a bazálních membrán. V podocytech, cytopodia (procesy) mizí, tělo hypertrofie a bobtná, cytoplazmatické vakuoly, trabekulární struktura buněk je narušena. Všechny tyto změny přispívají k transepiteliálnímu úniku proteinu, který prošel bazální membránou. Během remise je obnovena normální struktura podocytů. Změny v bazálních membránách kapilár glomerulu spočívají v jejich zahuštění a uvolnění.

Klinicky je nefrotický syndrom charakterizován edémem, proteinurií, hypoproteinemií, hypercholesterolemií, hypotenzí. U většiny pacientů v serózních dutinách vzniká transudát. Nefrotická oteklá drobivost, snadno se pohybující, rychle roste, s prstem, který na ně tlačí, zůstane jamka.

Hlavním příznakem nefrotického syndromu je výrazná proteinurie. Často dosahuje 20-50 g denně.

Mechanismus proteinurie není zcela objasněn. Příčina propustnosti bazální membrány glomerulárních kapilár nebyla dosud stanovena. Další faktory v patogenezi proteinurie jsou zhoršená tubulární reabsorpce proteinu v důsledku přepětí tohoto procesu. Protein moči je totožný se syrovátkou. Většina moči obsahuje albumin. Počet α1- a β-globulinů je zvýšen a obsah a2- a y-globulinů je snížen. Elektroforézou proteinů v škrobovém gelu (podle Smithse) lze u některých pacientů získat až 11 frakcí (dvě frakce prealbuminu, albuminu, transferinu, ceruloplazminu, tři frakce haptoglobin, α2-makroglobulin a γ-globulin, včetně lgA, lgM, lgD).. Poměr jednotlivých proteinových frakcí v séru a moči se posuzuje na základě selektivity (uvolňování proteinů s nízkou molekulovou hmotností) nebo neselektivity (uvolňování proteinů s vysokou molekulovou hmotností) proteinurie. Indikací neselektivity proteinurie je přítomnost α2-makroglobulinu v moči, která u většiny pacientů odpovídá závažnému poškození nefronů a může být indikátorem refrakternosti k léčbě steroidy. Neselektivita proteinurie může být reverzibilní.

U nefrotického syndromu existuje výrazná fermenturie, tj. Vylučování velkého množství transamidinázy, leucinaminopeptidázy, AlAT, AcAT kyselé fosfatázy, AlAT, AsAT, LDH a aldolasy, což zjevně odráží závažnost lézí nefronů tubulů, zejména jejich zakřivených řezů a vysokou permeabilitu. bazální membrány. Nefrotický syndrom je charakterizován vysokým obsahem glykoproteinů v al a. zejména ve frakcích a2-globulinu. U pacientů s nefrotickým syndromem jsou z močových lipoproteinů detekovány dvě až tři frakce, které odpovídají globulinům α1, β a y.

Hypoproteinémie - trvalý příznak nefrotického syndromu. Celková krevní bílkovina může být snížena na 30 g / l a více. V tomto ohledu klesá onkotický tlak z 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) na 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg), vzniká hypovolemie a edém. Zvýšený obsah aldosteronu (hyperaldosteronismus) přispívá ke zvýšení reabsorpce sodíku (a vody s ní) a zvýšení vylučování draslíku. To vede k narušení metabolismu elektrolytů a rozvoji pokročilé alkalózy.

Hypercholesterolémie může dosáhnout významného stupně (až 25,9 mmol / l nebo více). Je však častým, ale ne konstantním příznakem nefrotického syndromu.

Při nefrotickém syndromu dochází k porušení všech typů metabolismu: bílkovin, lipidů, sacharidů, minerálů, vody.

Nejstálejším příznakem nefrotického syndromu v periferní krvi je prudce zvýšená ESR (až 70-80 mm / h), která je spojena s dysproteinemií. Může se vyvinout hypochromní anémie. Změny v počtu leukocytů nejsou pozorovány. Počet krevních destiček se může zvýšit a dosáhnout u řady pacientů 500-600 G na litr. Zvýšení počtu myelokaryocytů je pozorováno v kostní dřeni.

Moč je často nejasná, což je zjevně spojeno s příměsí lipidů. Spolu s tím je pozorována oligurie s vysokou relativní hustotou (1,03-1,05). Reakce alkalické moči, která je způsobena porušením elektrolytové rovnováhy, vedoucí k krevní alkalóze a zvýšenému uvolňování amoniaku. Obsah proteinu je vysoký, může dosáhnout 50 g / l. Leukocyty a červené krvinky v močovém sedimentu jsou obvykle malé.

Červené krvinky málo pozměněných epitelových buněk ledvin jsou převážně ve fázi tukové degenerace - zcela naplněné malými a většími kapkami lipidů mohou dosáhnout velkých velikostí! Ve velkém množství se nacházejí hyalinní, granulované epiteliální, tukové granulované, voskové, hyalinní kapičky a vakuolizované válce.

Krevní a burpigmentované válce nejsou pro toto onemocnění charakteristické. V močovém sedimentu můžete najít hyalinní kuličky a shluky kapek hyalinu. Mohou existovat krystaly cholesterolu a mastných kyselin, kapky lipidů.

Nefrotický syndrom. Příčiny, příznaky, příznaky, diagnostika a léčba patologie

Základem pro rozvoj tohoto syndromu je porušení metabolismu bílkovin a tuků. Proteiny a lipidy, které jsou ve zvýšeném množství v moči pacienta, prosakují stěnou tubulů, způsobují porušení metabolismu v epitelových buňkách. Je třeba také poznamenat, že významnou úlohu při rozvoji nefrotického syndromu hrají autoimunitní poruchy.

