Addisonova choroba nebo bronzová choroba je patologická léze kůry nadledvin. V důsledku toho se snižuje vylučování hormonů nadledvinek. Addisonova choroba může postihnout muže i ženy. V hlavní rizikové skupině jsou osoby věkové skupiny 20–40 let. Addisonova choroba je charakterizována jako progresivní onemocnění s vážným klinickým obrazem.

Příčiny Addisonovy choroby jsou patologické, včetně autoimunní (autoalergie), procesů, které ničí kůru nadledvin (tuberkulóza, syfilis, krvácení v nadledvinkách, bilaterální primární nebo metastatické nádory nadledvin, amyloidóza, lymphogranulomatóza atd.). Někdy je chronická adrenální insuficience sekundární a vyvíjí se v důsledku zhoršené funkce hypotalamo-hypofyzárního systému (hypotalamo-hypofyzární insuficience).

Co to je?

Addisonova choroba je vzácné endokrinní onemocnění, v důsledku čehož nadledvinky ztrácejí schopnost produkovat dostatek hormonů, především kortizolu. Tento patologický stav byl poprvé popsán britským terapeutem Thomasem Addisonem v jeho publikaci z roku 1855 nazvané Ústavní a lokální důsledky nemocí adrenálního kortexu.

Charakteristika

Toto onemocnění je charakterizováno následujícím komplexem klinických symptomů: 1) astenie a adynamie, 2) pigmentace kůže a sliznic, 3) poruchy gastrointestinálního traktu a 4) snížení arteriálního krevního tlaku.

Příznaky bronzové nemoci

Astenie a adynamie (tělesná a duševní únava a impotence) jsou nejčasnější, nejtrvalejší a důležité symptomy bronzové choroby. Nejčastěji nelze přesně určit počátek nemoci. Bez jakýchkoliv prekurzorů se postupně vyvíjejí fenomény rychlé únavy z práce, obvykle prováděné dříve bez velké únavy; existuje pocit obecné slabosti, který se vyvíjí v normálním způsobu života. Pocity rychlé únavy a obecné slabosti, v závislosti na případu, více či méně rychle postupují, zesilují a vedou pacienta do stavu nezvratné celkové slabosti a dokonce úplné fyzické impotence.

Svalová astenie je vyjádřena v různých stupních pocitu rychlé únavy a vyčerpání sil vyskytujících se po více či méně těžké fyzické námaze: chůze, fyzická práce, u některých pacientů v pokročilém stádiu onemocnění i po jídle nebo změně polohy těla v posteli. Někdy může být udržována síla svalů, ale charakteristicky, pneumatika svalů velmi rychle a na rozdíl od zdravých, nemůže vykonávat práci po dlouhou dobu.

Pro identifikaci této charakteristické svalové únavy (svalové asthenie) se doporučuje, aby pacient opakovaně stiskl dynamometr rukou a při každém následujícím čase bude dynamometr ukazovat menší a menší počet, přičemž svalová síla se bude snižovat pokaždé.

Kromě svalové astenie se duševní astenie a intelektuální apatie obvykle vyvíjejí současně. Vzhledem k adynamii a astenii je pacient nucen nejprve snížit svou práci, odpočívat častěji a pak ji zcela vyhodit a lehnout si do postele. Obecná slabost může být tak ostře vyjádřena, že se pacient stěží otočí v posteli, sotva odpoví na otázky, protože i ten nejmenší rozhovor ho obtěžuje, vyhýbá se jídlu. Pacient je obvykle plně vědom. Pouze v posledním stadiu těžké formy onemocnění mohou být duševní poruchy, depresivní stav, delirium, křeče a nakonec kóma, která končí smrtí.

Pigmentace kůže (melasma) je nejdůležitější, nápadný, obvykle znatelný symptom obklopující jméno nemoci. Vzhledem k bohaté depozici pigmentu neobsahujícího železo (melanin) v malpighské vrstvě kůže získává kůže zvláštní špinavě šedou, hnědou, bronzovou nebo kouřovou barvu, někdy připomínající barvu pleti mulatu nebo černou. Tato melasma, která je na počátku sotva patrná, se může objevit již v období astenie, méně často je melasma prvním a časným příznakem.

Počínaje na obličeji může pigmentace zachytit celý povrch kůže nebo být lokalizována na jednotlivých oblíbených místech: na exponovaných částech těla vystavených světlu (na čele, krku, hřbetu rukou, mezifalangeálních kloubech, na palmových záhybech), na místech, kde v normálním případě dochází k velkému usazování pigmentu (na prsních bradavkách, šourku, vnějších pohlavních orgánech, kolem pupku a řitního otvoru), konečně, oblasti kůže, které jsou vystaveny podráždění a tření se složkami oděvu, jsou obzvláště pigmentované, pásy, podvazky, obvazy, stejně jako místa bývalých varů, popáleniny, hořčičná omítka. Někdy mnohem tmavší skvrny, od velikosti špendlíku až po čočku, se objevují na obličeji proti obecnému tmavému pozadí. Spolu se silnou pigmentací se vyskytují oblasti kůže, které jsou špatně pigmentované nebo dokonce zcela prosté normálního pigmentu, který ostře vyčnívá na pozadí okolní tmavé kůže - tzv. Vitiliga nebo leucodermy.

Na sliznicích, dásních, lících, lících, na měkkém a tvrdém podnebí, na sliznici předkožky, žalučníku penisu a malých rtech se často objevují hnědé, šedo šedé nebo černé skvrny různých velikostí a tvarů. Pigmentace sliznic je velmi důležitým, téměř patognomonickým znakem Eddisonovy choroby. Je však třeba poznamenat, že ve vzácných případech se mohou pigmentové skvrny na sliznicích objevit bez výskytu Edisonovy choroby. V některých případech může být rychle se vyvíjející Eddisonovoyova pigmentace kůže a sliznic nepřítomná, stejně jako ve vymizených, nepymptomatických formách a v raných stadiích onemocnění.

Poruchy gastrointestinálního traktu jsou velmi časté. Špatná chuť k jídlu, nepříjemná chuť v ústech, slinění, řada dyspeptických symptomů, jako je např. Říhání, tlak a těžkost v epigastrické oblasti, a konečně bolest v břiše obtěžuje pacienty, objevují se bez zjevného důvodu. Častým příznakem je nevolnost a zvracení čirého, viskózního, bezbarvého hlenu, někdy s příměsí žluči, které se objevuje ráno nalačno, ihned po vstávání z postele, připomínající ranní zvracení u alkoholiků. Ve vážnějších, progresivních případech je zvracení častější, a to nejen nalačno, ale i po jídle a pití. V části střeva se vyskytují hlavně zácpy, méně často průjem, střídání období zácpy. Někdy má průjem hojný charakter podobný cholere. Vylučování žaludeční šťávy se liší v různých případech a stadiích onemocnění; určitá pravidelnost není pozorována, ale v daleko pokročilých případech je častěji pozorována hypo- a achlorhydrie. Průjem může být buď gastrogenní v přítomnosti ahilie, nebo se může objevit v důsledku zvýšené excitability nervu vagus se sníženým tónem sympatického nervu nebo v důsledku ztráty vlivu nadledvinek na sympatický nerv.

