Adrenální hyperplazie je patologický stav, ve kterém dochází k rychlému množení tkání, které tvoří tyto žlázy. Výsledkem je, že tělo roste ve velikosti a jeho funkce je narušena. Onemocnění je diagnostikováno jak u dospělých mužů, tak iu dětí au malých dětí. Stojí za zmínku, že taková forma patologie, jako je vrozená adrenální hyperplazie, je běžnější. V každém případě je nemoc velmi nebezpečná, takže když se objeví první příznaky, okamžitě se obraťte na zdravotnické zařízení, aby bylo možné provést důkladné vyšetření a účinnou léčebnou metodu.

S progresí hyperplazie u žen, mužů nebo dětí je narušen proces vylučování hormonů, jako je norepinefrin, adrenalin, androgeny, glukokortikoidy a další. Proto mnoho pacientů, u nichž byla diagnostikována nemoc, trpí neplodností. Jsou to ženy, které trpí hyperplazií častěji.

Etiologie

Příčiny příznaků hyperplazie u žen, mužů a dětí s lézí pravé, levé nebo obou nadledvinek se budou lišit. Především závisí na typu nemoci. Základem progresi patologie je zvýšená sekrece steroidních hormonů. Důvody, které vedou k získané formě onemocnění, zahrnují:

Vrozená forma adrenální hyperplazie je spojena s rozvojem funkčních poruch v ženském těle v době, kdy nesla plod. Přenos onemocnění na genetické úrovni však není vyloučen.

Mezi faktory vedoucí k projevům příznaků hyperplazie nadledvin u dospělých a dětí patří:

• narušení hypofýzy a hypotalamu;
• genetické abnormality;
• vrozená autonomie kortexu těchto spárovaných žláz, která byla přenesena na potomky rodičů.

Klasifikace

Kliničtí lékaři identifikují čtyři hlavní formy progrese hyperplazie nadledvin, které se poněkud liší jak v typu kurzu, tak v klinickém obrazu:

• nodulární forma. Je dědičný. To je obvykle diagnostikováno u lidí ve stáří a má tendenci se zhoršovat. Na kortexu spárovaných žláz se tvoří uzliny - to je charakteristický příznak onemocnění, které lze identifikovat během diagnózy. Formace mohou být jednoduché i násobné. Hlavní příznaky této formy jsou: pigmentace na kůži, křeče ve svalech nohou, slabost, známky hypertenze a polyurie;
• difuzní hyperplazie. Tato forma vyniká mezi hlavními v tom, že žlázy si zachovávají svůj původní tvar, ale na nich se tvoří jedna nebo více uzlíků. Identifikace a léčba tohoto typu onemocnění u dětí a dospělých je poměrně obtížná. Standardní metoda pro diagnostiku patologií ledvin - ultrazvuk - nedává výsledky. Změny v organismu lze detekovat pomocí CT nebo MRI. Mezi hlavní příznaky patří zvýšení tělesné hmotnosti, slabost v celém těle, zvýšený krevní tlak, zvýšený růst vlasů (často pozorovaný u žen), projev panických záchvatů;
• nodulární forma. Obvykle postupuje u dětí a dospívajících. Lékaři se domnívají, že příčinou jejího projevu je dysfunkce nadledvinek, ale také předpokládají, že se může vyvinout v důsledku předávkování glukokortikoidy. Hlavními znaky jsou atrofie svalové tkáně, nerovnoměrné ukládání tuků, pigmentace na kůži, projevy diabetes mellitus a osteoporóza, poškození kardiovaskulárního a nervového systému. Pokud byly příznaky onemocnění pozorovány u dětí včas a byla provedena plná léčba, pak je prognóza příznivá;
• vrozená forma. Ze všech nejčastěji diagnostikovaných typů patologie. Je detekován s frekvencí 1 případ na 12 tisíc novorozenců. Charakteristickými znaky jsou pokles krevního tlaku, těžká dehydratace, nevolnost a letargie, zvýšení velikosti klitorisu u dívek a akutních stydkých pysků, u chlapců se zvětšuje penis.

Symptomatologie

Nejčastěji u žen, mužů a dětí postupuje vymýcená forma patologie, která je obtížně diagnostikovatelná v důsledku absence závažných symptomů. Vrozený typ nemoci může být identifikován u dítěte v prvním nebo druhém roce života.

Mezi hlavní příznaky hyperplazie patří:

• přírůstek hmotnosti;
• ukazatele krevního tlaku jsou nestabilní - lze pozorovat jak zvýšení, tak snížení krevního tlaku;
• postupná progrese diabetu;
• projevy symptomů osteoporózy;
• necitlivost svalových struktur s jejich následnou atrofií;
• charakteristickým příznakem onemocnění u žen je „měsíční tvář“;
• nervové poruchy;
• poškození paměti;
• natažení a pigmentace na kůži;
• je narušena funkce gastrointestinálního traktu;
• snížený imunitní stav;
• nutkání vypouštět moč v noci;
• psychóza;
• velký žízeň;
• amenorea;
• neplodnost;
• vysoký, což neodpovídá věku osoby;
• plešatosti na chrámech.

Diagnostická opatření

Pro potvrzení diagnózy jsou přiřazeny metody laboratorní i přístrojové diagnostiky. Podle jejich výsledků bude lékař schopen předepsat nejúčinnější léčebný plán. Informativní pro hyperplazii kůry nadledvin jsou takové techniky:

• tomografii;
• krevní biochemie;
• aspirační propíchnutí;
• radiografie;
• radionuklidové skenování;
• MRI;
• ELISA.

Lékařské události

Základem léčby je jmenování hormonálních látek pacientovi. Dosud vědci nedokázali určit nejúčinnější metodu terapie. V současné době se dexamethason, prednison a hydrokortison používají k nápravě takové poruchy. V případě potřeby lze léky kombinovat. Adolescentům jsou předepsány prostředky, které mají sekundární sexuální charakteristiky normálně projevené. Tak, chlapci jsou přiřazeny androgeny, a dívky estrogen.

Někdy se uchýlil k operaci. To je nezbytné, pokud není možné odlišit genitálie na muže nebo ženy. Proveďte operativní zásah v prvních letech života.

Hyperplazie příznaků kůry nadledvin

Endokrinologové ve své praxi se často setkávají s patologií v práci ledvin. Adrenální hyperplazie - co to je? Ledviny jsou párovaný orgán, těsně nad nadledvinkami jsou žlázy. Zde jsou tvořeny hormony nezbytné pro lidské tělo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoidy, stejně jako sex). Hyperplazie porušuje správnou produkci hormonů, což je doprovázeno různými příznaky.

Adrenální hyperplazie - co to je?