• V roce 1842 německý fyziolog Karl Ludwig navrhl, že filtrace vody a různých látek je prvním stupněm tvorby moči.
• Na počátku dvacátých let minulého století americký fyziolog potvrdil hypotézu Karla Ludwiga punkcí pomocí speciální pipety glomerulární kapsle a následné studie jejího obsahu.
• Poprvé se o pojetí "nefrotického syndromu" psalo v roce 1949.
• V roce 1968 byl do seznamu WHO doplněn termín nefrotický syndrom (Světová zdravotnická organizace).
• Za jeden den se v ledvinách vytvoří 180 litrů pre-moči, 178,5 litrů se nasaje zpět a vytvoří se tak přibližně jeden a půl litru konečné moči.
• Za den se 900 ml tekutiny vylučuje kůží, sto mililitrů - střevy a 1500 ml - ledvinami.
• Vzhledem k tomu, že celkové množství plazmy u lidí je asi tři litry, denně se zpracovává a filtruje v ledvinách asi šedesátkrát.
• Během filtrace glomerulární kapiláry neumožňují průchod bílkovin, lipidů a krevních buněk.
• Vnitřní vrstva kapilár ledvinového glomerulu obsahuje tisíce mikroskopických otvorů.
• Jedna ledvina obsahuje asi jeden milion nefronů (strukturální a funkční jednotka ledvin).

Ledvina je močový orgán, jehož sekrecí je moč. Tento orgán je spárován a nachází se v bederní oblasti na zadní stěně břicha. Pravá ledvina v důsledku tlaku na játra se nachází mírně pod levou.

• vylučování (vypouštění přebytečné vody, odpadu obsahujícího dusík);
• ochranné (vylučované toxické sloučeniny);
• podílí se na homeostáze (udržení stálého složení vnitřního prostředí);
• hematopoetický (vylučuje se erytropoetin, který stimuluje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni);
• regulace krevního tlaku (prostřednictvím určitých reakcí kontrolují hladinu krevního tlaku).

Pro normální vitální aktivitu potřebují všechny buňky živého organismu tekuté médium, ve kterém je pozorován vyvážený obsah vody a živin. Z tkáňových tekutin buňky konzumují potravu nezbytnou pro růst, čímž se odstraní ztráta buněčné aktivity. Současně musí být v tkáňové tekutině udržována stálá rovnováha živin a odpadu. Ledviny jsou účinným filtračním zařízením, protože odstraňují ztrátu buněčné aktivity z těla a udržují vyvážené složení tkáňové tekutiny. Ledviny se skládají z drobných konstrukčních a funkčních jednotek - nefronů.

Nephron se skládá z následujících oddělení:

• ledvinové tělíska (zahrnuje Bowmanovu kapsli a spleť krevních kapilár);
• spletité tubuly (proximální a distální);
• smyčka nefronu (smyčka Henle).

Nefronové očistí krev tekoucí renální tepnou do glomerulu krevních kapilár. Absorbují téměř všechny látky s výjimkou velkých erytrocytů a plazmatických proteinů; ty jsou uchovávány v krevním řečišti. Lidské tělo v důsledku rozpadu bílkovin tvoří pro tělo škodlivé odpady obsahující dusík, které se následně vylučují ve formě močoviny obsažené v moči.

Bariéra glomerulární filtrace se skládá ze tří struktur:

• endothelium s mnoha otvory;
• glomerulární kapilární bazální membrána;
• glomerulární epitel.

Glomerulární strukturální změny, které mohou způsobit proteinurii, vznikají v důsledku poškození podocytů (buněk glomerulární kapsle), endoteliálního povrchu kapiláry nebo její bazální membrány.

Čištěná tekutina pak vstupuje do obloukovitého renálního tubulu; jeho stěny se skládají z buněk, které absorbují látky, které jsou dobré pro tělo a vrátí je zpět do krevního oběhu. Voda a minerální soli jsou absorbovány v množství, které tělo potřebuje k udržení vnitřní rovnováhy. Mezi látky, které se odstraňují močovinou, patří kreatin, kyselina močová, přebytek soli a voda. Na výstupu z ledvin v moči zůstávají pouze rozkladné produkty, které nejsou nutné pro tělo.

Proces tvorby moči tedy zahrnuje následující mechanismy:

• filtrace (zahrnuje filtraci krve a tvorbu primárního moči v těle ledvin);
• reabsorpce (voda a živiny jsou reabsorbovány z primární moči);
• vylučování iontů, amoniaku a některých léčivých látek).

V důsledku posledních dvou procesů (reabsorpce a sekrece) se v tubulích ledvin tvoří finální (sekundární) moč. Moč je zpočátku vylučována otvory v papilách pyramid a do malých, a pak do velkých ledvinových šálků. Potom moč jde dolů do ledvinové pánve a spadne do močovodů, pak spadne do močového měchýře. Zde se hromadí, po kterém je z ní odstraněna močovou trubicí. V ledvinách se denně čistí asi sto osmdesát litrů vody, většina z nich je nadměrně absorbována a asi 1500 až 2000 ml se vylučuje močí. Díky ledvinám je regulován celkový obsah vody v těle. Ledviny fungují při působení stimulačních hormonů, které vznikají v nadledvinách a hypofýze. Když ledviny přestanou fungovat, odpad se z těla neodstraní. Pokud se situace neopraví včas, dojde k obecné otravě těla, která může později vést k smrti. Nefrotický syndrom může být primární, jako projev určitého onemocnění ledvin nebo sekundárního onemocnění, které je renálním projevem běžného systémového onemocnění. V prvním i druhém případě je významným znakem tohoto syndromu poškození glomerulárního aparátu.

Existují následující primární příčiny nefrotického syndromu:

• dědičná nefropatie;
• membranózní nefropatie (minimální změna nefropatie);
• fokální sklerotizující glomerulonefritida;
• primární renální amyloidóza.