Současně s gastrointestinálními poruchami a někdy nezávisle na nich, jsou bolesti v dolní části zad, v hypochondrii, na stranách, hrudníku nebo končetinách. Tyto bolesti, pak ostré, někdy se objevující, pak konstantní, bolestivé, nudné, nezatěžované tlakem, nikde nevyzařovaly. Bolest v žaludku se někdy může objevit ve formě záchvatů doprovázených nevolností a zvracením a podobat se žaludečním krizím během taves. Výskyt akutních záchvatů bolesti v celém břiše může vést ke sloučení s akutní peritonitidou.

Poruchy gastrointestinálního traktu popsané výše mohou někdy ovládat celkový obraz onemocnění. Formy však nejsou neobvyklé, jsou-li exprimovány ve více či méně slabém stupni, nebo mohou být dokonce téměř úplně nepřítomné v průběhu onemocnění. Přítomnost těchto poruch v každém případě přispívá ke ztrátě hmotnosti a oslabení nemocných a předtím je již ve stavu adynamie a astenie.

Významným a častým příznakem je pokles arteriálního krevního tlaku (arteriální hypotenze). Maximální krevní tlak je nižší než 100-90, dokonce klesá na 60 mm, minimum je odpovídajícím způsobem sníženo, i když v menším rozsahu a tlak pulsu se snižuje. Ve vzácných případech není hypotenze pozorována nebo krevní tlak je jen mírně snížen. Hypotenze závisí na poklesu tónu nervového sympatického systému, který se vyskytuje buď v důsledku anatomických změn v nadledvinách, nebo v důsledku snížení jejich funkce, nebo v důsledku anatomických změn v břišních plexech a uzlech sympatického nervu.

Kromě těchto hlavních symptomů je třeba uvést řadu změn v některých orgánech a systémech. Takže v krvi je ve většině případů zaznamenána řada odchylek od normy. Obvykle je pozorována mírná anémie hypochromního typu. S normálním počtem leukocytů se lymfocytóza nejčastěji vyskytuje u neutropenie; méně eozinofilie a monocytózy. Pokud jde o lymfocytózu, je třeba poznamenat, že je často pozorován tzv. Status thymico-lymphaticus. Počet krevních destiček, doba trvání krvácení, srážení krve nedávají zvláštní odchylky od normy. Neexistuje paralelnost mezi závažností onemocnění a morfologickým obrazem krve.

Ve většině případů zjistíte, že hladina cukru v krvi je nízká. V souladu s hypoglykemií, cukernou křivkou na konci zatížení glukózou nebo po intramuskulární injekci dávají 1-2 mg adrenalinu ne tak velký vzestup, jako u zdravých, křivka neklesá po 2 hodinách, ale mnohem později, a není nižší než původní hodnota. Ve vztahu ke sacharidům je zaznamenána zvýšená odolnost; cukr není v moči detekován ani po velkém zatížení sacharidy, ani po intramuskulární injekci, ani 2 mg adrenalinu.

Na straně kardiovaskulárního systému, kromě již naznačené arteriální hypotenze, je malá, slabá náplň a napětí, rytmické, obvykle rychlé pulsy. Srdce a aorty jsou často hypoplastické. Jsou slyšet anorganické systolické zvuky způsobené anémií a změnou srdečního svalu. Pacienti si stěžují na řadu abnormálních nepříjemných pocitů ve formě palpitace, dušnosti během pohybů a sebemenší fyzické zátěže.

Plíce mají často tuberkulózní proces s různým stupněm vývoje a kompenzace. Rutinní vyšetření moči se neodchyluje od normy, ale často dochází ke snížení koncentrační schopnosti ledvin a snížení vylučování vody pod vodou. Funkce pohlavních žláz v jasně vyjádřených případech je téměř vždy snížena: u mužů pokles libida a oslabení účinnosti; u žen často amenorea; Koncepce se vyskytuje vzácně a těhotenství často končí předčasně.

Na straně neuropsychické sféry, kromě adynamie a astenie, první úzkosti, podrážděnosti, může být pozorována variabilita nálady, ale brzy s progresí onemocnění je toto nahrazeno zvýšenou únavou, ztrátou síly, jak je uvedeno výše jako hlavní příznaky adynamy a astenie, nedostatku energie, nerozhodnosti, apatie., lhostejnost a depresivní stav k úplné strnulosti. Závrať až mdloby není neobvyklé. Ve vzácných případech se v posledním stadiu vyskytuje delirium, křeče a kóma.

Pacienti si stěžují na chlad. Teplota je normální, nebo dokonce snížená, pokud v plicích nebo v souvislosti s infekcemi není aktivní žádný proces.

Jak Addisonova nemoc vypadá: detailní fotografie

Fotografie ukazuje, jak část ruky vypadá s Addisonovou nemocí (bronz):

Pigmentace kůže v Addisonově chorobě

Formy eddisonovoyovy nemoci

Pokud existují závažné kardinální symptomy, jedná se o jasně vyjádřenou typickou formu onemocnění. Často však dochází k neúplným, vymazaným formám onemocnění (formuje frustes), kde jsou jeden nebo dva hlavní symptomy, a pak nemoc představuje velké potíže pro rozpoznání.

Rozlišujte: 1) astenické, 2) gastrointestinální, 3) melanodermní, 4) bolestivé formy. Ty by měly zahrnovat takzvanou formu pseudoperitonitidy, v níž se do popředí objevuje náhlý výskyt těžké bolesti břicha, přetrvávající zácpa, zvracení, zatažení nebo zduření břicha, celková deprese a zvýšená slabost srdce vedoucí k smrti.

Obskurní, vymazané formy by měly také zahrnovat stavy adynamie, astenie a hypotenze, vyskytující se bez melanodermie, více či méně chronicky, na základě kterých někdy nejsou anatomické změny v nadledvinách a které jsou považovány za stavy nadledvinové hypofunkce a sympatického systému.

U dětí je Eddisonovova choroba charakterizována silnou pigmentací, průjmem, výraznými neuropsychiatrickými jevy a rychlým průběhem, končícím smrtí. Ve stáří silná astenie, slabost, apatie, ospalost; smrt se objevuje se symptomy kachexie. Pigmentace je naopak mírná.

Diagnóza

Při rozpoznávání nemoci v přítomnosti melasmy je třeba mít na paměti všechny ostatní fyziologické a patologické stavy, ve kterých je také pozorován vzhled podobného pigmentu.

Musíme si pamatovat na zvýšenou pigmentaci během těhotenství, chronická onemocnění dělohy a vaječníků; spálení sluncem, které se šíří na všechna místa vystavená sálavé energii (slunce, ultrafialové paprsky křemenné lampy, rentgenové paprsky); pigmentace na kůži tuláků a lidí, kteří se jen zřídka umývají, nemění oblečení a trpí vši; o bronzové cirhóze jater s diabetes mellitus nebo bez něj, při kterém dochází ke zvětšení jater, sleziny a často glykosurie; o takzvané biliární melasmě u některých pacientů s játry, zejména těch, kteří trpí chronickou obstrukční žloutenkou u rakoviny hlavy slinivky břišní nebo Vaterské papily; na pigmentaci u Gaucherovy choroby (splenomegalie, dědičnost a familiární povaha onemocnění), na pellagra, na základě onemocnění, na různé druhy kachexie (tuberkulóza, rakovina, perniciózní anémie), obvykle bez sliznice; Konečně, o melasmě arsenu.