S hyperplazií nadledvinek buněčná tkáň spárované žlázy progresivně roste, orgán se významně zvětšuje, i když si zachovává svůj vlastní tvar. Nadledvina sestává z medulla a kortex.

Hyperplazie obvykle ovlivňuje kůru nadledvin, kde se vyvíjí patologický proces. Různé nádory jsou často diagnostikovány v medulla.

Onemocnění se projevuje v každém věku u žen, mužů a dětí.

Vrozená adrenální hyperplazie se vyskytuje nejčastěji v medicíně. To obvykle nese dědičný charakter, ale to může také nastat kvůli množství některých nepříznivých vnitřních nebo vnějších faktorů. Jako souběžná patologie je detekována u pacientů s Cushingovým syndromem (ve 40% případů). Tento syndrom je obvykle diagnostikován ve stáří a senilním věku.

Tato závažná patologie nemůže být opomíjena. Hyperplazie narušuje produkci nezbytných hormonů. U žen často způsobuje neplodnost. Existuje několik typů onemocnění: nodulární hyperplazie nadledvinek, nodulární, difuzní, vrozená a mikronodulární a hyperplazie mediální nohy. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u žen.

Příčiny nemoci

Příčiny příznaků hyperplazie kůry nadledvin u dětí, mužů nebo žen se budou lišit. Vše bude záviset na typu onemocnění. Hyperplazie označuje jeden z typů, může být hypertonická, solitární, viril.

U hypertenzního typu dochází k aktivní produkci androgenů a mineralokortikoidů, přičemž tento proces špatně ovlivňuje cévy ledvin a fundu oka, často vedoucí k hypertenznímu syndromu.

Když se ztrácí typ hyperplazie se solí, produkce androgenů se zvyšuje a je zde nedostatek jiných hormonů produkovaných kůrou nadledvin. Přichází hyperkalemie nebo hypoglykémie. Nebezpečí je, že tělo je dehydratované, ztrácí se hmotnost.

V případě hyperplazie virového typu je tajemství androgenu superaktivní. Externí genitálie značně zvětšují velikost, akné se objevují ve velkém množství, vlasy jsou zvýšené, svaly jsou příliš vyvinuté.

Za prvé, patologie začíná postupovat v důsledku zvýšené sekrece steroidních hormonů. Získaná forma onemocnění má řadu hlavních důvodů, proč se vyskytla:

• metabolické poruchy;
• těžké napětí;
• Cushingova choroba;

Vrozená adrenální hyperplazie je spojena se skutečností, že během těhotenství, během těhotenství se vyvinuly funkční změny. Dalším návrhem je přenos onemocnění na genetické úrovni. Faktory vyvolávající projev symptomů nemoci: porucha hypotalamu a hypofýzy, anomálie na genetické úrovni, vrozená autonomie kůry párových žláz, zděděných od předků.

Nodulární hyperplazie

Lékaři sdílejí progresi hyperplazie nadledvinek do několika skupin podle klinického obrazu, stejně jako typu proudění.

Nodulární hyperplazie nadledvinek. Tato forma je dědičná. Častěji diagnostikována ve stáří, s časem zhoršeným. Při provádění diagnózy je odhalen charakteristický znak - vytvořené uzliny na kůře nadledvin. Mohou být mnohonásobné (lobulární struktura) a jednoduché, až do velikosti 4-5 cm. Patologie se vyskytuje v důsledku silné stimulace adrenokortikotropních hormonů syntetizovaných v hypofýze. Mezi hlavní rysy nodulární hyperplazie s Cushingovým syndromem patří:

• bolest hlavy;
• "Mouchy" před očima;
• křeče;
• závratě;
• obecná malátnost;
• zvýšení tělesné hmotnosti (hlavně břicha, krku, obličeje);
• zvýšená chuť k jídlu;
• strie na kůži;
• akné;
• nadměrná chlupatost (u žen);
• špatná regenerace;
• hyperpigmentace;
• zvýšený krevní tlak;
• časté zlomeniny;
• deprese

Difuzní hyperplazie

V této formě hyperplazie, žlázy nemění jejich tvar, zvýšení nastane postupně. Zároveň se na nich tvoří uzliny. Identifikace tohoto typu onemocnění je poměrně obtížná. Standardní metodou pro ultrazvuk není žádný výsledek. Změny v orgánu jsou detekovány pouze na MRI nebo CT vyšetření. Často se vyvíjejí smíšené formy, které se vyskytují s následujícími příznaky: hyperplazie kůry nadledvin u žen často vede ke zvýšenému ochlupení těla, záchvatům paniky, hypertenze a obezitě. V některých případech dochází ke glomerulární zóně a vyvíjí se bilaterální hyperplazie.

Patologický idiopatický hyperaldosteronismus je založen na zvýšené sekreci aldosteronu. V hyperplazii glomerulární zóny se objevují následující příznaky: arteriální hypertenze, křeče, svalová slabost, omezení pohybů, ztuhlost až paralýza, žízeň, zvýšená diuréza, noční močení. Porušení je způsobeno zvýšením hladiny draslíku v krvi, acidózy. Neustále je pozorován zvýšený krevní tlak.

Nodulární a vrozené formy

Nodulární forma obvykle postupuje u dětí a dospívajících. Může se projevit dysfunkcí nadledvinek nebo předávkováním glukokortikoidy. Hlavními rysy nodulární formy jsou: nerovnoměrné ukládání tuku, svalová atrofie, pigmentace kůže, známky diabetu, poškození nervového systému a kardiovaskulárního systému, osteoporóza. Pokud mají děti včas příznaky onemocnění, byla provedena hormonální léčba, pak je prognóza příznivá. Hyperplazie levé nadledvinky - co to je? V tomto případě hyperplazie nezávisí na působení hormonů. Když nádor roste více než 3 cm, je nutná operace. Laparoskopie se používá, nebo Fedorovova metoda s lumbotomickým přístupem k peritoneu na levé straně.

Vrozená hyperplazie nadledvinové kůry (CDCA) je diagnostikována častěji než jiné druhy. U novorozenců zjištěných s frekvencí 1 až 12 tisíc. V tomto stavu má dítě výraznou metabolickou poruchu a vzhled. Tam jsou tři hlavní formy (non-klasický, jednoduchý klasický, viril a sůl-prohrát.

Nejběžnější je ztráta formy. U dívek se projevuje jako falešný germoproditismus, u chlapců kůže kolem šourku ztmavne, zvětší se penis. Pacienti jsou charakterizováni krátkým vzrůstem a symptomy, jako je ospalost, nevolnost, letargie, nízký krevní tlak, dehydratace a špatná chuť k jídlu. Je nutné léčit nemoc od prvních dnů manifestace, jinak je možná smrt.

