Addisonova choroba nebo bronzová choroba je patologická léze kůry nadledvin. V důsledku toho se snižuje vylučování hormonů nadledvinek. Addisonova choroba může postihnout muže i ženy. V hlavní rizikové skupině jsou osoby věkové skupiny 20–40 let. Addisonova choroba je charakterizována jako progresivní onemocnění s vážným klinickým obrazem.

Příčiny Addisonovy choroby jsou patologické, včetně autoimunní (autoalergie), procesů, které ničí kůru nadledvin (tuberkulóza, syfilis, krvácení v nadledvinkách, bilaterální primární nebo metastatické nádory nadledvin, amyloidóza, lymphogranulomatóza atd.). Někdy je chronická adrenální insuficience sekundární a vyvíjí se v důsledku zhoršené funkce hypotalamo-hypofyzárního systému (hypotalamo-hypofyzární insuficience).

Co to je?

Addisonova choroba je vzácné endokrinní onemocnění, v důsledku čehož nadledvinky ztrácejí schopnost produkovat dostatek hormonů, především kortizolu. Tento patologický stav byl poprvé popsán britským terapeutem Thomasem Addisonem v jeho publikaci z roku 1855 nazvané Ústavní a lokální důsledky nemocí adrenálního kortexu.

Charakteristika

Toto onemocnění je charakterizováno následujícím komplexem klinických symptomů: 1) astenie a adynamie, 2) pigmentace kůže a sliznic, 3) poruchy gastrointestinálního traktu a 4) snížení arteriálního krevního tlaku.

Příznaky bronzové nemoci

Astenie a adynamie (tělesná a duševní únava a impotence) jsou nejčasnější, nejtrvalejší a důležité symptomy bronzové choroby. Nejčastěji nelze přesně určit počátek nemoci. Bez jakýchkoliv prekurzorů se postupně vyvíjejí fenomény rychlé únavy z práce, obvykle prováděné dříve bez velké únavy; existuje pocit obecné slabosti, který se vyvíjí v normálním způsobu života. Pocity rychlé únavy a obecné slabosti, v závislosti na případu, více či méně rychle postupují, zesilují a vedou pacienta do stavu nezvratné celkové slabosti a dokonce úplné fyzické impotence.

Svalová astenie je vyjádřena v různých stupních pocitu rychlé únavy a vyčerpání sil vyskytujících se po více či méně těžké fyzické námaze: chůze, fyzická práce, u některých pacientů v pokročilém stádiu onemocnění i po jídle nebo změně polohy těla v posteli. Někdy může být udržována síla svalů, ale charakteristicky, pneumatika svalů velmi rychle a na rozdíl od zdravých, nemůže vykonávat práci po dlouhou dobu.

Pro identifikaci této charakteristické svalové únavy (svalové asthenie) se doporučuje, aby pacient opakovaně stiskl dynamometr rukou a při každém následujícím čase bude dynamometr ukazovat menší a menší počet, přičemž svalová síla se bude snižovat pokaždé.

Kromě svalové astenie se duševní astenie a intelektuální apatie obvykle vyvíjejí současně. Vzhledem k adynamii a astenii je pacient nucen nejprve snížit svou práci, odpočívat častěji a pak ji zcela vyhodit a lehnout si do postele. Obecná slabost může být tak ostře vyjádřena, že se pacient stěží otočí v posteli, sotva odpoví na otázky, protože i ten nejmenší rozhovor ho obtěžuje, vyhýbá se jídlu. Pacient je obvykle plně vědom. Pouze v posledním stadiu těžké formy onemocnění mohou být duševní poruchy, depresivní stav, delirium, křeče a nakonec kóma, která končí smrtí.

Pigmentace kůže (melasma) je nejdůležitější, nápadný, obvykle znatelný symptom obklopující jméno nemoci. Vzhledem k bohaté depozici pigmentu neobsahujícího železo (melanin) v malpighské vrstvě kůže získává kůže zvláštní špinavě šedou, hnědou, bronzovou nebo kouřovou barvu, někdy připomínající barvu pleti mulatu nebo černou. Tato melasma, která je na počátku sotva patrná, se může objevit již v období astenie, méně často je melasma prvním a časným příznakem.

Počínaje na obličeji může pigmentace zachytit celý povrch kůže nebo být lokalizována na jednotlivých oblíbených místech: na exponovaných částech těla vystavených světlu (na čele, krku, hřbetu rukou, mezifalangeálních kloubech, na palmových záhybech), na místech, kde v normálním případě dochází k velkému usazování pigmentu (na prsních bradavkách, šourku, vnějších pohlavních orgánech, kolem pupku a řitního otvoru), konečně, oblasti kůže, které jsou vystaveny podráždění a tření se složkami oděvu, jsou obzvláště pigmentované, pásy, podvazky, obvazy, stejně jako místa bývalých varů, popáleniny, hořčičná omítka. Někdy mnohem tmavší skvrny, od velikosti špendlíku až po čočku, se objevují na obličeji proti obecnému tmavému pozadí. Spolu se silnou pigmentací se vyskytují oblasti kůže, které jsou špatně pigmentované nebo dokonce zcela prosté normálního pigmentu, který ostře vyčnívá na pozadí okolní tmavé kůže - tzv. Vitiliga nebo leucodermy.

Na sliznicích, dásních, lících, lících, na měkkém a tvrdém podnebí, na sliznici předkožky, žalučníku penisu a malých rtech se často objevují hnědé, šedo šedé nebo černé skvrny různých velikostí a tvarů. Pigmentace sliznic je velmi důležitým, téměř patognomonickým znakem Eddisonovy choroby. Je však třeba poznamenat, že ve vzácných případech se mohou pigmentové skvrny na sliznicích objevit bez výskytu Edisonovy choroby. V některých případech může být rychle se vyvíjející Eddisonovoyova pigmentace kůže a sliznic nepřítomná, stejně jako ve vymizených, nepymptomatických formách a v raných stadiích onemocnění.

Poruchy gastrointestinálního traktu jsou velmi časté. Špatná chuť k jídlu, nepříjemná chuť v ústech, slinění, řada dyspeptických symptomů, jako je např. Říhání, tlak a těžkost v epigastrické oblasti, a konečně bolest v břiše obtěžuje pacienty, objevují se bez zjevného důvodu. Častým příznakem je nevolnost a zvracení čirého, viskózního, bezbarvého hlenu, někdy s příměsí žluči, které se objevuje ráno nalačno, ihned po vstávání z postele, připomínající ranní zvracení u alkoholiků. Ve vážnějších, progresivních případech je zvracení častější, a to nejen nalačno, ale i po jídle a pití. V části střeva se vyskytují hlavně zácpy, méně často průjem, střídání období zácpy. Někdy má průjem hojný charakter podobný cholere. Vylučování žaludeční šťávy se liší v různých případech a stadiích onemocnění; určitá pravidelnost není pozorována, ale v daleko pokročilých případech je častěji pozorována hypo- a achlorhydrie. Průjem může být buď gastrogenní v přítomnosti ahilie, nebo se může objevit v důsledku zvýšené excitability nervu vagus se sníženým tónem sympatického nervu nebo v důsledku ztráty vlivu nadledvinek na sympatický nerv.