K rozvoji nefrotického syndromu přispívají následující sekundární příčiny: Imunitní změny zpravidla přispívají k rozvoji nefrotického syndromu. Antigeny cirkulující v lidské krvi provokují imunitní reakci, v důsledku čehož jsou pozorovány protilátky, které eliminují cizí částice.

Antigeny jsou dvou typů:

• exogenní antigeny (například virové, bakteriální);
• endogenní antigeny (například kryoglobuliny, nukleoproteiny, DNA).

Závažnost poškození ledvin je určena koncentrací imunitních komplexů, jejich strukturou a trváním expozice organismu.

Aktivované procesy v důsledku imunitních reakcí vedou k rozvoji zánětlivého procesu, stejně jako negativnímu účinku na bazální membránu glomerulů kapilár, což vede ke zvýšení jeho permeability (v důsledku které je pozorována proteinurie).

Je třeba poznamenat, že u nemocí nesouvisejících s autoimunitními procesy není mechanismus nefrotického syndromu zcela objasněn. Klinické příznaky nefrotického syndromu jsou více závislé na onemocnění, které způsobilo jeho vývoj.

U pacienta s nefrotickým syndromem se mohou vyskytnout následující klinické příznaky:

• otok;
• anémie;
• porušení všeobecných podmínek;
• změna diurézy.

Nefrotický syndrom - co to je a jaké nebezpečí nese. Analýza moči pro syndrom

Nefrotický syndrom je specifické onemocnění, které je nebezpečné pro jeho komplikace. Způsobuje otoky končetin a celého těla. Co je příčinou nefrotického syndromu a jak nebezpečná je pro člověka, uvažujte v článku.

Lékařská anamnéza - co je nefrotický syndrom

Pokud se obrátíme na lékařskou terminologii, pak lze onemocnění popsat následovně: onemocnění postihuje ledviny, což má za následek trvalou ztrátu bílkovin (proteinurie) se zvýšením počtu červených krvinek v moči (makro a mikrohematurie).

Syndrom je ve své komplikaci hrozný, v důsledku čehož se snižuje imunita organismu, objevuje se edém a člověk je náchylný k následujícím onemocněním:

• Porážka tělesných infekcí.
• Nedostatek bílkovin.
• Trombóza.
• Chronické selhání ledvin.

Děti jsou náchylné k tomuto onemocnění 15krát častěji než dospělí. Nejčastěji se nemoc vyskytuje u dětí mladších pěti let a dospělých starších 30 let. Hrozné onemocnění se vyvíjí díky tomu, že tělo je narušeno metabolismem tuků a bílkovin.

V tomto okamžiku se v moči nachází mnoho bílkovin, prosakuje glomeruly ledvin a způsobuje narušení epitelu, což vede k destrukci buněk, navíc je narušen autoimunitní systém.

Příčiny nefrotického syndromu

Syndrom má svým původem primární a sekundární fázi. Primární je spojován s nezávislými komplikacemi a onemocněním ledvin. Což nevyhnutelně proudí do sekundární fáze onemocnění.

• Primární stadium onemocnění je způsobeno - pyelonefritidou, nádory ledvin, nefropatií během těhotenství, glomerulonefritidou.
• Sekundární stadium je způsobeno plicním abscesem, onemocněním lymfatického systému, hnisavými procesy, tuberkulózou a syfilisem.

Vědci dokázali, že nefrotický syndrom se obvykle vyvíjí z toho, jak se imunitní systém chová a jak se mění. Cirkulující antigeny v krvi se pokoušejí vyvolat imunitní odezvu a díky tomuto postavení v těle vznikají protilátky, které eliminují cizorodé částice. Antigeny jsou obvykle definovány ve 2 různých vlastnostech:

• Exogenní - virové, bakteriální.
• Endogenní - lidská DNA, nukleoproteiny.

V závislosti na imunitních komplexech a jejich účincích na organismus je určeno poškození ledvin. Záněty v těle se začínají aktivovat v důsledku imunitních reakcí, které vedou k polynomům zánětu. A má také špatný účinek v důsledku všech těchto procesů, na permeabilitu renálních glomerulů, proto je pozorována proteinurie.

Tím, že projde analýzou moči pro vyšetření, můžete najít velké množství bílkovin. I přes rozvoj moderní medicíny nebyl dosud studován vývoj nefrotického syndromu bez autoimunitních procesů.

Jak se projevuje nemoc

V závislosti na samotném onemocnění, které způsobilo nefrotický syndrom, se mohou příznaky samotné choroby lišit.

• Protein se objevuje v moči a jeho obsah v krvi se snižuje.
• Tam jsou otok, těžká anémie, ospalost.
• Poruchy zažívání (průjem).
• Necitlivost končetin.
• Zvýšení tělesné hmotnosti o 10–15 kg.
• Bledá, suchá kůže.

Zvláštnost průběhu onemocnění se také vyznačuje tím, že pacient při močení ztrácí velké množství bílkovin. Zdravý člověk prakticky neztrácí protein, zatímco u pacienta s nefrotickým syndromem je množství bílkovin v moči asi 20 g. Během dne.

Zrychlený proces rozpadu bílkovin často vede k atrofovaným svalovým systémům. Krevní tlak je snížen. Mnohonásobný rozpad a tzv. Deficience proteinu je trvalým příznakem, který doprovází nefrotický syndrom.

Množství albuminu v krvi je ostře sníženo, globuliny zůstávají téměř normální. Množství proteinu v moči závisí jak na rychlosti jeho rozkladu, tak na ředění v edematózní tekutině.

U tohoto syndromu získává krevní tekutina mléčný odstín, což je spojeno se zvýšením hladiny lipidů v krvi. Při zkoumání pacientovy analýzy moči lze pozorovat vysokou hustotu tekutiny. Kromě toho se v návrhu moči tvoří:

• Loopy a voskové válce.
• Zvýšení leukocytů.
• Detekce lipidů a epitelových buněk.