V klasické formě nejsou popsány žádné symptomy popsané výše, ale dochází ke zvýšení syntézy mužských pohlavních hormonů. Pokud se nemoc neléčí, pak v budoucnu ženy budou mít problémy v sexuální a duševní sféře.

Neklasická forma se projevuje u dospělých žen a dospívajících. Hlavní stížnosti neplodnosti, menstruační poruchy, hirsutismus a akné.

Adrenální hyperplazie: běžné symptomy

Velmi často se u dětí, mužů a žen pozoruje vymizená forma nemoci, když nejsou žádné výrazné symptomy, v takových případech je obtížné diagnostikovat onemocnění. Vrozená forma je stanovena u dětí již v prvním nebo druhém roce života.

Obecně platí, že adrenální hyperplazie (již jsme vysvětlili, co to je) má následující hlavní příznaky:

• nestabilní ukazatele krevního tlaku (nízké nebo vysoké);
• progresi diabetu;
• přírůstek hmotnosti;
• projevy osteoporózy;
• necitlivost svalů, jejich následná atrofie;
• ženy jsou charakterizovány „měsíční tváří“;
• poškození paměti;
• nervové poruchy;
• pigmentace;
• strie na kůži;
• poruchy gastrointestinálního traktu;
• snížená imunita;
• noční vypouštění moči;
• velký žízeň;
• psychóza;
• neplodnost;
• amenorea;
• není vysoký;
• plešaté oblasti v časové oblasti;
• hirsutismus.

U mužů a žen se klinické příznaky onemocnění liší.

Zásady léčby

Základem léčby je samozřejmě hormonální terapie. Vědci dosud nerozhodli, jak nejúčinněji ovlivnit hyperplazi nadledvin. Léčba je často kombinovaná. Pro adolescenty jsou předepsány látky, které normalizují projev sekundárních pohlavních charakteristik, estrogeny jsou ukázány dívkám a androgeny jsou ukázány chlapcům.

Používá se při léčbě kombinace následujících glukokortikoidů:

• acetát kortizonu;
• hydrokortison;
• dexamethason;
• prednison

Během dne pacient dostává 2 nebo 3 dávky hormonů (ve stejném množství). Předepsaný a 5% roztok glukózy. Dívky, na rozdíl od chlapců, musí po celý život brát potřebné léky.

Lékař by měl najít zvláštní přístup ke každému pacientovi, předepsat vlastní léčebnou taktiku (zde vše závisí na jeho zkušenostech a znalostech). Jednorázová léčba v léčbě tohoto onemocnění neexistuje.

Vrozená hyperplazie těžké kůry nadledvin je léčena chirurgy. Existují případy, kdy genitálie nemohou být diferencovány jako ženy nebo muže. U dívek se doporučuje plast při nepravidelném tvaru genitálních rtů. Již v prvním roce života je taková operace zobrazena, někdy (ve vážném stavu), je prováděna později. Do operací a nádorů.

Pokud tělo nemá dostatek soli, pak by měl pacient zvýšit denní dávku o 1-3 gramy. V takových případech jsou také předepsány mineralokortikoidy.

Při difuzní hyperplazii nemá léčba léky žádný vliv. V takových případech je nutná adrenalektomie. Léčba je také neúčinná v kombinaci s aldosteromovou difuzní hyperplazií. Prognóza bude nepříznivá. Předmětem volby je léková terapie a bilaterální hyperplazie glomerulární zóny (idiopatický hyper aldosteronismus). Provoz v tomto případě je extrémním měřítkem.

Základem léčby IGA je použití spironolaktonu, je to antagonista aldosteronu. Také považován za účinný lék eplerenonu. Spironolakton se často užívá v kombinaci s antagonisty vápníku. Pokud je v symptomatologii přítomna arteriální hypertenze, ACE inhibitory se účastní léčby.

V případě virilizace je nutné průběžně vyžadovat udržovací léčbu. Pokud je typ adrenální hyperplazie virilizing, je třeba předepsat kortizol. Může být použit jako intramuskulární injekce. Dávku zvolí ošetřující lékař. U starších dětí může být použit prednison.

Pokud není řádně léčena, může hyperplazie vést k rozvoji Cohnovy choroby nebo Cushingovy choroby. Po správné diagnóze by léčba měla začít okamžitě.

Diagnóza onemocnění

Adrenální hyperplazie - co to je? Jak diagnostikovat nemoc? Nodulární a difuzní hyperplazie zjištěná během laboratorního a laboratorního výzkumu. Diagnóza zahrnuje: průzkum pacientů, fyzikální vyšetření, klinické vyšetření, rentgenové vyšetření nebo zobrazování magnetickou rezonancí, skenování radionuklidem. Na základě výsledků se odhaduje velikost a tvar obou nadledvinek. Prováděl radioimunologický laboratorní výzkum. Určeno v moči a krevním kortizolu. Pro posouzení hormonálního stavu proveďte imunotest. Někdy je nutné mít aspirační punkci.

Podle výsledků diagnózy lékař provede diagnózu a předepíše nejvhodnější metodu léčby.

Hyperplazie u dospělých: co dělat?

Hyperfunkce kůry nadledvin je obvykle diagnostikována v dětském věku, ale u dospělých existují známky onemocnění. Hyperplazie nadledvinek u žen je charakterizována zvýšeným růstem ochlupení, nízkým zabarvením hlasu, akné, bolestí v zádech hlavy, nočními křečemi, nerozvinutými prsy, zvýšeným krevním tlakem, adrenogenitálním syndromem.

Pokud se ocitnete s podobnými příznaky, nesnažte se sami diagnostikovat. V těchto případech nepomůže ani lidové prostředky. Naléhavě kontaktujte lékaře. Je nutná hormonální léčba. U žen s podobnou diagnózou se obvykle nedoporučuje plánovat těhotenství. V mnoha případech je dokonce zakázáno porodit. Někdy nejlepším řešením problému je úplná eliminace nemocné ledviny, stejně jako všech jejích příloh.

Prevence

Co je adrenální hyperplazie je obzvláště důležité pro ty manželské páry, které plánují narození dítěte, a v rodině mají (geneticky) případy vrozené hyperplazie. Je nutné obrátit se na genetiky - kvalifikované, znalé odborníky. Pro prevenci onemocnění bude nutné provést perinatální diagnózu (v době, kdy se dítě stále vyvíjí a je v lůně matky). V prvním trimestru těhotenství se provádí choriová biopsie. Ve druhé polovině je nutná analýza plodové vody, která bude určovat hladinu hormonů.

Možná volba - IVF. V tomto případě může být provedena předběžná genetická analýza zárodečných buněk před jejich oplodněním.

Během těhotenství by ženy s diagnózou hyperplazie měly být pod neustálým dohledem lékaře a měly by pravidelně podstoupit všechny potřebné testy. Je nutné vyloučit ze života všechny možné toxické látky a ozáření.