Současně s gastrointestinálními poruchami a někdy nezávisle na nich, jsou bolesti v dolní části zad, v hypochondrii, na stranách, hrudníku nebo končetinách. Tyto bolesti, pak ostré, někdy se objevující, pak konstantní, bolestivé, nudné, nezatěžované tlakem, nikde nevyzařovaly. Bolest v žaludku se někdy může objevit ve formě záchvatů doprovázených nevolností a zvracením a podobat se žaludečním krizím během taves. Výskyt akutních záchvatů bolesti v celém břiše může vést ke sloučení s akutní peritonitidou.

Poruchy gastrointestinálního traktu popsané výše mohou někdy ovládat celkový obraz onemocnění. Formy však nejsou neobvyklé, jsou-li exprimovány ve více či méně slabém stupni, nebo mohou být dokonce téměř úplně nepřítomné v průběhu onemocnění. Přítomnost těchto poruch v každém případě přispívá ke ztrátě hmotnosti a oslabení nemocných a předtím je již ve stavu adynamie a astenie.

Významným a častým příznakem je pokles arteriálního krevního tlaku (arteriální hypotenze). Maximální krevní tlak je nižší než 100-90, dokonce klesá na 60 mm, minimum je odpovídajícím způsobem sníženo, i když v menším rozsahu a tlak pulsu se snižuje. Ve vzácných případech není hypotenze pozorována nebo krevní tlak je jen mírně snížen. Hypotenze závisí na poklesu tónu nervového sympatického systému, který se vyskytuje buď v důsledku anatomických změn v nadledvinách, nebo v důsledku snížení jejich funkce, nebo v důsledku anatomických změn v břišních plexech a uzlech sympatického nervu.

Kromě těchto hlavních symptomů je třeba uvést řadu změn v některých orgánech a systémech. Takže v krvi je ve většině případů zaznamenána řada odchylek od normy. Obvykle je pozorována mírná anémie hypochromního typu. S normálním počtem leukocytů se lymfocytóza nejčastěji vyskytuje u neutropenie; méně eozinofilie a monocytózy. Pokud jde o lymfocytózu, je třeba poznamenat, že je často pozorován tzv. Status thymico-lymphaticus. Počet krevních destiček, doba trvání krvácení, srážení krve nedávají zvláštní odchylky od normy. Neexistuje paralelnost mezi závažností onemocnění a morfologickým obrazem krve.

Ve většině případů zjistíte, že hladina cukru v krvi je nízká. V souladu s hypoglykemií, cukernou křivkou na konci zatížení glukózou nebo po intramuskulární injekci dávají 1-2 mg adrenalinu ne tak velký vzestup, jako u zdravých, křivka neklesá po 2 hodinách, ale mnohem později, a není nižší než původní hodnota. Ve vztahu ke sacharidům je zaznamenána zvýšená odolnost; cukr není v moči detekován ani po velkém zatížení sacharidy, ani po intramuskulární injekci, ani 2 mg adrenalinu.

Na straně kardiovaskulárního systému, kromě již naznačené arteriální hypotenze, je malá, slabá náplň a napětí, rytmické, obvykle rychlé pulsy. Srdce a aorty jsou často hypoplastické. Jsou slyšet anorganické systolické zvuky způsobené anémií a změnou srdečního svalu. Pacienti si stěžují na řadu abnormálních nepříjemných pocitů ve formě palpitace, dušnosti během pohybů a sebemenší fyzické zátěže.

Plíce mají často tuberkulózní proces s různým stupněm vývoje a kompenzace. Rutinní vyšetření moči se neodchyluje od normy, ale často dochází ke snížení koncentrační schopnosti ledvin a snížení vylučování vody pod vodou. Funkce pohlavních žláz v jasně vyjádřených případech je téměř vždy snížena: u mužů pokles libida a oslabení účinnosti; u žen často amenorea; Koncepce se vyskytuje vzácně a těhotenství často končí předčasně.

Na straně neuropsychické sféry, kromě adynamie a astenie, první úzkosti, podrážděnosti, může být pozorována variabilita nálady, ale brzy s progresí onemocnění je toto nahrazeno zvýšenou únavou, ztrátou síly, jak je uvedeno výše jako hlavní příznaky adynamy a astenie, nedostatku energie, nerozhodnosti, apatie., lhostejnost a depresivní stav k úplné strnulosti. Závrať až mdloby není neobvyklé. Ve vzácných případech se v posledním stadiu vyskytuje delirium, křeče a kóma.

Pacienti si stěžují na chlad. Teplota je normální, nebo dokonce snížená, pokud v plicích nebo v souvislosti s infekcemi není aktivní žádný proces.

Jak Addisonova nemoc vypadá: detailní fotografie

Fotografie ukazuje, jak část ruky vypadá s Addisonovou nemocí (bronz):

Pigmentace kůže v Addisonově chorobě

Formy eddisonovoyovy nemoci

Pokud existují závažné kardinální symptomy, jedná se o jasně vyjádřenou typickou formu onemocnění. Často však dochází k neúplným, vymazaným formám onemocnění (formuje frustes), kde jsou jeden nebo dva hlavní symptomy, a pak nemoc představuje velké potíže pro rozpoznání.

Rozlišujte: 1) astenické, 2) gastrointestinální, 3) melanodermní, 4) bolestivé formy. Ty by měly zahrnovat takzvanou formu pseudoperitonitidy, v níž se do popředí objevuje náhlý výskyt těžké bolesti břicha, přetrvávající zácpa, zvracení, zatažení nebo zduření břicha, celková deprese a zvýšená slabost srdce vedoucí k smrti.

Obskurní, vymazané formy by měly také zahrnovat stavy adynamie, astenie a hypotenze, vyskytující se bez melanodermie, více či méně chronicky, na základě kterých někdy nejsou anatomické změny v nadledvinách a které jsou považovány za stavy nadledvinové hypofunkce a sympatického systému.

U dětí je Eddisonovova choroba charakterizována silnou pigmentací, průjmem, výraznými neuropsychiatrickými jevy a rychlým průběhem, končícím smrtí. Ve stáří silná astenie, slabost, apatie, ospalost; smrt se objevuje se symptomy kachexie. Pigmentace je naopak mírná.

Diagnóza

Při rozpoznávání nemoci v přítomnosti melasmy je třeba mít na paměti všechny ostatní fyziologické a patologické stavy, ve kterých je také pozorován vzhled podobného pigmentu.