Diagnóza onemocnění v počátečních stadiích v nepřítomnosti pigmentace je vždy obtížná, protože astenie a gastrointestinální poruchy mohou být také pozorovány u onemocnění, která nemají nic společného s komplexem Eddison Symptom Complex. Diagnózu potvrzuje pečlivé vyšetření jiných onemocnění, pozorování pacientů, progrese onemocnění, výskyt dalších závažných symptomů a zejména pigmentace kůže a sliznic.

Při rozpoznávání jedno asymptomatických neúplných forem nemoci v nepřítomnosti melasmy by mělo být použito následující: 1) zkouška provokativní pigmentace (v místě dodané mouchy nebo hořčičné omítky, více či méně silné pigmentace); 2) dynamometrické stanovení svalové únavy; 3) určitě dynamiku křivky cukru v krvi před a po ukončení zátěže glukózou nebo intramuskulární injekcí 1 až 2 mg adrenalinu; 4) zvýšená odolnost vůči sacharidům; 5) lymfocytóza, monocytóza a častá erozinofilie žláz v krvi; 6) známky statusu thymico-lymphaticus; 7) Zvýšená vytrvalostní odolnost na extrakty štítné žlázy a zadního laloku hypofýzy.

Etiologie

Jako etiologické momenty nemoci by měla být na prvním místě zavedena tuberkulóza nadledvinek; následuje vrozená nepřítomnost nebo hypoplazie nadledvinek, infekce: syfilis, záškrt, týfus, chřipka, různé novotvary a destruktivní procesy a forma krvácení, skleróza a degenerace nadledvinek.

Úrazy, poranění, vzdušné pohmožděniny, střevní infekce a dokonce i duševní poruchy jsou zaznamenány jako etiologické momenty ve vývoji jak čistých, tak i vymažených forem bronzové nemoci a tzv. Příznaků benigní adrenální funkční insuficience nebo jevů adisonismu.

Patologická anatomie

Mikroskopické vyšetření pigmentovaných oblastí kůže a sliznic odhaluje nadměrné usazování zrn hnědého a černého pigmentového melaninu (neobsahujícího železo) v buňkách malpighské vrstvy a části pojivové tkáně kůže.

V 70% případů se osoby postižené tuberkulózou nacházejí v různých stadiích, téměř zcela zničených nadledvinami. Tuberkulózní granule často ovlivňují přilehlé oblasti sympatického nervového systému a solárního plexu. Proces, který ničí nadledvinky, tedy velmi často způsobuje změny v důležitých částech břišní části sympatického nervu. Pouze zřídka je tuberkulóza nadledvin jediným aktivním zaměřením. Častěji se vyskytují tuberkulózní léze v jiných orgánech, zejména v plicích.

Při absenci tuberkulózní změny byly pozorovány: Vrozené chybění, aplazie nebo hypoplazie adrenální hypoplazii atrofii dřeně nadledvin a celý chromafinní tkáně, hypoplazie nebo cirhotickou nadledvin degenerace v důsledku difuzní syfilitický procesy gummas a po akutních infekcí, amyloidózy, léze malignity, cystické degenerace, kavernózní angioma, krvácení a hematomy, žilní trombóza, embolie nadledvin, nekróza, hnisání a dokonce echinoka kk.

Ve velké většině případů, spolu s těmito nebo jinými lézemi nadledvinek, jsou pozorovány změny v břišních sympatických uzlinách a nervech (regenerace a pigmentace nervových buněk, semilunární uzliny, skleróza a regenerace nervové tkáně, hypoplazie, destrukce a vymizení chromafinové tkáně rozptýlené podél sympatického nervového traktu).

Ve velmi vzácných případech nebyly zjištěny žádné změny ani v nadledvinách ani v sympatickém nervovém systému. Někdy se vyskytuje brzlík, hyperplazie lymfatických žláz, mandlí a lymfatické tkáně v kořeni jazyka.

Aktuální a prognóza

Průběh a prognóza bronzové nemoci je velmi různorodá, v závislosti na etiologických momentech, na povaze základního onemocnění, na sklonu k pokroku nebo na ustupování a zotavování a na onemocněních, která se spojila.

Proto existují i ​​akutní případy končící smrtí za několik dní a subakutní, kdy smrt nastane po 6-12 měsících. Konečně, případy chronického benigního průběhu trvající mnoho let se spontánním zastavením procesu a relapsy nejsou zdaleka vzácné. Jsou také popsány případy uzdravení, zejména v případě syfilitické etiologie a reverzibilních procesů v nadledvinách nebo v sympatickém nervovém systému, který je základem výskytu komplexu Eddison Symptom Complex v tzv. Benigní funkční adrenální insuficienci.

Musíme si uvědomit, že addisoni jsou nestabilní s ohledem na mnoho škodlivých účinků, jako jsou: fyzické vyčerpání, duševní šok, zranění, akutní infekce a různá interkurentní onemocnění - to vše může zhoršit průběh onemocnění, vyvést pacienta z rovnováhy a urychlit osudový konec.

Addisonova nemoc

Addisonova choroba (synonymum pro bronzovou chorobu) je klinický syndrom způsobený chronickou adrenální insuficiencí. Příčiny adrenální insuficience jsou nejčastěji tuberkulóza, primární atrofie nadledvinek, amyloidóza, nádory kůry nadledvin, hnisavá infekce, brucelóza, léčba cytostatiky (myelosan, produkty odvozené z hořčice). Základem patogeneze symptomů u Addisonovy choroby je snížení produkce kortizonu a aldosteronu. Dysfunkce gastrointestinálního traktu, adynamie, kardiovaskulárních poruch, nízkého krevního cukru nalačno jsou spojeny s nedostatkem prvního; s poruchou metabolismu druhé soli, dehydratací, hypotenzí.

Vývoj onemocnění je postupný. Zpočátku existují slabost, únava, ztráta hmotnosti. Pak se připojte k příznakům poruch funkce trávicího traktu: nevolnost, úplný nedostatek chuti k jídlu, průjem, střídání zácpy, někdy silná bolest v břiše. Významně se snižuje krevní tlak. Vyvíjí se anémie. Nejvýznamnějším příznakem onemocnění je bronzové barvení kůže v závislosti na hromadění pigmentu v ní (obr. 1). Vypadá to více na zemi, není pokryté oblečením (obličej, krk, ruce). Pigmentované přírodními místy (bradavky prsních žláz, genitálií, anální záhyby) jsou silněji namalovány. Pigmentace se vztahuje i na sliznice (měkké patro, rty, lícní sliznice).

Charakteristikou Addisonovy choroby je nízký obsah sodíku a chloridů v krvi, jakož i cukr nalačno a zvýšený obsah draslíku. Průběh onemocnění je chronický. Komplikace - náhle nebo postupně, postupující záchvaty adrenální insuficience, někdy vedoucí k kómě (viz). Prognóza se významně zlepšila díky použití moderních antituberkulózních a hormonálních léků.

Léčba. Terapie proti tuberkulóze (PAS, ftivazid, streptomycin) a hormonální (hydrokortison, deoxykortikosteron acetát intramuskulárně, kortin subkutánně nebo intramuskulárně).