Důležitou roli při prevenci hyperplazie nadledvin hraje také screeningové testování novorozence. Pro analýzu je nutné odebrat krev z kapiláry (vybrat si patu dítěte pro punkci).

Adrenální hyperplazie je závažná patologie, která je vysvětlena funkčními rysy párové žlázy - produkcí speciálních hormonů (glukokortikoidy, androgeny, aldosteron, adrenalin a norepinefrin), které regulují životně důležitou činnost celého organismu.

Kód ICD-10

Příčiny Adrenální hyperplazie

Příčiny hyperplazie nadledvin závisí na typu onemocnění. Vzniku vrozené formy patologie běžné v klinické praxi předchází těžké funkční poruchy těla těhotné ženy.

Je třeba poznamenat, že příčiny hyperplazie nadledvin jsou úzce spojeny se stresujícími podmínkami, nadměrným psychickým stresem a silnými emocemi, které zvyšují vylučování kortizolu (je hlavním hormonem skupiny glukokortikoidů).

Fenomén hyperplazie je aktivní nárůst buněčné tkáně. Tělo, které prochází takovými změnami, se zvětšuje a zachovává si původní tvar. Mezi nadledvinky patří kortex a dřeň. Procesy hyperplazie často ovlivňují kůru nadledvin a nádory jsou detekovány hlavně v medulle.

Toto onemocnění je zpravidla vrozené, zděděné nebo vytvořené v důsledku negativních vnějších / vnitřních faktorů. Některé nemoci jsou doprovázeny hyperplazií obou nadledvinek. Například hyperplazie nadledvin je diagnostikována ve 40% případů Cushingovy patologie zjištěné ve středním a starém věku. Nodulární forma hyperplazie je charakterizována přítomností jednoho nebo několika uzlů, jejichž velikost se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů.

Příznaky Adrenální hyperplazie

Hyperplazie nadledvinek se vyskytuje v podmínkách metabolických poruch a symptomů v závislosti na nedostatku nebo nadbytku hormonu glukokortikoidu.

Následující rysy jsou inherentní v neklasických formách hyperplazie: t

• časný růst vlasů v oblasti stydké a axilní;
• nadměrný a nevhodný růst související s věkem;
• nadměrná nabídka androgenů;
• projevy terminálního ochlupení (hirsutismus);
• včasné uzavření zárodečných zón;
• detekce amenorey (absence menstruace);
• přítomnost akné;
• plešatý prostor chrámů;
• neplodnosti

Symptomy hyperplazie nadledvin jsou různorodé a závisí na konkrétním typu patologie. Mezi nejčastější projevy onemocnění patří:

• prudký nárůst krevního tlaku;
• svalová atrofie, necitlivost;
• rozvoj diabetu;
• zvýšení tělesné hmotnosti, výskyt příznaků „měsíční“ tváře;
• strie;
• osteoporóza;
• mentální změny (ztráta paměti, psychóza atd.);
• poruchy gastrointestinálního traktu;
• pokles odolnosti těla proti virům a bakteriím.

Alarmující je i žízeň a časté nutkání močit v noci.

Nodulární hyperplazie nadledvinek

Přibližně 40% pacientů s Cushingovým syndromem je náchylných k bilaterální nodulární adrenální hyperplazii. Noduly rostou na několik centimetrů a mohou být jednoduché nebo násobné. Často jsou uzly charakterizovány lobulární strukturou a patologie je detekována častěji ve stáří.

Nodulární hyperplazie nadledvinek je výsledkem prodloužené stimulace nadledvinek adrenokortikotropním hormonem (ACTH) a ovlivňuje tvorbu autonomního adenomu. Patologie nodulárního typu patří k dědičnému autosomálně dominantnímu způsobu přenosu. Jasný klinický obraz vzniku nodulární hyperplazie nebyl prokázán, nicméně lékaři mají sklon k autoimunitní teorii patogeneze. Závažnost symptomů onemocnění se postupně zvyšuje v souladu se zráním pacienta. Ve svém vývoji onemocnění kombinuje příznaky neadrenálního charakteru - vrozené pigmentace skvrnité kůže (Carneyho syndrom), projevy slizniční neurofibromatózy a atriálního myxomu. Mezi další známky patologického nálezu patří:

• příznaky hypertenze (bolest hlavy, závratě, černé "mouchy" před očima);
• dysfunkce vedení a excitace neuronů svalových struktur (křečovitý stav, slabost atd.);
• poruch ledvin (nokturie, polyurie).

Adrenální hyperplazie nodulárního typu je diferencována stigmatem disembryogeneze nebo malými vývojovými anomáliemi. Tato kritéria jsou rozhodující pro stanovení správné diagnózy a představují obtíže s identifikací patologie, protože někdy se na ně lékaři nesoustředí náležitá pozornost.

Difuzní hyperplazie nadledvinek

Adrenální hyperplazie je rozdělena na difuzi, ve které je zachován tvar žlázy a lokální na formu jednoho nebo více uzlin.

Difuzní hyperplazie nadledvinek je velmi obtížné diagnostikovat pomocí ultrazvuku, magnetické rezonance a počítačové tomografie jsou považovány za hlavní metody rozpoznávání patologie. Difuzní hyperplazie může mít tendenci zachovat tvar žlázy se současným zvýšením objemu. Podle výsledků výzkumu jsou odhaleny hypoechoické trojúhelníkové struktury obklopené tukovou tkání. Často diagnostikované smíšené typy hyperplazie, a to: difuzně-nodulární formy. Klinický průběh může být vymyt nebo může mít výrazné symptomy s konstantní slabostí, záchvaty paniky, zvýšeným tlakem, nadměrným ochlupením těla a obezitou.

Nodulární hyperplazie nadledvin

Bilaterální nodulární hyperplazie nadledvinek (také známá jako nodulární) je častější u dětí a dospívajících. Patologie je spojena s fenoménem hyperkorticismu a Itsenko-Cushingovým syndromem. Důvody zvýšené produkce kortizolu spočívají v dysfunkci samotných nadledvinek nebo v důsledku předávkování glukokortikoidy.

• obezita - nerovnoměrný typ, tuková tkáň je uložena hlavně v krku, břiše, hrudníku, obličeji (tedy "měsíční" obličejové kontury, "menopauzální" hrb);
• svalová atrofie - vyjádřená na nohách a ramenou;
• suchá, zředěná kůže, mramor a cévní vzor, ​​purpurové nebo purpurové pruhy, oblasti hyperpigmentace;
• rozvoj osteoporózy - hrudní a bederní páteře, zlomeniny kompresního typu ve spojení s nejsilnějším syndromem bolesti;
• výskyt srdečního selhání a poruchy srdečního rytmu;
• změny v nervovém systému - depresivní stav spolu s inhibicí nebo naopak úplnou euforií;
• přítomnost diabetu;
• nadměrná chlupatost u žen mužského typu a tvorba amenorey.