Velmi často se v biomateriálu nacházejí červené krvinky, což je u pacientů, jejichž stadium onemocnění se již stalo chronickým.

Komplikace onemocnění

Komplikace onemocnění mohou být spojeny se samotným syndromem, stejně jako s léky, které jsou předepsány během léčby. Komplikace onemocnění mohou být vyjádřeny následovně:

• Vývoj infekčních onemocnění - pneumonie, pohrudnice, erysipel, pneumokoková peritonitida. Nedostatečná lékařská péče může mít za následek smrt pacienta.
• Krize je velmi vzácná a závažná komplikace onemocnění. Zpravidla doprovázena horečkou, břišní řezání, zvracení, nevolnost, ztráta chuti k jídlu.
• Patologie renálních tepen - trombóza, která vede k srdečnímu infarktu ledvin.
• Tromboembolie plicní tepny.
• Poranění mozku s mrtvicí.

Drogy, v léčbě nemoci, mohou být také příčinou komplikací. Nejčastěji se projevují v alergických reakcích, mohou se vytvořit žaludeční nebo střevní vředy a může se objevit i diabetes. Všechny uvedené komplikace jsou pro pacienta velmi nebezpečné a ohrožují jeho život.

Léčba nefrotického syndromu

Léčba je prováděna pouze ve zdravotnickém zařízení a přísně pod dohledem lékaře. Indikace ošetřujícího nefrologa vychází z obecného pravidla pro léčbu onemocnění:

1. Přísná výživa s omezením soli, minimální množství vody a v závislosti na věku je přiřazeno určité množství proteinu.
2. Léky - cystostatika, diuretika.
3. Aplikuje se léčba antibakteriálními léky.
4. Léčba se týkala potlačení imunitních odpovědí.

Kromě toho zůstávají hlavním bodem léčby diuretika, ale jejich příjem musí být také přísně kontrolován lékařem. Předávkování diuretiky může způsobit šoku do těla, které je následně obtížné odstranit. A pacient neustále předává analýzu, aby mohl lékař vidět celý obraz vývoje onemocnění.

Lékaři často doporučují „Furameside“, aby se zmírnili otoky a předešli jim, a to jak intravenózně, tak perorálně. Kromě toho jsou diuretika uváděna do boje proti otoku pacienta. Umožňují tělu zachránit draslík, což je pro nemocnou osobu nezbytné.

Onemocnění je tak složité a obtížně léčitelné, že lékař musí léky předepsat opatrně. Jakýkoli lék může způsobit vedlejší účinek - nespavost, obezitu, myopatii. Lékař v tomto případě drogy postupně ruší, protože existuje riziko nadledvinové nedostatečnosti.

Kromě léků, nefrologové doporučují takové pacienty navštívit střediska a sanatoria. Léčba v těchto místech může nejen změnit klima, ale také výrazně zlepšit zdraví. No ovlivňuje blaho jižního pobřeží Krymu. Obzvláště vzduch a moře, které vykonávají své léčení.

Nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom je komplex symptomů, který se vyvíjí na pozadí poškození ledvin, včetně masivní proteinurie, poruch metabolismu proteinů a lipidů a edému. Patologie je doprovázena hypoalbuminemií, dysproteinemií, hyperlipidemií, edémem různých lokalizací (až do anasarky a kapky serózních dutin), dystrofickými změnami kůže a sliznic. V diagnóze hraje důležitou roli klinický a laboratorní obraz: změny v biochemických testech krve a moči, renální a extrarenální symptomy, data renální biopsie. Léčba nefrotického syndromu je konzervativní, včetně jmenování diety, infuzní terapie, diuretik, antibiotik, kortikosteroidů, cytostatik.

Nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom se může vyvíjet na pozadí širokého spektra urologických, systémových, infekčních, chronických hnisavých metabolických onemocnění. V moderní urologii tento komplex symptomů komplikuje průběh onemocnění ledvin v asi 20% případů. Patologie se často vyvíjí u dospělých (30-40 let), méně často u dětí a starších pacientů. Pozoruje se klasický tetrad symptomů: proteinurie (nad 3,5 g / den), hypoalbuminemie a hypoproteinémie (méně než 60-50 g / l), hyperlipidemie (cholesterol vyšší než 6,5 mmol / l), edém. Při absenci jednoho nebo dvou projevů hovoří o neúplném (redukovaném) nefrotickém syndromu.

Důvody

Podle původu může být nefrotický syndrom primární (komplikuje nezávislé onemocnění ledvin) nebo sekundární (následkem onemocnění zahrnujících sekundární postižení ledvin). Primární patologie se vyskytuje u glomerulonefritidy, pyelonefritidy, primární amyloidózy, nefropatie těhotných žen, nádorů ledvin (hypernefrom).

Komplex sekundárních symptomů může být způsoben četnými stavy: kolagenózou a revmatickými lézemi (SLE, nodulární periarteritida, hemoragická vaskulitida, sklerodermie, revmatismus, revmatoidní artritida); hnisavé procesy (bronchiektáza, plicní abscesy, septická endokarditida); onemocnění lymfatického systému (lymfom, lymfogranulomatóza); infekčních a parazitárních onemocnění (tuberkulóza, malárie, syfilis).

V některých případech se nefrotický syndrom vyvíjí na pozadí onemocnění, závažných alergií, otravy těžkými kovy (rtuť, olovo), včelího žihadla a hadů. Někdy, zejména u dětí, nelze identifikovat příčinu nefrotického syndromu, což umožňuje izolovat idiopatickou verzi onemocnění.

Patogeneze

Mezi koncepty patogeneze je nejčastější a nejvhodnější imunologická teorie, jejíž prospěch dokládá vysoký výskyt syndromu u alergických a autoimunitních onemocnění a dobrá reakce na imunosupresivní terapii. Současně cirkulující imunitní komplexy vytvořené v krvi jsou výsledkem interakce protilátek s interními (DNA, kryoglobuliny, denaturovanými nukleoproteiny, proteiny) nebo externími (virovými, bakteriálními, potravinovými, lékovými) antigeny.