Musíme si pamatovat na zvýšenou pigmentaci během těhotenství, chronická onemocnění dělohy a vaječníků; spálení sluncem, které se šíří na všechna místa vystavená sálavé energii (slunce, ultrafialové paprsky křemenné lampy, rentgenové paprsky); pigmentace na kůži tuláků a lidí, kteří se jen zřídka umývají, nemění oblečení a trpí vši; o bronzové cirhóze jater s diabetes mellitus nebo bez něj, při kterém dochází ke zvětšení jater, sleziny a často glykosurie; o takzvané biliární melasmě u některých pacientů s játry, zejména těch, kteří trpí chronickou obstrukční žloutenkou u rakoviny hlavy slinivky břišní nebo Vaterské papily; na pigmentaci u Gaucherovy choroby (splenomegalie, dědičnost a familiární povaha onemocnění), na pellagra, na základě onemocnění, na různé druhy kachexie (tuberkulóza, rakovina, perniciózní anémie), obvykle bez sliznice; Konečně, o melasmě arsenu.

Diagnóza onemocnění v počátečních stadiích v nepřítomnosti pigmentace je vždy obtížná, protože astenie a gastrointestinální poruchy mohou být také pozorovány u onemocnění, která nemají nic společného s komplexem Eddison Symptom Complex. Diagnózu potvrzuje pečlivé vyšetření jiných onemocnění, pozorování pacientů, progrese onemocnění, výskyt dalších závažných symptomů a zejména pigmentace kůže a sliznic.

Při rozpoznávání jedno asymptomatických neúplných forem nemoci v nepřítomnosti melasmy by mělo být použito následující: 1) zkouška provokativní pigmentace (v místě dodané mouchy nebo hořčičné omítky, více či méně silné pigmentace); 2) dynamometrické stanovení svalové únavy; 3) určitě dynamiku křivky cukru v krvi před a po ukončení zátěže glukózou nebo intramuskulární injekcí 1 až 2 mg adrenalinu; 4) zvýšená odolnost vůči sacharidům; 5) lymfocytóza, monocytóza a častá erozinofilie žláz v krvi; 6) známky statusu thymico-lymphaticus; 7) Zvýšená vytrvalostní odolnost na extrakty štítné žlázy a zadního laloku hypofýzy.

Etiologie

Jako etiologické momenty nemoci by měla být na prvním místě zavedena tuberkulóza nadledvinek; následuje vrozená nepřítomnost nebo hypoplazie nadledvinek, infekce: syfilis, záškrt, týfus, chřipka, různé novotvary a destruktivní procesy a forma krvácení, skleróza a degenerace nadledvinek.

Úrazy, poranění, vzdušné pohmožděniny, střevní infekce a dokonce i duševní poruchy jsou zaznamenány jako etiologické momenty ve vývoji jak čistých, tak i vymažených forem bronzové nemoci a tzv. Příznaků benigní adrenální funkční insuficience nebo jevů adisonismu.

Patologická anatomie

Mikroskopické vyšetření pigmentovaných oblastí kůže a sliznic odhaluje nadměrné usazování zrn hnědého a černého pigmentového melaninu (neobsahujícího železo) v buňkách malpighské vrstvy a části pojivové tkáně kůže.

V 70% případů se osoby postižené tuberkulózou nacházejí v různých stadiích, téměř zcela zničených nadledvinami. Tuberkulózní granule často ovlivňují přilehlé oblasti sympatického nervového systému a solárního plexu. Proces, který ničí nadledvinky, tedy velmi často způsobuje změny v důležitých částech břišní části sympatického nervu. Pouze zřídka je tuberkulóza nadledvin jediným aktivním zaměřením. Častěji se vyskytují tuberkulózní léze v jiných orgánech, zejména v plicích.

Při absenci tuberkulózní změny byly pozorovány: Vrozené chybění, aplazie nebo hypoplazie adrenální hypoplazii atrofii dřeně nadledvin a celý chromafinní tkáně, hypoplazie nebo cirhotickou nadledvin degenerace v důsledku difuzní syfilitický procesy gummas a po akutních infekcí, amyloidózy, léze malignity, cystické degenerace, kavernózní angioma, krvácení a hematomy, žilní trombóza, embolie nadledvin, nekróza, hnisání a dokonce echinoka kk.

Ve velké většině případů, spolu s těmito nebo jinými lézemi nadledvinek, jsou pozorovány změny v břišních sympatických uzlinách a nervech (regenerace a pigmentace nervových buněk, semilunární uzliny, skleróza a regenerace nervové tkáně, hypoplazie, destrukce a vymizení chromafinové tkáně rozptýlené podél sympatického nervového traktu).

Ve velmi vzácných případech nebyly zjištěny žádné změny ani v nadledvinách ani v sympatickém nervovém systému. Někdy se vyskytuje brzlík, hyperplazie lymfatických žláz, mandlí a lymfatické tkáně v kořeni jazyka.

Aktuální a prognóza

Průběh a prognóza bronzové nemoci je velmi různorodá, v závislosti na etiologických momentech, na povaze základního onemocnění, na sklonu k pokroku nebo na ustupování a zotavování a na onemocněních, která se spojila.

Proto existují i ​​akutní případy končící smrtí za několik dní a subakutní, kdy smrt nastane po 6-12 měsících. Konečně, případy chronického benigního průběhu trvající mnoho let se spontánním zastavením procesu a relapsy nejsou zdaleka vzácné. Jsou také popsány případy uzdravení, zejména v případě syfilitické etiologie a reverzibilních procesů v nadledvinách nebo v sympatickém nervovém systému, který je základem výskytu komplexu Eddison Symptom Complex v tzv. Benigní funkční adrenální insuficienci.

Musíme si uvědomit, že addisoni jsou nestabilní s ohledem na mnoho škodlivých účinků, jako jsou: fyzické vyčerpání, duševní šok, zranění, akutní infekce a různá interkurentní onemocnění - to vše může zhoršit průběh onemocnění, vyvést pacienta z rovnováhy a urychlit osudový konec.

Addisonova choroba: Příznaky a léčba

Hypokortikoidismus nebo Addisonova choroba je onemocnění endokrinního systému, ve kterém se snižuje sekrece (proces uvolňování) hormonů nadledvinek. Onemocnění může postihnout lidi různého věku, ale častěji je patologie diagnostikována u žen po 20 letech. Často se tato choroba nazývá bronzová choroba způsobená žlutými skvrnami, které se vyskytují na těle.