Adrenální hyperplazie nodulárních druhů má příznivou prognózu pro včasnou diagnózu a léčbu.

Mikronodulární hyperplazie nadledvin

Lokální nebo nodulární formy hyperplazie jsou rozděleny do mikro- a makronodulární patologie. Adrenální mikronodulární hyperplazie se vyvíjí na pozadí aktivního působení adrenokortikotropního hormonu na žlázové buňky s následným rozvojem adenomu. Nadledvina produkuje zvýšené množství kortizolu a patologie samotná je označována jako forma Cushingovy choroby závislá na hormonu.

Hyperplazie mediální nohy nadledvinek

Jak ukazuje praxe, informace o nadledvinách jsou založeny na morfologických (post-mortem) parametrech. Na základě údajů z lékařské studie, ve které bylo studováno asi 500 těl lidí, kteří byli zdraví během svého života (od 20 do 60 let), lze posoudit stav nadledvin. Příspěvek prezentuje údaje o tvaru a velikosti ucpávek v důsledku axiálních a čelních řezů (tloušťka řezu 5-7 mm), která umožňuje získat výšku středního nadledvinového pedikulu a délku boční nohy.

Podle výsledků morfologické studie nadledvinek se dospělo k závěru, že nadledviny s odchylkami od normy bez malé uzliny nebo difúzní hyperplazie patří k adenopatii. Adenopatie se zase chápe jako stav nadledviny, u které se v průběhu času vytváří hyperplazie a pod vlivem řady faktorů, nebo počáteční fáze onemocnění bude zastavena (například v důsledku léčby) a železo se vrátí do normálního fungování. Je třeba poznamenat, že odchylky ve velikosti nadledvinek, mezi které patří hyperplazie mediálního pedikulu nadledvinek, byly nalezeny u 300 osob.

Hyperplasie kůry nadledvin

Pod adrenogenitálním syndromem se rozumí vrozená hyperplazie nadledvinové kůry, způsobená dysfunkcí aktivity enzymů zodpovědných za biosyntézu steroidů. Tyto enzymy regulují hormony nadledvinek a pohlavních žláz, proto je možná současná hormonální sekrece sexuální sféry.

Hyperplasie vrozené kůry nadledvin je spojena s různými genovými mutacemi, které vedou k narušení syntézy kortizolu. Onemocnění se vyvíjí na pozadí poklesu hladiny kortizolu, růstu ukazatelů ACTH v krvi a výskytu bilaterální hyperplazie.

Patologie je rozpoznána následujícími rozlišovacími znaky:

• převaha mužských rysů uprostřed hormonálního selhání;
• nadměrná pigmentace vnější genitální oblasti;
• časný růst vlasů v oblasti stydké páteře a podpaží;
• akné;
• pozdní nástup první menstruace.

Měla by rozlišovat hyperplazie a nádory nadledvin. Za tímto účelem se provádí hormonální diagnostika - laboratorní vyšetření moči a krve pro detekci hladin hormonů.

Adrenální hyperplazie u dospělých

Adrenální hyperplazie je často více vrozená a je detekována u malých dětí, což umožňuje co nejdříve zahájit hormonální terapii. Chybná identifikace pohlaví při narození, stejně jako nedostatek včasné léčby, často vede k různým psychickým potížím, s nimiž se pacienti setkávají v souvislosti s rozvojem sekundárních sexuálních charakteristik.

Léčba dospělých žen může být potřebná pro feminizaci a muži k odstranění sterility, když jsou varlata atrofická a není zde žádná spermatogeneze. Jmenování kortizonu na starší ženy pomáhá eliminovat vnější známky hyperplazie: obrysy těla se mění v důsledku redistribuce tukové tkáně, rysy obličeje se stávají ženskými, akné prochází, dochází ke zvýšení mléčných žláz.

Adrenální hyperplazie u dospělých pacientů vyžaduje konstantní udržovací dávky léků. Při neustálém sledování stavu byly popsány případy ovulace, těhotenství a porodu zdravých dětí. Začátek terapie virilizačních symptomů ve věku 30 let nemusí být stanoven ovulačním cyklem a často jsou detekovány děložní cykly, které nejsou spojeny s cyklem krvácení. Současně předepsaný estrogen a progesteron.

Adrenální hyperplazie je rozdělena na:

Podtyp virilu je asociován se sekreční aktivitou androgenů, v důsledku čehož je pozorován nárůst vnějších pohlavních orgánů, jakož i nadměrný a časný výskyt vlasů, akné a rychlý vývoj svalstva. Hypertonická forma se projevuje zvýšeným působením androgenů a mineralokortikoidů, které nepříznivě ovlivňují fundusové cévy a ledviny a způsobují hypertonický syndrom. Solterová hyperplazie je způsobena zvýšenou produkcí androgenů v nepřítomnosti jiných adrenálních hormonů. Tento typ patologie vyvolává hypoglykémii a hyperkalemii, která ohrožuje dehydrataci, ztrátu hmotnosti a zvracení.

Hyperplazie levé nadledviny

Levá nadledvina je ve tvaru půlměsíce, její horní přední povrch je ohraničen pobřišnicí. Hyperplazie glandulární tkáně se týká funkčně aktivních nádorů (obvykle benigní povahy) a způsobujících endokrinní poruchy.

Moderní medicína otevřela mechanismus pro tvorbu patologie na buněčné a molekulární úrovni. Uvádí se, že hyperplazie levé nadledviny a produkce hormonů jsou provázány se změnami v podmínkách mezibuněčné interakce (přítomnost defektů v genových a chromozomových oblastech, přítomnost hybridního genu nebo chromozomálního markeru). Onemocnění může být závislé na hormonech i závislé.

Indikace pro chirurgické odstranění je identifikace růstu nad 3 cm. Retroperitoneální resekce se provádí laparoskopicky, což umožňuje minimalizovat pooperační období. Menší novotvary jsou pozorovány, aby se posoudila tendence hyperplazie šířit se. Kromě laparoskopického zásahu je možné použít lumbotomický přístup dle Fedorova vlevo.

Difuzní hyperplazie levé nadledviny

Difuzní hyperplazie levé nadledviny je diagnostikována ve většině případů onemocnění arteriální hypertenze. Tento stav je často zesílen bolestmi hlavy, dysfunkcí myokardu a patologií fundu. Srdeční symptomatologie je vysvětlována retencí sodíku, hypervolemií, vazokonstrikcí a zvýšením periferní rezistence, aktivací vaskulárních receptorů na tlak.