Někdy se protilátky tvoří přímo do bazální membrány renálních glomerulů. Depozice imunitních komplexů v ledvinové tkáni způsobuje zánětlivou reakci, zhoršenou mikrocirkulaci v glomerulárních kapilárách, rozvoj zvýšené intravaskulární koagulace. Změna permeability glomerulárního filtru u nefrotického syndromu vede k zhoršené absorpci proteinu a jeho vstupu do moči (proteinurie).

Vzhledem k masivní ztrátě bílkovin v krvi jsou hypoproteinemie, hypoalbuminemie a hyperlipidemie (zvýšený cholesterol, triglyceridy a fosfolipidy) spojeny s poruchou metabolismu proteinů. Výskyt edému je způsoben hypoalbuminemií, snížením osmotického tlaku, hypovolemií, snížením průtoku krve ledvinami, zvýšenou produkcí aldosteronu a reninu, reabsorpcí sodíku.

Makroskopicky mají ledviny větší velikost, hladký a rovný povrch. Kortikální vrstva na řezu je světle šedá a vrstva medully je načervenalá. Mikroskopické vyšetření tkáňového obrazu ledvin vám umožní vidět změny, které charakterizují nejen nefrotický syndrom, ale také vedoucí patologii (amyloidóza, glomerulonefritida, kolagenóza, tuberkulóza). Histologicky je samotný nefrotický syndrom charakterizován zhoršenou strukturou podocytů (glomerulární kapslové buňky) a kapilární bazální membrány.

Příznaky

Příznaky nefrotického syndromu jsou stejného typu, a to i přes rozdíl v příčinách, které ji způsobují. Vedoucím projevem je proteinurie, dosahující 3,5-5 nebo více g / den, přičemž až 90% proteinu vylučovaného do moči je albumin. Masivní ztráta proteinových sloučenin způsobuje snížení hladiny celkového syrovátkového proteinu na 60-40 nebo méně g / l. Retence tekutin se může projevit jako periferní edém, ascites, anasarca (zobecněný hypodermální edém), hydrothorax a hydroperikard.

Progresi nefrotického syndromu doprovází celková slabost, sucho v ústech, žízeň, ztráta chuti k jídlu, bolest hlavy, bolesti v zádech, zvracení, abdominální distenze, průjem. Charakteristickým rysem je oligurie s denní diurézou menší než 1 l. Možné jevy parestézie, myalgie, křeče. Vývoj hydrothoraxu a hydroperikardu způsobuje při pohybu a klidu dušnost. Periferní edém spojuje pohybovou aktivitu pacienta. Pacienti jsou letargičtí, sedaví, bledí; Všimněte si zvýšeného odlupování a suché kůže, křehkých vlasů a nehtů.

Nefrotický syndrom se může vyvíjet postupně nebo násilně; doprovázeno méně a závažnějšími symptomy, v závislosti na povaze průběhu základního onemocnění. Podle klinického průběhu existují 2 možnosti patologie - čisté a smíšené. V prvním případě postupuje syndrom bez hematurie a hypertenze; ve druhé, to může vzít nefrotic-hematuric nebo nephrotic-hypertenzní forma.

Komplikace

Periferní flebotrombóza, virové, bakteriální a plísňové infekce se mohou stát komplikacemi nefrotického syndromu. V některých případech dochází k otoku mozku nebo sítnice, nefrotické krizi (hypovolemický šok).

Diagnostika

Hlavními kritérii pro rozpoznání nefrotického syndromu jsou klinická a laboratorní data. Objektivní vyšetření odhalí bledý ("perla"), chladný a suchý na dotek kůže, stav jazyka, zvýšení velikosti břicha, hepatomegalie, edém. S hydroperikardem dochází k rozšiřování hranic srdce a tlumeného tónu s hydrothoraxem - zkrácení perkusního zvuku, oslabené dýchání, kongestivní jemné probublávání rales. EKG je zaznamenána bradykardie, známky myokardiální dystrofie.

Obecně je analýza moči určena zvýšenou relativní hustotou (1030-1040), leukocyturií, válcovitostí, přítomností krystalů cholesterolu a kapkami neutrálního tuku v sedimentu, vzácně mikrohematurií. V periferní krvi - zvýšení ESR (až na 60-80 mm / h), přechodná eosinofilie, zvýšení počtu krevních destiček (až na 500-600 tisíc), mírný pokles hladiny hemoglobinu a erytrocytů. Defekty koagulace zjištěné ve studiích koagulace mohou vést k mírnému zvýšení nebo rozvoji příznaků DIC.

Biochemický krevní test potvrzuje charakteristickou hypoalbuminemii a hypoproteinemii (méně než 60-50 g / l), hypercholesterolemii (cholesterol vyšší než 6,5 mmol / l); Při biochemické analýze proteinurie moči je stanovena nad 3,5 g denně. Ke stanovení závažnosti změn renální tkáně může být zapotřebí ultrazvuk ledvin, USDG renálních cév, nefroscintigrafie.

Za účelem patogenetického zdůvodnění léčby nefrotického syndromu je nesmírně důležité stanovit příčinu jeho vývoje, proto je nutné provést hloubkové vyšetření s provedením imunologických, angiografických studií a biopsií ledvin, dásní nebo konečníku s morfologickým výzkumem bioptických vzorků.

Léčba nefrotického syndromu

Terapie je prováděna trvale pod dohledem nefrologa. Běžná léčebná opatření, která nezávisí na etiologii nefrotického syndromu, jsou předpisem diety bez soli s omezením tekutin, odpočinku na lůžku, symptomatická léčba drogami (diuretika, přípravky draslíku, antihistaminika, vitamíny, léky na srdce, antibiotika, heparin), infuze albuminu, reopolyglucin.