Co je Addisonova nemoc

Bronzová choroba je vzácné onemocnění endokrinního systému, které je založeno na destrukci tkání vnější vrstvy nadledvinek. Současně dochází k deficitu glukokortikoidních hormonů (aldosteron, kortizol), které chrání organismus před stresem a jsou odpovědné za metabolismus, metabolismus vody a soli. Hypokortikoidismus poprvé popsal britský praktický lékař Thomas Addison v roce 1855. Onemocnění narušuje práci celého organismu. Pokud léčbu nezačnete včas, může to vést k závažným komplikacím:

• ochrnutí končetin;
• thyrotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkce vaječníků;
• otok mozku;
• parestézie (zhoršená citlivost);
• tyreoiditida (zánět štítné žlázy);
• anémie (snížení koncentrace hemoglobinu);
• chronická kandidóza (plísňová infekce).

Příčiny vývoje

Přibližně 70% všech případů Addisonovy choroby je autoimunitní poškození kůry nadledvin. Současně selhává obranný systém těla a rozpoznává buňky endokrinních žláz jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji. Hypokortikoidismus může způsobit škodlivé bakterie, houby, viry, imunitní, genetické poruchy. Faktory přispívající k výskytu patologie:

• nadváha;
• fyzický, emocionální stres;
• hypofunkce (oslabení) štítné žlázy;
• syndrom polycystických vaječníků;
• alergická reakce;
• prodloužená deprese;
• hypoglykémie (snížení glukózy v důsledku nutričních nedostatků ve stravě);
• těžký diabetes.

Patologie má primární, sekundární formu:

1. Příčiny primární léze:

• tuberkulóza nadledvinek;
• autoimunitní procesy;
• hypoplazie (nedostatečné rozvinutí orgánu);
• vrozené anomálie;
• chirurgické odstranění nadledvinek;
• dědičné choroby;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• Pomůcky;
• plísňová onemocnění;
• snížená citlivost nadledvinek.

1. Sekundární forma onemocnění se může objevit v důsledku:

• mechanické poranění;
• meningitida (zánět sliznice mozku);
• ischemie (snížení krevního zásobení);
• benigní, maligní nádor;
• ozáření mozku.

Jestliže po potvrzení bronzové choroby a provedení celého průběhu léčby pacient odmítne pokračovat v užívání léků, může se objevit adrenální iatrogenní insuficience. Tento stav vyvolává rychlý pokles hladiny endogenních glukokortikoidů na pozadí dlouhodobé substituční terapie a inhibice aktivity vlastních žláz.

Příznaky

Klinický obraz Addisonovy choroby se vyvíjí pomalu. Symptomy v průběhu let mohou být mírné a projevují se pouze tehdy, když nastane adisonická krize. Jedná se o život ohrožující stav, kdy hladina glukózy prudce klesá. Jako důležité komplexy symptomů patologie se zpravidla považují:

• pigmentace kůže;
• astenie a adynamie;
• poruchy gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt);
• hypotenzi (snížení krevního tlaku).

Navíc má Addisonova choroba následující projevy:

• ztmavnutí kůže;
• svalová slabost;
• ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
• touha po kyselých, slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha;
• zvracení, nevolnost, průjem;
• dysfagie (porucha polykání);
• třes rukou;
• dehydratace;
• tachykardie (bušení srdce);
• podrážděnost, nálada, deprese;
• impotence u mužů, amenorea (absence menstruace) u žen;
• závratě;
• postižení;
• vzhled žlutých skvrn;
• sušení sliznic, kůže;
• křeče.

Astenie a Adynamia

Fyzická, duševní únava (astenie, slabost) a impotence jsou považovány za nejčasnější a nejtrvalejší symptomy bronzové choroby. Často není možné přesně určit počátek onemocnění. Na samém počátku vývoje patologie dochází k rychlé únavě z práce, která byla dříve prováděna bez vážných nákladů práce. Kromě toho existuje obecná slabost, která se vyvíjí během normálního života. Takové pocity postupují, zintenzívňují a vedou pacienta do stavu úplné fyzické impotence.

Pigmentace kůže

Nejdůležitějším výrazným příznakem je rušení jednotné barvy kůže nebo vzhled pigmentace. Bohaté ukládání melaninu (pigmentu, který neobsahuje železo) v buňkách malpighian vrstvy epidermis přispívá k vzhledu hnědých, bronzových nebo kouřových skvrn na kůži. Počínaje na obličeji je pigmentace schopna zachytit celý povrch kůže nebo být lokalizována na určitých místech: čelo, mezifalangeální klouby, krk, bradavky, šourek, kolem pupku atd.

Někdy na obličeji vypadají tmavé skvrny velké velikosti. Rty, bradavky, sliznice pochvy a střev u žen jsou namalovány modravou barvou. Spolu se silným narušením pigmentace má pacient oblasti kůže, které jsou špatně pigmentované nebo dokonce zcela prosté melaninu, které ostře vystupují na pozadí okolní tmavé kůže - tzv. Vitiliga nebo leucodermu. V primární formě Addisonovy nemoci se tento příznak objevuje jako jeden z prvních, zatímco před několika lety může předcházet dalším příznakům onemocnění.

Addisonův syndrom u žen

Když se Addisonova choroba vyskytuje u žen, dochází ke snížení svalové hmoty v důsledku ztráty chuti k jídlu. Navíc pacient postupně padá na ochlupení a v podpaží a kůže ztrácí svou elasticitu. Nedostatek estrogenů a testosteronu vede k ukončení měsíční menstruace, snížení libida. Další charakteristické rysy průběhu onemocnění u žen:

• Jsou zaznamenány gastrointestinální poruchy (nevolnost, průjem, zvracení). Vyvíjí se žaludeční vřed, gastritida. glukokortikoidy již nechrání intestinální sliznici před účinky agresivních faktorů.
• Pigmentace kůže velkých záhybů a otevřených ploch je charakteristická. Tmavé skvrny se mohou objevit na vnitřní straně tváří a dásní.
• Riziko gynekologických onemocnění (mastopatie, myomy, endometrióza) se zvyšuje.
• Metabolismus vody a soli v těle je narušen, v důsledku čehož dochází k dehydrataci, kůže se stává suchou, dutiny se objevují na tvářích, dochází k omdlení a snižuje se krevní tlak (krevní tlak).
• Mozek a nervový systém trpí také dehydratací, což se projevuje necitlivostí končetin, poruchou citlivosti, svalovou slabostí.
• Reprodukční schopnosti jsou sníženy na potrat, neplodnost.

Léčba

Přesná diagnóza Addisonovy choroby může být založena pouze na endokrinologovi na základě diagnostických výsledků. Pro rozlišení hypokorticismu od Connova nemoci, Itsenko-Cushing, specialista předepíše pacientovi, aby provedl biochemickou analýzu krve, moči, rentgenu lebky. Pro detekci příznaků tuberkulózy nadledvinek se provádí magnetická rezonance a počítačová tomografie. Nejdůležitější diagnostickou metodou potvrzující onemocnění je elektrokardiogram. Porušení rovnováhy vody a soli často negativně ovlivňuje činnost srdce.