Ve stavu pacienta, svalová slabost, přítomnost záchvatů, dystrofické změny svalových a nervových struktur jsou také zaznamenány. Často byl zjištěn "renální syndrom", který se projevuje alkalickou močí, nokturií, silným žízní.

Difuzní hyperplazie levé nadledviny je diferencovaná počítačovým nebo magnetickým rezonančním zobrazováním. Prostřednictvím těchto průzkumných metod je možné detekovat změny ve žláze s jistotou od 70 do 98%. Účelem selektivní flebografie je stanovení funkční aktivity nadledviny se získáním údajů o množství kortizolu a aldosteronu v krvi.

Difuzní a difuzní nodulární hyperplazie kortikální substance je spojena s významným zvýšením aktivity nadledvinek. Konzervativní terapie v tomto případě dává špatné výsledky, proto se doporučuje jednostranná adrenalektomie. Současná přítomnost difuzní hyperplazie a aldosteromu má nejnepříznivější výsledek iv případě chirurgického zákroku.

Nodální hyperplazie levé nadledviny

Fenomén primárního hyperaldosteronismu přímo souvisí s vysokým krevním tlakem, který je důležitým klinickým příznakem nadbytku aldosteronu v kortikální vrstvě nadledvinek. Možnosti průběhu onemocnění: difuzní nebo difúzní nodulární hyperplazie levé nadledviny / pravé nadledviny (možná bilaterální) v přítomnosti / nepřítomnosti adenomu sekundárního typu. Symptomatologie zahrnuje kardiovaskulární (tlakové rázy, ztrátu sluchu, atd.), Sval (slabost, atrofii), renální (nokturie, polyurie, atd.) A nervové dysfunkce (například záchvaty paniky).

Výsledkem je, že CT nebo MRI je určeno zaobleným tvarem, hypoechoickou formací, která se snadno zaměňuje za adenom. Podle výsledků testů je potvrzeno zvýšení produkce kortizolu, aldosteronu a reninu v krvi. Studie denní moči odhalují nadměrné hodnoty 17-KS a 17-ACS. Pozorování zvenčí - zvýšený růst vlasů, nadváha, přítomnost strie na těle.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy je přístupná chirurgické léčbě s následným udržením stabilního stavu léků obsahujících hormony.

Nodulární hyperplazie levé nadledviny

Pojmy „rodinná patologie Itsenko-Cushing“, „Cushingův rodinný syndrom s primární adrenokortikální adenomatózou“, „onemocnění primární adrenokortikální nodulární hyperplazie“, „ACTH-neaktivní Cushingova choroba“ atd. rozšířené v klinické praxi. Touto terminologií se rozumí nodulární hyperplazie levé nadledviny nebo pravé nadledviny. Většina patologie je dědičný autosomálně dominantní způsob přenosu. Tvorba nodulárního typu hyperplazie argumentuje autoimunitní teorií. Charakterem onemocnění je funkční izolace kortikální vrstvy nadledvinek, která je detekována v krvi vyšetřením hladiny kortizolu a ACTH nebo přítomností 17-ACS v moči.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy, popsaná v řadě studií, je určena příznaky manifestního cushingoidního syndromu nebo rozšířeného klinického obrazu. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí skrytě s postupným nárůstem symptomů v závislosti na věku pacienta. Nodulární hyperplazie je charakterizována projevy neadrenálního původu, včetně pigmentových skvrn na kůži, tvorby nádorových procesů různých lokalizací a neurologických symptomů.

Hyperplazie pravé nadledviny

Nadledvinky vpravo ve tvaru připomínají trojúhelník, peritoneum sousedí s jeho spodní částí. Hyperplazie žlázy je poměrně časté onemocnění, které se často vyskytuje v pokročilém stadiu nebo po smrti pacienta. Složitost diferenciace patologie, pokud nemoc není dědičná, v důsledku asymptomatického průběhu patologie. Detekce tumoru na počátku vývoje je možná díky ultrazvuku, MRI nebo CT. Projevy klinických příznaků Itsenko-Cushingovy choroby jsou často podporovány echoskopickými daty s definicí echo-pozitivního novotvaru na horní části pravé ledviny. Pro konečné potvrzení diagnózy hyperplazie pravé nadledviny se provádí laboratorní vyšetření krve a moči.

Hyperplazie je difúzní nebo fokální povaha. Tato forma je rozdělena na makro- a mikro-uzliny, které se při zkoumání ultrazvukem neliší od nádorových procesů žlázy. Symptomatologie onemocnění je různá pro každý konkrétní případ, včetně arteriální hypertenze, diabetes mellitus, svalové slabosti, změn ve funkci ledvinového aparátu atd. V tomto případě je klinický obraz charakterizován jak difúzním, tak krizovým charakterem. Na základě závažnosti průběhu hyperplazie, věku pacienta a individuálních charakteristik se vyvíjí terapeutická taktika, často včetně chirurgického účinku.

Nodulární hyperplazie pravé nadledviny

V Cushingově syndromu je pozorována nodulární hyperplazie pravé nadledvinky nebo levé nadledviny v téměř 50% klinické praxe. Tato choroba je diagnostikována u pacientů střední a staré věkové skupiny. Onemocnění je doprovázeno tvorbou několika uzlů, jejichž velikost se pohybuje od několika milimetrů do impozantních rozměrů v centimetrech. Struktura uzlů je sdílena a v prostoru mezi uzly samotnými je centrum hyperplazie.

Onemocnění je diferencované vnějšími příznaky - obezitou, ztenčením kůže, svalovou slabostí, osteoporózou, diabetem steroidního typu, snížením obsahu chloru a draslíku v krvi, červenými strií na stehnech, břiše a hrudníku. Patologie se může vyvinout skrytě bez výrazných klinických příznaků, což značně komplikuje úkol diagnostiky. Pro účely klasifikace patologie byly použity laboratorní testy krve a moči, CT a MRI studie, histologické vzorky.

Léčba hyperplazie nadledvin vpravo je založena na diagnostických datech a typu onemocnění. Ve většině případů je ukázána chirurgická resekce, která umožňuje normalizovat krevní tlak a vrátit pacienta do plného života.

Vrozená adrenální hyperplazie

Vrozená hyperplazie je klasifikována podle klasického a neklasického průběhu. Klasické projevy onemocnění zahrnují:

• lipoidní patologie - vzácné onemocnění spojené s nedostatkem enzymu 20,22 desmolase a nedostatkem steroidního hormonu. V případě přežití u dítěte se tvoří těžká adrenální insuficience a inhibice sexuálního vývoje;
• vrozená adrenální hyperplazie způsobená nedostatkem 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy se silnou ztrátou soli. Současně u dívek, kvůli aktivní produkci mužských pohlavních hormonů během období nitroděložního vývoje, se někdy tvoří vnější genitálie, které se tvoří v souladu s mužským typem. Chlapci se mohou vyvíjet podle ženského fenotypu nebo mají selhání sexuální diferenciace;
• difuzní subtyp hyperplazie (nedostatek 17α-hydroxylázy) - velmi vzácně diagnostikován. Patologie jsou charakterizovány klinickými projevy nedostatku glukokortikoidů a pohlavních hormonů. Děti trpí nízkým krevním tlakem a hypokalemií, vzhledem k nedostatku dostatečného množství draslíkových iontů. Pro dívky s tímto onemocněním je charakteristická opožděná puberta a pro chlapce známky pseudohermafroditismu;
• difuzní hyperplazie s nedostatkem 21-hydroxylázy se týká jednoduchých virilizačních forem.