V případě nejasného vzniku je indikován stav způsobený toxickým nebo autoimunitním poškozením ledvin, léčba steroidy prednisolonem nebo methylprednisolonem (perorálně nebo intravenózně v režimu pulzní terapie). Imunosupresivní léčba steroidy potlačuje tvorbu protilátek, CIC, zlepšuje průtok krve ledvinami a glomerulární filtraci. Cytostatická léčba cyklofosfamidem a chlorambucilem, prováděná pulzním průběhem, umožňuje dosažení dobrého účinku léčby patologie hormonů. Během remise je léčba prokázána ve specializovaných klimatických střediscích.

Prognóza a prevence

Průběh a prognóza úzce souvisí s povahou vývoje základního onemocnění. Obecně lze říci, že odstranění etiologických faktorů, včasná a řádná léčba vám umožní obnovit funkci ledvin a dosáhnout úplné stabilní remise. S nevyřešenými příčinami může tento syndrom trvat perzistentní nebo relapsující průběh s výsledkem chronického selhání ledvin.

Prevence zahrnuje časnou a důkladnou léčbu ledvinové a extrarenální patologie, která může být komplikována rozvojem nefrotického syndromu, pečlivým a kontrolovaným užíváním léků s nefrotoxickými a alergickými účinky.

Nefrotický syndrom - stav a analýza moči

Nefrotický syndrom je klinický a laboratorní komplex symptomů charakterizovaný masivní proteinurií a poruchou metabolismu protein-lipid a voda-sůl.

Existují lipoidní nefróza, ve které jsou detekovány pouze změny glomerulárního filtru a membránová nefropatie, při které jsou detekovány změny v bazálních membránách glomerulárních kapilárních smyček.

Podle statistik postihuje nemoc hlavně děti, zejména ve věku do 5 let. Průměrný věk dospělých trpících tímto onemocněním je 17-35 let, i když jsou popsány případy jeho vývoje u lidí 85 a dokonce 95 let.

Nefrotický syndrom komplikuje průběh různých onemocnění ledvin u přibližně 20% pacientů.

Nejčastěji dochází na pozadí glomerulonefritidy a amyloidózy.

Mechanismus nefrotického syndromu není dosud zcela objasněn. Velký význam mají imunologické a metabolické poruchy. Nejznámější je imunologický koncept nefrotického syndromu. Opírá se o zjištění protilátek na bazálních membránách glomerulárních kapilár.

Patologicky nefrotický syndrom je charakterizován zvýšením ochablosti ledvin. Kortikální látka na incizi nažloutlá (velká bílá ledvina). Histologicky detekovaná dystrofie a nekrobióza epitelu nefronových kanálků: zvětšené tubuly, epitel je částečně atrofován, částečně nabobtnal, s dystrofií kapilární hyalinové kapičky a vakuolizací. V bazálních oblastech epitelových buněk jsou viditelné lipidové depozity; Široké mezery tubulů nefronů jsou naplněny exfoliovanými epiteliálními buňkami, jemnozrnnou a hyalinní kapičkovou proteinovou hmotou. Mnoho hyalinních, granulovaných, hyalinních kapiček a voskových válců. V intersticiální tkáni vysoké hladiny lipidů, zejména cholesterolu, lipofágů, lymfoidních prvků.

Změny v glomerulech ledvinových tělísek při nefrotickém syndromu se týkají podocytů a bazálních membrán. V podocytech, cytopodia (procesy) mizí, tělo hypertrofie a bobtná, cytoplazmatické vakuoly, trabekulární struktura buněk je narušena. Všechny tyto změny přispívají k transepiteliálnímu úniku proteinu, který prošel bazální membránou. Během remise je obnovena normální struktura podocytů. Změny v bazálních membránách kapilár glomerulu spočívají v jejich zahuštění a uvolnění.

Klinicky je nefrotický syndrom charakterizován edémem, proteinurií, hypoproteinemií, hypercholesterolemií, hypotenzí. U většiny pacientů v serózních dutinách vzniká transudát. Nefrotická oteklá drobivost, snadno se pohybující, rychle roste, s prstem, který na ně tlačí, zůstane jamka.

Hlavním příznakem nefrotického syndromu je výrazná proteinurie. Často dosahuje 20-50 g denně.

Mechanismus proteinurie není zcela objasněn. Příčina propustnosti bazální membrány glomerulárních kapilár nebyla dosud stanovena. Další faktory v patogenezi proteinurie jsou zhoršená tubulární reabsorpce proteinu v důsledku přepětí tohoto procesu. Protein moči je totožný se syrovátkou. Většina moči obsahuje albumin. Zvýšený α₁- a β-globuliny a snížený obsah α₂- a y-globuliny. Někteří pacienti mohou elektroforézou proteinů v škrobovém gelu (podle Smithse) získat až 11 frakcí (dvě frakce prealbuminu, albuminu, transferinu, ceruloplasminu, tří frakcí haptoglobinu, α₂-makroglobulin a y-globulin, včetně lgA, lgM, lgD). Poměr jednotlivých proteinových frakcí v séru a moči se posuzuje na základě selektivity (uvolňování proteinů s nízkou molekulovou hmotností) nebo neselektivity (uvolňování proteinů s vysokou molekulovou hmotností) proteinurie. Známkou neselektivity proteinurie je přítomnost α v moči.₂-makroglobulin, který u většiny pacientů odpovídá těžké porážce nefronů a může být indikátorem refrakternosti k léčbě steroidy. Neselektivita proteinurie může být reverzibilní.