Hlavní léčba hypokorticismu je celoživotní hormonální substituční terapie, tzn. užívající glukokortikosteroidy - analogy kortizolu a aldosteronu (kortizonu). Specialista volí dávkování individuálně. Délka léčby závisí na formě a závažnosti onemocnění. Aby se zabránilo vzniku adisonické krize na pozadí zranění, infekčního onemocnění a nadcházející operace, měla by být dávka hormonálních léků přezkoumána lékařem. Jak léčit:

1. Příjem glukokortikosteroidů začíná fyziologickými dávkami, pak se množství spotřebovaného léčiva postupně zvyšuje, aby normalizovalo hladinu hormonálních hladin.
2. Po 2 měsících léčby hormonem se provádí krevní test, aby se vyhodnotila účinnost léčby. V případě potřeby se dávka léků upraví.
3. Když je tuberkulózní povaha onemocnění léčena rifampicinem, streptomycinem, isoniazidem. Stav pacienta vyhodnocuje fytiolog a endokrinolog.
4. Dodržování zvláštní diety. Je nutné vyloučit ze stravy: banány, ořechy, hrášek, kávu, brambory, houby. Je dobré jíst játra, mrkev, vejce, fazole, luštěniny, čerstvé ovoce. Je nutné jíst v malých porcích 6krát denně.

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticismus, bronzová choroba) je vzácným onemocněním endokrinního systému, při kterém se vylučuje vylučování hormonů (zejména kortizolu) kůrou nadledvin.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1855 britským lékařem Thomasem Addisonem. Týká se mužů a žen se stejnou frekvencí; častěji diagnostikována u lidí mladého a středního věku.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovy choroby je způsoben poškozením buněk kůry nadledvin nebo hypofýzy způsobené různými patologickými stavy a chorobami:

• autoimunitní poškození kůry nadledvin;
• tuberkulóza nadledvinek;
• odstranění nadledvinek;
• krvácení v tkáni nadledvin;
• adrenoleukodystrofie;
• sarkoidóza;
• dlouhodobá hormonální substituční terapie;
• plísňové infekce;
• syfilis;
• amyloidóza;
• Pomůcky;
• nádory;
• ozářením.

V asi 70% případů je příčinou Addisonovy choroby autoimunní léze kůry nadledvin. Z různých důvodů selhává imunitní systém a začíná rozpoznávat adrenální buňky jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají a poškozují kůru nadledvin.

Addisonův syndrom doprovází řadu dědičných patologií.

Formy nemoci

V závislosti na příčině je Addisonova choroba:

1. Primární. To je způsobeno nedostatečnou funkcí nebo poškozením kůry nadledvin přímo.
2. Sekundární. Přední lalok hypofýzy vylučuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu, což vede ke snížení vylučování hormonů kůrou nadledvin.
3. Iatrogenní. Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků vede k atrofii nadledvinek, navíc porušuje spojení mezi hypotalamem, hypofýzou a nadledvinami.

Příznaky

Addisonova choroba má následující projevy:

• ztmavnutí kůže a sliznic;
• svalová slabost;
• hypotenze;
• ortostatický kolaps (prudký pokles krevního tlaku při změně polohy);
• ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
• žízeň po kyselých a (nebo) slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem;
• dysfagie;
• třes rukou a hlavy;
• parestézie končetin;
• tetany;
• polyurie (zvýšené vylučování moči), dehydratace, hypovolémie;
• tachykardie;
• podrážděnost, nálada, deprese;
• sexuální dysfunkce (ukončení menstruace u žen, impotence u mužů).

Snížená glukóza a eosinofilie jsou stanoveny v krvi.

Klinický obraz se vyvíjí pomalu. V průběhu let jsou příznaky mírné a mohou zůstat nepoznané, přitahují pozornost pouze tehdy, když na pozadí stresu nebo jiné nemoci dojde k adisonické krizi. Jedná se o akutní stav charakterizovaný:

• prudký pokles krevního tlaku;
• zvracení, průjem;
• náhlá akutní bolest břicha, dolní části zad a dolních končetin;
• zmatenost nebo akutní psychóza;
• mdloby v důsledku prudkého poklesu krevního tlaku.

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Při adisonické krizi dochází k výrazné nerovnováze elektrolytů, ve které se obsah sodíku v krvi významně snižuje a stoupá obsah fosforu, vápníku a draslíku. Hladina glukózy je také ostře snížena.

Diagnostika

Diagnóza se předpokládá na základě studie klinického obrazu. Pro potvrzení je provedeno několik laboratorních testů:

• Test stimulace ACTH;
• stanovení hladiny ACTH v krvi;
• stanovení hladiny kortizolu v krvi;
• stanovení hladiny elektrolytů v krvi.

Léčba

Hlavní léčba Addisonovy nemoci je celoživotní hormonální substituční terapie, tj. Léky, které nahrazují hormony produkované kůrou nadledvin.

Aby se zabránilo vzniku adisonické krize v souvislosti s infekčním onemocněním, traumou nebo hrozícím chirurgickým zákrokem, měla by být dávka hormonálních přípravků přezkoumána endokrinologem.

V případě adisonické krize potřebuje pacient nouzovou hospitalizaci na endokrinologickém oddělení a v těžkých podmínkách - na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči. Krize je zastavena injekcí intravenózních hormonů kůry nadledvin. Dále se provádí korekce stávajícího porušení rovnováhy vody a elektrolytů a hypoglykémie.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Důvody pro jeho výskyt mohou být:

• stres (chirurgický výkon, emocionální stres, trauma, akutní infekční onemocnění);
• odstranění obou nadledvinek bez adekvátní hormonální substituční terapie;
• bilaterální trombóza nadledvinkové žíly;
• bilaterální embolie adrenálních arterií;
• bilaterální krvácení v tkáni nadledvin.

Předpověď

Prognóza Addisonovy choroby je příznivá. Při adekvátní hormonální substituční terapii je délka života pacientů stejná jako u lidí, kteří netrpí tímto onemocněním.

Prevence

Opatření k prevenci Addisonovy choroby zahrnují prevenci všech těch stavů, které vedou k jejímu vývoji. Specifická preventivní opatření neexistují.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: v roce 1991 ukončil studium na Státním zdravotním ústavu v Taškentu. Opakovaně absolvoval kurzy dalšího vzdělávání.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského porodního komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Lidé, kteří jsou zvyklí na snídani pravidelně, jsou mnohem méně pravděpodobně obézní.

Osoba užívající antidepresiva bude ve většině případů opět trpět depresí. Pokud se člověk vyrovnal s depresí svou vlastní silou, má každou šanci zapomenout na tento stav navždy.

Práce, která není v souladu s touhou osoby, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než nedostatek práce.