Diagnóza Hyperplazie nadledvinek

Diagnostická opatření jsou v klinickém vyšetření, laboratorních testech (poskytujících klinický, hormonální a biochemický obraz), instrumentální a patologické vyšetření. Metody výzkumu pro stanovení funkčních parametrů nadledvinek - je získání informací o koncentraci hormonů a jejich metabolitů v moči a krvi, jakož i provádění určitých funkčních testů.

Laboratorní diagnostika hyperplazie nadledvin zahrnuje dvě metody - imunosorbentní test (ELISA) a radioimunoanalýzu (RIA). V prvním případě se zjistí množství hormonů v krevním séru a ve druhé přítomnost volného kortizolu v moči a kortizolu v krvi. RIA studiem krevní plazmy ke stanovení počtu aldosteronu a přítomnosti reninu. Indikátory inkluzí 11-oxykortikosteroidů poskytují informace o glukokortikoidní funkci nadledvinek. Funkci androgenní a částečně glukokortikoidní složky lze vyhodnotit vylučováním volného dehydroepiandrosteronu močí. Pokud jde o funkční testy, používají se vzorky s dexamethasonem, které pomáhají rozlišovat hyperplazie nebo nádorové procesy nadledvinek od stavů podobných klinickým příznakům.

Adrenální hyperplazie je zkoumána rentgenovými metodami: tomografií, aortou a angiografií. Mezi nejmodernější diagnostické metody patří: ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonance, radionuklidové skenování, představující velikost a tvar nadledviny. V některých situacích může být nezbytné provést aspirační punkci provedenou tenkou jehlou pod kontrolou ultrazvukové a počítačové tomografie ve spojení s cytologickým vyšetřením.

Nadledvinky jsou dvě odlišné, asymetrické endokrinní žlázy, které se skládají z kortikální a medulla. Jsou umístěny nad ledvinami a plní funkci regulace metabolických procesů v těle.

Adrenální hyperplazie je běžný název pro skupinu nemocí, které způsobují zvýšenou produkci jednoho nebo více hormonů produkovaných v těchto žlázách:

• kortizol;
• aldosteron;
• androgen;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• některé další hormony ze série glukokortikoidů.

Podobné příznaky hyperplazie nadledvin

Dysfunkce s hypersyntézou hormonů nadledvinek mohou být vrozené, vyskytují se v různých věkových intervalech. Mezi faktory, které vyvolávají výskyt hyperplazie nadledvinek po celý život, patří stavy, kdy produkce kortizolu prudce stoupá a postupuje postupně:

• stresové situace;
• časté a těžké emoční nepokoje;
• dlouhodobé stresové podmínky.

90% hyperplazie kůry nadledvinek je důsledkem výskytu defektu v molekule 21-hydroxylázy. Porušení struktury tohoto proteinu snižuje produkci hormonů kortizolu a aldosteronu, což způsobuje adrenální insuficienci. Takové snížení sekrece těchto hormonů způsobuje, že hypofýza normalizuje práci kortikální látky a začíná zvyšovat produkci adrenokortikotropního hormonu, což vede ke zvýšené syntéze mužských pohlavních hormonů.

Přes rozmanitost příčin a mnoho palet androgenic patologies nadledvinek, který být charakterizován zvýšenými hormonálními úrovněmi, oni všichni mají následující společné rysy: t

• podrážděnost, podrážděnost, psychóza;
• zhoršená paměť a jasnost myšlení;
• primární příznaky osteoporózy a diabetes mellitus;
• nestabilita krevního tlaku;
• žízeň a časté nutkání močit v noci.

Adrenogenitální syndrom

Vrozená dysfunkce kůry nadledvin nebo adrenogenitálního syndromu je skupina patologií u novorozenců způsobená funkčními poruchami v těle žen během těhotenství nebo genetickými defekty, které jsou dědičné.

Celkem existuje 5 variant patologií, na které jsou stejně postiženy děti obou pohlaví. Statisticky bylo zjištěno, že vrozená hyperplazie koreluje v souvislosti s národností - například u Eskimáků je adrenogenitální syndrom fixován u 1 novorozence z 280 a ve francouzštině u 1 ze 14 000.

Patologie vrozené hyperplazie jsou seskupeny do 3 typů a každá je mírně odlišná ve svých klinických vlastnostech.

Hypertonický vzhled

Aktivně produkované androgeny, kortizol a minerální kortikoidy, které mají nepříznivý vliv na funkci ledvin, přispívají k výskytu lézí fundusových cév. Vrozené adrenogenitální typy hypertonického typu jsou inherentní:

• U dětí asymetrický vývoj a nepoměrně velké velikosti lebky; vysoký intrakraniální tlak, doprovázený těžkými záchvaty bolesti, které končí zvracením; podrážděnost a poruchy spánku (často se abnormálně probudí) nebo naopak silná letargie a neustálá ospalost.
• U dospělých - prudké zhoršení zdravotního stavu s poklesem atmosférického tlaku; téměř úplné zmizení sexuální touhy; tmavé kruhy pod očima s mnoha rozlišitelnými kapilárními cévami, které nelze vyléčit kosmetikou; pocení, kolísání krevního tlaku, rychlý srdeční tep "v krku" a časté stavy v bezvědomí; zvýšená nervozita a příliš rychlá únava i při menším zatížení; těžké bolesti hlavy ráno nebo v noci; ranní nevolnost a zvracení.

Virilny pohled

Tento typ hyperplazie je charakterizován nejvyšší úrovní produkce mužských pohlavních hormonů, což vede k nárůstu vnějších pohlavních orgánů na nepoměrně velkou velikost. V tomto případě se u žen vyvíjí svalstvo podle mužského typu, na obličeji a na těle se zvyšuje růst vlasů. Muži i ženy trpí akné, které neodchází s akné. Pro virilní druhy je charakteristická částečná ochrana enzymatické aktivity 21-hydroxylázy, která nevykazuje žádné známky adrenální insuficience.