U nefrotického syndromu existuje výrazná fermenturie, tj. Vylučování velkého množství transamidinázy, leucinaminopeptidázy, AlAT, AcAT kyselé fosfatázy, AlAT, AsAT, LDH a aldolasy, což zjevně odráží závažnost lézí nefronů tubulů, zejména jejich zakřivených řezů a vysokou permeabilitu. bazální membrány. Nefrotický syndrom je charakterizován vysokým obsahem glykoproteinů v α₁ a zejména v α₂-frakcí globulinu. U lipoproteinů v moči u pacientů s nefrotickým syndromem byly nalezeny dvě až tři frakce odpovídající α.₁, β- a y-globuliny.

Hypoproteinémie - trvalý příznak nefrotického syndromu. Celková krevní bílkovina může být snížena na 30 g / l a více. V tomto ohledu klesá onkotický tlak z 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) na 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg), vzniká hypovolemie a edém. Zvýšený obsah aldosteronu (hyperaldosteronismus) přispívá ke zvýšení reabsorpce sodíku (a vody s ní) a zvýšení vylučování draslíku. To vede k narušení metabolismu elektrolytů a rozvoji pokročilé alkalózy.

Hypercholesterolémie může dosáhnout významného stupně (až 25,9 mmol / l nebo více). Je však častým, ale ne konstantním příznakem nefrotického syndromu.

Při nefrotickém syndromu dochází k porušení všech typů metabolismu: bílkovin, lipidů, sacharidů, minerálů, vody.

Nejstálejším příznakem nefrotického syndromu v periferní krvi je prudce zvýšená ESR (až 70-80 mm / h), která je spojena s dysproteinemií. Může se vyvinout hypochromní anémie. Změny v počtu leukocytů nejsou pozorovány. Počet krevních destiček se může zvýšit a dosáhnout u řady pacientů 500-600 G na litr. Zvýšení počtu myelokaryocytů je pozorováno v kostní dřeni.

Moč je často nejasná, což je zjevně spojeno s příměsí lipidů. Spolu s tím je pozorována oligurie s vysokou relativní hustotou (1,03-1,05). Reakce alkalické moči, která je způsobena porušením elektrolytové rovnováhy, vedoucí k krevní alkalóze a zvýšenému uvolňování amoniaku. Obsah proteinu je vysoký, může dosáhnout 50 g / l. Leukocyty a červené krvinky v močovém sedimentu jsou obvykle malé.

Červené krvinky málo pozměněných epitelových buněk ledvin jsou převážně ve fázi tukové degenerace - zcela naplněné malými a většími kapkami lipidů mohou dosáhnout velkých velikostí! Ve velkém množství se nacházejí hyalinní, granulované epiteliální, tukové granulované, voskové, hyalinní kapičky a vakuolizované válce.

Krevní a burpigmentované válce nejsou pro toto onemocnění charakteristické. V močovém sedimentu můžete najít hyalinní kuličky a shluky kapek hyalinu. Mohou existovat krystaly cholesterolu a mastných kyselin, kapky lipidů.

Nefrotický syndrom. Příčiny, příznaky, příznaky, diagnostika a léčba patologie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění. Jakékoliv léky mají kontraindikace. Vyžaduje se konzultace

Nefrotický syndrom je porucha ledvin charakterizovaná proteinurií, hypoalbuminemií a hypercholesterolemií, která je častěji viditelná otokem nohou a obličeje. Edém se vyvíjí postupně, ve vzácných případech během několika dnů. Nefrotický syndrom může být způsoben nefritidou, chronickou glomerulonefritidou nebo jinými závažnými onemocněními. V některých případech nelze zjistit příčinu problému. Nejčastěji se nefrotický syndrom vyskytuje u dětí mladších pěti let, stejně jako u dospělých do třiceti pěti let.

Základem pro rozvoj tohoto syndromu je porušení metabolismu bílkovin a tuků. Proteiny a lipidy, které jsou ve zvýšeném množství v moči pacienta, prosakují stěnou tubulů, způsobují porušení metabolismu v epitelových buňkách. Je třeba také poznamenat, že významnou úlohu při rozvoji nefrotického syndromu hrají autoimunitní poruchy.

Zajímavosti

• V roce 1842 německý fyziolog Karl Ludwig navrhl, že filtrace vody a různých látek je prvním stupněm tvorby moči.
• Na počátku dvacátých let minulého století americký fyziolog potvrdil hypotézu Karla Ludwiga punkcí pomocí speciální pipety glomerulární kapsle a následné studie jejího obsahu.
• Poprvé se o pojetí "nefrotického syndromu" psalo v roce 1949.
• V roce 1968 byl do seznamu WHO doplněn termín nefrotický syndrom (Světová zdravotnická organizace).
• Za jeden den se v ledvinách vytvoří 180 litrů pre-moči, 178,5 litrů se nasaje zpět a vytvoří se tak přibližně jeden a půl litru konečné moči.
• Za den se 900 ml tekutiny vylučuje kůží, sto mililitrů - střevy a 1500 ml - ledvinami.
• Vzhledem k tomu, že celkové množství plazmy u lidí je asi tři litry, denně se zpracovává a filtruje v ledvinách asi šedesátkrát.
• Během filtrace glomerulární kapiláry neumožňují průchod bílkovin, lipidů a krevních buněk.
• Vnitřní vrstva kapilár ledvinového glomerulu obsahuje tisíce mikroskopických otvorů.
• Jedna ledvina obsahuje asi jeden milion nefronů (strukturální a funkční jednotka ledvin).

Anatomie ledvin

Anatomie ledvin

Ledvina je močový orgán, jehož sekrecí je moč.

Tento orgán je spárován a nachází se v bederní oblasti na zadní stěně břicha. Pravá ledvina v důsledku tlaku na játra se nachází mírně pod levou.

Funkce ledvin

• vylučování (vypouštění přebytečné vody, odpadu obsahujícího dusík);
• ochranné (vylučované toxické sloučeniny);
• podílí se na homeostáze (udržení stálého složení vnitřního prostředí);
• hematopoetický (vylučuje se erytropoetin, který stimuluje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni);
• regulace krevního tlaku (prostřednictvím určitých reakcí kontrolují hladinu krevního tlaku).