Pokud vaše játra přestala fungovat, smrt by nastala do 24 hodin.

Známý lék "Viagra" byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

I když mužské srdce nepřekoná, může ještě dlouho žít, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho motor se zastavil ve čtyři hodiny poté, co se rybář ztratil a usnul ve sněhu.

Pokud se usmíváte pouze dvakrát denně, můžete snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice.

Když milují polibky, každý z nich ztratí 6,4 kalorií za minutu, ale zároveň si vymění téměř 300 druhů různých bakterií.

74-letý australský rezident James Harrison se stal dárcem krve asi 1000krát. Má vzácnou krevní skupinu, jejíž protilátky pomáhají novorozencům s těžkou anémií přežít. Australan tak ušetřil asi dva miliony dětí.

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že šťáva melounu zabraňuje rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila prostou vodu a druhá melounová šťáva. V důsledku toho byly cévy druhé skupiny prosté cholesterolových plaků.

Podle statistik se v pondělí zvyšuje riziko poranění zad o 25% a riziko srdečního infarktu o 33%. Buďte opatrní.

Zubaři se objevili poměrně nedávno. V 19. století byla za odtržení zubů zodpovědný obyčejný holič.

Průměrná délka života leváků je nižší než pravák.

Léky na alergie ve Spojených státech utratí ročně více než 500 milionů dolarů. Myslíte si stále, že způsob, jak konečně porazit alergii, bude nalezen?

Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dětský kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.

Pojem „nemoci z povolání“ spojuje nemoci, které člověk pravděpodobně dostane do práce. A pokud se škodlivými průmysly a službami.

Co je Addisonova nemoc - příčiny, symptomy, diagnostika a léčba adrenální insuficience

Chronická nebo primární adrenokortikální insuficience, stejně jako Addisonova nebo bronzová choroba, je vzácnou patologií endokrinního systému, ve kterém nadledvinky přestávají produkovat hormony ve správném množství. Onemocnění je charakterizováno různými příznaky a bez léčby může vést ke kardiovaskulárnímu kolapsu. Špatný stav kůry nadledvinek, který provokuje Addisonovu chorobu, vede v průběhu času k nedostatečné úrovni vylučování hormonů nebo k úplnému ukončení jejich produkce.

Co je Addisonova choroba?

Onemocnění je zřídka diagnostikováno - pouze 100 000 u 4 osob ročně. Addisonova choroba postihuje stejně muže a ženy různých věkových skupin. Klinický projev Addisonovy patologie je často pozorován po poranění nebo stresu. Další příčiny onemocnění zahrnují ztrátu sodíku se zvýšeným pocením, chirurgický zákrok, akutní infekci, krvácení. Často je výskyt Addisonovy choroby spojen s autoimunitními nebo zánětlivými procesy.

Addisonův syndrom může být způsoben předepisováním léků, které blokují syntézu glukokortikoidů a mohou být kombinovány s hypotyreózou nebo diabetes mellitus. Náhlý nedostatek steroidních hormonů způsobuje porušení metabolismu bílkovin, tuků, sacharidů, ztráta inzulínové citlivosti. V důsledku vývoje hypoglykemie se snižuje hladina glykogenu v játrech. Pacient cítí slabost a nedostatek neuromuskulárních funkcí, trpí imunitním systémem těla, což vede k nízké rezistenci vůči infekcím.

Příznaky

Nedostatek kůry nadledvinek je doprovázen ztmavnutím sliznic a kůže. Bronzová kůže je charakteristickým znakem Addisonovy patologie. Mezi počáteční příznaky onemocnění nadledvinek patří únava, slabost, ortostatická hypotenze. Vzhled pigmentace se vyznačuje tmavnutím jak nahých, tak i uzavřených částí těla, zejména v místech jizev, záhybů, extenzorů. Na ramenou, krku, obličeji se mohou tvořit černé pigmentové skvrny.

Pozdější stadia bronzové choroby se vyznačují hypotenzí, dehydratací, úbytkem hmotnosti. Nadledvinová krize je doprovázena bolestmi břicha, dolních končetin a dolní části zad. Hluboká astenie, periferní vaskulární insuficience se může rozvinout, pak dochází k narušení všech funkcí ledvin a tím i azotémie (zvýšené hladiny metabolických produktů dusíku v lidské plazmě).

U žen

V případě nedostatečnosti kůry nadledvinek může žena pociťovat černo-modré zabarvení bradavek, úst, vagíny, konečníku. Tam jsou oblasti vitiligo na těle, nevolnost, zvracení, průjem. Synkopální stavy, závratě jsou možné. V souvislosti s poruchou metabolických procesů během onemocnění dochází ke snížení tolerance na chlad. Snížení hladin glukokortikoidů nastává velmi pomalu - v průběhu několika let, takže diagnóza je obtížná v počáteční fázi Addisonovy choroby.

Jiné příznaky onemocnění nadledvin u žen:

• nízká svalová hmota;
• snížená chuť k jídlu;
• zastavení menstruace;
• snížené libido;
• vypadávání vlasů na ochlupení a podpaží;
• ztráta elasticity kůže;
• vývoj gastritidy, žaludečních vředů;
• prudký pokles krevního tlaku;
• omdlévání;
• znecitlivění končetin;
• agrese.

U dětí

Když má dítě postižené nadledvinky a vylučování hormonů v nich se snižuje nebo zastavuje, příznaky se příliš neliší od příznaků bronzové choroby u dospělých. Co se týče četnosti onemocnění u dětí, Addisonova patologie předchází rozvoji tuberkulózy. Často lékaři sdružují náklonnost nadledvinek u dítěte s jinými chorobami (autoimunitní, plísňové, AIDS, syfilis a další). S rozvojem Addisonovy choroby u dětí převládají následující příznaky:

• ztráta chuti k jídlu;
• únava;
• hypotenze;
• poškození trávicího traktu;
• deprese, psychóza;
• zvýšení chuti, čichové, sluchové citlivosti;
• ztmavnutí kůže a sliznic.

Důvody

Patologie každé Addisonovy osoby se vyvíjí z různých důvodů. Většinou se jedná o autoimunitní dysfunkci žláz, kdy tělo produkuje protilátky do vlastních tkání. Ostatní pacienti onemocněli po tuberkulóze. U zbývajících pacientů se Addisonova choroba vyvinula z různých důvodů:

• genetická predispozice;
• dysfunkce hypofýzy;
• plísňové nebo bakteriální infekce nadledvinek;
• maligní nebo benigní nádory nadledvin;
• poranění nadledvin;
• zneužití glukokortikoidů;
• silný emocionální stres;
• oběhové poruchy nadledvinek.