Léčba nadledvinek - viz kóma. Výživa pacienta s Addisonovou chorobou by měla být různá, jídlo by mělo obsahovat velké množství chloridu sodného a malé množství draselných solí; vitamíny jsou předepisovány ve velkých dávkách, zejména vitamín C (0,4–0,6 g denně). Doporučený maximální odpočinek; kontraindikovaná práce spojená s významným neuro-psychologickým a fyzickým stresem. Hospitalizace je indikována při počáteční detekci Addisonovy choroby, u těžkých forem onemocnění s tendencí ke krizím.

Addisonova choroba (synonyma: hypokortikalismus, bronzová choroba, hypokorticismus) je chronická nedostatečnost kůry nadledvin.

Addisonova choroba se vyskytuje jako důsledek primárního poklesu funkce kortikální vrstvy nadledvinek nebo dysregulace kůry nadledvin, což nakonec vede ke ztrátě jejich funkce. Pojmenován pro anglického dermatologa a patologa Thomase Addisona (1793-1860), který popsal chorobu v roce 1855 a přidružil výskyt onemocnění s lézí nadledvinek. Je pozorován stejně často u mužů a žen, obvykle ve věku od 30 do 50 let, méně často u dětí a starších osob.

Etiologie. Onemocnění nejčastěji způsobuje tuberkulózu (v 80% případů) a diencefalicko-hypofyzární léze nadledvinek. Zřídkakdy jsou příčinami onemocnění nadledviny toxikosis u infekčních onemocnění, amyloidóza, adrenální tumory nebo metastázy nádorů nadledvinek, syfilis, hemochromatóza, sklerodermie.

K adrenální tuberkulóze obvykle dochází v důsledku hematogenních metastáz. Pro vznik klinických příznaků Addisonovy choroby je nezbytné, aby bylo zničeno alespoň 90% substance kortikální vrstvy nadledvinek, takže je obtížné rozpoznat nástup onemocnění.

Patogeneze. Základem onemocnění je prudký pokles produkce hormonů nadledvin. Produkce kortikosteroidů se snižuje. Nedostatek mineralokortikoidů způsobuje nerovnováhu elektrolytů (zvýšení vylučování sodíku a chloru močí, snížení jejich krevních hladin: snížení vylučování draslíku močí, zvýšení krve), dehydratace a hypotenze. Snížená produkce glykokortikosteroidů vede k poklesu hladiny cukru v krvi, zvýšené citlivosti na inzulín, ke sklonu ke spontánní hypoglykémii, ke zvýšení počtu lymfocytů a eosinofilů v krvi ak zachování jejich počtu v krvi po podání ACTH.

Močové vylučování 17-ketosteroidů a 17-hydroxysteroidů také klesá. Produkce ACTH je narušena - počet bazofilních buněk se snižuje v předním laloku hypofýzy.

Patologická anatomie. Dochází k nárůstu melaninu v malpighské vrstvě kůže, atrofii tuku, svalů, myokardu, tubulu, ulceraci žaludku, bilaterální atrofii kortikální vrstvy nadledvinek. Počet bazofilních buněk přední hypofýzy se snižuje.

Stížnosti. Časté jsou stížnosti na závažnou únavu a slabost, pocit nevolnosti. Únava je zaznamenána v dopoledních hodinách a zvyšuje se večer. Často je pozornost pacienta přitahována ztmavnutím kůže, které je často považováno za výsledek slunečního záření. Významná ztráta hmotnosti je spojena s nedostatkem chuti k jídlu, zatímco u tyreotoxikózy a diabetes mellitus je udržování nebo dokonce posilování úbytku hmotnosti.

Znamení. Melasma je v hnědé barvě kůže různých odstínů: zlatohnědá, špinavá hnědá, zemitá, citronově žlutá. Pigmentace je nejvýraznější v oblastech přirozené pigmentace, vystavené slunečnímu světlu nebo intenzivnímu tření. Ztmavnutí prstů, palmové rýhy, hřbet rukou a nohy ztmavené; na dásních, rtech, sliznicích tváří, v řitní dutině a ve vnějších pohlavních orgánech se pigmentace stává kouřově modrou ve formě skvrn. Často ztmavte vlasy pacientů.

Melasma není nutná u Addisonovy choroby.

Pacienti ztrácejí váhu až na 10-15 kg, což není spojeno s tolik
tuberkulóza (v případě specifického původu onemocnění), jako je dehydratace, destrukce svalové tkáně v důsledku metabolického kreatinu a kreatininu, nedostatek chuti k jídlu a poruchy trávení.

Velikost srdce je snížena, což je často vidět při fluoroskopii. Záložní síla srdce se snižuje. I po mírné fyzické námaze dochází k dušnosti a tachykardii, i když v důsledku adynamie dochází k vzácnému srdečnímu selhání vzácně. Rentgenové vyšetření může příležitostně vykazovat kalcifikaci nadledvinek.

Na elektrokardiogramu je detekováno snížení napětí v důsledku difúzní léze myokardu, vzdálenosti PQ a ST jsou prodlouženy a interval ST se snižuje.

T zuby jsou stlačené nebo se stanou negativní ve všech vedeních. Může být pozorován předčasný rytmus síní nebo komor.

Onemocnění je charakterizováno hypotenzí. Systolický tlak je od 100 do 80 mm Hg. A diastolický 70-40 mm Hg. Čl.

Pokud pacient dříve trpěl hypertenzí, krevní tlak je normální nebo mírně zvýšený, ale později se postupně snižuje. S emocionálním vzrušením může být hypotenze nahrazena hypertenzí. Existuje ortostatická hypotenze. Současně jsou zaznamenány závratě, tachykardie, tupá bolest v oblasti srdce a mdloby.

Vzhledem k tomu, že tuberkulóza nadledvin není izolována, je nutné hledat primární zaměření tuberkulózy. Často se objevil žaludeční vřed a dvanáctníkový vřed. Kromě anorexie, označený meteorismus, průjem, achilie, bolest ve střevech.

Pacienti jsou citliví na chladné a bolestivé podráždění, snižuje se jejich odolnost vůči infekcím a různé nežádoucí účinky. Tělesná teplota se často snižuje. Sexuální funkce se často snižuje.

Časné znamení nemoci - ostré astenie, které často předchází deprese. Pacienti se stávají apatickými, zapomnětlivými, neschopnými soustředit své myšlenky, jednat. Rytmus spánku je narušen, někdy se stav psychózy vyvíjí s dezorientací a halucinacemi.

Průtok Addisonova choroba je chronicky se vyskytující onemocnění, které začíná postupně. Často jsou roky relativně stejného průběhu nemoci bez znatelného zhoršení nebo s mírným zhoršením.

Je třeba poznamenat, že onemocnění je snazší, když ušetříte část kůry nadledvin. Addisonova choroba s tuberkulózou a nádory nadledvin je závažnější.

Rozdělení onemocnění na melanodermní, asteno-adynamické, hypotonické, gastrointestinální, kardiovaskulární typy převahou symptomů je velmi podmíněné, protože u Addisonovy choroby není pozorována izolovaná léze jakéhokoliv systému.

Je vhodnější rozdělit nemoc podle celkového stavu pacienta a závažnosti symptomů na formy plic, střední závažnosti a závažnosti, neoddělené od sebe jasnými hranicemi.

V mírné formě onemocnění k dosažení dobrého zdravotního stavu dostatečně mění stravu (přidáním soli a kyseliny askorbové a draslíku).