Filtrační mechanismus

Pro normální vitální aktivitu potřebují všechny buňky živého organismu tekuté médium, ve kterém je pozorován vyvážený obsah vody a živin. Z tkáňových tekutin buňky konzumují potravu nezbytnou pro růst, čímž se odstraní ztráta buněčné aktivity. Současně musí být v tkáňové tekutině udržována stálá rovnováha živin a odpadu. Ledviny jsou účinným filtračním zařízením, protože odstraňují ztrátu buněčné aktivity z těla a udržují vyvážené složení tkáňové tekutiny.

Ledviny se skládají z drobných konstrukčních a funkčních jednotek - nefronů.

Nephron se skládá z následujících oddělení:

• ledvinové tělíska (zahrnuje Bowmanovu kapsli a spleť krevních kapilár);
• spletité tubuly (proximální a distální);
• smyčka nefronu (smyčka Henle).

Nefronové očistí krev tekoucí renální tepnou do glomerulu krevních kapilár. Absorbují téměř všechny látky s výjimkou velkých erytrocytů a plazmatických proteinů; ty jsou uchovávány v krevním řečišti. Lidské tělo v důsledku rozpadu bílkovin tvoří pro tělo škodlivé odpady obsahující dusík, které se následně vylučují ve formě močoviny obsažené v moči.

Bariéra glomerulární filtrace se skládá ze tří struktur:

• endothelium s mnoha otvory;
• glomerulární kapilární bazální membrána;
• glomerulární epitel.

Glomerulární strukturální změny, které mohou způsobit proteinurii, vznikají v důsledku poškození podocytů (buněk glomerulární kapsle), endoteliálního povrchu kapiláry nebo její bazální membrány.

Čištěná tekutina pak vstupuje do obloukovitého renálního tubulu; jeho stěny se skládají z buněk, které absorbují látky, které jsou dobré pro tělo a vrátí je zpět do krevního oběhu. Voda a minerální soli jsou absorbovány v množství, které tělo potřebuje k udržení vnitřní rovnováhy. Mezi látky, které se odstraňují močovinou, patří kreatin, kyselina močová, přebytek soli a voda. Na výstupu z ledvin v moči zůstávají pouze rozkladné produkty, které nejsou nutné pro tělo.

Proces tvorby moči tedy zahrnuje následující mechanismy:

• filtrace (zahrnuje filtraci krve a tvorbu primárního moči v těle ledvin);
• reabsorpce (voda a živiny jsou reabsorbovány z primární moči);
• vylučování iontů, amoniaku a některých léčivých látek).

V důsledku posledních dvou procesů (reabsorpce a sekrece) se v tubulích ledvin tvoří finální (sekundární) moč.

Moč je zpočátku vylučována otvory v papilách pyramid a do malých, a pak do velkých ledvinových šálků. Potom moč jde dolů do ledvinové pánve a spadne do močovodů, pak spadne do močového měchýře. Zde se hromadí, po kterém je z ní odstraněna močovou trubicí.

V ledvinách se denně čistí asi sto osmdesát litrů vody, většina z nich je nadměrně absorbována a asi 1500 až 2000 ml se vylučuje močí.

Díky ledvinám je regulován celkový obsah vody v těle. Ledviny fungují při působení stimulačních hormonů, které vznikají v nadledvinách a hypofýze.

Když ledviny přestanou fungovat, odpad se z těla neodstraní. Pokud se situace neopraví včas, dojde k obecné otravě těla, která může později vést k smrti.

Příčiny nefrotického syndromu

Nefrotický syndrom může být primární, jako projev určitého onemocnění ledvin nebo sekundárního onemocnění, které je renálním projevem běžného systémového onemocnění. V prvním i druhém případě je významným znakem tohoto syndromu poškození glomerulárního aparátu.

Existují následující primární příčiny nefrotického syndromu:

• dědičná nefropatie;
• membranózní nefropatie (minimální změna nefropatie);
• fokální sklerotizující glomerulonefritida;
• primární renální amyloidóza.

K rozvoji nefrotického syndromu přispívají následující sekundární příčiny:

• diabetes mellitus;
• systémový lupus erythematosus;
• amyloidóza;
• virové infekce (například hepatitida B, hepatitida C, virus lidské imunodeficience);
• preeklampsie;
• chronická glomerulonefritida;
• nefropatie těhotných žen;
• myelom;
• tuberkulóza;
• sepse;
• lymphogranulomatosis;
• malárie.

Rozvoj nefrotického syndromu zpravidla přispívá k imunitním změnám. Antigeny cirkulující v lidské krvi provokují imunitní reakci, v důsledku čehož jsou pozorovány protilátky, které eliminují cizí částice.

Antigeny jsou dvou typů:

• exogenní antigeny (například virové, bakteriální);
• endogenní antigeny (například kryoglobuliny, nukleoproteiny, DNA).

Závažnost poškození ledvin je určena koncentrací imunitních komplexů, jejich strukturou a trváním expozice organismu.

Aktivované procesy v důsledku imunitních reakcí vedou k rozvoji zánětlivého procesu, stejně jako negativnímu účinku na bazální membránu glomerulů kapilár, což vede ke zvýšení jeho permeability (v důsledku které je pozorována proteinurie).

Je třeba poznamenat, že u nemocí nesouvisejících s autoimunitními procesy není mechanismus nefrotického syndromu zcela objasněn.

Příznaky nefrotického syndromu

Klinické příznaky nefrotického syndromu jsou více závislé na onemocnění, které způsobilo jeho vývoj.

U pacienta s nefrotickým syndromem se mohou vyskytnout následující klinické příznaky:

• otok;
• anémie;
• porušení všeobecných podmínek;
• změna diurézy.