Diagnóza Addisonovy choroby

Chcete-li předepsat adekvátní léčbu Addisonovy choroby, musíte nejprve správně provést diagnostickou studii onemocnění. S dlouhým průběhem patologie jsou nezbytné instrumentální studie, které identifikují míru poškození kůry nadledvin. Pokud máte podezření na bronzovou chorobu, endokrinolog nejprve sbírá anamnézu, poté přiřadí pacientovi následující vyšetření:

1. Krevní test Pokud jde o ACTH (adrenokortikotropní hormon), kortizol, sodík a draslík, je snadné potvrdit nebo odstranit Addisonovu chorobu. Pokud jsou protilátky přítomny v krvi, lékař určí autoimunitní povahu onemocnění.
2. Stimulace exogenního ACTH. Test na měření kortizolu, který se provádí po intravenózním podání podobného syntetického hormonu. V přítomnosti Addisonovy choroby je reakce mírná nebo nepřítomná.
3. Inzulínová hypoglykémie (vzorek). Provádí se pro diagnostiku sekundární formy onemocnění, která se vyvíjí na pozadí onemocnění hypofýzy. V nepřítomnosti Addisonovy patologie klesá hladina glukózy a zvyšuje se kortizol.
4. Vizuální testy. Získává se velikost nadledvinek a jejich stav se vyhodnocuje pomocí počítačové tomografie (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), rentgenových snímků a ultrazvukových vyšetření.

Jak se objeví Addisonova choroba - záleží na příčinách nedostatku

Zkoumáme příčiny a příznaky, které projevují Addisonovu nemoc. Budeme také studovat, jak je diagnóza prováděna a jaké léky jsou používány pro léčbu, což umožňuje prodloužení trvání normálního života.

Co je Addisonova choroba?

Addisonova choroba (Addisonova choroba) je metabolická patologie, při které nadledvinky produkují hormony v nedostatečných množstvích.

V tomto stavu sekrece nadledvinek není schopna zajistit fyziologické potřeby těla, což má za následek akutní příznaky, které, pokud nejsou léčeny, mohou ohrozit život pacienta.

Onemocnění může postihnout každou osobu a v každém věku, ale obvykle se vyskytuje asi 40 let. Celkově se odhaduje, že incidence je 1 případ na každých 100 000 lidí.

Jaké hormony vylučují nadledvinky

Nadledvinky, které jsou endokrinní žlázy, jsou umístěny vpravo a vlevo od páteře na úrovni posledního hrudního obratle, na horní části obou ledvin.

Každá z 2 nadledvinek se skládá ze dvou různých částí. Vnější část, která je skutečnou žlázou vylučující hormon, se nazývá kůra nadledvinek a vnitřní nervová tkáň, nazývaná oblast dřeňového.

Nadledvinová kůra je zase rozdělena do tří samostatných hormonálně produkujících vrstev:

• Mineralokortikoid: soubor hormonů patřících kortikosteroidům (odvozeným z degradace cholesterolu), jehož funkcí je úprava rovnováhy minerálních solí (sodíku a draslíku, a tedy vodní bilance). Oni jsou produkováni kůrou nadledvin, který je známý jako glomerular. Hlavním z těchto hormonů je aldosteron, jehož sekrece se zvyšuje úměrně ke zvýšení koncentrace draslíku v krvi, což je regulátor krevního tlaku.
• Glukokortikoidy: přesněji kortizol a kortizon, které urychlují metabolické reakce a štěpí tuky a proteiny na glukózu uvnitř buňky. Stimulace produkce těchto hormonů se provádí adrenokortikotropním hormonem (produkovaným hypofýzou mozku).
• Androgeny a estrogeny. Androgeny se vylučují ve velkých množstvích a estrogeny pouze v malých dávkách. To vše se děje jak u žen, tak u mužů.

V medulární oblasti jsou syntetizovány dva neurotransmitery, které mají velmi podobné chemické vlastnosti: adrenalin a norepinefrin.

Z výše uvedeného je zřejmé, že:

• Snížení produkce aldosteronu způsobuje nerovnováhu vody, sodíku a draslíku v těle, což je určeno vylučováním sodíku a zpožděného draslíku. Tento stav může vést k hypotenzi (snížení objemu krve) a dehydrataci;
• nedostatek kortizolu způsobuje metabolické poruchy a problémy s hypoglykemií, kvůli kterým tělo oslabuje.
• redukce androgenů může vést ke snížené touze, vypadávání vlasů a ztrátě pocitu pohody v důsledku duševních problémů.

Příznaky snížení hladiny nadledvinových hormonů

Symptomy onemocnění závisí na úrovni koncentrace hormonů nadledvin v krvi. Snížení koncentrace je ve většině případů spojeno s destrukcí adrenálních buněk. Zničení se zpravidla vyvíjí pomalu.

Klinický obraz Addisonovy choroby v počátečním stádiu je tedy charakterizován velmi mírnou a nespecifickou symptomatologií, která se pomalu rozvíjí, jak se šíří destruktivní léze žlázy.

Když škoda pokrývá 90% vylučujících buněk, vyvíjí se chronická adrenální insuficience.

Shrnutí hlavních příznaků Addisonovy choroby je třeba poznamenat:

• Astenie. Snížená svalová síla do takové míry, že je obtížné provádět každodenní pohyby. Únava je přítomna i v klidu nebo po naprosto bezvýznamném úsilí.
• Hypotenze. V doprovodu závratě, v těžkých případech dokonce omdlévání a pádu. Nízký krevní tlak, který se při pohybu vzpřímeně snižuje, je přímým důsledkem nízkých hladin aldosteronu. Tento hormon blokuje vylučování sodíku v moči. Nízké hladiny aldosteronu vedou ke ztrátě sodíku a tekutiny, což má za následek snížení objemu krve a krevního tlaku.
• Hypoglykémie. Nízká hladina cukru v krvi v důsledku nízkých hladin kortizolu. Snížení koncentrace těchto látek ve skutečnosti snižuje glukoneogenezi, a to produkci glukózy z proteinů a lipidů, což způsobuje hypoglykémii. Toto je zhoršeno hypotenzí a astenií.
• Dehydratace. Příčinou je nadměrná diuréza způsobená ztrátou sodných solí močí. V doprovodu neodolatelných slaných produktů.
• Úbytek hmotnosti a anorexie. To je důsledek hypoglykémie a působivé ztráty tekutin močí.
• Hyperpigmentace kůže. Pigmentace může být pozorována jak na kůži vystavené slunečnímu záření, tak na skrytých oblastech těla, které obvykle nejsou k dispozici pro sluneční světlo: sliznice úst, dásní, záhybů kůže, jizev atd. To vše vychází ze skutečnosti, že hypofýza stimuluje nadledvinky k produkci nadledvinek. více kortikotropinu, který zase stimuluje produkci melaninu, který je zodpovědný za pigmentaci kůže.
• Gastrointestinální. To znamená, nevolnost, zvracení, průjem, bolest v křeči v břiše.
• Bolest v kloubech a svalech.
• Migréna
• Problémy spojené s náladou: podrážděnost, nadměrná úzkost, špatná nálada a melancholie, v těžkých případech deprese. Všechny tyto problémy jsou spojeny se sníženou sekrecí androgenů, které působí na psychiku a poskytují pocit obecného blaha.
• Ztráta vlasů Symptom je také spojován s nízkou hladinou androgenů.