Pokud je nemoc střední závažnosti, která se vyskytuje nejčastěji, je nutné použít kortizon, hydrokortison, prednison, prednison a v těžkých formách je nutné neustále udržovat uspokojivý stav pacienta s uvedenými hormony a deoxykortikosteron acetátem. V této formě je průběh onemocnění komplikován adisonickou (adisonovou) krizí.

Laboratorní údaje. Oslavte hyponatremii, hypochloremii a hyperkalemii. Zvýšení vylučování sodíku a chloru v moči a snížení draslíku. Organismus pacientů s Addisonovou chorobou ztrácí schopnost rychle vylučovat injikovanou tekutinu (Robinsonův-Power-Keplerův test).

Krevní cukr je snížen v důsledku snížení glykoneogeneze. Glykemická křivka je plochá. Se zhoršením onemocnění se křivka cukru stává stále plochější, ai když se zdá normální, vrátí se do normálu, ne po 2, ale pouze za 3-4 hodiny.

Zvýšená citlivost na inzulín se však nedoporučuje vzhledem k riziku vzniku těžké hypoglykémie. Bazální metabolismus je snížen o ne více než 20%.

Kreatinurie s onemocněním odráží zničení svalových vláken. Kreatinová krev je zvýšená. Množství krevního albuminu klesá a koeficient albuminu-globulinu se odpovídajícím způsobem snižuje. Počet erytrocytů (až 3 miliony) a hemoglobinu se snižuje. Vzhledem k hyperplazii lymfoidní tkáně je pozorována relativní lymfocytóza. ROE zpomalil. Absolutní počet eosinofilů se zvyšuje, což se nesnižuje se zavedením ACTH (Thornův test). U zdravého člověka způsobuje podání ACTH zvýšení kreatininu, ale u Addisonovy nemoci to není pozorováno.

Množství 11-oxysteroidů klesá. Metoda s použitím formaldehydů s onemocněním dává 30 v 11-hydroxysteroidy denně (norma je 300–800 u) a použití redukčních technik dává 120 in (norma je 240 u).

Pokud má pacient normálně kortikoidy, jejich počet se při působení ACTH nezvyšuje.

Uvolňování aldosteronu a 17-ketosteroidů se snižuje. Pokud se sekrece steroidů zvyšuje po podání ACTH, adrenální insuficience je spojena s přední hypofýzou, ale pokud se sekrece po podání ACTH nezmění, hovoříme o primární nedostatečnosti kůry nadledvin.

Renální funkce se zhoršuje. Snížení krevního tlaku na 50 mmHg. Čl. doprovázená anurií a před tím snižuje clearance kreatinu, močoviny a inulinu.

Diagnostika a diferenciální diagnostika. Addisonova choroba je diagnostikována na základě charakteristických klinických příznaků - adynamie, melasmy, hypotenze, hypoglykémie, úbytku hmotnosti, poruch trávicího traktu a laboratorních dat. Aby se způsobila skrytá melasma, na kůži se nanášejí hořčičná omítka. Onemocnění se odlišuje od tyreotoxikózy, ve které může být adynamie, ztráta hmotnosti a pigmentace. Nicméně, v Addisonově nemoci, ztráta hmotnosti je doprovázena poklesem chuti k jídlu, a v thyrotoxicosis, chuť k jídlu je zvýšena.

Na rozdíl od hypotyreózy, u které je také zaznamenána slabost, snížení bazálního metabolismu a uvolňování 17-ketosteroidů, plochá křivka cukru, s Addisonovou chorobou, není žádný edém sliznic, suchá kůže, Kettlerův test je pozitivní, existuje melasma.

Těhotenské děložní skvrny, na rozdíl od pigmentace u Addisonovy choroby, se nacházejí na čele, kolem úst a očí, nikoli na sliznicích a na místech vystavených mechanickému podráždění.

Rozlišujte Addisonovu chorobu s řadou stavů a ​​onemocnění doprovázených pigmentací kůže a sliznic. V případě rasové a národní pigmentace nejsou žádné další známky Addisonovy nemoci, nerovnoměrnosti melasmy, modravých pigmentových skvrn na sliznici ústní dutiny.

Na základě anamnézy a laboratorních dat je rozpoznán spálení s únavou a hypotenzí.

S maligním melanomem je pigmentace na rozdíl od Addisonovy nemoci heterogenní, nachází se ve formě „černých pih“ a melanin se nachází v moči.

Rielleova melanóza, která se projevuje v konfluentních skvrnách na kůži obličeje, krku, hrudníku, zad, se odlišuje od Addisonovy choroby nepřítomností adynamie, hypotenze a hypoglykémie.

U sklerodermie, nádorů břišní dutiny, malárie, chronického selhání ledvin je také pozorována melasma. U těchto onemocnění vám funkční studie kůry nadledvin umožňuje odmítnout diagnózu Addisonovy choroby.

Když otrava arsenu na dásních vypadá tmavé skvrny, kombinovaný s hyperkeratosis dlaní a chodidel; podobné skvrny na dásních jsou pozorovány v případech olova, vizmutu, rtuti, otravy dusičnanem stříbrným.

Při pozorování pellagra dochází ke ztmavnutí chodidel, rukou a blízkých částí končetin. Průjem a demence jsou důkazem proti addisonové chorobě.

Pigmentace může také způsobit opakované rentgenové záření kůže; jaterní cirhóza jater, ve které játra rostou a její funkce je narušena; maligní anémie, při které se mění složení červené krve a vzrůstá barevný index.

Hemochromatóza se liší od Addisonovy choroby akumulací pigmentů obsahujících železo Hemosiderin a Hemofuscin v kůži. Diagnóza hemochromatózy je často založena na přítomnosti ascitu a "bronzového" diabetu u pacientů.

Vývoj adynamie, úbytku hmotnosti a poklesu krevního tlaku bez pigmentace lze také pozorovat s prudkým poklesem výživy v důsledku chronických infekcí neadrenální lokalizace (například při renální tuberkulóze).

S neurastenií dochází k výrazné podrážděnosti, rychlé psychické a fyzické únavě a hypotenzi, ale ortostatická hypotenze není pozorována, Kettlerův test je negativní a 17-ketosteroidy zůstávají normální.

S myasthenia gravis, která také postupuje se zvýšenou únavou, jsou funkční adrenální testy negativní.

Při nefritidě se ztrátou soli ztrácejí mineralokortikoidy schopnost ovlivňovat ledvinový tubulární epitel a v důsledku toho tělo ztrácí hodně sodíku a chloru. Zavedení DOXA v tomto případě nepřinese úlevu, ke které dochází až po užití velkého množství soli.

Léčba. Odpočinek Přidělené k dietě chudé na draslík (bez hrachu, konzervované potraviny, brambory, suché ovoce, maso, kaviár). Dej 10 g soli denně, může být ve formě Addisonova elixíru s 5 g citrátu sodného v litru vody s ovocnou šťávou.

S výskytem edému snižte množství soli. DoXA 5–10 mg se zavede do svalů jednou denně nebo ve formě tablet subkutánně v dávce 25–50 mg (po dobu 2-3 měsíců), takže se 0,3 mg absorbuje denně.

Kortizon dává 12,5-25 mg 2-3 krát denně, vitamín C - 300 - 500 mg denně.