Pohled solter

Nejčastější vrozená hyperplazie, která je pozorována ve 3 případech ze 4. Zpožděná diagnóza nebo nesprávná léčebná taktika hrozí krátkým vzrůstem. U dívek je rozšířený klitoris a fúze stydkých pysků, menstruace se nevyskytuje. U chlapců je velikost penisu značně zvýšena, šourek se liší hnědou pigmentací; už ve věku 2-3 let hlas roste, ochlupení začne růst a svalová hmota rychle nabývá síly.

Nemoci nadledvin osamocených odrůd mohou:

• vést k dehydrataci;
• pacienti často pociťují záchvaty zvracení;
• je zde všeobecná letargie.

Rozmazané (neklasické) zobrazení

U nemocí souvisejících s tímto druhem je inherentní:

• přerůstání a včasné uzavření zárodečných zón;
• perzistentní akné;
• abnormálně časný růst vlasů pod rameny, ochlupením a „plešatými“ chrámy;
• u žen - absence menstruace a neschopnost otěhotnět; růst vlasů typu mužského typu, včetně růstu vousů a knírů.

Taktika léčby vrozené hyperplazie

Diagnostika novorozeneckého screeningu po dobu 5-7 dnů po porodu (analýza kapilární krve z paty) umožňuje zahájit léčbu co nejdříve a zajistit normální fyzický a sexuální vývoj, stejně jako odstranit psychologické potíže během puberty. Mužská hyperplazie je léčena až do konce puberty a pro ženy je nezbytná hormonální terapie po celý život.

Taktika léčby je redukována na hormonální substituční terapii s individuální dávkou, zvolenou na základě věku a celkové tělesné plochy.

• Pro náhradu kortizolu a potlačení produkce androgenů v kůře nadledvinek se Cortef doporučuje pro děti a pro dospělé se doporučuje prednison a dexamethason dlouhodobého působení; hydrokortison a acetát kortizonu.
• Zvýšená aktivita reninu (plazmatický test) je snížena fludrokortisonem.
• Vysoký obsah minerálních kortikoidů se snižuje zavedením roztoku chloridu sodného. Podle indikací je možné zvýšit spotřebu denní dávky soli na 3 mg.
• Pro normální formování druhotných sexuálních charakteristik jsou chlapci předepisovány léky obsahující androgeny a dívky dostávají estrogeny.

Pozdní diagnóza nebo nedodržení předepsané léčby může vést k potřebě plastické chirurgie k nápravě vnějších pohlavních orgánů.

Ženy v boji proti zhoršené plodnosti (schopnost otěhotnět) jsou předepsány perorální antikoncepcí. Různé metody depilace pomohou zbavit se nadměrné chlupatosti, kosmetologové pomohou vyrovnat se s akné.

Nodulární hyperplazie nadledvin

Tento typ adrenální patologie se nejčastěji projevuje v adolescenci, spojené s Itsenko-Cushingovým syndromem a projevy hyperkorticismu. Také může dojít k nodulární hyperplazii v důsledku předávkování nebo zneužívání glukokortikoidních léků sportovci.

Pro tento typ hyperplazie jsou charakteristické následující příznaky:

• tachykardie a arytmie;
• primární symptomy diabetu;
• obezita v břiše a horní části zad;
• výrazný, zvětšený kulatý ovál obličeje;
• atrofované svaly ramenního pletence a dolních končetin;
• na suché kůži je jasně viditelný „vzor cév“ připomínající mramorovou mřížku;
• třešňové nebo červenofialové strie na bocích, břiše a hrudníku;
• rozvoj osteoporózy bederní a hrudní páteře;
• inhiboval nebo naopak euforický stav;
• u dívek, amenorrhea a intenzivní růst vlasů mužského typu na obličeji a těle.

Při včasné diagnóze a dodržování předepsaného léčebného režimu má nodulární hyperplazie nejpříznivější prognózu všech onemocnění nadledvin.

Nodulární hyperplazie

Nodulární typy lézí nadledvinek se zpravidla vyskytují u dospělých nad 40 let v důsledku dlouhodobé expozice zvýšeným dávkám adrenokortikotropního hormonu (ACTH) na dřeň nadledvinek. Tyto zátěže přispívají k tvorbě nádorů autonomního typu v epifýzovém těle - jeden nebo více uzlin (nádorů připomínajících laloky), které mohou růst ve velikosti až několika centimetrů. Nodulární formy, ve 30% případů, postihují obě nadledviny.

Nemoc se může vyvíjet po dlouhou dobu bez zjevných příznaků, v budoucnu se symptomy postupně zvyšují a symptomy jsou rozmazané a rozmazané se mohou náhle objevit ve chvílích hormonálních krizí:

• prudký nárůst krevního tlaku;
• rostoucí pigmentová skvrna;
• „Černé mouchy“ se objevují před očima;
• záchvaty bolestí hlavy a závratě se začnou zvyšovat;
• sledovat krátkodobé epizody bezvědomí;
• je zde letargie, snížená svalová síla a časté křeče;
• periferní edémy;
• vzrůstá tělesná teplota;
• ledviny začnou produkovat více než 3 litry moči denně (polyurie) a většina z nich v noci (nokturie).

Vzhledem k tomu, že ložiska zvýšené produkce androgenů jsou umístěna mezi nádorovými nádory, v případě neúčinné hormonální terapie a hrozbou proliferace adenomů je ukázána úplná resekce postižené žlázy, následovaná celoživotním užíváním léků obsahujících hormony.

Difuzní hyperplazie

U difuzních lézí zůstávají obrysy žláz nezměněny - je možné zachovat jejich objemy nebo jejich proporcionální nárůst. Někdy tkáň kůry nadledvin roste ve formě oválných homogenních útvarů nodulárních hyperplazií velmi podobných adenomům. Poměrně často (30%) se vyskytují smíšené difuzně nodulární odrůdy hyperplazie. Difuzní změny v levé nadledvině mohou být díky tvaru a poloze přesně diagnostikovány pouze s „kontrastní“ MRI.

Podmínky pacientů s difúzními a smíšenými formami způsobují:

• dysfunkce v kardiovaskulárním systému a změny v myokardu;
• patologie fundusu;
• obecná svalová slabost a dystrofie;
• silný žízeň, „renální syndrom“ a zvýšená produkce alkalické moči;
• hypervolemie - zvýšení objemu cirkulující krve;
• fluktuace krevního tlaku a migrény;
• časté křeče a svalové křeče;
• u mužů, atrofie varlat a "sterilita";
• u žen po 30 letech - neplodnost a děloha, nesouvisející s menstruačním cyklem, krvácení.

Pro léčbu difúzních druhů předepisují celoživotní příjem léků s analogy mužských a ženských pohlavních hormonů v individuální udržovací dávce. U žen, s neustálým sledováním, jsou možné úspěšné případy těhotenství a narození zdravých potomků.