V malém počtu případů se příznaky onemocnění, místo chronické formy, vyvíjejí rychle a náhle, takový stav se nazývá akutní adrenální insuficience nebo Addisonova krize. Tato situace vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc a řádnou péči o pacienta.

Symptomatologie, která charakterizuje Addisonovu krizi, je následující:

• Ostré a nesnesitelné bolesti, které pokrývají břicho, záda, dolní část nebo nohy.
• Horečka a zmatenost, problémy při vedení smysluplných rozhovorů.
• Zvracení a průjem s nebezpečím dehydratace.
• Velmi nízký krevní tlak.
• Ztráta vědomí a neschopnost stát.
• Velmi nízká hladina glukózy v krvi.
• Velmi nízké hladiny sodíku v krvi.
• Vysoká hladina draslíku v krvi.
• Vysoká hladina vápníku v krvi.
• Nedobrovolné svalové kontrakce.

Příčiny Addisonovy choroby - primární a sekundární

Hormonální insuficience, která je charakteristická pro Addisonovu chorobu, může být způsobena problémy, které vznikají jak z nadledvinek (primární adrenální insuficience), tak z jiných zdrojů (sekundární adrenální insuficience).

V případě primární adrenální insuficience je snížení hladiny hormonů důsledkem destrukce buněk žlázových tkání, což může být způsobeno:

• Chyba imunitního systému. Který z neznámých důvodů rozpoznává buňky kůry nadledvinek jako cizí a ničí je, což vede k rozvoji patologie.
• Granulomata pro tuberkulózu. V tomto případě jsou granulomy důsledkem zánětlivého procesu způsobeného virovou infekcí.
• Plísňové infekce nebo cytomegalovirové infekce. Nacházejí se u pacientů trpících imunosupresivními poruchami.
• Primární nebo metastatické nádory nadledvin (nejčastěji lymfom nebo rakovina plic).
• Krvácení z nadledvinek. Příkladem takové choroby je Waterhouse-Frideriksenův syndrom. Jedná se o závažné krvácení v důsledku těžké bakteriální infekce, obvykle způsobené meningokoky Neisseria meningitidis.
• Infarkt nadledvinek. Nekróza pojivové tkáně žlázy v důsledku nedostatečného zásobování krví.
• Genetické mutace, které ovlivňují práci nadledvinek. Jsou poměrně vzácné.

V případě sekundární adrenální insuficience si adrenální žlázy zachovávají svou účinnost a účinnost a nízká hladina hormonů je důsledkem:

• Problémy v hypofýze. Je zodpovědný za sekreci adrenokortikotropního hormonu, který má za úkol stimulovat kůru nadledvin.
• Ukončení léčby kortikosteroidy. Taková terapie se často provádí u pacientů trpících astmatem a revmatoidní artritidou. Vysoká hladina kortikosteroidů snižuje hladinu adrenokortikotropního hormonu v krvi. Tento pokles vede k prudkému poklesu stimulace buněk nadledvinek, což je důvod, proč nakonec dojde k atrofii. Obnovení jejich normálního provozu může trvat značnou dobu (asi 6 měsíců). Během této doby může pacient pociťovat Addisonovu krizi.
• Porušení biosyntézy steroidů. Pro produkci kortizolu musí nadledviny přijímat cholesterol, který se převádí pomocí vhodných biochemických procesů. Proto se v jakékoli situaci, kdy je cholesterol zastaven v nadledvinkách, vyvíjí stav nedostatku kortizolu. Tyto situace, i když velmi vzácně, se vyskytují u syndromu Smith-Lemli-Opitz, syndromu abetalipoproteinemie a některých léků (například ketokonazol).

Diagnostika adrenální insuficience

Lékař provede první předpoklad diagnózy na základě anamnestické anamnézy pacienta a podrobné analýzy symptomů a příznaků. Tato hypotéza je pak ověřena řadou průzkumů a testů.

Krevní test, ve kterých je třeba poznamenat:

• Nízké hladiny kortizolu.
• Vysoké hladiny ACTH.
• Nízká odpověď kortizolu na stimulaci ACTH.
• Přítomnost specifických protilátek k adrenálnímu systému.
• Úroveň sodíku pod 130.
• Hladina draslíku vyšší než 5.

Měření hladiny glukózy po podání inzulínu. Inzulín se podává pacientovi a hladiny krevního cukru a kortizolu se hodnotí v pravidelných intervalech. Pokud je pacient zdravý, snižuje se hladina cukru v krvi a zvyšuje se hladina kortizolu.

Adrenální stimulace ACTH. Pacientovi se injikuje syntetický adrenokortikotropní hormon a poté se měří koncentrace kortizolu. Nízké hladiny indikují adrenální insuficienci.

Počítačová tomografie břišní dutiny. Určuje velikost a případné abnormality žláz.

Magnetické rezonanční zobrazení tureckého sedla (oblast lebky, kde se nachází hypofýza). Identifikuje možné poruchy funkce hypofýzy.

Addisonova léčba nemoci - obnovit hladiny hormonů

Bez ohledu na příčinu, Addisonova choroba může být smrtící, takže hormony, které nadledvinky produkují v nedostatečném množství, musí být dodány do těla.

Léčba onemocnění zahrnuje zavedení:

• Kortikosteroidy. Zejména fludrokortison kompenzuje nedostatek aldosteronu a kortizonu.
• Androgeny. Úvod v dostatečném množství zlepšuje pocit pohody a zlepšuje kvalitu života.
• Doplňky sodíku. Používají se ke snížení ztráty tekutin v moči a zvýšení krevního tlaku.

V případě Addisonovy krize je nutná okamžitá léčba, protože je velmi nebezpečná pro život pacienta.

• Hydrokortison.
• Infuze fyziologického roztoku pro zvýšení objemu krve.
• Zavedení glukózy. Pro zvýšení hladiny cukru v krvi.

Vzhledem k nebezpečí náhlé krize Addison by pacienti trpící touto nemocí měli nosit lékařský pohotovostní náramek. Zdravotnický personál tak bude okamžitě upozorněn na poplach.

Průměrná délka života Addisonovy choroby

Pokud léčíte Addisonovu chorobu správně, pak je normální délka života normální. Jediné možné nebezpečí může pocházet z Addisonovy krize. Pacientům se proto doporučuje nosit informační náramek, stejně jako injekční stříkačku pro injekci kortizolu v případě nouze.