V případě krizí, kómy a kolapsu se kortizon podává v dávce 100 mg každých 12 hodin, DOXA - do 15 mg, kafr, kofein, kordiamin, adrenalin. Je nutné přeplnit hypertonické roztoky, dát hojné pití, vstříknout streptomycin 0,5-1,0 g denně (běh 50 g), ftivazid, PASK podat i v případě podezření na tuberkulózu nadledvinek.

Transplantace nadledvinek nebo jejich kůra je neúčinná.

Addisonova nemoc: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, foto

Addisonova choroba je patologie, při které nadledvinky produkují nedostatečné množství hormonů. Spolu s významným poklesem hladin kortizolu dochází často ke snížení produkce aldosteronu.

Porucha se také nazývá adrenální insuficience. Je diagnostikována u pacientů všech věkových skupin a obou pohlaví. V některých případech může být nemoc život ohrožující.

Léčba spočívá v užívání hormonů produkovaných nadledvinami ve sníženém množství. Hormonální terapie umožňuje dosáhnout stejného příznivého účinku, který je pozorován při normální (přirozené) produkci chybějících biologicky aktivních látek.

Příznaky

Pokud je pacientovi diagnostikována Addisonova choroba, symptomy se s největší pravděpodobností objevily několik měsíců před odchodem k lékaři. Příznaky patologie se objevují velmi pomalu a mohou zahrnovat následující stavy:

• únava a svalová slabost;
• neplánovaná ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu;
• ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
• nízký krevní tlak, tendence mdloby;
• nadšená touha jíst slané potraviny;
• snížení hladiny cukru v krvi (hypoglykémie);
• nevolnost, zvracení, průjem;
• bolest svalů nebo vazů;
• podrážděnost, agresivita;
• depresivní stav;
• vypadávání vlasů nebo sexuální dysfunkce (u žen).

Akutní nedostatečnost kůry nadledvinek (adrenální krize)

V některých případech se však patologie vyskytuje náhle. Adrenální krize (akutní nedostatečnost kůry nadledvin) je Addisonova choroba, jejíž příznaky mohou být následující:

• bolesti dolní části zad, bolesti břicha nebo nohou;
• těžké zvracení nebo průjem vedoucí k dehydrataci;
• nízký krevní tlak;
• ztráta vědomí;
• zvýšená hladina draslíku (hyperkalemie).

Kdy navštívit lékaře

Musíte navštívit specialistu a diagnostikovat, pokud jste si všimli příznaků příznaků Addisonovy choroby. Zvláště nebezpečné jsou kombinace značek z následujícího seznamu:

• ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
• silný pocit únavy;
• neúmyslný úbytek hmotnosti;
• problémy s fungováním gastrointestinálního traktu (včetně bolesti břicha);
• závratě nebo omdlení;
• žízeň po slaných potravinách;
• bolesti svalů nebo kloubů.

Důvody

Addisonova choroba se vyskytuje v důsledku narušení nadledvinek. Nejčastěji se to děje, když jsou poškozeny nadledvinky, z nichž druhá produkují nedostatečné množství kortizolu, stejně jako aldosteron. Tyto žlázy jsou umístěny přímo nad ledvinami a jsou součástí endokrinního systému. Produkované hormony regulují fungování prakticky všech orgánů a tkání těla.

Nadledvinky se skládají ze dvou částí. Jejich vnitřní část (medulla) syntetizuje dopamin a norepinefrin. Vnější vrstva (kůra) produkuje skupinu hormonů zvaných kortikosteroidy. Tato skupina zahrnuje glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavní hormony - androgeny. Látky prvních dvou typů jsou nezbytné pro udržení vitální aktivity organismu.

• Glukokortikoidy, včetně kortizolu, ovlivňují schopnost těla přeměnit živiny z potravy na energii. Oni také hrají důležitou roli v prevenci zánětlivých procesů a generování normálních reakcí na stresové faktory.
• Mineralokortikoidy, včetně aldosteronu, podporují přirozenou rovnováhu sodíku a draslíku, který udržuje normální krevní tlak.
• Androgeny se vyrábějí v malých množstvích u mužů i žen. Jsou zodpovědné za sexuální vývoj mužů a ovlivňují růst svalové tkáně. U lidí obou pohlaví tyto hormony regulují libido (sexuální touha) a vytvářejí pocit spokojenosti se životem.

Primární adrenální insuficience

Addisonova choroba nastává, když je poškozena kůra nadledvinek a klesá hladina produkovaných hormonů. V tomto případě je patologie nazývána primární adrenální insuficiencí.

Nejčastěji je neschopnost produkovat glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálním objemu způsobena chybným napadením organismu samotným, to znamená autoimunitním onemocněním. Z neznámých důvodů imunitní systém začíná považovat kůru nadledvin za mimozemský prvek, který musí být zničen.

Navíc poškození kortexu může být vyvoláno následujícími faktory:

• tuberkulóza;
• infekce nadledvinek;
• šíření rakoviny (metastáz) v nadledvinách;
• krvácení.

Sekundární adrenální insuficience

Někdy dochází k patologii bez poškození nadledvinek a lékaři diagnostikují Addisonovu nemoc, jejíž příčiny jsou skryté v hypofyzární dysfunkci. Tento mozek vytváří adrenokortikotropní hormon (ACTH), který stimuluje produkci těchto látek kůrou nadledvin. Narušení produkce ACTH vede ke snížení hladiny hormonů produkovaných nadledvinami, i když nejsou poškozeny. Tento stav se nazývá sekundární adrenokortikální (adrenální) insuficience.

Taková patologie může také nastat v důsledku náhlého ukončení hormonální terapie, zejména pokud pacient užíval kortikosteroidy za účelem léčby takových chronických onemocnění, jako je astma nebo artritida.

Adrenální krize

Pokud máte Addisonovu nemoc a zanedbáváte léčbu, může být nadledvinová krize vyvolána fyzickým stresem, například traumatem, infekcí nebo nemocí.

Před návštěvou lékaře

Před návštěvou lékaře s úzkou specializací je nutné se poradit s praktickým lékařem. Je to on, kdo vás v případě potřeby přesměruje na endokrinologa.

Vzhledem k tomu, lékařské konzultace jsou nejčastěji extrémně lakonické, je lepší se připravit na návštěvu u lékaře předem. Doporučeno:

• Zeptejte se předem a zjistěte, zda neexistují nějaká dietní omezení nebo omezení životního stylu, která musí být dodržena před návštěvou specialisty.
• Oprava písemně zjištěných příznaků, včetně známek onemocnění a odchylek od normy, na první pohled nesouvisí s tématem plánované konzultace.
• Zaznamenejte klíčové osobní údaje, včetně závažných stresů nebo nedávných změn v životním stylu.
• Udělejte si seznam všech léků, doplňků stravy a obohacených přípravků, které právě užíváte.
• Vezměte si s sebou příbuzného nebo přítele (pokud je to možné). Pacienti často zapomínají na základní údaje, které lékař zaznamenal během lékařské konzultace. Doprovodná osoba bude schopna zaznamenat nejdůležitější informace a neumožní zapomenout na názvy doporučených léků.
• Uveďte seznam otázek, které hodláte požádat o odborníka.

Délka lékařské konzultace je omezená a Addisonova choroba je závažná porucha, která vyžaduje časnou léčbu. Vytvořte si seznam vašich otázek tak, abyste nejprve upozornili odborníka na nejdůležitější body. Možná budete chtít vědět následující:

• Co přesně je příčinou symptomů nebo netypického stavu?
• Pokud to není Addisonova nemoc, co je to? Existují nějaké alternativní důvody pro zhoršení zdraví?
• Jaké testy budou muset projít?
• Je můj stav dočasný? Nebo získala rysy chronického onemocnění?
• Co je nejlepší v mé situaci?
• Existují alternativní metody léčby, nebo kategoricky trváte na vámi navrhované metodě?
• Mám další chronická onemocnění. Pokud mám Addisonovu chorobu, jak mohu léčit všechny patologie současně?
• Musím navštívit specializovanějšího lékaře?
• Mohu vám doporučit levnější analogii léku?
• Můžu se mnou vzít tematické brožury nebo jiné tištěné materiály? Jaké weby na internetu byste doporučili?
• Existují nějaká omezení, která musí být dodržena? Můžu pít alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhejte se zeptat na jakékoli další otázky, včetně těch, které vás napadly během konzultace na klinice.

Co řekne doktor

Lékař se vás zeptá na vaše vlastní otázky. Je lepší se na ně předem připravit, aby bylo možné věnovat dostatek času nejdůležitějším problémům. Odborník bude pravděpodobně zajímat následující podrobnosti:

• Kdy jste si poprvé všimli příznaků nemoci?
• Jaké jsou známky patologie? Vyskytují se spontánně nebo trvají po určitou dobu?
• Jak intenzivní jsou příznaky?
• Co si myslíte, že přispívá ke zlepšení vašeho stavu?
• Existují faktory, které přispívají ke zhoršení vašeho stavu?

Diagnostika

Za prvé, lékař bude analyzovat vaši lékařskou anamnézu a současné příznaky a symptomy. Pokud máte podezření na adrenokortikální insuficienci, může předepsat následující vyšetření:

• Krevní test Měření hladin sodíku, draslíku, kortizolu a adrenokortikotropního hormonu v krvi umožní specialistovi získat primární údaje o možné adrenální insuficienci. Pokud je navíc Addisonova choroba způsobena autoimunitní poruchou, budou v krvi nalezeny vhodné protilátky.
• Stimulace ACTH. Účelem této studie je měřit hladiny kortizolu před a po injekci syntetického adrenokortikotropního hormonu. Ten dává nadledvinkám signál o potřebě produkovat další kortizol. Pokud jsou žlázy poškozeny, bude ve výsledcích studie zřejmé nedostatečné množství látky - je možné, že nadledvinky nereagují vůbec na injekci ACTH.
• Test na hypoglykémii se zavedením inzulínu. Tato studie je účinná v případech, kdy lékař má důvodné podezření, že pacient má sekundární adrenokortikální insuficienci způsobenou onemocněním hypofýzy. Analýza zahrnuje několik kontrol hladin cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola se provádí v určitém časovém intervalu po podání dávky inzulínu. U zdravých lidí se hladina glukózy snižuje a hladina kortizolu se zvyšuje.
• Vizualizační studie. Lékař může nařídit počítačovou tomografii (CT) pro pořízení snímku břišní dutiny. Tento obraz kontroluje velikost nadledvinek a potvrzuje přítomnost nebo nepřítomnost anomálií, které mohou vést k rozvoji takové poruchy jako Addisonova choroba. Diagnóza se také provádí pomocí MRI, pokud je podezření na sekundární adrenokortikální insuficienci. V tomto případě vyfotte hypofýzu.

Léčba

Bez ohledu na příčiny a symptomy se léčba adrenokortikální insuficience provádí formou hormonální terapie, aby se upravila hladina chybějících steroidních hormonů. Existuje několik metod léčby, ale nejčastěji jsou předepisovány následující:

• Přijetí kortikosteroidů orálně (ústy). Někteří lékaři předepisují fludrokortison jako náhradu aldosteronu. Hydrocortisone ("Cortef"), prednison nebo acetát kortizonu se používají k nahrazení kortizolu.
• Injekce kortikosteroidů. Pokud pacient trpí těžkým zvracením a není schopen užívat léky ústy, bude zapotřebí hormonální injekce.
• Náhradní terapie s nedostatkem androgenů. Pro léčbu nedostatku androgenů u žen se používá dehydroepiandrosteron. Ačkoliv Addisonova choroba (fotografie znázorňující symptomatologii patologie jsou prezentovány na stránce), nejčastěji spočívá ve snížení hladiny kortizolu a nikoli u androgenů, zhoršená produkce těchto látek může vést k dalšímu zhoršení stavu pacienta. Navíc, podle některých studií, substituční terapie s nedostatkem mužských pohlavních hormonů u žen zlepšuje celkové zdraví, přináší pocit spokojenosti se životem, zvyšuje libido a sexuální uspokojení.

Doporučují se také zvýšené dávky sodíku, zejména při těžké fyzické námaze, při horkém počasí nebo při poruchách žaludku nebo střeva (například průjem). Lékař také navrhne zvýšení dávky, pokud je pacient ve stresové situaci - například podstupuje chirurgický zákrok, infekci nebo relativně pomalé onemocnění.

Léčba nadledvinové krize

Adrenální (adrenokortikální) krize je život ohrožující stav. Addisonova choroba, jejíž léčba začíná příliš pozdě, může vést k prudkému poklesu krevního tlaku, snížení hladiny cukru a zvýšení hladiny draslíku v krvi. V tomto případě musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Léčba nejčastěji spočívá v intravenózním podání hydrokortizonu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova choroba: Příznaky a léčba

Hypokortikoidismus nebo Addisonova choroba je onemocnění endokrinního systému, ve kterém se snižuje sekrece (proces uvolňování) hormonů nadledvinek. Onemocnění může postihnout lidi různého věku, ale častěji je patologie diagnostikována u žen po 20 letech. Často se tato choroba nazývá bronzová choroba způsobená žlutými skvrnami, které se vyskytují na těle.

Co je Addisonova nemoc

Bronzová choroba je vzácné onemocnění endokrinního systému, které je založeno na destrukci tkání vnější vrstvy nadledvinek. Současně dochází k deficitu glukokortikoidních hormonů (aldosteron, kortizol), které chrání organismus před stresem a jsou odpovědné za metabolismus, metabolismus vody a soli. Hypokortikoidismus poprvé popsal britský praktický lékař Thomas Addison v roce 1855. Onemocnění narušuje práci celého organismu. Pokud léčbu nezačnete včas, může to vést k závažným komplikacím:

• ochrnutí končetin;
• thyrotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkce vaječníků;
• otok mozku;
• parestézie (zhoršená citlivost);
• tyreoiditida (zánět štítné žlázy);
• anémie (snížení koncentrace hemoglobinu);
• chronická kandidóza (plísňová infekce).

Příčiny vývoje

Přibližně 70% všech případů Addisonovy choroby je autoimunitní poškození kůry nadledvin. Současně selhává obranný systém těla a rozpoznává buňky endokrinních žláz jako cizí. Výsledkem jsou protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji. Hypokortikoidismus může způsobit škodlivé bakterie, houby, viry, imunitní, genetické poruchy. Faktory přispívající k výskytu patologie:

• nadváha;
• fyzický, emocionální stres;
• hypofunkce (oslabení) štítné žlázy;
• syndrom polycystických vaječníků;
• alergická reakce;
• prodloužená deprese;
• hypoglykémie (snížení glukózy v důsledku nutričních nedostatků ve stravě);
• těžký diabetes.

Patologie má primární, sekundární formu:

1. Příčiny primární léze:

• tuberkulóza nadledvinek;
• autoimunitní procesy;
• hypoplazie (nedostatečné rozvinutí orgánu);
• vrozené anomálie;
• chirurgické odstranění nadledvinek;
• dědičné choroby;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• Pomůcky;
• plísňová onemocnění;
• snížená citlivost nadledvinek.

1. Sekundární forma onemocnění se může objevit v důsledku:

• mechanické poranění;
• meningitida (zánět sliznice mozku);
• ischemie (snížení krevního zásobení);
• benigní, maligní nádor;
• ozáření mozku.

Jestliže po potvrzení bronzové choroby a provedení celého průběhu léčby pacient odmítne pokračovat v užívání léků, může se objevit adrenální iatrogenní insuficience. Tento stav vyvolává rychlý pokles hladiny endogenních glukokortikoidů na pozadí dlouhodobé substituční terapie a inhibice aktivity vlastních žláz.

Příznaky

Klinický obraz Addisonovy choroby se vyvíjí pomalu. Symptomy v průběhu let mohou být mírné a projevují se pouze tehdy, když nastane adisonická krize. Jedná se o život ohrožující stav, kdy hladina glukózy prudce klesá. Jako důležité komplexy symptomů patologie se zpravidla považují:

• pigmentace kůže;
• astenie a adynamie;
• poruchy gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt);
• hypotenzi (snížení krevního tlaku).

Navíc má Addisonova choroba následující projevy:

• ztmavnutí kůže;
• svalová slabost;
• ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
• touha po kyselých, slaných potravinách;
• zvýšená žízeň;
• bolest břicha;
• zvracení, nevolnost, průjem;
• dysfagie (porucha polykání);
• třes rukou;
• dehydratace;
• tachykardie (bušení srdce);
• podrážděnost, nálada, deprese;
• impotence u mužů, amenorea (absence menstruace) u žen;
• závratě;
• postižení;
• vzhled žlutých skvrn;
• sušení sliznic, kůže;
• křeče.

Astenie a Adynamia

Fyzická, duševní únava (astenie, slabost) a impotence jsou považovány za nejčasnější a nejtrvalejší symptomy bronzové choroby. Často není možné přesně určit počátek onemocnění. Na samém počátku vývoje patologie dochází k rychlé únavě z práce, která byla dříve prováděna bez vážných nákladů práce. Kromě toho existuje obecná slabost, která se vyvíjí během normálního života. Takové pocity postupují, zintenzívňují a vedou pacienta do stavu úplné fyzické impotence.

Pigmentace kůže

Nejdůležitějším výrazným příznakem je rušení jednotné barvy kůže nebo vzhled pigmentace. Bohaté ukládání melaninu (pigmentu, který neobsahuje železo) v buňkách malpighian vrstvy epidermis přispívá k vzhledu hnědých, bronzových nebo kouřových skvrn na kůži. Počínaje na obličeji je pigmentace schopna zachytit celý povrch kůže nebo být lokalizována na určitých místech: čelo, mezifalangeální klouby, krk, bradavky, šourek, kolem pupku atd.

Někdy na obličeji vypadají tmavé skvrny velké velikosti. Rty, bradavky, sliznice pochvy a střev u žen jsou namalovány modravou barvou. Spolu se silným narušením pigmentace má pacient oblasti kůže, které jsou špatně pigmentované nebo dokonce zcela prosté melaninu, které ostře vystupují na pozadí okolní tmavé kůže - tzv. Vitiliga nebo leucodermu. V primární formě Addisonovy nemoci se tento příznak objevuje jako jeden z prvních, zatímco před několika lety může předcházet dalším příznakům onemocnění.

Addisonův syndrom u žen

Když se Addisonova choroba vyskytuje u žen, dochází ke snížení svalové hmoty v důsledku ztráty chuti k jídlu. Navíc pacient postupně padá na ochlupení a v podpaží a kůže ztrácí svou elasticitu. Nedostatek estrogenů a testosteronu vede k ukončení měsíční menstruace, snížení libida. Další charakteristické rysy průběhu onemocnění u žen:

• Jsou zaznamenány gastrointestinální poruchy (nevolnost, průjem, zvracení). Vyvíjí se žaludeční vřed, gastritida. glukokortikoidy již nechrání intestinální sliznici před účinky agresivních faktorů.
• Pigmentace kůže velkých záhybů a otevřených ploch je charakteristická. Tmavé skvrny se mohou objevit na vnitřní straně tváří a dásní.
• Riziko gynekologických onemocnění (mastopatie, myomy, endometrióza) se zvyšuje.
• Metabolismus vody a soli v těle je narušen, v důsledku čehož dochází k dehydrataci, kůže se stává suchou, dutiny se objevují na tvářích, dochází k omdlení a snižuje se krevní tlak (krevní tlak).
• Mozek a nervový systém trpí také dehydratací, což se projevuje necitlivostí končetin, poruchou citlivosti, svalovou slabostí.
• Reprodukční schopnosti jsou sníženy na potrat, neplodnost.

Léčba

Přesná diagnóza Addisonovy choroby může být založena pouze na endokrinologovi na základě diagnostických výsledků. Pro rozlišení hypokorticismu od Connova nemoci, Itsenko-Cushing, specialista předepíše pacientovi, aby provedl biochemickou analýzu krve, moči, rentgenu lebky. Pro detekci příznaků tuberkulózy nadledvinek se provádí magnetická rezonance a počítačová tomografie. Nejdůležitější diagnostickou metodou potvrzující onemocnění je elektrokardiogram. Porušení rovnováhy vody a soli často negativně ovlivňuje činnost srdce.

Hlavní léčba hypokorticismu je celoživotní hormonální substituční terapie, tzn. užívající glukokortikosteroidy - analogy kortizolu a aldosteronu (kortizonu). Specialista volí dávkování individuálně. Délka léčby závisí na formě a závažnosti onemocnění. Aby se zabránilo vzniku adisonické krize na pozadí zranění, infekčního onemocnění a nadcházející operace, měla by být dávka hormonálních léků přezkoumána lékařem. Jak léčit:

1. Příjem glukokortikosteroidů začíná fyziologickými dávkami, pak se množství spotřebovaného léčiva postupně zvyšuje, aby normalizovalo hladinu hormonálních hladin.
2. Po 2 měsících léčby hormonem se provádí krevní test, aby se vyhodnotila účinnost léčby. V případě potřeby se dávka léků upraví.
3. Když je tuberkulózní povaha onemocnění léčena rifampicinem, streptomycinem, isoniazidem. Stav pacienta vyhodnocuje fytiolog a endokrinolog.
4. Dodržování zvláštní diety. Je nutné vyloučit ze stravy: banány, ořechy, hrášek, kávu, brambory, houby. Je dobré jíst játra, mrkev, vejce, fazole, luštěniny, čerstvé ovoce. Je nutné jíst v malých porcích 6krát denně.